神经内科病例讨论课件

1、2014.11神内一科姓名： 王* 性别：女 年龄： 68岁婚姻：已婚 职业：农民入院时间：2014-01-13出院时间：2014-01-26基本信息大病例主诉：走路不稳伴记忆力减退2周现病史：患者源于入院前2周无明显诱因出现走路不稳伴记忆力减退，自觉四肢乏力，双下肢为主，右肢为主，有时有手抖症状，伴反应迟钝，记忆力明显减退，怕乱、易心烦，间断有胸闷症状，为求诊治收入院。患者自发病以来，精神尚可，二便如常，饮食睡眠可，体重无明显减轻。大病例既往史：既往高血压病史10余年，近期口服“坎地沙坦、氨氯地平”，冠状动脉粥样硬化性心脏病史，家属诉曾行“冠脉造影”无明显异常；18天前前曾因高血压病于心内科

2、住院治疗，当时血压升高，最高达190/120mmHg，经治疗1天后血压下降至正常。否认“糖尿病”史，无手术、外伤、输血史，无药物过敏史，预防接种史不详。大病例个人史：生于原籍，久居当地，未到过疫区及牧区。起居、生活、饮食规律，无烟酒等不良嗜好，居住条件良好，无有毒有害物质接触史，无性病史。大病例婚姻史：适龄结婚，非近亲结婚，配偶体健，育一子一女月经史：月经史大致正常。家族史：家族中否认有“结核、肝病、性病”等传染疾病，否认有遗传病史，无同病患者。大病例 专科查体 神情语利，精神状态可。自知力存在，定向力、记忆力、计算力检查略减退。嗅觉粗侧正常；远、近视力可；视野粗侧无缺损；眼底未窥入；瞬目反射

3、存在；左瞳孔：右侧瞳孔2.5mm:2.5mm，直接、间接光反应存在，调节反射好，眼动可，未见眼震；颞肌、咬肌肌力好，张口下颌无偏斜，角膜反射存在，下颌反射正常；额纹两侧对称，皱眉闭目有力，鼓腮无漏气，伸舌居中，无舌肌震颤。大病例 专科查体 左肢肌力近V级，右侧肢体肌力V-级，肌张力略高，呈齿轮样增高，无不自主运动，双侧肱二、三头肌腱反射（+），桡骨骨膜反射（+），双侧跟膝腱反射（+），双侧感觉对称存在，双侧巴氏征（-），未见明显肌阵挛。颈软，克氏征（-），指鼻试验稳准，无皮肤泌汗异常，无大小便障碍。辅助检查 血化验生化正常，血常规及凝血检查正常，LDH正常。甲状腺功能回报：抗甲状腺球蛋白抗体：

4、10.00IU/ml、甲状腺过氧化物酶抗体：5.00IU/ml、游离三碘甲状腺原氨酸：2.77pg/ml、游离甲状腺素1.00ng/dl、促甲状腺素：7.63u IU/ml。辅助检查2014-01-13头MRI回报：右侧顶颞枕叶及左顶叶皮层、右颞叶、右侧扣带回皮层下广泛异常信号，首先考虑缺血性改变，请结合临床，必要时MRS进一步检查。辅助检查头颈CTA示：1.两侧CCA末端分叉部钙化斑块，LICA起始处中度狭窄。2.两侧SCA近端斑块，伴局部轻度狭窄。3.两侧小脑下前动脉及小脑上动脉近端重度狭窄。4.RPCA远段局部轻度狭窄。5.甲状腺左叶低密度结节，请结合超声及实验室检查。辅助检查（心内科住

5、院）曾行甲状腺彩超，回报示甲状 腺结节。于2014-01-21复查头MRI回报：右侧顶颞枕叶及左顶叶皮层、右颞叶、右侧扣带回皮层下病变较前无明显变化，结合临床。辅助检查脑电图回报：异常脑电图及地形图，各导联见大量规律出现3-4Hz中等波幅三相慢波活动。肿瘤标记物及风湿免疫学检查回报未见异常。MRS（波普分析）待查。腰穿脑脊化验待查。影像学检查T1影像学检查T2影像学检查DWI影像学检查DWI影像学检查FLAIR入院后治疗及转归 结合患者发病前有血压骤降过程，呈急性起病，头MRI回报首考缺血性病变，故入院时首考脑血管病低灌注因素所致可能性大，给予改善循环、抗血小板聚集、脑细胞代谢等治疗。经治疗患

