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文档简介
1、肾小球疾病各论二、急性链球菌感染后肾小球肾炎 1.病因及发病机理 溶血性链球菌A族致肾炎菌株感染 PSGN的抗原来自溶血性链球菌,循环性免疫复合物沉积 于肾小球局部,激活补体,造成肾小球免疫性损伤而发病2.病理改变 毛细血管内增生性肾小球肾炎 3.临床表现及实验室检查 水肿 高血压 少尿和氮质血症 肾性血尿、血沉、抗O、血C3(6-8周恢复) 4.诊断及鉴别诊断 5.治疗 支持、对症治疗 不主张使用激素三、急进性肾小球肾炎 (Rapidly Progressive Glomerulonephritis) 急性或隐匿起病,临床表现为急性肾炎综合征肾病综合征,可在数日、数周或数月内肾功能急剧恶化,
2、以少尿性急性肾功能衰竭最为多见。 1.病因 (1)原发性 (2)继发性 (3)原发性肾炎的其它类型转化而来 2.发病机理 型:抗肾小球基底膜抗体型,占20 II型:免疫复合物型,占60 III型:血管炎型,ANCA(),占20 3.病理改变 新月体肾炎 IF:型:IgG、3在毛细血管壁呈线沉积,提示 为抗GBM抗体致病 II型:IgG、C3呈颗粒状沿系膜区和毛细血管 壁沉积,提示为免疫复合称致病 III型:阴性 EM:II型:于系膜区及GBM内皮侧见电子致密物 沉积,I型、III型没有电子致密物 新月体性肾小球肾炎crescentic glomerulonephritis LM:50%肾小球具
3、有大新月体或环形新月体。 新月体:肾小囊腔被增生或渗出的细胞成分及纤维素等充填,在毛细血管球外侧形成空心球状或半球状结构。镜下可因切面的不同,而表现为新月体、环状体和盘状体等形态。依新月体内主要组成成分的不同,可分为细胞性、细胞纤维性和纤维性新月体三种。 细胞纤维性新月体 细胞性新月体 纤维性新月体 4.临床表现 急性肾炎综合征肾病综合征 肾功能急剧减退 5.诊断 临床根据症状、体征及化验检查,只能诊断RPGN综合征,确诊必须依赖肾活检的光镜检查,而肾组织的荧光检查则是分型的主要依据 6.治疗 (1) 大剂量皮质激素冲击疗法(2) 四联疗法:激素免疫抑制剂抗凝药血小板解聚药 (3)血浆置换:
4、弃除抗GBM抗体、CIC 弃除炎性介质,如补体、淋巴因子等 增强单核吞噬细胞吞噬能力 (4)肾脏替代疗法7.病程及预后 本病预后不良,尤其是I型 自然病程:90%半年内进入终未肾衰 经治疗:临床、病理可获缓解,无完全治愈者。细胞新月体可以 消退,但GBM 修复困难,沉积的IgG、C3很难消失,合并的间质炎细胞浸润极难消退。 四、慢性肾炎综合征Chronic lomerulonephritis 是由多种病因、多种病理类型组成的原发于肾小球的一组疾病。临床特点为病程漫长、病情迁延,病变缓慢进展。以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现,可有不同程度的肾功能减退。 仅少数慢性肾炎是由急性肾炎发展而
5、来(疾病不愈直接迁延或临床痊愈若干时间后重出现), 而绝大多数慢性肾炎, 由病理类型决定其病情必定迁延发展, 起病即属慢性肾炎, 与急性肾炎无关。 原分为普通型高血压型、 肾病型、 急性发作型。现分型已取消。病因及发病机理 病理改变 临床表现及实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 饮食 纠正低蛋白血症:目前不主张输注血浆或白蛋白 利尿剂的使用 用药原则 足量:1mg/Kg/d 6-8周或更长时间 慢减: 长期维持:(1)一般治疗(2)肾上腺糖皮质激素的使用 激素疗效不佳 (激素依赖或激素抵抗) 分析、寻找影响疗效的因素并加以排除 更换激素的种类,必要时选用激素冲击 并用细胞毒性药物 频繁复发:指六
6、个月内超过两次复发或12个月内3-4次复发 激素依赖:指激素减量时出现两次复发或治疗结束后一个月 内复发。 激素抵抗:指使用强的松1mg/kg/d超过16周仍未见效。有学者认 为,强的松0.5-2.0 mg/kg/d超过半年才可认为抵抗。 慢性肾炎的激素治疗方案膜性肾病 是否该用激素+细胞毒类药物正规治疗? 尽量消除尿蛋白,必须谨防药物副作用 力争治疗缓解 膜增生、FSGS及重度系膜增生 肾功能不全-激素及细胞毒类药物? 肾功能正常-积极正规治疗(如四联疗法)。若 无效应及时减撤,谨防药物副作用。 (3)免疫抑制剂 一般和激素伍用 使用指征: 激素疗效欠满意,加用以提高疗效 用于减少激素的维持
7、剂量,减轻副作用并避免复发 (4)抗凝疗法 抗凝剂:当血浆A4周,低于此剂量无效 (5)ACEI、ARB的使用:洛汀新、科素亚 (6)中医中药治疗:雷公藤多甙、昆明山海棠 6.慢性肾炎综合征(要点)(1)蛋白尿为必需 (2)病理改变多样 (3)治疗应以防止或延缓肾功减退为主要目的, 故目前认 为应尽量消除蛋白尿 (4)病变进展速度主要取决于病理类型 五、无症状性血尿和/或蛋白尿Asymptomatic Hematuria and /or Proternuia 又称隐匿性肾炎,是指患者无水肿、高血压及肾功能损害,而仅表现为蛋白尿和/或血尿的一组肾小球疾病。 1.概念2.无症状性血尿和/或蛋白尿(
8、要点)(1)无肾脏病病史,肾功能基本正常。 (2)无明显症状、体征,仅表现为单纯性蛋白尿和/或血尿。 (3)对于无症状性血尿,尿中红细胞多属多形型。应确实排 除非肾小球性血尿和功能性血尿 。(6)治疗 (7)定期随访 (8)勿感冒、劳累;避免接触肾毒性因素 (9)积极寻找并处理可能诱发或加重疾病的感染灶 (4)于无症状性蛋白尿,应尽可能弄清尿蛋白的成分,明确属 于肾小球性,并除外功能性蛋白尿和生理性蛋白尿。 (5)病理改变相对较轻,以肾小球轻微病变、轻度系膜增生性 肾炎、局灶节段增生性肾炎多见。单纯血尿者以IgA肾病较 常见,其肾组织免疫荧光检查表现为大量IgA沿系膜区沉积。 六、IgA肾病 IgA Nephroparhy(IgAN)1.免疫病理学诊断名词 年由Berger和Hinglais首次提出,故又称Bergers病 3.主要特点是在肾小球系膜区内有大量的IgA沉,并伴有系膜增生;临床的突出表现为反复发作 性血尿,部分病例可发展至慢性肾功能衰竭 (1)特征: IgA为主的免疫球蛋
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