贫血性疾病概述PPT课件(PPT 124页)

1、1贫血性疾病概述 南昌大学二附院血液科 石 庆 之第1页，共124页。2贫血性疾病概述定义贫血是指在单位容积中外周血液的血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)及/或血球压积(HCT)低于同地区、同年龄和同性别正常人的低值。以血红蛋白最为重要 第2页，共124页。3贫血性疾病概述-定义依据我国的标准成年男性120g/L成年女性110g/孕妇100g/L 即可诊断为贫血第3页，共124页。4贫血性疾病概述分类根据红细胞形态分类根据血红蛋白下降的程度分类根据骨髓增生程度分类根据贫血病因/发病机理分类第4页，共124页。5贫血性疾病概述分类贫血的细胞形态学分类类型 MCV（fl） MCHC (%) 贫 血

2、大细胞性贫血 100 3235 巨幼细胞贫血正细胞性贫血 80100 3235 再障、溶贫、 急性失血 小细胞低色素贫血 80 32 缺铁贫、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白合成障碍性贫血 、 小细胞性贫血 90g/L中度贫血 Hb 6090g/L重度贫血 Hb 30g59g/L极重度贫血 Hb 30g/L根据血红蛋白下降的程度分类第6页，共124页。7贫血性疾病概述分类贫血的病因及发病机制分类病因及发病机制 贫 血 性 质 1、RBC生成减少 再障、缺铁贫、巨幼贫 2、RBC破坏过多 溶血性贫血 3、失血 急性失血、慢性失血贫血 （第7页，共124页。8贫血性疾病概述分类根据骨髓增生情况分类骨髓增生

3、情况 贫 血 增生性贫血 溶贫、缺铁性贫血、 失血性贫血、慢性病贫血等 增生不良性贫血 再障、纯红再障第8页，共124页。9贫血性疾病概述-贫血临床表现贫血临床表现的轻重取决于:贫血的病因（包括引起贫血的相关疾病）贫血时血容量下降的程度；贫血发生的速度；机体对缺氧的代偿和适应能力体力活动程度；第9页，共124页。10贫血性疾病概述-贫血临床表现一般表现心血管系统症状神经系统症状消化系统症状泌尿生殖系统症状第10页，共124页。11贫血性疾病概述诊断详细地询问病史全面仔细地体格检查第11页，共124页。12贫血性疾病概述-诊断实验室检查（三大常规、血涂片分析、网织红细胞计数、骨髓形态学观察、选择

4、性的病因检查项目等）第12页，共124页。13贫血性疾病概述-贫血的治疗病因治疗药物治疗（铁剂、叶酸、维生素B12、雄激素、促红素、糖皮质激素等）输血脾脏切除造血干细胞移植第13页，共124页。14 缺铁性贫血 Iron-deficency Anemia (IDA) 第14页，共124页。15缺铁性贫血概念 IDA是由于体内贮存铁耗尽,红细胞内铁缺乏,影响血红素合成,所引起的小细胞低色素性贫血第15页，共124页。16缺铁性贫血-发病情况 IDA 是最常见的一种贫血全世界约有5-7亿人铁缺乏,其中44% 为IDA第16页，共124页。17缺铁性贫血-发病情况以2岁以下婴幼儿及孕妇患病率最高，其

5、次为生育期的女性，发展中国家的发病人数明显高于发达中国家。第17页，共124页。18缺铁性贫血-铁的代谢铁在体内的分布及功能67%存在于血红蛋白;27%以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存在肝、脾、骨髓等单核-巨噬细胞系统肌红蛋白内含铁少量，占3.5%有极少量存在于含铁酶中，作用重要。第18页，共124页。19缺铁性贫血-铁的代谢铁的来源与吸收人体的铁主要来源于食物(如肉类、动物肝脏）；肉食内的铁较植物中铁易于吸收；有机铁和高铁不易吸收，游离铁才能吸收，胃蛋白酶有助铁游离化；第19页，共124页。20缺铁性贫血-病因和发病机制铁需要量增加而摄入不足儿童、孕妇、哺乳期妇女铁需要量增加先天不足第20页，共

6、124页。21缺铁性贫血-病因和发病机制消化道慢性失血是成年男性缺铁贫最常见的原因。月经过多是成年女性缺铁贫最常见的原因铁丢失过多（慢性失血）第21页，共124页。22缺铁性贫血-病因和发病机制胃大部分切除术后慢性肠炎克隆氏病萎缩性胃炎小肠吸收不良综合症铁的吸收障碍第22页，共124页。23缺铁性贫血-临床表现贫血引起的临床症状乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、心悸、气短、纳差、腹胀、心率加快面色苍白、口唇及舌色淡第23页，共124页。24缺铁性贫血-临床表现儿童发育迟缓、智力低下烦躁、注意力不集中组织缺铁引起的症状或体征第24页，共124页。25缺铁性贫血-临床表现异食癖口炎、舌炎、吞咽困难组织

