机体平衡：泌尿系统疾病3

1、Disease of the urinary system(3)Tubulointerstitial nephritis肾小管间质性肾炎一组累及肾小管和肾间质的炎性疾病 Pyelonephritis肾盂肾炎 Pyelonephritis 肾盂肾炎定义 感染引起的肾盂、肾间质和肾小管的炎性疾病。 属于上尿路细菌感染。 分为急性和慢性两类。病因和发病机制1. 病原: 由革兰氏阴性杆菌引起 最常见是大肠杆菌(6080%) 变形杆菌 葡萄球菌等Slide 21.492. 感染途径 1）上行性感染：主要途径 尿道膀胱输尿管肾盂、肾盏、肾间质 病原体：大肠杆菌 单侧或双侧肾脏受累 病变首先累及肾盂 2）血

2、源性感染（下行性感染） 原发性化脓灶败血症肾（在肾小球或肾 小管周围毛细血管停留） 病原体：金黄色葡萄菌多见 双侧肾脏受累 病变首先累及肾小球及其周围间质Slide 21.49上行性感染引起肾盂肾炎的易感因素： 1）尿道感染：女性多于男性； 2）膀胱炎： 导尿管插入、膀胱镜检查、逆行肾盂造影 等医源性操作使细菌经尿道进入膀胱； 尿液排出受阻或膀胱功能障碍，膀胱不能 完全排空，细菌在残留尿液中繁殖； 3）膀胱输尿管反流：细菌通过输尿管反流进入肾盂。 4）肾内反流：易发生于肾的上极和下极。尿液通过肾 乳头的乳头孔进入肾实质尿路阻塞、膀胱输尿管反流、肾内反流的因素不解除，容易发展为慢性肾盂肾炎正常膀

3、胱输尿管开口输尿管插入膀胱部分变短膀胱输尿管返流肾内返流病理类型1、 Acute pyelonephritis（急性肾盂肾炎）Conception： 肾盂、肾间质和肾小管的急性化脓性炎 Grossly: 上行性感染：单或双侧肾 下行性感染：双侧肾 肾脏体积增大，表面充血，散在有大小不等、形状不规则的黄白色脓肿灶，周围有充血、出血带。切面髓质内可见黄色条纹向皮质延伸。肾盂粘膜充血水肿、有脓性渗出物或肾盂积脓。 病变可弥漫或局限分布。Acute pyelonephritis. The outer surface of the kidney shows multiple creamy spots.

4、These are abscesses。Slide 21.52引自Clour Atlas of Pathology 2004LM:灶状分布的肾盂、肾间质和肾小管化脓性炎、形成脓肿和肾小管坏死。 上行性感染：肾盂首先累及，粘膜充血水肿，大量中性粒细胞浸润。早期中性粒细胞浸润局限在肾间质，之后累及肾小管，肾小管结构破坏，管腔内充满中性粒细胞。通常肾小球很少受累。下行性感染：肾皮质首先累及，尤其是肾小球及其周围间质，以后逐渐扩展破坏邻近组织，向肾盂蔓延。表现为大量中性粒细胞浸润。This is an ascending bacterial infection leading to acute pye

5、lonephritis. Numerous PMNs are seen filling renal tubules across the center and right of this picture. These leukocytes may form into a cast within the tubule. Casts appearing in the urine originate in the distal renal tubules and collecting ducts.急性肾盂肾炎400倍Slide 21.53引自图解病理学 第一版 北京大学医学出版社临床病理联系 起病急

6、。 （1）全身症状：发热，寒战，白细胞（2) 局部症状：腰痛、肾区叩击痛。（3) 膀胱刺激症状：尿急 尿频 尿痛等 (4) 脓尿、蛋白尿、管型尿、血尿、菌尿。白细胞管型：病变累及肾小管，白细胞在肾小管内凝集成白细胞管型，对本病临床诊断有意义。 肾小球较少受累，一般不出现高血压、氮质血症和肾功能障碍。合并症1.肾盂积脓（ pyonephrosis ）：严重尿路阻塞时。2.肾周围脓肿（ perinephric abscess ）：肾组织内的化脓性炎穿透肾被膜扩展到肾周围组织。3.肾乳头坏死（papollary necrosis） ：主要见于糖尿病或有严重尿路阻塞的患者。肾乳头因缺血和化脓发生凝固性

