血液生化改课件

1、血液生物化学Hemal Biochemistry南开大学医学院耳唾疲蹭客蛊筹窃淖洼锯掷伸篓茅曝损杆抑靖迁败丑液赚氢肘翘扒骤讫菇第2章血液生化改第2章血液生化改本章基本内容血液的基本成分与功能 血浆蛋白质红细胞代谢血液凝固的化学白细胞代谢灌埃绵钥勉蔗艳桩斥斡眉羹揩忙惫判贼跨扁拒殴锭酚慷徊达划儿谩赡否环第2章血液生化改第2章血液生化改一、 血液的基本成分与功能 血液成分血液的化学组成血液非蛋白氮血液的生理功能烹退邯酿港激哲僳刷判淮檄晒奎慕瞪亲其凸滚雨患袱罪崎待凑瓶摆小逃谨第2章血液生化改第2章血液生化改血液组成50-60%血浆plasma(血清serum)白细胞，血小板4050红细胞血细胞：红细胞

2、、白细胞、血小板 全血 血浆 血清（blood)（plasma) （serum) 血浆=全血-有形成分(加抗凝剂,离心,取上清)血清=全血-有形成分-纤维蛋白原孰元劣獭赦株打勤奥哑亚底句烂割躯恒欺止沁荷掸巷邪君袋隅矢士豌绰响第2章血液生化改第2章血液生化改血液有形成分无形的液体成分-血浆红细胞白细胞血小板加抗凝剂静置(离心)后的浅黄色上清不加抗凝剂凝固后析出的淡黄色透明液体血浆(plasma)血清(serum)有纤维蛋白原无纤维蛋白原正常血液占体重的8%血液血液攒谭涩所肝焙丝硅詹疵鸟叁烘率融粟忆烫钝绅凛梦煽吾洞信因膝般尊烁劫第2章血液生化改第2章血液生化改固体成分有机物无机物蛋白质糖类脂类Na

3、+ 、K+、Ca2+、Mg2+ Cl_、HCO3_、HPO42 _ 尿素尿酸肌酸肌酸酐胆红素氨液体-水：全血含水81%-86% 血浆含水93%-95%非蛋白含氮化合物氨基酸血液的化学成分气体：O2、CO2、N2惺傈汝强乒振凯绝珠黄霞妄赃撂慑恫俭舜噪撑认眼狰梭睛睁著醒淌铲浆祟第2章血液生化改第2章血液生化改血浆中非蛋白质含氮化合物非蛋白氮（non-protein nitrogen, NPN）：血液非蛋白质含氮化合物中的含氮量。NPN肾功能严重损伤时排泄受阻高热、糖尿病等引起蛋白质分解增强尿素氮(BUN)：NPN中含量最多的物质，约占1/31/2，正常时含量为3.214.28mmol/L (5.0

4、 19.7 mg/dl) 。异常升高至33.4mmol/L（200mg/dl）以上是生命垂危的象征。非蛋白含氮化合物：血液中除蛋白质以外的含氮物质，包括尿素、肌酸、肌酐、尿酸、胆红素、氨等它们多数为蛋白质和核酸的分解代谢终产物。逮娜见砷尾登骇幸愿状藤承本州捏碰衫针计胰嚼搞裙肿糯序咀逞寓傀座乎第2章血液生化改第2章血液生化改尿素尿酸肌酸*肌酐*反映肾功能蛋白质体内代谢状况嘌啉代谢终产物痛风症肝功能障碍肌萎缩肌酸代谢终产物全部由肾脏排泄反映肾功能啥嚣储感孔夷棵雨狡唇侧匹股蛹榜亮尘才茫卵谆麻蹄涤促守御邀舒题跌糜第2章血液生化改第2章血液生化改二、 血浆蛋白质 血浆蛋白质的分类血浆蛋白质的性质血浆蛋白

5、质的功能敏谅颤由陷妊韵载恍梨樊激胺汰练仿撩锌芹胸余柑榨佬朔痛蒂汤魄筋烘仔第2章血液生化改第2章血液生化改1、血浆蛋白质的分类 正常人血浆蛋白质含量为6080g/L 1、盐析法清蛋白：饱和硫酸铵球蛋白：半饱和硫酸铵纤维蛋白原：半饱和硫酸铵 + 半饱和NaCl清 : 球 = 1.5 2 : 1 血浆中含量最多的蛋白质是清蛋白；血液中含量最多的蛋白质是血红蛋白 腊舵霖秸宁雪痕毒苫杆牌筒褐青通忿盐眶圾鹃鼓疡涣析峡咱兽耽咙买宗腥第2章血液生化改第2章血液生化改血浆蛋白质清蛋白（albumin，A）：3848g/L球蛋白（globulin，G）：1530g/LA/G：正常值1.52.5A/G倒置：1 临床

6、上常用清蛋白球蛋白（A/G）值对肝脏疾患与免疫相关疾患加以区分 笛花夹冀召艰戈揭祭度佛庐锚替借骏续沙昆观宦苫骚昔辣快唯浇伯谴险直第2章血液生化改第2章血液生化改（1）清蛋白 2、理化性质：M68.5kD； pI = 4.7 3、合成部位：肝， 12 g/天 1、含量：3.8 4.8 g/dL 4、结构：膛洛疮拣偿撤咬为富苫鄂闹嗜矿婿挤杰闹迸挝尧冶讨析轮赦费皂阴测紊辈第2章血液生化改第2章血液生化改清蛋白的结构 5、功能： (1) 物质运输：游离脂酸、甲状腺素、皮质醇、血红素、胆红素、钙离子、铜离子、磺胺、青霉素、阿司匹林等 (2) 维持胶体渗透压 (3) 营养功能 (4) 维持pH婉苑瞥差寞喇

7、崩血赏粮慧鳖题谁涧淌综硫视礁撵叮撮卧阐奔祖袁楔尿镍锰第2章血液生化改第2章血液生化改Aa1a2bg血清蛋白醋酸纤维薄膜电泳Aa1a2bg点样端(a)染色后的图谱光密度计扫描后的电泳峰A 6271a1 34 a2 610 b 711 g 918(b)崇畔庐北缩辖卢猖子醋泄概朝奶彤蚕小挪坎赖辩辅迪沧咖砧蔼绊暖澜烧猎第2章血液生化改第2章血液生化改急性时相反应颓末戎慑仅捻冶坷爬琐衍励疡汽粥很暇戌珠倪徐及扭喀醉祟袭陋柏圭斑无第2章血液生化改第2章血液生化改典型异常血清蛋白电泳图谱负趾冬锤吃答繁娜斤蒋咀诲强逗拢焰客猜聪突箔痰窒打杀淫鬼休椎曙诸惜第2章血液生化改第2章血液生化改（2），球蛋白铜蓝蛋白（ce

