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文档简介

1、脱髓鞘疾病Demyelinative Disease西安交通大学医学院第一附属医院神经内科 屈秋民.1一、定义是一类以中枢神经系统髓鞘脱失为主要病理改变的疾病。.2髓鞘的组成及功能组成：包绕神经纤维轴突的鞘膜结构；形成：中枢神经髓鞘由少突胶质细胞形成；功能：绝缘、保护，促进神经传导；成分：髓鞘碱性蛋白（MBP） 髓鞘蛋白脂蛋白（PLP） 髓磷脂相关糖蛋白（MAG）.3正常传导髓鞘破坏后传导.4分类先天性髓鞘形成不良炎症性髓鞘脱失继发性髓鞘脱失.5二、病理特征髓鞘破坏或脱失明显；神经细胞、触索及支持组织相对完整；病变主要累及中枢神经系统白质；小静脉周围有炎症细胞浸润；无Wallerian变性。.

2、6.7病理改变血管周围炎症反应髓鞘断裂小胶质细胞介导髓鞘移除持续性脱髓鞘髓鞘脱失胶质增生.8三、常见类型 多发性硬化（MS）视神经脊髓炎（NO）急性播散性脑脊髓炎（ADEM）弥漫性硬化同心圆硬化桥脑中央髓鞘溶解.9常见脱髓鞘疾病的病理特征特征MSADEMNO血管周围浸润淋巴细胞巨噬细胞或单核细胞多形性细胞嗜酸粒细胞 小静脉坏死血管周围脱髓鞘轴索损伤.10多发性硬化Multiple Sclerosis.111、病因病毒感染与自身免疫反应；分子模拟；遗传因素：患者一级亲属患病风险增 高12-15倍。环境因素：发病率随纬度增高.12髓鞘反应性T细胞激活的分子模拟机制.132、发病机制病毒感染激活T淋

3、巴细胞自身免疫反应髓鞘破坏脱失遗传素质.14.15.16.173、临床表现多发于20-40岁；女性发病率为男性两倍；病前可有诱因，如上呼吸道感染、腹泻；急性或亚急性起病；症状、体征依病变部位而异；体征常多于症状；临床特征：空间多灶性和时间多相性。.18MS的常见症状麻木、针刺感 、疼痛；无力；视力减退、复视膀胱功能障碍头昏或眩晕；头昏或眩晕；抑郁；疲乏；热敏感；Lhermitte征。.19MS的常见体征动作性震颤；痛觉、振动觉、位置觉减退;肌力减退;反射亢进、痉挛、Babinskis征;共济失调和平衡障碍;眼球震颤;视力减退，视盘苍白、充血、直接对光反射消失；眼球共聚运动障碍。.20提示MS的

4、特征性表现双侧视神经乳头炎或球后视神经炎；核间性眼肌麻痹，并分离性眼震；双侧三叉神经痛；Charcot三联征；Lhermitte征；痛性痉挛；发作性症状。.21原发性视神经萎缩视神经乳头炎BA.22.23MS很少出现的症状失语；偏盲；锥体外系症状；严重肌萎缩；肌束震颤。.244、MS的临床分型复发-缓解型：复发缓解交替发生继发进展型：多次复发-缓解后持续进展原发进展型：发病后持续进展，无缓解进展复发型：原发进展的基础上伴急性复发.25复发缓解型继发进展型原发进展型进展复发型.265、辅助检查 脑脊液检查： 单核细胞增多 IgG合成率增高 出现寡克隆IgG带 MBP、PLP、MAG、MOG抗体阳性。 诱发电位检查：发现亚临床病灶。MRI：脑和脊髓白质长T1、长

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