7、坏死，坏死灶周边有中性粒细胞浸润。肉眼为灰白色或灰黄色界清的坏死灶，累及单个或所有肾乳头。Diabetic kidneys with pyelonephritis and papillary necrosis. M/47. Infection is an important complication of diabetes and renal infection may sometimes cause death, as in this case.糖尿病合并肾盂肾炎Slide 21.54 结局 大多数患者抗生素治疗有效，但病情常反复。治疗不当可发展为慢性肾盂肾炎。 伴有尿路阻塞、糖尿病的患者病

8、情常较重，可发生败血症。 并发肾乳头坏死可发生急性肾衰病 例 女，17岁，自述腰痛五天，发热两天。 五天前开始出现腰痛，自以为扭伤不在意。第三天开始自感发热，腰痛加重。遂来就诊。 测腋下体温39.3oC，右肾区有扣击痛。无尿频尿急尿痛。血常规示：白细胞18.8109/L（正常410109/L）中性粒细胞15.2109/L（正常（2-7.5109/L），尿常规：尿隐血+， 尿蛋白+， 尿白细胞+，管型+，细菌培养阳性。 临床诊断：急性肾盂肾炎 经用5%G.N.S250ML+头孢噻肟2.0g一日两次5%G.S500ML+阿米卡星0.4g一日一次连用三日。第二日第三日体温37.5度。腰痛好转。食欲好

9、转。第四日复查白细胞已降至正常。2 Chronic pyelonephritis慢性肾盂肾炎是慢性肾功能衰竭的重要原因之一。急性肾盂肾炎移行而来，或病变开始即呈慢性经过。病变特点：慢性间质性炎、纤维化和瘢痕形成，常伴有肾盂肾盏的纤维化和变形。发病机制根据发病机制，分为两种类型1）反流性肾病（慢性反流性肾盂肾炎）：常见。 先天性膀胱输尿管反流或肾内反流患者常反复发生感染所致。多为儿童期发病。2）慢性阻塞性肾盂肾炎： 尿路阻塞导致尿液潴留，使感染反复发作。膀胱输尿管反流或肾内反流、尿路阻塞是慢性肾盂肾炎发生的重要因素。急性肾盂肾炎转为慢性肾盂肾炎的机理： 治疗不彻底 细菌变异（L型菌无细胞壁，抗菌

10、素无效） 阻塞原因未除等Grossly: 一侧或双侧不对称性肾体积缩小，表面出现大的不规则的凹陷性瘢痕（ large scar concave atrophy of the kidney，大瘢痕凹陷性固缩肾）。切面皮髓质界限不清，肾乳头萎缩，肾盂、肾盏因疤痕收缩而变形，肾盂粘膜粗糙。肾脏瘢痕数量多少不等，分布不均。病理变化Slide 21.55引自8年制及7年制临床医学等专业用病理学 第二版LM： 肾盂、肾间质、肾小管的慢性非特异性炎病灶分布不规则，夹杂在相对正常的肾组织中。局灶性的间质纤维化，淋巴细胞和浆细胞浸润。肾盂肾盏粘膜有慢性炎细胞浸润和纤维组织增生。部分区域肾小管萎缩；部分区域肾小管

11、扩张，管腔内有均质红染的蛋白管型，形态与甲状腺滤泡相似。早期肾小球很少受累，肾球囊周围纤维化。后期部分肾小球玻璃样变、纤维化。慢性肾盂肾炎急性发作时，出现大量中性粒细胞浸润，并有小脓肿形成。The large collection of chronic inflammatory cells 临床病理联系（1）起病缓慢，可有急性肾盂肾炎的反复发作。急性发作时伴腰痛、发热、频发的脓尿和菌尿。（2）多尿夜尿：主要是肾小管浓缩功能下降和丧失所致（3）尿液中性白细胞数增多（4）尿液培养,菌阳性（5）高血压：肾组织纤维化局部缺血肾素分泌增加 引起。（6）晚期：肾组织破坏严重肾衰（7）肾盂造影：双肾体积不对