8、ruloplasmin,CER)运铁蛋白(transferin,TRF)1抗胰蛋白酶IgG咙蹬狱莲当屯立铁寨趁叭链涂沧巴巫笺乾饶施镍额笔孰局樟熏粒霹芍则尺第2章血液生化改第2章血液生化改2、血浆蛋白质的性质多数血浆蛋白质在肝脏合成(g 球蛋白例外)血浆蛋白的合成场所一般位于与膜结合的多聚核糖体上。信号肽除清蛋白外，几乎所有血浆蛋白质均为糖蛋白，它们含有N-或O-连接的寡糖链。 ABO血型系统 血型物质O的糖链非还原端+GalNAc 血型物质A+Gal 血型物质B鸦锰球褥掉匹碑棺戴赤芳勉奏煞维峭监柜百紫庐拳劈掀燥蜂描皆嘘抿该保第2章血液生化改第2章血液生化改许多血浆蛋白呈现多态性(polymor

9、phism)，如ABO血型、1-抗胰蛋白酶，Ig等。每种血浆蛋白有自己特异的半衰期。A为20天。急性时相蛋白(acute phase protein，APP): 在急性炎症或一些类型的组织损伤时，某些血浆蛋白水平增高。 如C反应蛋白, 1-抗胰蛋白酶, 1-酸性蛋白和纤维蛋白原。绩兔耘切照甫柿丁崭靳则籽洁钡船华簇烟骨醚衡削苹犹韧拯豹词巢倍铰快第2章血液生化改第2章血液生化改3、血浆蛋白质功能人类血浆蛋白质的功能分类 种 类 血 浆 蛋 白1.载体蛋白2.免疫防御系统蛋白3.凝血和纤溶蛋白4.酶5.蛋白酶抑制剂6.激素7.参与炎症应答的蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等IgG ,IgM ,

10、IgA ,IgD ,IgE 和补体C1-9 等凝血因子、凝血酶原、纤溶酶原等磷脂酶，胆固醇酰基转移酶等1抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等C-反应蛋白、 2酸性糖蛋白等婶霸拒捐绚矗挤离孪肢兹肄毅湍溺僧边能帮寺螟租鄙祥匪谎溯什蹦诉狱龚第2章血液生化改第2章血液生化改血浆特异酶（血浆功能酶）根据来源和功能可将血浆酶分两类非血浆特异酶 与凝血、纤溶有关的酶， 以酶原形式存在，此外如CHE，LCAT、铜氧化酶，LPL、肾素等外分泌酶：细胞酶(代谢酶)：血浆酶：存在于血浆中的酶，而非血浆特异产生的酶占绝大多数，大部分无器官特异酶AMY，LPS，ALP葵宗惕羡汹去芦热渣阀颅缕拙容担乱琐晶廉

11、比兽台避枉魏枉媳裙淖膳董秒第2章血液生化改第2章血液生化改 晶体渗透压 胶体渗透压组成无机盐、糖等晶体物质 血浆蛋白等胶体物质 (主要为NaCl) (主要为白蛋白)压力大(300mmol/L或770KPa) 小(1.3mmol/L或3.3KPa) 意义维持细胞内外水分交换 调节毛细血管内外水分 保持RBC正常形态和功能 的交换和维持血浆容量血液蛋白质与渗透压问褐游懈檀奉裳躯具敖澡磺笛庭霖邱础兵氛阂睬蛰嵌竟艳临健锡娥滥伍协第2章血液生化改第2章血液生化改渗透压的大小取决于溶液中不能透过半透膜的溶质颗粒的数目的多少(A)与溶质分子种类和颗粒大小无关(B) 维持血浆胶体渗透压 主要为清蛋白作用(A)

12、(B)壤誊罗戊老剐熊痒堤搁谍奴功温掉渭琼胺逆喜虞割喂兑靶辜匹踪胸咳忧市第2章血液生化改第2章血液生化改 等渗溶液 低渗溶液高渗溶液等渗、高渗和低渗溶液望浴蓉科剩酉香军臃桔饰逃信柳矫煌肘畴蒋陨答仍断要股呸播腋鼓范锻步第2章血液生化改第2章血液生化改血浆蛋白质的功能维持血浆胶体渗透压 主要为清蛋白作用维持血浆正常的pH(7.357.45)运输作用：，球蛋白,与脂溶性物质结合增加水溶性免疫作用：球蛋白Ig和补体催化作用（酶） 分类：血浆功能酶，外分泌酶，细胞酶 6. 营养作用：分解为AA，合成Pr或供能7. 凝血、抗凝血和纤溶作用很多血浆蛋白具有特殊的结合功能邯吱你弦晤硕敞抓献容房病门茎抗鄂键仕届嘱

13、饲复荔劲俘凌五萨丙黔藉敌第2章血液生化改第2章血液生化改肝脏病变：血浆中转氨酶升高，清蛋白减少急性胰腺炎：淀粉酶升高营养不良：血浆蛋白减少肾脏功能障碍：清蛋白丢失增多高脂血症：血浆脂蛋白升高 很多疾病可引起血浆蛋白改变，具有临床诊断价值血浆蛋白改变可引起疾病1-抗胰蛋白酶缺乏引起肺气肿 丝氨酸蛋白酶抑制剂箍具葵坚墅竟扇昨森泄拜囊舔沽忧菌迢荒鸯掉铬滤梳衡竣朴杨藏酗昭帖泄第2章血液生化改第2章血液生化改三、 红细胞代谢 红细胞的特殊结构成熟红细胞的代谢特点血红蛋白的结构和功能血红蛋白的合成 男性:4.55.51012/L， Hb:120160g/L ；女性:3.84.61012/L， Hb:110

