出科考面试答疑重点免疫科免疫一12sle ln病程

1、首 次 病 程2017-02-17 21:26一、病例特点1、中年，亚急程。2、临床表现为眼睑、下肢、腰骶部水肿起病，进行性加重，并逐渐出现腹胀，。病程中曾伴发热，伴头痛不适，伴可疑盗汗症状。3、既往否认高血压、肾脏疾病、肺结核等病史。4、入院查体：生命体征平稳，体型中等偏瘦，眼睑、腰骶部、下肢可凹性水肿，双下肺呼吸音低，心界正常，腹轻度膨隆，中腹部轻度压痛不适，移动性浊音（+）。5、：外院CT提示纵膈多发淋肿大伴钙化，肾穿病理提示狼疮肾炎；我院检查：血常规:HGB 115g/L,尿常规+沉渣:BLD 200Cells/l,PRO 1.0g/L,ACR:7147mg/gCr,24hUP：13.

2、27g；生化:Alb 17g/L,LD 287U/L,TC 11.69mmol/L,TG 3.36mmol/L,K 3.3mmol/L；炎症+Ig+补体：ESR: 83mm/h,hsCRP 66.66mg/L,IgG 5.73g/L,余（-）；免疫指标：ANA(+)H1:80。二、拟诊患者亚急性起病，临床表现为多系统受累：浆膜炎：有胸腔积液、腹水；肾脏病变：尿蛋白13.27g/24h；可疑神经系统受累，患者病程中有头痛；血液系统受累：血红蛋白115g/L；自身抗体异常：ANA：（+）H1:80；肾脏病理证实为狼疮肾炎；有发热。考虑系统性红斑狼疮，狼疮肾炎，肾病综合征。大约10%-20%的狼疮性

3、肾炎患者存在膜性肾病，称为型狼疮性肾炎。一些狼疮患者只肾脏疾病的症状，而没有提示狼疮的症状或学异常，但可能在发生肾病综合征几个月后。任何存在显著特发性膜性肾病的年轻患者都应怀疑狼疮。但方面尚有可疑之处，包括：患者为；无典型皮肤黏膜病变；无典型神经病变；dsDNA及抗Sm抗体；补体正常等。因此需要进一步鉴别大量蛋白尿的病因：大量蛋白尿可能与多种性和全身性疾病有关。成人约30%的患者有全身性疾病，如糖尿病、淀粉样变性或SLE；其余患者通常由性肾脏疾病(如微小病变性肾病、FSGS和膜性肾病)所引起。目前上不能排除性肾脏疾病所致。合并症方面，患者明确存在高脂血症，以高胆固醇血症为主，同时有高甘油三酯血

4、症，注意控制饮食。需要进一步检查以确定有无心力衰竭、慢性肝病、电解质紊乱、活动性肺结核、血栓性疾病。心力衰竭可表现为多浆膜强积液，右心衰时明显，常常为双侧对称，多为漏出液，同时可出现腹水，双下肢水肿。需进一步行BNP或NT-proBNP、超声心动图等检查进一步评估。慢性肝病：可表现为多浆膜腔积液，同时合并低蛋白血症、腹水等表现，但患者否认肝炎病史，转氨酶、胆红素均正常，在诊疗过程中完善肝脏超声等检查进一步排除。电解质紊乱：患者有腹胀、，有下肢水肿表现，院外服用利尿剂治疗，需警惕有无电解质紊乱存在。血栓性疾病：患者因水肿而制动时间长，且有严重的低蛋白血症，需警惕血栓形成风险，给予加用皮下注射治疗

