多发性硬化影像学诊断和新进展深色

1、关于多发性硬化的影像学诊断与新进展深色第一张，PPT共七十三页，创作于2022年6月 多发性硬化(multiple sclerosis, MS)是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型，患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现。本病病程较长，多呈迁延性，进行性加重的趋势，部分患者的病程表现为反复发作和缓解交替进行。概论Introduction第二张，PPT共七十三页，创作于2022年6月一. 病因与病理Etiology and Pathology第三张，PPT共七十三页，创作于2022年6月病因 本病的病因不甚明了，多系病毒感染，特别是慢病毒感染诱发的自身免疫性疾病。此外，遗传及环境因

2、素(如：寒冷、外伤和食物中毒等)亦可能与本病有关。第四张，PPT共七十三页，创作于2022年6月 本病的病灶主要位于脑和脊髓的白质内，呈弥散分布。大脑半球大体观可正常；切面观可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块，以侧脑室周围和小脑多见。病理第五张，PPT共七十三页，创作于2022年6月 早期病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎性反应。中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除，形成斑点状软化坏死灶，可见格子细胞形成和轴索消失。晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生，网状与胶原纤维增生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般在0.1cm4.5cm。病灶可新旧并存。重症、晚期患者可

3、见脑室扩大，脑回变小、脑沟增宽和脊髓变细等脑和脊髓萎缩改变。偶尔MS可伴胶质瘤，肿瘤起源于多发硬化的 斑块。显微镜检查第六张，PPT共七十三页，创作于2022年6月二. 临床Clinical Presentation第七张，PPT共七十三页，创作于2022年6月好发年龄：2040岁多见，儿童及少年时期 起病者少见。性别方面：女性多于男性。病程方面：一般为亚急性起病，缓慢起病者 次之，偶有急性发病者。病程波 动，常自然缓解和复发。临床表现第八张，PPT共七十三页，创作于2022年6月 病灶部位不定，临床表现不一。脑神经功能失常，语言障碍，感觉障碍，运动障碍和精神障碍等诸多症状中，以运动乏力，感觉

4、异常，视感度减退(视交叉、视神经受损)和复视最 为多见。临床表现第九张，PPT共七十三页，创作于2022年6月根据病程分型第十张，PPT共七十三页，创作于2022年6月根据损害部位及症状分型第十一张，PPT共七十三页，创作于2022年6月三. 实验室检查Laboratory Examination第十二张，PPT共七十三页，创作于2022年6月实验室检查1. 周围血中T细胞可能减少, T抑制细胞(supp- ressor T cells ,TS)活性减退。2. 脑脊液检查：在活动期可见单核细胞增 多，蛋白质量略升，球蛋白增多(多数为IgG)，电泳可见IgG寡克隆带加宽。3. 诱发电位等生理检查

5、也有阳性发现。第十三张，PPT共七十三页，创作于2022年6月四. 影像学检查Radiological Examination第十四张，PPT共七十三页，创作于2022年6月影像学 CT常不能显示早期和轻微病变，病灶较大时则可显示为低密度区，一般为较小的圆形或椭圆形病灶。第十五张，PPT共七十三页，创作于2022年6月 MRI对检出MS的敏感性约为85%,超过CT、诱发电位和脑脊液电泳寡克隆带等检查方法的敏感性。在有条件的情况下，MRI应是本症首选和必要的检查 方法。MRI对MS诊断的优越性第十六张，PPT共七十三页，创作于2022年6月 MRI所显示病灶的数目和部位常与临床表现不相符，原因有

6、二： (1)MRI所显示的病灶不少属于慢性期或静止期病灶； (2)MRI检出新病灶的敏感性高于临床诊断的其他手段。第十七张，PPT共七十三页，创作于2022年6月 除少数例外，均为散在多发病灶。根据MRI T2WI所见，大多数病灶发生于侧脑室周围白质。Ormerod等发现，96%的病人有侧脑室体部和三角区周围白质受累，枕角和额角周围白质受累者分别为83%和73%，中央半卵圆 区和胼低体也常受累。病灶的分布第十八张，PPT共七十三页，创作于2022年6月 病灶发生于脑干(特别是第四脑室底)、第三脑室周围、穹隆、视交叉、神神经和小脑者也并不少见。而发生于脊髓、基底节、内囊和前联合者较 少见。病灶的