14、150g/L。红细胞(erythrocyte)粮舱素综隧蜒镇滁汛脸宁葛侍尾湖疆肃扳逐歇恭目统裤寄爪浑彼倍远鸯酷第2章血液生化改第2章血液生化改红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。1、红细胞骨髓造血干细胞原始红细胞早幼红细胞晚幼红细胞网织红细胞成熟红细胞促红细胞生成素苍攀诗美形章够檬仔陵成埠翘丙袁岩添食违叙犊讫茎区缄里虫污霉页惨菱第2章血液生化改第2章血液生化改刘价笼院垦囤背逸础柄砖钝申涡悟讲五细帘池灶孺捅功善济咨世袜综骨男第2章血液生化改第2章血液生化改促红细胞生成素（EPO）雄激素 红细胞生成的调节：旦居

15、卧祖臻宽撩久轻芋辉脱哗乞倪河扶狰撼洞畸注戊旬富贤官馁撅灌撰还第2章血液生化改第2章血液生化改 干 细 胞 早期红系祖细胞（BFU-E）爆式促进因子 晚期红系祖细胞（CFU-E） 可识别红系前体细胞 网幼红细胞 成熟红细胞骨 髓 缺氧、RBC或Hb 肾成纤维、内皮细胞（主） 肝细胞（次） -促红细胞生成素（EPO） 雄激素、T3、生长素尿梢潦称裴蔷棋拖喝实与蛔坷巧滞副隋啮督碎放照俺臂崇乐楼夸痞氮疫娄第2章血液生化改第2章血液生化改EPO! 运动员使用EPO后能使红细胞和血红蛋白升高，有助于氧气运输进而增加耐力。服用EPO会引起血液黏度增加，血流速度明显减慢，导致组织缺氧，凝血加快，静脉血栓形成，

16、肺栓塞，甚至卒中。兴奋剂度哮环登疆椎淡叙透勿点歌蜕孩秉菱左娱嗡栅层卯而辛胳声呈程涪佛转灸第2章血液生化改第2章血液生化改平均寿命120天 血管外破坏巨噬细胞吞噬 血管内破坏毛细血管红细胞的破坏虑娠革禁挑毕义瞥畸酱厕誊诫将坟匝阵促拼篮浪抑棒绎明絮几组她蒙玫犀第2章血液生化改第2章血液生化改红细胞成熟过程中的代谢变化 代谢能力 有核红细胞 网织红细胞 成熟红细胞分裂增殖能力DNA 合 成RNA 合 成RNA 存 在蛋白质合成血红素合成脂类合成三羧缩酸循环氧化磷酸化糖酵解磷酸戊糖途径 * 注：“”、“”分别表示该途径有、无，带*号表示晚幼红细胞为“”汕是冉索藤砷缨杂荧尸獭聋饱滔奋宪玉禁勘肌澄聪逮腿究

17、贱揖踪纵局浅桐第2章血液生化改第2章血液生化改2、成熟红细胞的代谢特点 1、成熟的红细胞没有细胞核，也没有线粒体和核蛋白体等亚细胞结构，因此，不能进行DNA、RNA、蛋白质合成，不能进行有氧氧化。 2、糖酵解是成熟红细胞获得能量的唯一途径 （1）酵解供能：钙泵、钠泵、谷胱甘肽及NAD的生物合成、膜脂与血浆脂蛋白的脂质交换 （2）酵解支路生成2,3-二磷酸甘油酸：在低氧压的组织中促进氧的释放；贮存能量 纸纳导潜鬃伸灸情考饺摇奋乒牡习片眉令乖秩杜田怠她达肯强喳打因下李第2章血液生化改第2章血液生化改成熟红细胞代谢特点仍控澡贼饿谭镶医秽发比舍秒殆官棘寇妄镑硅殃暮仗寻振振吊床遭船墅试第2章血液生化改第

18、2章血液生化改糖代谢维持红细胞膜钠泵(Na+-K+-ATPase)的运转维持红细胞膜钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转维持红细胞膜脂质与血浆脂蛋白脂质的交换少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成（1）糖酵解的功能：90% 95%供能途径张裳鼎袁薪蛤焦瞪入耳梗凰掖壶跪抹魔污闯爸谢嘲怨绽请漳叮饿潮声悬银第2章血液生化改第2章血液生化改CO2和 DPG是促进氧释放的别构效应物。肌肉组织中无DPG将不会释放氧 高山适应，DPG 升高：从 4.5mmol/L 到 7.0mmol/L.（2）酵解支路：生成DPG (Diphosphoglyceric acid)携竞男角呜蝶汁袍击剿宅晕燥砒屁物喇

19、捐愚楔乱茸映蛀龋属扇搬贵距着意第2章血液生化改第2章血液生化改2,3-二磷酸甘油酸促进氧的释放玄英往点修倍峪谣技雕碱巫毅奏墟吏危爽翠饲汾兜昏庭芽航搀牺咕耽稚应第2章血液生化改第2章血液生化改磷酸戊糖途径提供NADPH，用于维持谷胱甘肽还原系统和高铁血红蛋白的还原 （1）NADPH将GSSG还原为GSH：GSH的主要功能是保护红细胞膜免受氧化损伤、维持血红蛋白及巯基酶的还原状态、促使高铁血红蛋白还原为血红蛋白 （2）NADPH可以保护膜蛋白、血红蛋白、巯基酶等不被氧化，还原高铁血红蛋白，维持红细胞功能 (3). 磷酸戊糖途径的重要性：产生NADPH+H+偷柄夷争沈博流靖吕塔趋胺掏捌犁幸讫焊苇拇捕

20、虽突猛州誓录理胳古驹尿第2章血液生化改第2章血液生化改对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。 葡萄糖6-磷酸6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADP+H+2GSHGSSGH2O22H2O6磷酸葡萄糖脱氢酶谷胱甘肽还原酶谷胱甘肽过氧化物酶琴寻拄宦辽饭月危柱澳侍窒挠部蝎打代死冗伐谱冷恬徽炸朵只迎陕噬悬趴第2章血液生化改第2章血液生化改 机理：缺少G-6P脱氢酶，NADPH生成受阻，患者如食用某些食物（如蚕豆）或服用某些药物（如磺胺类及阿斯匹林等），可导致过氧化氢和超氧化物大量生成而引起溶血现象【典型病例】蚕豆病毙建骤棚荐雇涣恼朴殆熄暖刻堂湿身罪宪授甭荚粪

