儿科泌尿系统疾病-肾病综合征课件

1、肾病综合征（Nephrotic syndrome，NS） 3肾病综合征概述分型病因发病机理病理生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗4肾病综合征概述分型病因发病机理病理生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗5概 述定义：肾小球滤过膜通透性增加 大量血浆蛋白质从尿中丢失 引起一系列病理生理改变 临床综合征6 临床四大特点大量蛋白尿 (Heavy proteinuria)低白蛋白血症 (Hypoalbuminemias)高脂血症 (Hypercholesterolemia)水肿 (Edema)7根据病因不同： 原发性 (Primary) 占90%以上 继发性 (Secondary) 先天性 (

2、Congenital)8（Primary Nephrotic Syndrome,PNS） 发病情况： 性别：男女 约2-4：1 年龄：各年龄组 3-5岁高发 原发性肾病综合征9肾病综合征概述分型病因发病机理病理生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗10一、分型1.临床分型： 单纯型NS (Simple Type NS ） 肾炎型NS (Nephritic Type NS)11 2.皮质激素治疗效应分型： 激素敏感型 (steroid-responsive NS） 激素耐药型 (steroid-resistant NS） 激素依赖型 ( steroid-dependent NS) 一、分型12

3、3.病理分型：renal biopsy 微小病变型 (Minimal-Change Nephrotic,MCNS）占76% 非微小病变型：系膜增生性肾炎（MsPGN) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS)膜性肾病(MGN)膜增生性肾炎(MPGN)一、分型13肾病综合征概述分型病因发病机理病理生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗14二、病因及发病机理 迄今不明:遗传（HLA-DR7、HLA-DR8） 人种 环境1. T细胞免疫致病： 肾小球静电屏障作用受损 主要见于微小病变型肾病15 静电屏障内皮细胞基膜上皮细胞162.免疫复合物致病证据：肾组织有IgG、C3沉积原理：抗原-抗体复合物，致肾小球

4、基底膜 分子屏障受损或基底膜断裂 nephrin 主要见于非微小病变型肾病二、病因及发病机理17分子屏障18肾病综合征概述分型病因发病机理病理生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗19三、病理生理1.大量蛋白尿 (Heavy proteinuria)形成原因： 肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损 肾小球毛细血管通透性增高 肾内分解代谢增高标准：50mg/Kg/d20 蛋白尿 (proteinuria)212.低蛋白血症 (Hypoalbuminemias)形成原因： 尿中丢失大量白蛋白（主要） 肾小管对蛋白分解增高 蛋白丢失超过合成标准：血浆白蛋白30g/L三、病理生理223.高脂血症 (H

5、ypercholesterolemia)形成原因： 肝代偿性合成 脂质转化障碍 尿中丢失HDL标准：血胆固醇5.72mmol/L三、病理生理234.水肿 (Edema)形成原因：不明 低血浆胶体渗透压 内分泌因素 交感神经因素 肾内因子性质、程度、范围三、病理生理25 水 肿 (Edema)肾病综合征病理生理 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症水肿27肾病综合征概述分型病因发病机理病理生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗28四、病理29微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）。 PAS x 410四、病理30四、病理31肾病综合征概述分型病因发病机理

6、病理生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗32五、临床表现(Clinical Manifestations)临床四大特点Heavy proteinuriaHypoalbuminemiasHypercholesterolemiaEdema33 水 肿 (Edema)34 水 肿 (Edema) 单纯型肾病 肾炎型肾病发病机制 静电屏障受损 静电/分子屏障受损 年龄 1-6岁 多7岁血尿* 无 常有 高血压* 无 常有氮质血症* 无或一过性 持续性血清补体* 正常 部分降低病理 多微小病变型 多非微小病变型激素治疗 敏感 部分敏感/无效预后 较好 因病理而异36肾病综合征概述分型病因发病机理病理

7、生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗37六、并发症(Complications)1.感染(infections)最常见 病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见 部位：呼吸道泌尿道或皮肤腹膜2.电解质紊乱： 原因：禁盐、大剂量利尿剂 常见低K、Na、Ca38 3.高凝状态： 原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子 部位：肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、 股动脉血栓形成 4.其他：低血容量休克、急性肾衰竭 肾上腺危象六、并发症39肾病综合征概述分型病因发病机理病理生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗40七、诊断与鉴别诊断诊断步骤：确诊肾病综合征（诊断标准）区别原发性NS或继发性NS鉴别单纯型NS或肾

8、炎型NS41 鉴别诊断： 急性链感后肾炎（尤其肾病型） 继发性肾病（SLE、HSP、HBV） 先天性肾病 其他系统疾病七、诊断与鉴别诊断42PNS与典型APSGN鉴别要点 PNS学龄前静电/分子屏障受损大量蛋白尿为主少见高血压大多补体正常多为微小病变型须用皮质激素治疗因病理类型而异 APSGN学龄期免疫复合物性炎症血尿为主常见高血压低补体血症毛细血管内增生性对症治疗大多预后好43肾病综合征概述分型病因发病机理病理生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗44八、治疗原则： 以肾上腺皮质激素为主的 综合性治疗措施45八、治疗1.一般治疗： 休息 饮食 ：低盐低脂低蛋白 控制感染 对症：利尿合剂 对

9、家属的教育462.激素的使用 足量、长疗程、个体化短程疗法：泼尼松 3月中、长程疗法：泼尼松 6-9个月冲击疗法：甲基强的松龙八、治疗47中、长程疗法（泼尼松）：总疗程：69月或更长注意三个阶段：第一阶段（诱导缓解）：1.5-2mg/Kg/d（60mg/d）第二阶段（减量期）：2-3mg/Kg/qod (80mg/qod）第三阶段（维持治疗）：在0.5-1mg/Kg/qodd各维持2-4月。 八、治疗48冲击疗法：甲基强的松龙 适应症：频复发、激素耐药、口服激素 不耐受 剂量：15-30mg/kg/d,*3天八、治疗493.免疫抑制剂 环磷酰胺（CTX） 环孢霉素（CsA） 霉酚酸脂（MMF）八、治疗50环磷酰胺（CTX）：CTX主要通过影响核酸复制而发挥细胞毒性作用，主要作用B细胞。 用法：口服2-2.5mg/kg.d 静脉冲击10-12mg/kg.d*2d 副作用:胃肠道反应 出血性膀胱炎 骨髓抑制 性腺抑制八、治疗51八、治疗52霉酚酸酯（MMF） 次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制鸟 嘌呤核苷酸别的经典合成途径八、治疗53 4.其它药物 抗