5、，择期完善下注深静脉超声检查。活动性肺结核：患者曾有可疑的盗汗，有发热，院外CT提示肺部多发斑片影，纵膈多发肿大淋伴钙化，不除外结核活动，浓盐水雾化诱导排痰查病原学，完善PPD试验、T-SPOT.TB等检查进一步评估，必要时加用抗痨药。三、诊疗计划1、低盐低脂饮食，监测出入量、体重。2、病方面，继续60mg QD po，警惕药物副作用，监测体温。3、合并症方面：给予补钾，利尿减轻心脏负荷，预防性抗凝。4、完善T-SPOT.TB、PPD试验、超声心动图、腹部超声、下肢深静脉超声等检查。杨华夏/王青海2017-02-18 14:39医师首次查房、杨华夏主治医师首次查房：患者中年，亚急性起病，临床表

6、现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症，肾病综合征明确，肾脏病理提示狼疮肾炎，自身抗体：ANA（+）H1:80,根据SLE确诊条件：肾脏病理证实为狼疮肾炎并伴ANA或抗dsDNA阳性；临床及免疫指标中有4条以上符合（至少包含1项临床指标和1项免疫学指标），目前病因受限考虑为系统性红斑狼疮，肾脏受累。患者自身抗体异常对于狼疮的意义较大，下一步注意复查血dsDNA，尿ANA，若ANA（18项）阳性，则SLE可明确。在鉴别方面，肾病综合征（NS）包括性NS和继发性NS。性NS常见于局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病、微小病变肾病等，继发性NS常见、SLE、淀粉样变、HBV、HCV等。下一步注意进一

7、步筛查。结核方面，患者为高危人群，虽无咳嗽咳痰，但CT提示双上肺斑片影，泰能抗治疗后斑片影仍存在，考虑活动性肺结核，请会诊指导诊治。治疗上，继续给予糖皮质激素口服，继续口服利尿剂减轻钠水潴留，患者白蛋白低于20g/L，应用预防性抗凝，注意监测血压、体重、出入量、电解质水平。：全血细胞分析:WBC 6.53109/L,HGB 118g/L,PLT 171109/L。尿常规:BLD 200Cells/l,PRO 大于=3.0g/L。ESR: 53mm/h。NT-proBNP:439pg/ml。生化:ALT 11U/L,Alb 17g/L,TBil 2.8mol/L,Cr(E) 87mol/L,K3

8、.1mmol/L。凝血:PT 9.9s,Fbg 3.59g/L,APTT 22.2s,D-Dimer 8.66mg/L FEU。PCT:小于0.5ng/ml。杨华夏/王青海2017-02-21 11:33患者无发、寒颤，无咳嗽咳痰，无胸闷憋气。查体：颜面部及双踝轻度水肿，BP 143/96mmHg，双肺无干湿性，心率77次/分，律音可，无杂音。：血常规:WBC 4.25109/L，HGB 108g/L,PLT 158109/L。尿常规+沉渣:WBC 500Cells/l,BLD 200Cells/l,PRO 1.0g/L,Ab.RBC% 95%。粪便常规+OB: (-)。生化：Alb 16g/

9、L,LD 254U/L,UA 589mol/L,TC 11.76mmol/L,TG 3.53mmol/L,K4.2mmol/L。炎症+Ig3项+补体:hsCRP 55.74mg/L,IgG 3.06g/L,IgM 0.36g/L,C3 0.679g/L，余(-)。铁4项+叶酸+VB12:Fe 61.9g/dl,TRF 0.65g/L,TIBC 81g/dl,IS 76.9%,TS 67.5%,Fer980ng/ml,VB12 99pg/ml,SFA 2.4ng/ml。杨华夏主治医师查房：患者体温高考虑与病有关，同时不除外结核导致，继续监测体温，超过38抽血培养。病方面，加用羟氯喹0.2g bid，加用环磷酰胺0.4g Qw，患者大量蛋白尿，加用洛丁新10mg Qd po。杨华夏/王青海2017-02-23 14:23患者一般状况好，无发热、咳嗽咳痰，腹胀减轻。查体：BP 152/96mmHg，Wt 55kg，口腔无白斑，心肺（-），腹部平坦，移动性浊音（+），双踝部水肿减轻。：电解质:K 4.1