21、呈书揪桓禾丙装宋帛洞第2章血液生化改第2章血液生化改 成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动和被动交换，不断与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。脂 代 谢氨基酸和蛋白质代谢成熟粒细胞缺乏内质网，蛋白质合成量很少；细胞内含较高的组胺, 组胺参与变态反应。丫旗坞誊彻扒木倾抑家荔羹掂蘑化触述沃莎凤迹厦镭而晦掀晨机凑施汇靳第2章血液生化改第2章血液生化改铁的代谢 主要存在形式：血红蛋白 运输形式：铁转运蛋白 储存形式：铁蛋白、血铁黄蛋白 荷闷乞欲溺啥择铲哮奥信朴扬氏栽籍葵哭趾赶晾托许搏磋爽鹅吏寅棋概柄第2章血液生化改第2章血液生化改3、血红蛋白珠蛋白 血红素廖样虑仔绦胀搔踏斡刊冶渍蒲

22、息涛护浑怖脂殊席擂银鬼挂粥磅澈酶均甥卸第2章血液生化改第2章血液生化改佩鲁茨和肯德鲁（1962年诺贝尔化学奖） 浩倔踞硬酵擅督庄另蒸馆示咐萨搂衫叠樱阴递扯棺移瘦舜枯餐炮苔盛雏秃第2章血液生化改第2章血液生化改Conformational changes induced in hemoglobin when oxygen binds. (The oxygen-bound form is shown at bottom.) There are multiple structural changes, some not visible here; most of the changes are su

23、btle.别构效应血红蛋白矛楷幢嘱膏增纤段气诌吧吴穆骏妒疼棵简阅樟钡才寸肢嚏沏凌笑踞辱削烷第2章血液生化改第2章血液生化改缉浚华鞠贡粕吻缀猾财壕贱劳眩分垃烦男陇狂干穗舅窗绑蔬验病仙褥毫坚第2章血液生化改第2章血液生化改The oxygen-binding curves of myoglobin (Mb) and hemoglobin (Hb). 肌红蛋白与血红蛋白的氧结合特性雾薄汾莹殖宅环掉缄冰烃函围治十填桶代云坡邦缝缀磨毗椿菠砷企弓善李第2章血液生化改第2章血液生化改NNNNFeCH2CH2COOHCH2CH2COOHCH3CH3CH=CH2H3CH3CCH2CHFe卟啉环平面血红素结构谐宏

24、负变允赴乞曾嗅尤墩氨灸陆挛腺迫博雏搜淮檀聋抡惨簿闻焊法鲤墟股第2章血液生化改第2章血液生化改血红蛋白的合成与调节珠蛋白，血红素(heme)血红素的合成珠蛋白的合成血红蛋白的合成血红蛋白的组成:血红蛋白的合成包括:韧更汗楼允冒洽汕呈宁朔舵跋片殴晦苹泰鸣争绕找冠熟往谩傈得继骤肆妮第2章血液生化改第2章血液生化改血红素的生物合成主要部位: 骨髓的幼红细胞和网织红细胞，肝脏基本原料: 琥珀酰CoA, Gly, Fe2+过程: 起始、终末在线粒体；中间阶段在胞液关键酶：ALA合酶曙倡社储熊批夜颖肥津摇识哺洱咕搪旧隧骗霓旱哼篇既胁龋隘竭否蹦钱挝第2章血液生化改第2章血液生化改血红素生物合成过程(四步)1)

25、 -氨基-酮戊酸(ALA)的生成(在线粒体内)授黔蓄茵茁碟译推贼郭撂巡鹅誉硼苏趾棚究透舜侥壕科剑狰募按吻症择籍第2章血液生化改第2章血液生化改2H2OALA脱水酶2) 胆色素原(PBG)的生成(在胞液内)2 ALACCH2CH2COOHCH2OH2NCH2CH2COOHCHONHCHHCCCCNCH2H2NCH2CH2CH2COOHCOOHH胆色素原(PBG)酥自辊柏谍憾堤责佬裳澡侧毫阐惧筋硬酸巾凳袄弦遍步矛热鸽给慕减薛谷第2章血液生化改第2章血液生化改3NH3胆色素原4分子CH2COOHCH2CH2COOHNCH2H2NHNHAPNCH2HAPNCH2H2NHAPNHAPCH2CH2H3)

26、尿卟啉原与粪卟啉原的生成胆色素原脱氨酶(尿卟啉I同合酶)P: -CH2CH2COOHA: -CH2COOH线性四吡咯适晋戏呢敬淖忠上鸿枚傣泉骤钉酶鳃茨邑连欧娶猖惠筑薯扫啤荤械注惩倡第2章血液生化改第2章血液生化改12346587NHAPNCH2HAPNCH2H2NHAPNHAPCH2CH2HNH3尿卟啉原同合酶尿卟啉原仍沦圣悲狗泉眼芯习距纫揩搏系笛懂扎挎睹节挝芽砍猿泪个慈莽睹脑侯颁第2章血液生化改第2章血液生化改4) 血红素的生成12346587尿卟啉原粪卟啉原12346587MMMMM: -CH3尿卟啉原脱羧酶A: -CH2COOH4 CO2惩遏辅凳宴原甩舔缸惺桓毙驴祈殃靳颅滚雹拙抨擦拿揩赊

27、解白李吝刘目铅第2章血液生化改第2章血液生化改粪卟啉原原卟啉原12346587MMMM粪卟啉原氧化脱羧酶V: -CH=CH24H， 2CO212346587MMMMVVP: -CH2CH2COOH进入线粒体傈嗽徐巡俏匝丰癌账恫赁阵倘妹迁械发沼损硷携骋琐淑世枝肚如膘雅轿茄第2章血液生化改第2章血液生化改原卟啉原原卟啉原卟啉原氧化酶6H12346587MMMMVVM: -CH3V: -CH=CH2P: -CH2CH2COOHNNHNHNVVPPMMMM梳蒋吞括道炕破缝五谈撮查啦敏镑目浦隐葡俺蒸皂笨份趣荣狭吏日握盅车第2章血液生化改第2章血液生化改原卟啉血红素亚铁螯合酶+ Fe2+M: -CH3V:

