川崎病课件讲稿

1、关于川崎病课件第一张，PPT共四十三页，创作于2022年6月 川崎病（Kawasaki Disease, KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。1967年以前称婴儿结节性多动脉炎1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 第二张，PPT共四十三页，创作于2022年6月日本小兒科教授川崎富作於1967年第三张，PPT共四十三页，创作于2022年6月1976年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行;5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:120%发生冠状动脉损害（CAL

2、），继发性心脏病居首位;第四张，PPT共四十三页，创作于2022年6月提 纲概 述 1病因和发病机制 2病 理 3临床表现及辅助检查 4治 疗6诊断与鉴别诊 断5第五张，PPT共四十三页，创作于2022年6月病 毒细 菌其他 遗 传 立克次体川崎病多种病因第六张，PPT共四十三页，创作于2022年6月感 染 易感人群（遗传学背景）异常免疫反应 全身性血管炎， 冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制 第七张，PPT共四十三页，创作于2022年6月APCsT cellsT

3、cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原学说TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体TCR V chain:T细胞受体可变区链发病机制 Superantigen第八张，PPT共四十三页，创作于2022年6月超抗原 T 淋巴细胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡） 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害发病机制第九张，PPT共四十三

4、页，创作于2022年6月提 纲概 述 1病因和发病机制2病 理3临床表现及辅助检查4治 疗6诊断与鉴别诊断5第十张，PPT共四十三页，创作于2022年6月血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。期:47周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。期:24周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。 I期:12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。第十一张，PPT共四十三页，创作于2022年6月提 纲概 述 1病因和发病机 制2病 理3临床表现及辅助检查4治 疗 6诊断与鉴别

5、诊断5第十二张，PPT共四十三页，创作于2022年6月 球结合膜血充血 发 热 多形性皮疹淋巴结肿大 口腔粘膜充血唇皲裂草莓舌掌跖红斑 肢端硬性水肿膜状脱皮典型表现第十三张，PPT共四十三页，创作于2022年6月临床表现(一)发热 100%患者 39 热程10-14天.至少5天 少数病人3周或10天 可有体温退后1-2天复升,或3次反复 抗生素治疗无效第十四张，PPT共四十三页，创作于2022年6月临床表现（二）眼结膜炎89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内出现，球结膜充血重于睑结膜充血。无水肿及分泌物。1-2周消退，自限性。第十五张，PPT共四十三页，创作于2022年6月球结合膜

6、炎第十六张，PPT共四十三页，创作于2022年6月临床表现（三）口腔黏膜病变 发病后24-48小时出现 持续9-12天 与眼充血时间相近 草莓舌 口唇黏膜及皮肤交界处皲裂第十七张，PPT共四十三页，创作于2022年6月 草莓舌 口唇皲裂第十八张，PPT共四十三页，创作于2022年6月临床表现（四）四肢变化急性期：手足末梢出现红斑，硬肿恢复期：指趾端脱屑第十九张，PPT共四十三页，创作于2022年6月急性期：手足末梢出现红斑，硬肿第二十张，PPT共四十三页，创作于2022年6月肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑第二十一张，PPT共四十三页，创作于2022年6月临床表现（五）多形性皮疹发热后数天,于手足硬肿

7、周期出现多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小 脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。全身性分布持续5-7天卡介苗接种处红斑硬结备注第二十二张，PPT共四十三页，创作于2022年6月皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑第二十三张，PPT共四十三页，创作于2022年6月临床表现（六）颈部淋巴结肿大70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天颈淋巴结肿大1.5cm以上多单侧发生非化脓性，触痛不明显偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎”第二十四张，PPT共四十三页，创作于2022年6月颈淋巴结肿大第二十五张，PPT共四十三页，创作于2022年6月 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状

8、动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。心脏表现 第二十六张，PPT共四十三页，创作于2022年6月间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状 关节炎等备注其他表现 第二十七张，PPT共四十三页，创作于2022年6月-血液学检查：WBC，中性粒细胞和核左移；轻度贫 血；2-3周时血小板；急性期反应物（CRP，SR）。-免疫学检查：血清IgG , IgA, IgM,IgE; CIC； IL-6，IL-1，TNF- 。-心电图：ST-T改变，心动过速，心肌梗死图象。-胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影，心影可扩大。-超声心动图（23周）：可见心包积液，左室增大， 返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成。

9、-冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度。无特异性实验室检查第二十八张，PPT共四十三页，创作于2022年6月 急性期: 可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄超声心动图：第二十九张，PPT共四十三页，创作于2022年6月正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉第三十张，PPT共四十三页，创作于2022年6月右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张第三十一张，PPT共四十三页，创作于2022年6月动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤第三十二张，PPT共四十三页，创作于2022年6月冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌

10、缺血表现时可选择使用第三十三张，PPT共四十三页，创作于2022年6月冠状动脉造影箭头所指显示冠状动脉瘤第三十四张，PPT共四十三页，创作于2022年6月提 纲概 述1病因和发病机制2病 理3临床表现及辅助检查4治 疗6诊断与鉴别诊断5第三十五张，PPT共四十三页，创作于2022年6月诊断标准发热 5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊：（1）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮。（2）多形性皮疹。（3）眼结膜充血。（4）唇及口腔粘膜充血，唇皲裂和杨梅舌。（5）颈淋巴结肿大不足5项，而有冠状动脉损害者也可确诊第三十六张，PPT共四十三页，创作于2022年6月发热5天以上 + 以下5项中的4

11、项即可确诊不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊1四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮2皮肤：多形性红斑3眼结膜：充血4唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌5颈淋巴结：肿大第三十七张，PPT共四十三页，创作于2022年6月 败血症 渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎（全身型） 猩红热 化脓性淋巴结炎鉴别诊断第三十八张，PPT共四十三页，创作于2022年6月提 纲概 述1病因和发病机制2病 理3临床表现及辅助检查4治 疗6诊断与鉴别诊断5第三十九张，PPT共四十三页，创作于2022年6月 治疗 - 控制炎症 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）备注 12g/kg, 812hr 注完，在发病10天内使用 阿司匹林 30 50mg/kg/d, 热退后3天渐减为3 5mg /kg/d，持续 6 8周，冠状动脉损害者应延 长治疗 糖皮质激素 备注 不宜单独使用 - 抗血小板聚集 潘生丁（dipyridamole) 每日3 5mg/kg - 对症治疗和手术治疗第四十张，PPT共四十三页，创作于2022年6月预后 为自限性疾病，多数预后良好。 未经治疗者冠状动脉瘤发生率为 20%25%,病死率0.1%。 50%的冠状动脉瘤于12年内消失