7、分布第十九张，PPT共七十三页，创作于2022年6月 胼胝体也常罹病，其原因为：本症病灶常沿室管膜静脉从脑室表面进入邻近脑白质，而胼胝体则首当其冲。病灶呈现为T2W高信号。在矢状面T2W成像的病例中，90%以上出现这种高信号灶。胼胝体内病灶不是随机分布的，而是好发于胼胝体侧或深 部，即靠近脑室边缘处。病灶的分布第二十张，PPT共七十三页，创作于2022年6月 Gean-Mason等认为胼胝体T2W 所显示的病灶对本症的诊断与鉴别诊断有重要作用。本症还可致胼胝体局限性或弥漫性萎缩，多发生于病期较长和病情较重者。这种萎缩性变化以 矢状面T1W成像显示最佳。病灶的分布第二十一张，PPT共七十三页，创

8、作于2022年6月 视神经受犯时，呈现为T2W高信号，有时还可伴视神经增粗。有的病人先有视神经受损，然后再发生脑或脊髓的MS。病灶的分布第二十二张，PPT共七十三页，创作于2022年6月 脑干受犯时，常见者为第和第对脑神经或其核受损造成的面部发麻和面瘫，以及内侧纵长束受损造成的核间性眼肌瘫痪。其受损时，显示为脑桥背侧至中脑(即动眼神经核之间那一段脑干)中线一侧或两侧T2W较小高信号灶。病灶较大时，为内侧纵长 束及其邻近病灶融合所致。病灶的分布第二十三张，PPT共七十三页，创作于2022年6月 脊髓任何节段均可能受犯，但颈段脊髓罹病的机会较多。病灶常为纵长形，多数超过一个椎体长度，呈现为T1W等

9、或低信号，T2W高信号。病期很长者，还可见后遗脊髓萎缩性改变。有2%21%的MS患者只显示脊髓 异常，而无脑部阳性发现。病灶的分布第二十四张，PPT共七十三页，创作于2022年6月 病灶的形态和大小：病灶呈圆形或长圆形，未融合的病灶常较小。位于侧脑室周围的病灶常有典型表现，长圆形病灶的长轴与大脑或侧脑室长轴相垂直，典型者常不与侧脑室相连，则有一狭窄正常信号带将病灶与侧脑室分开(图)。病灶常为多发较小病灶，但也可融合成较大病灶，以致 可能误为肿瘤。病灶的形态和大小第二十五张，PPT共七十三页，创作于2022年6月 Edward-Brown等认为IR (inversion recovery)序列对

10、T1弛豫时间差别的敏感性明显高于SE序列，采用延长的IR成像(TR=3000ms, TI=600ms,TE=20ms),脱髓鞘病灶信号强度低，呈现为黑色，而水肿和梗死灶则信号强度高于脱髓鞘病灶，呈现为灰色。脱髓鞘病灶为黑色，而其周围的水肿为灰色 时，则表现为双重信号病灶。病灶的信号第二十六张，PPT共七十三页，创作于2022年6月 所以他们认为用IR序列对诊断MS有一定特异性。FLAIR对T1和T2弛豫时间较为敏感，有利于病灶的检出。磁化传递成像 (magnetization transfer imaging，MTI)序列也能区分水肿和脱髓鞘改变。弥散加权成像(diffusion weight

11、ed imaging，DWI)可能发现自旋回波(Spin echo, SE)序列不 能显示的MS病灶。病灶的信号第二十七张，PPT共七十三页，创作于2022年6月 发生于脑白质的多发性硬化斑，T1W为等或低信号，T2W为高信号。个别病灶可表现为周边高信号，可能为含脂质的巨噬细胞、蛋白质聚集和存 在自由基等因素所造成。病灶的信号第二十八张，PPT共七十三页，创作于2022年6月 CT能显示病灶的增强，但效果不如T1W钆剂增强。脑部和脊髓病灶增强情况相仿。而增强与否取决于以下因素：(1)病灶的期龄；(2)静脉注射造影剂至成像之间的时间；(3)甾体激素治 疗。造影增强第二十九张，PPT共七十三页，创