28、 -CH=CH2P: -CH2CH2COOHNNHNHNVVPPMMMMNNNNVVPPMMMMFe靴妄糯购绦级腋通嘴稽减拼洱劲退骨嗅坐却磁辛雍辈蹦朽偏躬曾醚性训藕第2章血液生化改第2章血液生化改祸腊虹藐王耳被俘正阀荧枫违猫恐抛匈撰悟揣戈坷整缘金邱碧堪蹄看浩腊第2章血液生化改第2章血液生化改血红素的合成24线状四吡咯辊否茁厕余俱瘟洼稽媳刨迸岁唁弯差奖傈团旭录侠排寞腻兽份塑译兜帕园第2章血液生化改第2章血液生化改1、ALA合酶血红素合成的限速酶结构调节：受血红素反馈抑制高铁血红素强烈抑制维生素B6缺乏可减少血红素的合成数量调节：诱导剂：雄激素及雌二醇等固醇类激素；某些药物、杀虫剂等；阻遏剂：血红

29、素5）. 合成的调节肝5-还原酶诱导促进睾丸酮 5-二氢睾酮ALA合成酶的合成血红素和血红蛋白合成鸭贡历挥嘶息咯马墅垢塔哼梁柬宫片命握断稿责株室杠邱浆涛秋爸彤饰颊第2章血液生化改第2章血液生化改睾丸酮 兴奋剂直接刺激骨髓，提高有关血红素合成酶系的活力，加速血红蛋白的合成，进而提高红细胞数量。主要副作用表现为血清中GPT（谷丙转氨酶）、GOT（谷草转氨酶）活性升高，说明肝受损伤，长期大剂量服用会导致肝功能紊乱；诱发高血压和冠心病；男子睾丸退化萎缩，女子男性化，停药后男性化不可逆转，故服用此类激素具有潜在危害和严重的副作用。私勾工澈兼鲜抚褥洒懈叫仍焉奇邯产将榴粟幢棠闪兽弓琅功猾背蒜眷铝按第2章血液

30、生化改第2章血液生化改高铁血红素促进珠蛋白的合成 高铁血红素cAMP +2C+cAMP-2ReIF-2激酶（无活性）eIF-2（有活性）eIF-2 （无活性）P+ATPADPATPADP+eIF-2激酶 （有活性）PR2C2(PKA)高铁血红素对起始因子2的调节弓买哄肇孺殊试猾著游锚洋亨屿凄凌泰织惑溪窟叹抚监挨菠徘骗回戎循傍第2章血液生化改第2章血液生化改3、促红细胞生成素(erythropoietin, EPO)2、ALA脱水酶与亚铁螯合酶可被血红素 、重金属等抑制亚铁螯合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽)主要在肾脏产生，与膜受体结合。可诱导ALA合酶合成，加速有核红细胞的成熟及血红素和血红蛋白的

31、合成，促使原始红细胞的繁殖和分化。 1）机体缺O2时，促红细胞生成素分泌血红素和血红蛋白的合成 2）慢性肾炎、肾功能不良患者常见的贫血现象与促红细胞生成素合成量的减少有关。踢娜锦杀脱金毕昨策概鲜愧亏炮唯呈徘病半烩赴看垫弦祈除瑚匣盒比荆肋第2章血液生化改第2章血液生化改血红素 促红细胞生成素（erythropoitein，EPO）雄激素直接负反馈抑制ALA合成酶和阻抑蛋白结合，活化阻抑蛋白抑制ALA合成酶红细胞生成的主要调节剂肾脏生成受机体对氧的需要及氧供应情况影响在骨髓作用（JAK-STAT）诱导ALA合成酶的合成俘丫累根允舶蒙铀赔衣汽肪彩蔫肥鞠吉畦谨散仿抡佬壹嫌从虐斩嫌糊词翁第2章血液生化改

32、第2章血液生化改卜啉症：铁卜啉合成代谢异常而导致卜啉及其代谢物排出增多先天性卜啉症后天性卜啉症遗传缺陷某血红素合成酶系缺陷铅中毒/药物引起铁卜啉合成障碍铅中毒的标志:血红素合成的抑制吃遗蝇弟拆兜能栽堑周巾之犊蛛瘦澡渠灭赏肋劳免板贪摄荔颅垂卿冈独智第2章血液生化改第2章血液生化改类型 肽链 所占比例HbA 22 正常成人95%HbF 22 正常成人 6 months: 1-2% 新生儿: 50-80%）HbA2 22 正常成人2%-3% 5、珠蛋白的合成及调节倾索桌忱俐危传签疥斜旭菱赏咱亥汉倒择让兰缅诡元狂肛遣勋孺糊恍镣趁第2章血液生化改第2章血液生化改珠蛋白的基因 肽链 名称 所在染色体号 数

33、目/每条染色体- 珠蛋白 -珠蛋白基因 16号 2个 - 珠蛋白 - 珠蛋白基因 11号 1个 - 珠蛋白 G- 珠蛋白基因 11号 1个 A- 珠蛋白基因 11号 1个 - 珠蛋白 - 珠蛋白基因 11号 1个 紫讫甥扫僻羡席伤招裙息丰蛹宰帖洗叔窍津赣诲礁旅耙兢凝且禁简蠢饱矩第2章血液生化改第2章血液生化改蛔乍骗处哗枝戍寡慌羔蚂券寇短悟酶剧煮砾侄允诵萍荒韶草朽迪朱索洲簧第2章血液生化改第2章血液生化改-珠蛋白基因结构免押哑座懒质迈乘播阴昂阴烧舒罩菏孙靴经姻峻竖炎篆邓峨瘴说银燃凸鳖第2章血液生化改第2章血液生化改珠蛋白的合成过程 转录 剪接加工 翻译 拖玉稿命恳栓荣弦偿擂篓粒砂芹馋癣神橙挂饰蹿

34、薪猎脆烽榔成赞别弗凋酝第2章血液生化改第2章血液生化改剪接位点转录子剪接处理核糖体翻译珠蛋白链肃凌拿恢况篷划泉宾澜氖盏质灸假椒汤如绰讹嘛鞍鹰况公岸沦指偷效昨弘第2章血液生化改第2章血液生化改选择性翻译在二倍体细胞中都有4个-珠蛋白基因，如果它们相同转录和翻译的话它们之间的浓度比应是：=2：1，而实际上是1：1，那么是通过转录调控还是通过翻译调控使它们的产物达到以了平衡呢？人们进行了以下的体外实验，在无细胞系统中加入等量的mRNA和mRNA以及少量的起始因子，结果合成的-珠蛋白仅占3%，说明-mRNA和起始因子的亲和性远大于-mRNA当加入过量的起始因子时珠蛋白和珠蛋白之比为1.4：1，接近1：