6、者肢体乏力、记忆力减退等症状无明显好转，复查头MRI病灶较前无明显变化。入院后治疗及转归 家属述患者来院前近1个月有间断失眠、忘事情况，仔细询问患者诉有上肢间断“肉跳”情况，不频繁（肉眼未见）。结合脑电图检查考虑CJD不除外，建议上级医院就诊，于天津武警总医院复查脑电图仍示三相波，复查头MRI示较我院无明显变化。后于武警总医院行腰穿检查14-3-3蛋白呈阳性，诊断为CJD，目前患者已死亡定位诊断 患者记忆力减退，定位于大脑皮层，查体右侧肢体肌力减退，定位于左侧椎体束，间断手抖症状，右肢肌张力略高，呈齿轮样增高，定位于椎体外系，综合定位于广泛大脑皮层。定性诊断1、老年女性患者，亚急性起病2、既往

7、高血压病、冠心病史3、本次主诉走路不稳、记忆力减退入院，查体同前4、头核磁示右侧顶颞枕叶及左顶叶皮层、右颞叶、右侧扣带回皮层下广泛异常信号5、异常脑电图及地形图，各导联见大量规律出现3-4Hz中等波幅三相慢波活动。 综合考虑定性为中枢神经系统感染性疾病可能性大初步诊断初步诊断 1.Creutzfeldt-Jakob病？ 2.高血压病 3.冠状动脉粥样硬化性心脏病鉴别诊断 1、本疾病精神与智能障碍要与阿尔兹海默病及帕金森氏病晚期相鉴别，CJD进展迅速，阿尔兹海默病与帕金森氏病则进展缓慢，无其他局灶症状及体征，再者AD及PD脑电图检查无典型的周期性三相波。鉴别诊断2、椎体外系损害须与肝豆状核变性、

8、橄榄体-脑桥-小脑萎缩等鉴别。核磁检查结果不支持上述诊断。鉴别诊断 影像学需与脑血管病、副肿瘤综合征、线粒体脑病、桥本氏脑病、抗NMDA受体脑炎等可影响大脑皮层的疾病疾病鉴别。行甲状腺抗体及肿瘤标记物检查未见异常，未行MRS及子宫附件、腰穿检查。讨论1、定义：CJD是指由阮蛋白感染而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩等慢性、进展性疾病。本病好发于50-70岁人群，男女均可发病，大部分为散发性，部分为家族遗传性，少数为医源性，潜伏期可达4-30年，本患者68岁，无家族史，为散发病例。2、病因：CJD病因可概括为外源性阮蛋白感染及内源性阮蛋白基因突变。讨论3、病理：大体

9、病理可见脑呈海绵状变性，皮质、基底节及脊髓萎缩；显微镜下可见神经元丢失、星形胶纸细胞增生、海绵状变性，即细胞浆内空泡形成和感染脑组织内可发现异常PrP淀粉样斑块，无炎症反应。4、临床表现：CJD多为慢性或亚急性起病，缓慢进行性发展。临床上主要变现为皮质损害、小脑功能损害、脊髓前角损害及椎体束损害等症状及体征。依据临床表现可分为3个阶段： 讨论（1）早期：表现为精神与智力障碍为主，类似神经衰弱或抑郁表现。（2）：中期 以进行性痴呆、肌阵挛、精神异常、椎体束征和椎体外系表现为最常见，部分患者可出现视幻觉且部分患者为首发症状，肌阵挛被认为是此期特征性临床表现。（3）：晚期 出现二便失禁、无动性缄默、

10、昏迷或去皮层强直状态。 本患者处于早中期状态。讨论辅助检查：1、血、脑脊液检查 血常规、脑脊液常规生化检查可都正常2、脑电图 诊断本病的重要依据。典型表现为各导联间歇性或连续性同步出现中至高波幅、频率为1-2Hz的三相尖慢波或棘慢波。本患者脑电图示三相波。3、影像学 （1）头CT：早期无明显异常，中后期可出现脑萎缩性改变。 讨论（2）头MRI：T1、T2、FLAIR 对本病诊断敏感性低，DWI对本病早期诊断有很高的敏感性，可在皮层或（和）基底节出现异常高信号，皮层高信号被成为“花边征”，在疾病晚期，DWI高信号可消失。研究发现，DWI是诊断早期CJD最敏感的检查，本患者可见皮层DWI高信号。讨论4、14-3-3蛋白的测定 CJD患者可出现14-3-3蛋白阳性，本患者天津武警医院腰穿