泌尿系统基础班讲义

1、第二章 肾小球疾病第一节 概述分为：因不明）大多数。继发性（全身疾病如 SLE、遗传性等累及肾小球）一、发病机制多数是免疫介导性炎症疾病。免疫机制是始发机制，在此基础上炎症介质参与，最后导致肾小球损伤。1.免疫反应（1）体液免疫已得到公认，通过两种方式形成肾小球内免疫复合物（IC）：抗原抗体在血液循环内结合，形成抗原抗体复合物。这些抗原抗体复合物随血液流经肾时，在肾小球内沉积引起肾小球损伤。抗体与肾小球内固有的抗原或植入在肾小球内的抗原结合，在肾小球原位直接反应，形成免疫复合物，引起肾小球损伤。（2）细胞免疫：尚不肯定。炎症反应（略）。非免疫机制的作用：大量蛋白尿、高脂血症等。二、1.临床分型

2、性肾小球疾病的临床与病理分类（1）急性肾小球肾炎（GN）；（2）急进性 GN；（3）慢性GN；无症状性血尿或（和）蛋白尿（补充 TANG ，隐匿性）；肾病综合征。2.病理分类：肾小球疾病病理学分类标准（WHO，1995）1.轻微病变性肾小球病2.局灶性节段性肾小球病3.弥漫性 GN1）膜性肾病2）增生性肾炎系膜增生性 GN 毛细内增生性 GN系膜毛细性 GN 体性 GN3）硬化性 GN4.未分类的 GN基本过程IC 在肾小球沉积的部位原位免疫复合物形成血循环中游离抗体（或抗原）与肾小球固有抗原或已种植于肾小球的抗原（或抗体）结合，在肾脏局部形成 IC，导致肾炎肾小球基底膜上皮细胞侧基本过程IC

3、 在肾小球沉积的部位循环免疫复合物沉积外源性抗原（如致肾炎链球菌的某些成分）或内源性抗原，刺激机体产生相应抗体，在血循环中形成 CIC；CIC 沉积于肾小球，激活炎症介质系膜区和（或）内皮下【强调】尽管肾小球疾病的临床和病理类型之间有一定联系，但常难以有肯定的对应关系。因此，肾活检是确定肾小球疾病病理类型和病变程度的必要第二节 急性肾小球肾炎（急性肾炎）一、病因。溶血性链球菌“致肾炎菌株”（A 组型等），常见于上感（常为扁桃体炎）、猩红热、皮肤感染等链球菌后。链球菌的致病抗原，通过 CIC 或原位免疫复合物形成，诱发免疫炎性反应导致肾脏病变。二、临床表现多见于儿童，男多于急性肾炎综合征好，数月

4、内自愈。1.尿异常驱血尿后 13 周起病。蛋白尿水肿高血压并可伴有一过性氮质血症。预后良血尿：几乎全部患者均有，约 40%肉眼血尿，常为起病首发症状和患者就诊原因。蛋白尿：轻、中度，少数可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。其他：早期可见白细胞和上皮细胞稍增多；常有颗粒管型和红细胞管型等。2.水肿80%以上，初现。晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿。高血压肾功能异常一过性，轻、中度。少数严重，甚至高血压脑病。早期一过性。仅极少数为急性肾衰竭。5.免疫学检查异常补体 C3 下降，8恢复正常。抗链球菌溶血素“O”滴度可升高。三、1.链球菌和鉴别后 13 周发生血尿、蛋白肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等

5、急性肾炎综合征表现；伴8补体 C3 下降，可逐渐减轻至完全恢复正常。临床。【肾活检】临床指征：少尿 1 周以上，或进行性尿量减少伴肾功能病程超过 2 个月而无好转趋势者；急性肾炎综合征伴肾病综合征者。2.鉴别者；需鉴别的疾病鉴别点以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病1.其他病原（细菌、及后急性肾炎表现较轻，常不伴补体降低，肾功能正常2.系膜毛细性肾炎伴肾病综合征，无自愈倾向。可有持续性低补体血症，8不恢复3.系膜增生性肾炎（IgA 及非 IgA肾病）C3 正常，无自愈倾向。IgA 肾病可在 后数小时至数日内出现肉眼血尿，反复发作，部分 IgA 升高需鉴别的疾病鉴别点急进性肾小球肾炎早期出现少尿、无