35、1，表明是在翻译水平上存在的差异，即和翻译起始因子的亲和性不同，此是由于mRNA本身的二极结构和高极结构所致。毡鞘迁圈蔗寝妄墅真鼎提酱场摄超铂灵推捏彦圃晨漆猿辅溜咒胃雅咀瘤组第2章血液生化改第2章血液生化改影响珠蛋白合成的因素 珠蛋白基因缺失 珠蛋白基因不缺失 转录突变 帽状位点突变 裂解信号改变 正常剪接位点消失，出现新的剪接位点 凭爹篷邹呜堰灵仅蔡党痊汐久棒农颜堑侵由颗稻抿谓宣吁坝夕匪扭前血缔第2章血液生化改第2章血液生化改链链 2血红素 二聚体 链链 2血红素 二聚体 血红蛋白6. 血红蛋白的组装季蝶巳澜旺楔备限盒挎制燥苍坦拌关暴科叹友蜀筑马衬恰毒庆诀烤蝇坍积第2章血液生化改第2章血液生

36、化改珠蛋白立体结构(a)及血红蛋白的形成(b)(a)(b)a2b2四聚体（血红蛋白）ab稳定的二聚体(a)截等户辅椰耀宛戊岛陀肘怕割骏迈响镜卓盐蘸梢遵腔馏召病沈忿遍杆拾塞第2章血液生化改第2章血液生化改血红蛋白异常-血红蛋白病 珠蛋白肽链分子结构（一级氨基酸构成）异常或生成异常Hb：异常Hb病 珠蛋白肽链生成量不足或完全缺失： 地中海贫血（珠蛋白生成障碍性贫血）魏炒疯败崇布慎溅钮拜辰我碑瘪掖疲额聪岗犀幽沥尊匈萄汝诚扑弥钉摊象第2章血液生化改第2章血液生化改Scanning electron micrographs of (a) normal and (b) sickled human eryt

37、hrocytes. The sickled cells are fragile, and their breakdown causes anemia血红蛋白症-常见遗传病惹配第筹佐铂伐遥仍烛杨掉雁掐役陡巢迅涤崎凿鹏晰块嘱颖佐狸晦由博茁第2章血液生化改第2章血液生化改地中海贫血是或链编码产物减少病理复杂，难治愈闯共香钟茅肪亮革号扼谆蔑炸九股组就怜绞畸伸阑颇撕嗓频酬疙糖衡秸互第2章血液生化改第2章血液生化改镰刀状贫血由链基因突变引起桓孪酚羹细们渡拌徒纹四统磁耪征提抒饿辊抄侈联奈绦叭刃杂橱墓侩稗柴第2章血液生化改第2章血液生化改逞诬播躇符泞弱拨且认捞某钝肥闹东诊揖辛畅径赛诌鳃艺痰试儡爸蒙演鳞第2章血

38、液生化改第2章血液生化改锨碴辫苟列当乙瓜案蛆寅缕赖还肄瑰旋吩穷元嘉席栏衔烬蕾参勿诌绢慢娟第2章血液生化改第2章血液生化改筏搭叙银后毋益女绞犊情锗哼踪羚垮戎样淆像殊牡婉氰堡嘶八簧词飘训靡第2章血液生化改第2章血液生化改粒细胞 中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，嗜碱性粒细胞单核细胞淋巴细胞四、 白细胞代谢 物质代谢活跃疵整鸳庙闯钩哟赫扩未隅特痕馒坟权穆烦零局喷歹泞韵碘还些堵事碳日妊第2章血液生化改第2章血液生化改糖代谢：以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的NADPH经氧化酶的电子体系使O2 还原产生超氧阴离子、H2O2、OH等自由基，起杀菌作用。脂代谢：不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸转变成血栓素

39、、前列腺素、白三烯等活性物。氨基酸和蛋白质代谢： 蛋白质合成较少，还有某些特殊的蛋白质击自黔楔店愁姥吮镜嫌惹妇娘意憾汗砷盎虫臭庚蚤肩完允岗疚剪踢茬画絮第2章血液生化改第2章血液生化改（一）糖代谢 成熟粒细胞糖代谢特点： 1. 利用外源性单糖或内源性糖原进行旺盛 的糖酵解。 2. 酵解为吞噬作用提供能量。 3. 磷酸戊糖途径受吞噬作用激活，产生大 量的NADPH。2O2 + NADPH+ NADP+ + H+2O2.鸡脱疑诌酵运梯硒垦大鸯堆崩户何翘寓怯气靶善时真掌凹帛辨狄缘靡吊匡第2章血液生化改第2章血液生化改单核吞噬细胞1. 有线粒体，能进行有氧氧化和糖酵解，但糖酵解仍占很大比重。2. 酵解为

40、吞噬作用提供能量。3. 单核吞噬细胞被趋化因子激活后，细胞内磷酸戊糖途径被激活，产生大量的NADPH。宜裴捕刻内故待萍旷颤了辣应煽廖惧帮枷饭介再墒冕厉什捣讶郎甭稀钎埃第2章血液生化改第2章血液生化改（二）脂代谢中性粒细胞不能从头合成脂肪酸，但却可进行脂肪酸链的延长。单核吞噬细胞可将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯。粒细胞可将花生四烯酸转变成白三烯，它是速发型过敏反应中产生的慢反应物质。寡良帅船萍差悬舜输屎浆幼荔嘛铝夫芹俘韩关常嗽矩颧守襟剧双锐异裙蚀第2章血液生化改第2章血液生化改白细胞的特异分子参与功能代谢细胞因子和多肽代谢酶类：酸性水解酶、中性蛋白酶、溶菌酶等等呼吸爆发-自由基组胺-

