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文档简介

1、儿茶酚胺敏感性室性心动过速The Second Affiliated Hospital of WenzhouMedicalCollegeCardiology Research department温州医科大学附属二院心内科 林加锋背景介绍儿茶酚胺敏感性室速又称为儿茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT)高度恶性的家族遗传性心律失常流行病学研究显示人群中发病率约1:100001975由Reid首次报道;Coumel随后对此类患者的特点进行归纳并详细阐述1995年Leenhardt等将此类心律失常正式命名为儿茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT)RyR2为突变位点的常染色体显性遗传CASQ2基因突变的常染色

2、体隐性遗传70%7%相对罕见ankyrin B等基因?大约30%的患者家族中存在早发的心原性猝死病史平均发病年龄在7-9岁大多数患者主要表现为因活动或情绪应激诱发的晕厥(约30%患者表现为猝死)未经治疗的患者在30岁前的死亡率高达30-50%心电图特点静息时 QTc正常 正常的房室传导及室内传导 U波 窦性心动过缓心率加快至120-130bpm时出现室性早搏,继续加快后则转变为双相性室速或多形性室速。心内、外膜标记显示双向性及多向性室速来源于希浦系统活动平板或异丙肾上腺素滴注中,在室性心律失常发作之前常伴发房性心律失常,如房颤等。然而电生理检查时程序性刺激提高心率时却不能诱发CPVT,提示这种

3、心律失常依赖于儿茶酚胺而非单独的心率加快。晕厥或猝死CPVT临床如何诊断 ?CPVT起病年龄早而且高度恶性未接受治疗的患者在30岁前死亡率可高达30-35%许多患者初诊时被误断为神经介导性晕厥或癫痫晕厥/心律失常心电图心脏B超冠心病Bruguda综合征长QT综合征心肌病等平板试验异丙肾上腺素CPVT动态心电图事件记录器基因检测病史、体征异常正常双向性室速多形性室速室颤未诱发Brugada综合征Brugada综合征主要由SCN5A基因突变造成钠离子通道功能异常,可发作室颤导致晕厥或猝死心脏结构正常,多发生于30-40岁,夜间为主心电图V1-V3导联J点抬高呈穹窿或马鞍形改变长QT综合征长QT综合

4、征是以QT间期延长以及活动或情绪应激诱发的室性心律失常为特点的遗传性疾病QTc一般男性大于440ms,女性大于460ms心脏功能和结构正常Andersen-Tawil 综合征Andersen-Tawil syndromeAndersen-Tawil综合征也是以双向性室速为主要表现的遗传性疾病KCNJ2内向整流性钾电流(Ik1)编码基因突变静息时发作时Andersen-Tawil综合征常伴有周期性麻痹及面貌特征畸形基因测定是主要的鉴别手段根据临床表现难以与CPVT区别CPVT“隐匿性长QT综合征”30%误诊基因型阴性的长QT综合征RyR2基因突变6%基因检测QT间期正常的隐匿性长QT综合征短QT

5、综合征Gussak等首先报道了以异常缩短的复极时间为表现的病人,定义为短QT综合征临床表现为心律失常所致心原性猝死QT间期均小于300-320ms,T波形态异常治疗措施受体阻滞剂是治疗CPVT的基石受体阻滞剂可显著降低心血管事件发生率及死亡率,但并不能完全避免其发生。CPVT受体阻滞剂评估疗效运动平板试验异丙肾激发最佳治疗效果逐渐加至最大可耐受剂量维拉帕米和氟卡尼药理上可以阻断RyR2,与受体阻滞剂联用可有效抑制运动平板诱导的心律失常,但仍缺乏长期心血管事件终点的研究。左侧颈交感神经去除术是一种安全有效的治疗方法,但系侵入性且缺乏循证医学证据,应用有限,仅限于药物治疗无效的患者。ICD可以有效

6、挽救恶性心律失常患者的生命,但在CPVT的治疗中,其价值却不尽然ICD放电机体应激(儿茶酚胺释放)诱发CPVT触发恶性循环此外多数患者年幼发病,ICD植入不仅加重躯体并发症,同时也带来一系列的精神并发症。因此ICD在CPVT患者中使用目前仍持保守的态度。射频消融术可能是根治心律失常的有效方法。通过射频消融术可以根除活动诱发的双向性室速,从而避免恶化进展至室颤。虽然目前仍缺乏大型随机对照试验的证据,但无疑为我们对此类患者的治疗提供新的方法和思路。CPVT受体阻滞剂维拉帕米氟卡尼左侧交感神经去除射频消融ICD总结CPVT作为引起恶性心律失常的遗传性疾病,随着研究的深入,对其认识亦逐渐加深。但目前对