6、尿及肾功能急剧全身性疾病累及肾脏SLE 及过敏性紫癜导致的肾炎伴其他系统受累四、治疗休息及对症为主。注意：不宜应用激素及细胞毒类药物。1.一般治疗急性期卧床休息，低盐（明显少尿限制液体入量。3g 以下）饮食。氮质血症限制蛋白质摄入，以优质动物蛋白为主。2.治疗灶：反复发作的慢性扁桃体炎病情稳定后摘除，术前、术后两周注射青霉素。对症治疗利尿消肿、降血压、预防心脑并发症。透析仅适用于少数发生急性肾衰竭者。由于具有自愈倾向，无需长期维持透析。第三节 急进性肾小球肾炎（RPGN）一、概念指在肾炎综合征（血尿、蛋白短期内达到尿毒症的一组临床综合征。肿和高血压）基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤进展，

7、【速记 TANG】RPGN=肾炎综合征+急性肾功能衰竭二、常见病因进性 GN上呼吸道史，多为，少数为链球菌（注意：与急性 GN 不同）；继发于全身性疾病（如 SLE）；由性肾小球疾病形成广泛体，转化而来。病理分 3 型：I 型抗肾小球基底膜（GBM）抗体型，血中存在抗 GBM 抗体。免疫复合物型，血中存在 CIC。型寡免疫复合物型，80%患者血中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性成人尤其是老年患者最常见。【前后联系 TANG】ANCA抗中性粒细胞胞浆抗体急进性肾小球肾炎 III 型Wegner 肉芽肿三、1.与鉴别急性肾炎综合征+急性肾衰竭检测中抗 GBM 抗体和 ANCA（+）确诊依靠病理

8、2.鉴别：标准50%以上的肾小球有大体（体占肾面积 50%以上）形成。需鉴别的疾病鉴别点引起急性肾衰竭的非肾小球病急性肾小管坏死明确的肾缺血、肾毒性药物或肾小管堵塞等诱因；临床无急性肾炎综合征急性过敏性间质性肾炎用药史或过敏史；肾小管和肾间质损害的表现，与肾功能下降不平行的贫血（贫血相对较重）、肾性糖尿、低血钾和酸梗阻性肾病无急性肾炎综合征表现；B 超、镜检查和逆行造影可证实梗阻存在抗 GBM 型免疫复合物型免疫反应缺乏型四、治疗1.甲泼尼龙冲击疗法适用于所有 RPGN，但对、型效果较好。具体用法：静点。接着口服1mg（kgd）（4060mgd），并于数逐渐减量。2.细胞物常用环磷酰胺（CTX

9、），对、型效果较肯定。其他：盐酸氮芥、硫唑嘌呤和霉酚酸酯。3.血浆置换，适应证：抗 GBM 抗体阳性（I 型）；肺（补充， Good-pasture 综合征）；ANCA 相关炎表现为急性肾衰竭。强化血浆置换每天或隔天应用新鲜血浆或 5%白蛋白将患者血浆置换出 24LI 型首选疗法。联合使用：激素和细胞【注意！】物。出现无尿，血肌酐600molL 时，肾活检 85%的肾小球有大用于救命。4.其他体时，不适用，除非出现肺时（1）免疫球蛋白：大剂量（0.4g（kgd），连续用 35 天）静滴。用于：一般情况差、有明显（2）肾移植：病情平稳后半年。性疾病而不能耐受强化免疫抑制疗法者（昂贵！）。型应在抗

10、 GBM 抗体转阴后半年。第四节 慢性肾小球肾炎一、临床表现多样性，以蛋白尿、血病情迁延，肾功能逐步肿、高血压为基本。，进入尿毒症。二、1.和鉴别符合：蛋白尿和（或）血尿，伴有水肿、高血压、肾功能不全至少一种情况者。若为单纯性蛋白尿，尿蛋白1gd 者。2.鉴别继发性肾小球肾炎：如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎。Alport 综合征，10 岁之前，有眼（球型晶状体）、耳（神经性耳聋）、肾（血尿、蛋白尿、进行性肾功能损害）异常，并有阳性史。（3）其他性肾小球病1）隐匿型肾小球肾炎：无症状。2）后急性肾炎与慢性肾炎急性发作的鉴别：后者多在短期内（数日）病情急骤，C3 无动态变化，无自愈倾向，呈慢性进展。（