7、缺铁引起的症状或体征第25页，共124页。26缺铁性贫血-临床表现毛发干枯、脱落、皮肤干燥组织缺铁引起的症状或体征第26页，共124页。27缺铁性贫血-临床表现指甲变薄、易脆、匙状甲组织缺铁引起的症状或体征第27页，共124页。28缺铁性贫血-临床表现原发病引起的临床症状因原发病的不同表现不一，如：消化道溃疡: 腹部不适、反酸、嗳气、黑便；腹部肿瘤: 腹痛、腹泻、黑便、消瘦、腹部包块等；ITP: 月经过多、皮肤紫斑、牙龈出血等：钩虫病: 大便潜血阳性、虫卵检查阳性；支扩: 咳嗽、咯脓痰、反复咯血等；第28页，共124页。29缺铁性贫血-实验室检查血常规：呈小细胞低色素贫血，以血红蛋白下降更为显

8、著，MCV低于正常网织红细胞计数：多正常外周血涂片：红细胞体积变小，中心淡染区扩大，严重者呈环形红细胞第29页，共124页。30铁的来源与吸收人体的铁来源于食物；肉食内的铁较植物中铁易于吸收；有机铁和高铁不易吸收，游离铁才能吸收，胃蛋白酶有助铁游离化。维生素C等还原剂有助高铁还原为亚铁。游离铁的吸收 部位主要在十二指肠和空肠上段。第30页，共124页。31缺铁性贫血-实验室检查骨髓检查：有核细胞增生活跃，有核红细胞体积小、胞浆色深，边缘不整齐。成熟红细胞体积小，中央淡染区扩大，铁粒幼红细胞减少或消失，细胞外铁）明显下降或消失。第31页，共124页。32缺铁性贫血-实验室检查血清铁降低 8.95

9、mol/L 血清铁蛋白 . mol/L 4.5g/gb总铁结合力增高 64.44 mol/L 转铁蛋白饱和度下降 15%第32页，共124页。33缺铁性贫血诊断外周血呈小细胞低色素性贫血；血片红细胞体积小、中心淡染区扩大；骨髓红细胞增生，幼红细胞体积小，胞浆染色深，铁染色内、外铁均减少或消失；第33页，共124页。34缺铁性贫血诊断血清铁、铁蛋白、转铁蛋白饱和度降低；总铁蛋白结合力和游离原卟啉增高；第34页，共124页。35缺铁性贫血诊断引起的原发病或病因的诊断 根据病史及体检发现的线索，进行针对性的检查。如大便潜血、大便集卵、尿常规、胃镜、纤维结肠镜、胃肠X线检查、肝肾功能、及相应的生化、免

10、疫、B超、CT或MRI检查等。第35页，共124页。36缺铁性贫血-治疗治疗原发病或去除病因补充铁剂第36页，共124页。37缺铁性贫血-治疗补充铁剂 注意以下几点： 1）口服铁剂首选； 2）餐后服用，减少对胃肠的刺激； 3）忌茶，并注意其他药物有无影响铁吸收； 4）血红蛋白正常后仍需服用铁剂3-6个月。）网织红细胞铁剂治疗后（-10天）呈一过性升高 第37页，共124页。38缺铁性贫血-治疗补铁后若疗效不佳，应积极寻找原因：）病因是否完全去除）用药是否正规）疗程是否足够）诊断是否正确或完整不能耐受口服制剂者可改静脉给药第38页，共124页。39缺铁性贫血-治疗注射用铁的总需量:(需达到的血红

11、蛋白浓度-患者的血红蛋白浓度) 0.33 患者体重(Kg)第39页，共124页。40缺铁性贫血-预防重视营养知识的宣教及妇幼保健对高危人群应给予铁剂补充及时治疗各种慢性失血性疾病在农村钩虫流行地区进行防治工作第40页，共124页。41再生障碍性贫血 （Aplastic Anemia,AA)第41页，共124页。42再生障碍性贫血是由于多种原因导致骨髓造血功能衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。临床主要特点为贫血、出血和反复感染。第42页，共124页。43病因和发病机制病因生物因素肝炎病毒和微小病毒B19化学因素 苯、二甲苯、某些药物物理因素X线、r射线、微波、中子等其他因素 遗传、第4