12、作于2022年6月 急性期或新鲜病灶常出现增强。增强的原因主要为血脑屏障遭到破坏。增强病灶在病理上均有严重巨噬细胞浸润。急性期或发展中病灶能增强48周，增强信号达到高峰后，能保持增强24周。注射造影剂之后即刻成像，病灶显示为实质性或环状增强，延迟成像环状增强病灶大多又显示为 实质性增强。第三十张，PPT共七十三页，创作于2022年6月 注射钆剂后1530min增强达高峰，然后信号逐渐下降；但增强常持续12h以上，病灶增强一般没有在注射造影剂后28min时消失。加大造影剂量(23倍)，CT和MRI均能显示增强效果的改善。视神经受犯时，最好用脂肪抑制技术进行增强成像，更易显示 受损视神经的强化。第

13、三十一张，PPT共七十三页，创作于2022年6月静止期或慢性病灶常不增强。第三十二张，PPT共七十三页，创作于2022年6月 (3)甾体激素治疗后病灶的CT或MRI增强均减少或消失。但是，这种治疗对病灶T2W高信号和T1W低信号似无明显影响。至于其他各种治疗，对病灶的形态，大小和 数目均无甚影响。第三十三张，PPT共七十三页，创作于2022年6月诊断 MS的临床表现十分复杂。一般不能单独根据影像学所见对本病作出诊断，必须结合临床和实验室检查，综合 分析后再作出判断。第三十四张，PPT共七十三页，创作于2022年6月诊断 Offen-bacher等认为影像学上发现三个以上大于5mm的孤立病灶，且

14、发病部位和表现均典型时，才能较为可靠的诊断本症，例如三个5mm大小以上的胼胝体隔区交界部位的长圆形病灶。但实际工作中出现这类较典型者并不多，出现时也不一定全都是本症，所以还应注意与下列疾病鉴别。第三十五张，PPT共七十三页，创作于2022年6月 1. 老年脑： 老年脑可以出现脑白质病改变,其中T2W高信号灶十分常见。重要的是：正常老年人无MS的临床表现，而MS 很少60岁以后才发病。鉴别诊断第三十六张，PPT共七十三页，创作于2022年6月 2. Binswanger病： Binswanger病在侧脑室周围白质和半卵圆区均可出现T2W高信号灶，但其临床表现和发病年龄常与MS不 同。鉴别诊断第三

15、十七张，PPT共七十三页，创作于2022年6月 3. 血管炎性病变： 如系统性红斑狼疮，其脑白质改变和临床表现有时可以类似MS，但血管炎的脑室周围白质变化常比外围部分白质变化轻，可见皮质病灶或局限性萎缩，还可伴 发大血管阻塞所致脑梗死。鉴别诊断第三十八张，PPT共七十三页，创作于2022年6月 4.急性散发性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)： 影像学上ADEM可以类似MS，但ADEM一般为一次性较急性的发病，且 影像学有以下六点与MS有所不同：鉴别诊断第三十九张，PPT共七十三页，创作于2022年6月(1)同一次成像各ADEM病灶

16、MRI信号改变 相仿；(2)同一次增强成像各病灶增强情况相仿， 全部病灶均增强时，提示不是MS；(3)ADEM病灶分布更不对称；(4)ADEM犯及基底节、丘脑、脑干和小脑 出现机会较多；(5)ADEM脑灰质受犯机会较多；(6)ADEM脑皮髓质交界部和脑回的白质受 犯机会较多。第四十张，PPT共七十三页，创作于2022年6月五. 病例Case Studies第四十一张，PPT共七十三页，创作于2022年6月病例1患者，女，53岁临床表现：双下肢疼痛乏力5天查体：反应迟钝，语言少，伸舌偏右，右下 肢肌力3+级。实验室检查： 脑脊液蛋白() ； 免疫球蛋白Ig E 706.70IU/ml； 脑脊液生

17、成指数 IGGRA: 11.76mg/day。第四十二张，PPT共七十三页，创作于2022年6月右侧大脑额角旁白质区小片低密度灶，未见脑水肿及占位表现。 头颅CT平扫第四十三张，PPT共七十三页，创作于2022年6月T2 WI第四十四张，PPT共七十三页，创作于2022年6月T2加权图像上可见狭窄正常信号带将病灶与侧脑室分开。 第四十五张，PPT共七十三页，创作于2022年6月FLAIR像上大多数病灶成高信号，少数病灶呈等低信号。第四十六张，PPT共七十三页，创作于2022年6月平扫T1WI平扫T1WI大多数病灶表现为长T1、稍长T1信号结节影。第四十七张，PPT共七十三页，创作于2022年6