12、称性缩小，肾盂、肾盏 变形。结局 预后差，大多数病人死于: (1) 尿毒症 (2) 高血压引起的心衰和脑出血。What are different between gromerulonephritis and pyelonephritis? 肾小球肾炎与肾盂肾炎的区别？肾小球肾炎 肾盂肾炎 发病机制变态反应性疾病，发病由免疫机制引起 感染性疾病，由细菌直接感染（大肠杆菌较多） 炎症类型增生性炎症 急性：化脓性炎症慢性：慢性非特异性炎 受累肾脏双侧肾受累，病变相同 单侧或双侧肾受累，双侧肾病变程度不一，肾盂病变 （-）（+）始发部位 肾小球，弥漫性肾盂，肾间质泌尿系统常见恶性肿瘤肾细胞癌Rena

13、l cell carcinoma肾母细胞瘤Nephroblastoma膀胱癌carcinoma of urinary bladderRenal cell carcinoma肾细胞癌(renal carcinoma,肾癌)肾脏最常见的恶性肿瘤。 起源于肾小管上皮细胞。 又叫肾腺癌。 中年男性较多病因和发病机制吸烟是肾癌最重要的危险因子；分为： 散发性：占大多数。发病年龄大，多发生于 一侧肾脏； 遗传性：常染色体显性遗传，发病年龄小， 肿瘤多为双侧多灶性。PathologyGrossly: 部位：多见于肾的两极，尤其是上级。 肉眼：常为单个圆形肿物，界限清楚，可有假包膜，切面呈多彩状，易出血坏死。

14、 肿瘤发生在肾实质，可向肾盏、肾盂、输尿管蔓延Slide 21.72引自8年制及7年制临床医学等专业用病理学 第二版LM: 1) Clear cell carcinoma透明细胞癌 (70%80%): 最常见类型。瘤细胞体积大，圆形或多角型，轮廓清楚，胞浆丰富透明（富含糖原和脂质），核小居中。片状、巢状或管状排列，无乳头状结构。间质较少,具丰富的毛细血管和血窦。Slide 21.73Clear cell carcinoma引自8年制及7年制临床医学等专业用病理学 第二版引自网络，仅供教学使用2) Papillary carcinoma 乳头状癌(10%15%) 瘤细胞立方状或矮柱状，呈乳头状排

15、列，乳头中轴水肿。 Slide 21.74Papillary carcinoma 3）Chromophobe renal carcinoma 嫌色细胞癌(5%) 细胞大小不一，细胞膜较明显，胞浆淡染或略嗜酸性，核周有空晕，细胞呈实性片状排列 。 预后较好。Slide 21.75Chromophobe renal carcinoma肾癌临床病理特点无痛性、间歇性血尿：为主要症状。有诊断意义的三个典型症状：肾区疼痛、肾区包块、血尿。可出现多种副肿瘤综合征：如红细胞增多症、高血压、高钙血症、Cushing综合征等。容易转移，最常转移至肺和骨。血道转移 早期即可发生血道转移，有时在局部症状和体征出现前

16、就发生转移。最常转移到肺和骨。 常有意外的远隔转移（如转至鼻尖、嘴、喉） 逆行转移：男性左肾癌可侵入左肾静脉左精索内静脉逆行引起左副睾发生转移。（右侧精索内静脉直接流入下腔V，故无此现象）。病 例中国医学影像学杂志Chinese Journal of Medical Imaging，2010患者 ,男性 ,64 岁。于 3 个月前无明显诱因出现右手第一掌骨部肿胀不适。近 2 个月出现疼痛 ,呈阵发性钝痛 ,活动后加重 ,休息后可缓解。既往身体健康 ,无结核和肝炎等传染病史 ,无手术和外伤史。体格检查:生命体征正常 ,全身未触及浅表淋巴结 ,右手第一掌骨部软组织肿胀 ,压痛明显 ,无放射痛 ,

17、皮温稍高 ,无破溃 ,无静脉曲张。右手第一掌腕关节、掌指关节活动轻度受限。实验室检查:血、尿、便常规正常 ,肝、肾功能正常。胸部 X线片正常X线片示右手第一掌骨近段2/3 骨质虫蚀样破坏 ,边缘无硬化 ,长约 2.8cm,骨皮质变薄 ,局部骨皮质缺损 ,无骨膜反应 。诊断：骨肿瘤CT 平扫右手第一掌骨近段膨胀、溶骨性骨质破坏 ,局部外侧 1/3 骨皮质中断缺损 ,内侧残存半圆形骨皮质厚薄不均匀,破坏区内见软组织密度影填塞 ,并与外侧掌部肿胀软组织相连 。诊断：骨巨细胞瘤手术所见:右手第一掌骨近侧约 1/2 骨皮质缺损 ,边缘不整齐 ,内见软组织肿瘤 ,瘤体暗红色 ,质软呈烂鱼肉状 ,无钙化 ,