12、3页，共124页。44与再障有关的药物及化学物质分类普通剂量和正常接触常可产生骨髓抑制作用烷化剂、 抗代谢药、抗核分裂药、某些抗生素偶可引起再障的药物 氯/合霉素、抗疟药、非甾体类抗 炎药、磺胺药、抗惊厥药、金和砷、抗甲状腺药、抗糖 尿病药、抗结核药第44页，共124页。45罕见引起再障的药物 抗生素（四环素、链霉素、青霉素）、抗组胺药、镇静药、抗心律失常药。第45页，共124页。46病因和发病机制发病机制造血干祖细胞缺陷造血微环境异常 免疫异常 此为再障的主要发病机制第46页，共124页。47再生障碍性贫血分型急性再障型型慢性再障第47页，共124页。48临床表现贫血呈进行性加重，慢性再障突

13、出感染感染严重，易合并败血症出血以皮肤、粘膜出血为主，少有内脏出血，易得到控制。出血较为严重，脏器出血常危急生命。第48页，共124页。49第49页，共124页。50第50页，共124页。51第51页，共124页。52实验室检查血象呈正细胞正色素性贫血白细胞及血小板减少大多 0.5, 绝对值 15 109/L：WBC2.0 109 L ， N0.5 109 L, PLT 20 10 9/L。 第52页，共124页。53实验室检查骨髓象增生重度低下，非造血细胞比例明显增高，巨核细胞缺如多部位增生减低，三系细胞减少，以巨核细胞最为明显，可有灶性增生骨髓活检显示造血组织明显减少第53页，共124页。

14、54AA病理片2再生障碍性贫血骨髓病理片第54页，共124页。55实验室检查免疫功能检查CD4 /CD8 细胞比值倒置 TH1/TH2比例上升细胞比例增高IL-2、TNF、IFN-水平增高骨髓含铁血黄素增多，中性粒细胞染色强阳性 第55页，共124页。56治疗对症支持对症支持治疗1）输血2）止血3）控制感染4）其他治疗如护肝、抑酸、保护胃粘膜第56页，共124页。57治疗免疫抑制环孢素CAA常用抗淋巴细胞球蛋白抗胸腺细胞球蛋白其他免疫抑制剂单抗、晓悉、环磷酰胺干细胞移植第57页，共124页。58治疗促进骨髓造血雄激素慢性再障的主要药物之一，有肝损副作用，应定期复查肝功能造血生成因子在免疫抑制剂

15、使用后剂量可酌减，坚持月以上为宜第58页，共124页。59预防加强劳动保护保护生活环境，避免各类射线及有毒化学物质接触防止各类感染尽量少用或不用可能损伤骨髓的药物第59页，共124页。60特发性血小板减少性紫癜第60页，共124页。61ITP是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。 主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，破坏增多致血小板减少。 女性多于男性；可分为急性型和慢性型。第61页，共124页。62病因与发病机制ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。75%患者可测出血小板自身抗体多为IgG和IgA型。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核

16、-巨噬细胞表面FC受体结合，而易被吞噬破坏。第62页，共124页。第63页，共124页。64病因与发病机制感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系肝、脾作用：脾是产生血小板抗体地方及血小板破坏地方，肝在血小板的破坏作用与脾类似雌性激素：与发病有一定关系第64页，共124页。65临床表现起病情况急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见。慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭。第65页，共124页。66出血症状： 可以表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱急性型：出血症状明显，但可有自限性慢性型：出血症状较轻，常以月经过多为主诉急性或慢性型若血小板

17、过低30mg/d)才能维持患者；难以耐受者。常用的免疫抑制剂：VCR；ARA-C；硫唑嘌呤；CSA副作用：白细胞减少，胃肠反应，肝肾损害，周围神经炎等。第75页，共124页。76高剂量静滴免疫球蛋白适用于：危重型ITP：出血明显，危及生命患者； 难治性ITP：激素及脾切除无效者；不宜用激素治疗的ITP：如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等； 需迅速提升血小板患者，如急诊手术、分娩等。剂量：0.4g/kg.d，连用5天，有效率60-80%治疗ITP机制：封闭单核-巨噬细胞FC受体；抑制抗体产生； 中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。第76页，共124页。77达那唑(Danazol)弱化的雄性

18、激素。剂量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服机制：抑制巨噬细胞FC受体的表达，降低血小板抗体产生。副作用：雄性激素作用；肝损害。第77页，共124页。78血小板悬液输注适应症：血小板10-20109/L有严重出血；需迅速升高血小板进行其他治疗如分娩，手术剂量：浓缩血小板：1单位/10kg，体重(400ml血分离血小板为1单位)，连续3-4天。第78页，共124页。79对症治疗出血明显者卧床休息，避免外伤应用止血药：安络血，止血敏，立止血等禁用血小板功能拮抗剂如：双嘧达莫、阿斯匹林、消炎痛等。第79页，共124页。80急性白血病（Acute leukemia ，AL ）急