11、4）性高血压肾损害：先有高血压，后有肾损害。引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病继发性肾炎（肺-肾炎综合征、SLE、过敏性紫癜）相关病史及检查；肾活检重症的毛细内增生性和系膜毛细性 GN需肾活检（5）慢性肾盂肾炎：反复泌尿系三、治疗史，影像学及肾功能异常。饮食：限盐，肾功能不全者还应限磷并控制蛋白摄入量。积极控制血压重要考点！理想的血压控制目标：13080mmHg；若尿蛋白大于 1gd，应更低（补充 TANG：3.5gd；2.血浆白蛋白30gL；3.水肿；4.高脂血症。其中 1、2 两项为所必需。肾小球疾病病理学分类标准（WHO，1995）1.轻微病变性肾小球病2.局灶性节段性肾小球病3.弥漫

12、性 GN1）膜性肾病2）增生性肾炎系膜增生性 GN毛细内增生性 GN系膜毛细性 GN体性 GN3）硬化性 GN4.未分类的 GN为什么明显水肿？补充 TANG二、继发性肾病综合征的鉴别继发性肾病综合征口诀 TANG青少年大红大紫得；三、糖皮质激素的应用中老年糖和淀粉变肿瘤。1.原则始量足、时间长、慢慢减（TANG）。（1）开始用量要足：1mg（kgd），不超过 60mg/d，清晨顿服。（2）足量用药时间要够长：68 周（短期治疗有效者，亦应坚持此期限），可延长到 12 周。（3）缓慢减药：每 21 次，每次减少 10%20%。当减到用药量为 20mg 左右时，或隔日减少 2.5mg。即：用药量

13、越少，减药量越少，速度越慢。总疗程不少于 1 年。2.治疗后的反应激素敏感：用药后病情缓解。激素依赖：用药后有效，但减药过程中经常出现病情反复。激素无效。第 2 及第 3 种情况可加用或改用免疫抑制药物。四、其他治疗1.细胞物不单独应用。常与糖皮质激素合用，以缓解患者对激素的依赖或共同起到治疗作用。肝功能无异常者：环磷酰胺。原因主要特点中老年1.肾病10 年以上。最早表现：水肿和蛋白尿。病史及特征性眼底改变可助诊。2.肾淀粉样变全身性疾病。有肾外表现。持续性蛋白尿，严重者可达 20gd。肾活检：肾内淀粉样物质沉积。3.淋巴瘤、骨髓瘤、恶性实体瘤主要特点青少年1.过敏性紫癜肾炎皮肤紫癜，4发现血

14、尿，甚至表现为肾病综合征。肾活检：以 IgA 沉积为主（系膜增生性肾小球肾炎）2.SLE多系统受累。抗核抗体、抗双链 DNA 抗体、抗 Sm 抗体等阳性，补体 C3 降低。（肾脏免疫荧光满堂亮现象IgG/M/A、C3、C4、C1q）3.相关肾炎肾活检有抗原沉积（病理膜性肾病最多见）环孢素 A 及霉酚酸酯直接对抗辅助性 T 细胞（Th）。一般及对症治疗严重水肿患者应卧床休息，限盐饮食（盐摄入量 13g）蛋白质摄入量：优质蛋白 1g（kgd）。ACEI、ARB 及 CCB减少尿蛋白，延缓肾功能五、并发症的防治。第六节 IgA 肾病肾小球源性血尿最常见的原因！一、概念及依据以系膜区显著性 IgA 沉

15、积为特征，病理改变：系膜增殖。确诊：肾活检免疫病理学检查+除外肝硬化、过敏性紫癜、SLE 等继发性 IgA 沉积。轻重不一，从无症状血尿直至 RPGN。10%20%的患者在 10 年内发展为慢性肾衰竭。二、临床表现：反复血尿。1.血尿突出，几乎 100%有镜下血尿，40%有肉眼血尿。血尿程度常与上呼吸道、肠道相平行。年轻人常见，80%分布在 1635 岁。血 IgA 增高：一过性，见于约 40%的患者。【实战演习】为性肾病综合征，首次治疗，1.此时应，21 岁，用60mg，3尿蛋白仍为（+），A.改为地塞 E.减少参考B.将加量到 80mg/dC.改用环磷酰胺D.用原量继续观察量到 40mg/d，加用免疫抑制剂D2.，20 岁，反复出现发作性肉眼血尿，劳累及后加重。发作时伴有肌肉疼痛，无高血压及肾功能减退，可考虑为A.急性肾小球肾炎 B.隐匿性肾炎C.IgA 肾病D.慢性肾炎E.泌尿系参考C3.男，34 岁，确诊肾病综合征，血白蛋白 15g/L。近两日感右侧腰部隐痛，尿色偏深，无明显尿频、尿急、症是。尿常规：RBC 2040HP，WBC 02HP， B 超：双肾、输尿管未见异常。首先考虑的合并A.急性肾