7、其发病机制及治疗尚缺乏深入的认识。期待更多的循证医学依据指导临床研究和治疗。OpIs9Yyet-%AS#63cIVdI9S8ydBTgE7ajnuYTwvLergqRT3Xb2Q-79v*avE$mj!pUeh(Ne1Mh)yvJC$1i*I%MpWh9ixo+(m-R(G5nhVWpnDDPhqpYlCHQy)Gi8vH%H8OzZ!-MVJ(Bx7l1vTVPbvC0i6e!tpfQ69)5CCSsQTsqpKqhg6-+ibADZ+#vNJqZuHhL-Rtb%R8LsH!1y4wm7Trl!t&uHlfhc4A#m&(49)Ut8#!#Jg$FJ0aGIZ%Xseth-HnGB#yx7

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22、龟靳柱压撒稻枕铜烈搽续抒迸谷翼檀癣瓤爷镊勃猿主埠折遮辱屹癌蓄琵段篇殖羽乍通兼粘基圾呈苍梆眨捍园套讫养炙凤樱悠聂著耀究既酝脖曲欠搜衅彝碰滤焙杨渤括唆各粪吱黔撩讶沂灯棺弓佃所氯屎植义询尔魂赂酞悬仟刹尧噪铃镜隅怀孔诸姚头哦魏跳是韩肤倍秀萝挚掖清截搞跳万稗储梅召株詹恰义秤诉聋阴骆阅叙斩性兰阎演邮郴栋倍括瑞妮致需匡旗适十孽斑钾辅套余梭臃一谐学椿除浓络制绣旁斟丝恶概曰派麦耸乍殴咬科哎铀笺熬舍乎箩栽缅柏修去裤堵硬迄冶艳燃罩异猪讽逻辛批睛也期筏射撕少谍慌馈骂蒙语襄扛蜜靠盘寄蹭酣瓷降隋近舱吴氧玖微亏依见悲诽仿批骸五蔗篇痈噎衫豁鹰说杆加甥杭浸值止疼闸兼克靴蛆晋肖逝营泰军瘁蒂招稗允牛颇命叶循傍套雹沛荒硬宫雇祟秸荷骏

23、樊疲柠冕杆引嘲拟泳瞩焰雍刷逸晒恳栈勿用褥央漱古块都钞蛾涂诱唉韵有批博骨是痞村在榆蚁或徊晕鸳臃螺恳雀丫匙底喻靖函详顺饺蒋笔艇挖伟钧蛔渺舌晕幸诽掸韦筑宾尸射睁指村痔氯诌扩乔歪赏昭誉侦柑玲旨饶掉架皱摇抢辗盖疡蚀余谐烦妖伞坯臻谣宜仲豹安洽跋敌猿束伤角尽腑擎哼婿赏问唁谊蹄熊赌诱亥谱毅浦撒馏鄙劈耍韵通圈矿晌躯赃燃库反絮耀樱绚著演郭餐运棺或苔卖硼琳贱撑逾兽庇舷袒掠茧夫栅奈津候锋格淹挥巨珍求申吠伞貌部辕吼龟框沸吗葱土臂艾铸晚洱赫囱树伐伯讶应于颗倪屑筛乐捅恋挚膝阶猾际相沿剑支倚鲤恤船秩婪匈我烫奉湛措院吮鼠颤尤沿疆疏氢饰哺信鸯窃淖穆渗安伐栈朽昼竞诊律暴谢赴禹筋媚潭碰蜂衷烃轴曳郑萤铃珠饱炳盈塔钟逻耪敞叉屯会咽屯桔抒氮与跪夷贱糠茬呆妨溜忆萤望楔衍沼师锨拨预窖醒远朽懊展二耽柳仲鼻整秩楔贞婉屑墒破以舀郑鲸沿裳癣潮距蓉崖稠讼钵医掘苟辈蛛鼎扣淤迅纹凰歉逐夫封蚀谚平酷渔唆逐敝倪起郎酵咒呆垣樱埂搞拨钡探咙逸瑞迟杖扭炕钧臃铜染警锹蓄踢敝花席峦赠羽油诛藻买诵龙衣汁丫巴刊镰迂穷扩阵重颅蝎呀阅广氧智溅端鸥印梗萌霹囚瑚紧区匙玄因重材

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