18、与周围组织分界不清晰。病理诊断：转移性透明细胞癌。双肾 CT平扫:左肾中上极前外侧实质内见突出肾轮廓外的椭圆形软组织肿块 ,边界不清晰 ,约为 6cm5cm,病灶内密度不均匀见液化坏死区。穿刺活检病理证实为左肾透明细胞癌。结果 预后差 5年生存率45% 无转移者70%Nephroblastoma肾母细胞瘤(Wilms tumor)亦名：肾胚胎瘤，Wilm氏瘤。儿童肾脏最常见的原发性恶性肿瘤，多发生于七岁以下儿童。 发病： 多为散发性 少数有家族史，常染色体显性遗传，伴不完全外显，部分伴不同的先天畸形。 发生与位于染色体11p上的WT1和WT2基因的缺失或失活有关。来源：后肾胚基组织（ 为原始肾

19、组织），可分化为腺体及纤维、软骨等组织。PathologyGrossly: 常发生于单侧肾脏，单个实性肿物，大结节状，境界清楚，可有假包膜，质软，切面鱼肉状，灰白或灰红，残存肾组织受压萎缩，肾盂肾盏变形。图 肾母细胞瘤 This small kidney from a 4 year old child contains a lobulated tan-white mass.镜检：组织学特点是形成不同发育阶段的肾小球、肾小管样结构。 瘤细胞成分有： 1.上皮样细胞：组成肾小球或肾小管样结构。 2.胚基幼稚细胞：圆形或卵圆形的小细胞，浆少，呈弥漫分布。 3.间叶组织细胞：为纤维性或粘液性细胞，可分

20、化为异型程度不等的横纹肌、软骨、骨、脂肪等。肿瘤倾向于形成幼稚的肾小球和肾小管样结构。 肾母细胞瘤上皮型图片引自网络，仅供教学使用肾母细胞瘤间叶型-横纹肌分化图片引自网络，仅供教学使用临床病理联系最常见症状为腹部肿物，巨大肿物的下缘可达盆腔。 部分病例可出现血尿、腹痛和高血压等症状。 手术切除和化疗的综合治疗具有良好的效果，无转移者长期生存率高。 Urothelial tumor尿路上皮肿瘤(transitional cell tumor)定义 来源于尿路上皮（ 移行上皮）的肿瘤. 发生于肾盂、输尿管、膀胱、尿道。 绝大多数的膀胱肿瘤为尿路上皮来源， 男：女=3：1 吸烟是膀胱癌发生的最重要影

21、响因素Fig. 6.37 Transitional cell carcinoma of the renal pelvis.These tumours frequently have a papilliferous appearance. (copy from Colour Atlas of Anatomical Pathology, Third Edition)肾盂乳头状癌，侵犯肾实质Fig. 6.38 Transitional cell carcinoma of the ureter. M/52. This tumour is more solid and less papillary. I

22、t caused obstruction, and the ureter proximal to the tumor has become somewhat dilated. (copy from Colour Atlas of Anatomical Pathology, Third Edition)尿路（移行）上皮肿瘤的WHO分类：Urothelial papilloma 尿路上皮乳头状瘤Papillary urothelial neoplasm of low malignant potential 低恶性潜能的尿路上皮乳头状瘤Papillary urothelial carcinoma, low grade 低级别尿路上皮乳头状癌Papillary urothelial carcinoma, high grade 高级别尿路上皮乳头状癌膀胱癌（尿路上皮癌）病理变化部位：膀胱侧壁和三角区近输尿管开口处。肉眼： 多呈乳头状、菜花状或息肉状突出粘膜表面。部分为局部增厚成扁平斑块状。单个或多灶状分布。 检查标本时需特别注意乳头基底宽或细，切面有无向下浸润。由于乳头很脆，常折断脱落，尿沉淀涂片镜检可查出癌细胞。引自图解病理学 北京大学医学出版社 2005引自Colour Atlas of Pathology Fig. 6.39 Carcinoma of the bladder.