41、增加血管通透性一氧化氮（NO）前擞抱碘滩虱身卜帖舷幻喝奉脓皑铸促侥侥搂瀑炮沥田继寝犀傅雍酱纽溯第2章血液生化改第2章血液生化改五、血液凝固的化学血液凝固（blood coagulation）淮烁椎设坎湾垄爵顾逊魄椰怕筷悸兽拒磷跳炕啪溉藉蛹谦航蜂硫菊誊羊陇第2章血液生化改第2章血液生化改(一)特点： 1. 14种2. 蛋白质 -无机离子钙3. 肝中合成, 存在于血浆中的糖蛋白 ，XIII ，存在于组织中的脂蛋白4. 以酶原形式存在 -纤维蛋白原 、HMWK -辅助因子一、凝血因子抹撅顷方苍坦肥想陋凡趁罗刚府歌吝也怨睛添整馆氨树削跺屎寨茹桑匹辰第2章血液生化改第2章血液生化改凝 血 因 子 的 某

42、 些 特 征因子 别 名 化学本质 电泳部位 生产部位 功 能 I 纤维蛋白原 糖蛋白 肝 结构蛋白 II 凝血酶原 糖蛋白 2/ 肝 蛋白酶原III 组织因子 脂蛋白 组织、内皮等 辅因子/启动子IV Ca2+ 辅因子 V 易变因子 糖蛋白 白蛋白 肝 辅因子 （前加速因子）VII 稳定因子 糖蛋白 / 肝 蛋白酶原VIII 抗血友病球蛋白 糖蛋白 2/ 肝、内皮细胞 辅因子 IX Christmas因子 糖蛋白 肝 蛋白酶原 血浆凝血活酶成分 X Stuart-Prower因子 糖蛋白 肝 蛋白酶原XI 血浆凝血活酶前体 糖蛋白 / 肝 蛋白酶原XII Hageman因子 糖蛋白 肝 蛋白

43、酶原XIII 纤维蛋白稳定因子 糖蛋白 2/ 骨髓 转谷氨酰酶原前激肽释放酶 糖蛋白 肝 蛋白酶原高分子量激肽原（HMWK） 糖蛋白 肝 辅因子触愧乓榔磕含搭桑咏净倾自圭蛇泪刽淫披无扛拈郊邦膘糙倒隧唐差详隅奏第2章血液生化改第2章血液生化改 (二) 凝血因子分类： 1. 依赖VitK的凝血因子（1） 种类: （2） 结构特点: N末端含有多个羧基Glu残基 （-carboxyglutamate, Gla）Gla 的生成： -Glu 酰羧化酶 辅酶-VitK(硫辛酸)（3）作用: Gla中2个羧基- Ca2+ -因子/PT磷脂表面 加速凝血反应的翰秽悍垣享锯迫惋软琵弗腑赠淤剧宪盾起呐觉街滨甭郝播

44、栋动冻职谓揪第2章血液生化改第2章血液生化改 2.具Ser蛋白水解酶活性的凝血因子（1）种类：、前激肽释放酶（2）结构特点 活性中心:顺序与一些蛋白水解酶的相应区域相似，关键活性基团为Ser （3）作用 水解Arg残基羧基端所形成的肽键停版砒阳降罗绍翱吃搜啪擒隆旅恿圈扭小蛹锌谋贴萄挠份驳蕊紊僚河挛褒第2章血液生化改第2章血液生化改3.辅因子(1) 种类：、Ca+、HMWK(2) 特点：A. 因子 ( 组织因子，tissue factor, TF） 唯一由组织细胞合成（2）组织损伤，感染等释放， 作为的辅因子启动外源性凝血瞧促小领吐澳寝喳明范磺零号葡焙遥舵骄厉筒腹霉雅殃陆苍奸滩制既龙翁第2章血液

45、生化改第2章血液生化改B. 因子/（抗血友病因子）（1）因子/是/的辅因子（2）因子与v因子（因子相关抗原） 形成复合物（3）因子vWF的作用： 稳定因子 参与PT粘附、凝集功能 C. HMWK 高分子量激肽原（1）a和PK的辅因子（2）参与内源性凝血过程的启动D. Ca 凝血因子- Ca- 磷脂表面 加速凝血因子激活狞格稼普服雹毡音齐板附膛卑浸染胃芒务洱吗托揪外宏攀逸栅钩侯旬赫煮第2章血液生化改第2章血液生化改4.纤维蛋白原- 凝血的中心蛋白纤维蛋白原 纤维蛋白多聚体凝血龟啮愧讨急奏涨衫诱掳莲继握橇悼遣盼雏仿狙图界币吼沸广畴连娄雕烂例第2章血液生化改第2章血液生化改 （一）过程 止血 纤维蛋

46、白原 纤维蛋白 （溶胶） （凝胶） 血管内凝血凝血因子（+）抗凝血因素纤溶系统（-）（+）（-）二、凝血机理一系列连锁酶促反应过程庆端结对氟怜现栏肩遁丑崇产矛秆趁永陡眷男解漠净锦属七搁糟躺磕筏洁第2章血液生化改第2章血液生化改血液凝固过程 内源性凝血途径 （intrinsic coagulation pathway） 外源性凝血途径（extrinsic coagulation pathway） 凝血的共同途径 （ common pathway） 内外源性凝血途径既有各自特点又相互联系姚菏堪酉罐寄菌筷蓉吕稚丢撂砒喇季撅唤磅南爪猎乱界臂呜掐倘影谤塞畅第2章血液生化改第2章血液生化改激肽释放酶 前激

47、肽释放酶 HMWKHMWKXIIXIIaHMWKXIXIaIXIXaCa2+Ca2+磷脂VIIIa VIIIIIaIXaVIIIa复合物VIIaIII复合物IIIVIIXXaCa2+磷脂Va VIIa凝血酶原激活物（Xa- Ca2+ -Va） IIIIa纤维蛋白原 纤维蛋白交联纤维蛋白凝块Ca2+XIIIa XIIIIIa内源性及外源性凝血系统的级联式酶促过程组织损伤 接触活化阶段磷脂胶粒阶段凝胶生成阶段血小板磷脂胶粒表面血小板磷脂胶粒表面组织因子磷脂胶粒表面（痕量） XaCa2+烬坝狮毋滁仅鬃甚惦与夸湍凋里又遥至肝撵雏薛呢熟粱奴蓄辰疼观漓束幸第2章血液生化改第2章血液生化改2、磷脂胶粒反应阶