18、月头颅MRI增强扫描增强扫描大多数病灶为小结节状强化。第四十八张，PPT共七十三页，创作于2022年6月矢状面增强扫描显示胼胝体体部强化灶。头颅MRI增强扫描第四十九张，PPT共七十三页，创作于2022年6月颈胸段脊髓MRI： 颈4-5椎平面，胸1-2、胸5-7、胸10-11椎平面脊髓内见片条状长T2、稍长T1及等T1信号灶，无占位表现，有轻微强化。第五十张，PPT共七十三页，创作于2022年6月第五十一张，PPT共七十三页，创作于2022年6月第五十二张，PPT共七十三页，创作于2022年6月诊断：可以说这是一例典型的MS表现而且这也是一例大脑型、 脑干及小脑型、脊髓型MS并存的混合型MS。

19、 第五十三张，PPT共七十三页，创作于2022年6月病例2患者，男，44岁临床表现：近一月精神恍惚，丢三拿四，少 语、发呆，不识亲人，生活不能 自理，不能架车，加重10天。查体：意识模糊，理解及反应差，计算、记忆 力下降。颅神经检查(-)，四肢肌力正 常，共济运动准确。实验室检查： 脑电图中-重度异常。 WBC 12.53109，N 8.81109 免疫球蛋白(IGG)11.40IU，正常范围。第五十四张，PPT共七十三页，创作于2022年6月两侧大脑额顶叶白质及皮层区散在多发类圆形及片团状长T2长T1信号影，无明显占位表现。头颅MRI平扫FLAIRFLAIR显示病灶呈高信号第五十五张，PPT

20、共七十三页，创作于2022年6月头颅MRI增强扫扫描增强扫描大多数病灶为小片状及类环状强化。第五十六张，PPT共七十三页，创作于2022年6月头颅MRI平扫增强扫描大多数病灶为小片状及类环状强化。头颅MRI增强扫描第五十七张，PPT共七十三页，创作于2022年6月复查头颅MRI病灶明显减少、缩小。第五十八张，PPT共七十三页，创作于2022年6月复查头颅MRI平扫诊断： 急性播散性脑炎。复查头颅MRI增强扫描病灶明显减少、缩小。第五十九张，PPT共七十三页，创作于2022年6月病例3患者，男，64岁临床表现：右侧肩背疼痛3月，右侧肢体无 力3天。查体：右上肢肌力0级。 第六十张，PPT共七十三

21、页，创作于2022年6月两侧大脑及脑干多发圆形、类圆形长T2、短T2信号结节影，以皮层及皮层下灰白质交界区为多，边界光滑清楚，灶周脑水肿水明显。头颅MRI平扫第六十一张，PPT共七十三页，创作于2022年6月FLAIR像上大多数病灶成高信号，少数病灶呈等低信号。FLAIR第六十二张，PPT共七十三页，创作于2022年6月两侧大脑及脑干多发圆形、类圆形长T1、稍长T1及短T1信号结节影，以皮层及皮层下灰白质交界区为多。头颅MRI平扫第六十三张，PPT共七十三页，创作于2022年6月诊断： 多发脑转移瘤增强扫描病灶为结节状及类环状强化。头颅MRI增强扫描第六十四张，PPT共七十三页，创作于2022

22、年6月 大多数脑转移瘤平扫为长T1、长T2信号，少数脑转移瘤，在肿瘤伴出血时，急性期可表现为T1等信号T2低信号，亚急性早期可表现为T1高信号T2低信号，在肿瘤不伴出血时，也可表现为T2低信号或等信号，以转移性腺癌较多见，特别是消化及泌尿系统的粘液腺癌转移。一般认为这种转移瘤中含有较多粘蛋白(一种嗜水蛋白质、分子大，可结合水而影响弛豫时间)，故可致T2加权图像呈低或等信号。然而又有新的观点认为转移性腺癌本身的T2弛豫时间短于正常脑灰质是形成T2加权图像低信号的原因，而不是肿瘤内含粘蛋白、血液成份、铁或钙所致。未出血的黑色素瘤也可表现为T2加权低信号，可能与其所含顺磁性影响的自由基有 关。第六十五张，PPT共七十三页，创作于2022年6月六. MRS研究MS的进展Research Progress of MRS Application in Multiple Sclerosis第六十六张，PPT共七十三页，创作于2022年6月 经氢质子磁共振波谱分析(proton magn-etic resonance spectroscopy,1H-MRS, 1HMRS)研