19、性白血病 第80页，共124页。81白血病是一种造血系统恶性肿瘤，它是由于某一系列细胞异常肿瘤性增生，并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞与血小板数的减少，导致贫血、出血、感染和浸润等征象。第81页，共124页。82急性白血病分型 形态学分型 MIC分型 MICM分型第82页，共124页。83分类与分型急性淋巴细胞白血病 （L1、L2、L3）急性非淋巴细胞白血病 （M1、M2、M3、M4、M5、M6、 M7）第83页，共124页。84造血功能衰竭的表现 发热、贫血、出血白血病细胞浸润的表现 临床表现第84页，共124页。85以口腔、呼吸道、皮肤、肠道感

20、染多见，也可感染灶不明显；易出现牙龈脓肿、肺炎、肺脓肿、皮肤疖肿、败血症等。造血功能衰竭的表现-发 热第85页，共124页。86疲乏、不适、无力头晕、头痛、晕厥眼花、耳鸣面色苍白心悸、胸闷呼吸困难造血功能衰竭的表现-贫 血第86页，共124页。87原因: 血小板数量和质量异常、 凝血功能异常、血管受损 表现：瘀点、瘀斑、牙龈渗血、鼻衄、月经过多、颅内出血造血功能衰竭的表现出 血第87页，共124页。88急性早幼粒细胞白血病出现最为明显，且易并发弥漫性血管内凝血（DIC）；颅内出血是急性白血病主要的死亡原因之一。造血功能衰竭的表现出 血第88页，共124页。89白血病细胞浸润组织器官的表现淋巴结

21、肿大（ALL多见）肝、脾肿大骨关节痛、胸骨压叩痛（ALL多见，尤其为小儿）皮肤浸润结节、斑块（急单多见）第89页，共124页。90中枢神经系统受累（ALL多见）：有头痛、呕吐、昏迷、脑膜刺激征阳性胸膜浸润胸腔积液口腔浸润牙龈增生（急单多见）生殖器浸润睾丸肿块（ALL多见）白血病细胞浸润组织器官的表现急性白血病 第90页，共124页。91实验室检查（外周血）红细胞及血红蛋白下降血小板减少白细胞减少、正常或增多 外周血分类可见原始或幼稚的白血病细胞急性白血病 第91页，共124页。92AML血片第92页，共124页。93ALL血片 第93页，共124页。94实验室检查（骨髓穿刺和活检）有核细胞增生

22、极度活跃； 可见大量的原始和（或）幼稚的白血病细胞，比例大于30%；有裂孔现象红细胞和巨核细胞增生受抑制；粒系白血病细胞易见阿氏小体，ALL无；第94页，共124页。95增生极度活跃（AML高倍镜下）第95页，共124页。96ALL-L1骨髓片第96页，共124页。97AML-M2骨髓片第97页，共124页。98 急性白血病细胞化学鉴别急淋急粒急单过氧化物酶-/+-/+糖原染色+ 成块/+/+非特异性酯酶-/+，氟化钠抑制第98页，共124页。99ALL糖原染色阳性（PSA）第99页，共124页。100AML-M1过氧化物酶染色阳性（POX）第100页，共124页。101AML-M3 POX强

23、阳性第101页，共124页。102急淋免疫分型CD2 + 、CD3 + 、CD5 + 、CD7 + T-ALLCD10 + 、CD19 + 、HLA-DR + B-ALL第102页，共124页。103分子生物学特性染色体异常受累基因白血病类型T(8,21)AML1-ETOM2T(15,17)PML-RARM3T(9,22)BCR-ABLCML,ALL AML第103页，共124页。104急性淋巴细胞白血病髓象第104页，共124页。105急粒血片第105页，共124页。106急性白血病的诊断病史体格检查血象、骨髓检查（最为重要）免疫分型染色体检查及分子生物学检查第106页，共124页。107联

24、合化疗诱导分化/促凋亡治疗造血干细胞移植髓外白血病防治急性单核细胞白血病 髓象急性白血病治疗第107页，共124页。108常用联合化疗方案ALL长春新碱、柔红霉素、门冬酰胺酶、强的松（VP、VDP、VDLP、VMP）ANLLHA、DA、MA（阿糖胞苷为主）药物联合原则：主张作用于不同细胞周期、药理作用可增加而毒性不增加的药物联合。第108页，共124页。109恶心、呕吐、脱发肝脏、心脏损害神经系统损害腹泻骨髓抑制（最常见且最严重的副作用）化疗常见的副作用第109页，共124页。110急性早幼粒细胞白血病治疗维甲酸三氧化二砷（亚砷酸）维甲酸与化疗联合联合化疗第110页，共124页。111髓外白血病防治脑白鞘内注射化疗药物（甲氨喋呤、阿糖胞苷、地塞米松）、头颅照射第111页，共124页。112慢性粒细胞白血病