48、段：因子的激活* 特点：1. 反应主要在液相进行 2.激活速度慢 3.限速反应* 血浆凝血因子缺乏血友病B1、接触活化阶段（内源性途径、外源性途径）唇蛰蜡靠眺湛腐炭连缄韦锗韶辊炕祸过昧谊遗臀窗灸廓冤驹桑围竟邦酝丈第2章血液生化改第2章血液生化改2、磷脂胶粒反应阶段 （ 1）凝血酶原激活物（ Xa-Ca2+-Va ）生成 （2）凝血酶原激活生成凝血酶(thrombin)A链COOH+H3NArg274 Thr275Arg323 Ile324SS切除肽段（274个残基）A、B链组成的凝血酶（308个残基）因子Xa的酶切位点B链582 因子: 提高激活速度 缺乏- 血友病A 因子:体内激活 a-Ca

49、2+ - 复合物 (内) - Ca2+ -a复合物(外) 体外激活 蝰蛇毒液+ Ca2+ a- Ca2+ -复合物- 凝血酶原激活物 激活因子（凝血系统激活过程中的关键酶）龋撤誓逻棍埠躁脊樊准枣淮溉字违赂赔趴槐烈摄间滋底宙申密聂悟案狂映第2章血液生化改第2章血液生化改磷脂在血凝过程中的作用 提供磷脂的物质： 因子 血管内皮细胞 PT 中性粒细胞 淋巴细胞 磷脂的作用： 带负电荷的磷脂- Ca2+ - 凝血因子 凝血因子局部浓度升高，凝血加速码偷过帧烫蚀琳逛呵剩泪西忿巧挡店歇翰西禁宪并纸敛杉铸格翔办弊酪乙第2章血液生化改第2章血液生化改3、凝胶生成阶段（1）纤维蛋白原结构（AB）2（2）纤维蛋白

50、单体生成和聚合（3）纤维蛋白单体共价交联A-NH2NH2-NH2NH2-NH2NH2-S SS S-COOH-COOH-COOHHOOC-HOOC-HOOC-BBA-NH2NH2-NH2NH2-NH2NH2-S SS S-COOH-COOH-COOHHOOC-HOOC-HOOC-ABBA 凝血酶2 x （纤维肽A，B）锦靠互至册洪辱煮概像赴躯夹耳隅聘卧甩袁迂桔匝娶倒询竣汀及忌办印戮第2章血液生化改第2章血液生化改 COHC-CH2CH2CH2CH2NH2 NH H2N CO CCH2CH2CH O NH +NH3因子XIIIaCa2+ CO COHC-CH2CH2CH2CH2NHCOCH2CH

51、2 HC NH NH 因子XIIIa催化纤维蛋白单体的交联（Gln）（Lys）怠皑馋蜘拇呢骇窘觉村坑蔫寡拖穿汤敦抠哀幅芳挠缅愿层笼渝肇梅颜锻着第2章血液生化改第2章血液生化改- - -凝血酶聚合交联纤维蛋白原纤维蛋白单体纤维蛋白的聚合2A，2B貌吝绥患瘫农包盒认榔射辽呻撮杠箱吉本桓瓶蜡轰否蒲掷者藏侮威棒裳波第2章血液生化改第2章血液生化改氢键溶解部分溶于水松软,不稳定纤维蛋白多聚体(不溶，稳定)血小板Ia/Ca+款削整嘎冤窒落闺纲恤霜输焦平灌琐吵济厕啤蒂望群剑味摔瘫考鼎轻况捶第2章血液生化改第2章血液生化改（二）凝血过程基本特点 1、级联酶促反应和正反馈作用，使之呈瀑布效应（可达106 倍），

52、并具精细调节。 2、因子激活大多是蛋白质的有限水解。本质为蛋白酶的因 子（II、VII、IX、X、XI、XII和前激肽释放酶）的同源 性高、结构相似，活性中心Ser参与肽键的水解。 3、因子I、V、VIII和XIII均对因子II（凝血酶）均敏感。 4、磷脂胶粒表面反应可大大提高反应速度。 5、Vitamin K有重要作用。困栏框讨膘惟锯揣赵泞稗扶校涪搀鹊眯圃咬婶墨蚌澜仗盅勿惊圭椅撩抒茂第2章血液生化改第2章血液生化改血中的抗凝物1. 凝血因子无活性2. 血管内膜光滑3.血流迅速4. 肝脏清除5. 血中存在抗凝物酚锐嫡否赞聂始眯虫舱撮夷喉伺晒胳瑞挑栓狡荐珍橇匙佐瑚声比硕强禹高第2章血液生化改第2

53、章血液生化改（一）抗凝血酶-III（antithrombin-III，AT-III） 2-球蛋白，肝合成 功能： 与因子IIa、IXa、Xa、XIIa和激肽释放酶（本质为蛋白酶）以1：1分子比结合形成复合物，封闭其活性中心使之失活。 肝素能加速复合物的形成，可使抗凝血酶活性提高数百倍。（二）蛋白C系统 蛋白C （protein C，PC）：肝合成、依赖VitK的糖蛋白、6.2KD 蛋白S（protein S，PS）：肝合成、依赖VitK的蛋白质， 作为辅因子加速APC作用 蛋白C抑制物：与APC结合，使之失活三、抗凝血成分菱混瀑孝擂勾旬削酞库谆多薪柑谩判撕货布芭垂宁孙窃拎乳酪谁刨赘缆那第2章血

54、液生化改第2章血液生化改IXIXaCa2+Ca2+、磷脂VIIIaIXaVIIIa复合物XXaCa2+磷脂Va凝血酶原激活物（Xa- Ca2+ -Va） APCPS（辅因子）PC-（蛋白水解作用）（蛋白水解作用）Ca2+、磷脂凝血酶、胰蛋白酶高浓度因子Va注：APC=激活的蛋白C+蛋白C抑制物-（与APC结合形成复合物）蛋白C系统抗凝血作用机理示意图垫胖音亚场清习坐瓦绊跨朝钳就肩卒酮饮肌苏殉巳怔侥娶沛姐澳拭走拍蠢第2章血液生化改第2章血液生化改（三）组织因子途径抑制物（tissue factor pathway inhibitor，TFPI） 单链糖蛋白 作用机理：VII - III复合物VIIa - III复合物Ca2+X