《学习计划》word版

1、渐冻人症渐冻人症是一种恶性病，正如它的名字一样，得病的人像被冰雪冻住一样，丧失任何行动能力，但这个过程不是迅速的，而是身体一部分、一部分地萎缩和无力。 今天是腿，明天是手臂，后天到了手指，连控制眼球转动的微少肌肉也不例外。最终等待他们的是呼吸衰竭。 不过，这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生，他们清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。渐冻人症是一组运动神经元疾病中的肌萎缩侧索硬化症的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。“渐冻人”的特征是脑

2、和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化，由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。 根据病变部位轻重不同，渐冻人症可分为两类症状：1、上神经元的症状包括：精细度变差、肌力减退、痉挛、病态反射、弯曲痉挛及假性延髓征象。2、下神经元的症状包括：肌力减退、肌肉萎缩、反射降低、肌肉颤动、及易抽筋。 刚开始可能只是末稍肢体无力、

3、肌肉抽搐，容易疲劳等一般症状，慢慢的会进展为肌肉萎缩与吞咽困难，最后产生呼吸衰竭。 根据开始的症状不同，渐冻人症可分为两种疾病发展模式：1、以四肢侵犯开始：四肢肌肉由某处开始萎缩无力，然后向其它部位蔓延，最后才产生呼吸衰竭。2、以延髓肌肉麻痹开始：在四肢运动还算良好时，就已经出现吞咽、讲话困难的症状，接着很快就进展为呼吸衰竭。渐冻人症的发展过程：1、症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。2、工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现

4、障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。3、生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。4、吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。5、呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。核心提示：霍金，是一名渐冻人。渐冻人，病发时从指尖、足尖开始全身的筋肉由下至上一步一步失灵，从无法走路到无法写字再到无法说话，

5、无法咀嚼，最终到无法呼吸，窒息而亡，这个过程既没法治愈也不可逆转，而被病程的从始至终患者的头脑都是清醒如常的，这就好比说我们清清楚楚地感受着也眼睁睁的看着自己的身体渐渐远去，这种刻骨的恐惧和绝望，我们即便是想一想真的都觉得不寒而栗，而更为令人震惊的是，这种可怕的绝症并不十分罕见，仅仅在中国就有多达20万的渐冻人。在这期节目中，就让我们一起关注中国的渐冻人。凤凰卫视2010年12月7日冷暖人生节目播出“渐冻人的一天”，以下为文字实录：渐冻病比癌症更可怕 中国患者达20万解说：我仿佛还沉浸那短暂而美好的梦境中，回味自己能说会动的美妙意境，或说或笑，吃自己想吃的，做自己该做的，尽情地融入作为普通人平

6、凡的生活中，享受阳光的温暖和鲜花的魅力。可梦毕竟是梦，梦无情地醒了，残酷的现实是普通平淡的生活已经成为奢望，说话、走路已经变成了极其绝望的三个字“不可能”，我一瞬间就从自由欢快的飞鸟变成了身不由己的可怜囚徒。陈晓楠：刚才我们看到的这一段话是来源于博客上的一章文章渐冻人的一天，它的作者名叫杨永平，这文章记述了杨永平早晨起床之前的一段的思路，而这一段话在我们听起来有一点难以理解、匪夷所思。因为在他的叙述当中吃饭、说话、做事甚至微笑这些在我们看起来普通的不能在普通的事，对他却是极为奢侈的梦想。而这并不是杨永平半梦半醒之间的呓语，在现实当中，他的确有一个很特殊的身份，那就是渐冻人。“渐冻人”这三个字可

7、能让我们觉得有点陌生，而且有点怪异，但是提起大科学家霍金可能一下子就熟悉多了。霍金就是一名渐冻人，所谓的渐冻人症学名叫运动神经元症，是世界卫生组织开列的和癌症、艾滋病并重大五大绝症之一。患者因为全身肌肉进行性的萎缩、无力直到衰竭，就好像是身体被渐渐的冻住了一样，所以被形象的称为是渐冻人。而这渐冻人症它最独特而又最残酷的一点在于患者一旦发病，从指尖、足尖开始全身的筋肉由下至上一步一步失灵，从无法走路到无法写字再到无法说话，无法咀嚼，最终到无法呼吸，窒息而亡，这个过程既没法治愈也不可逆转，而被病程的从始至终患者的头脑都是清醒如常的。这就好比说我们清清楚楚地感受着也眼睁睁的看着自己的身体渐渐远去，这

8、种刻骨的恐惧和绝望，我们即便是想一想真的都觉得不寒而栗，而更为令人震惊的是，这种可怕的绝症并不十分罕见，仅仅在中国就有多达20万的渐冻人。解说：2010年11月5日，我们去往渐冻人杨永平的家，去亲身感受他所描绘的一个渐冻人的一天，这里是云南省旅游学院的校园，杨永平生病前是这儿的教师，现在他仍住在学校的家属楼里，早上九点是杨永平起床的时间。近一年来，都是杨永平的弟弟在护理他。这天一个网名叫老鹰的志愿者前来看望杨永平，她给他带来一台豆浆机，这样每天早上杨老师就能喝上鲜磨的豆浆了。渐冻人看似瘫痪但每天都要流失大量的水分和气力，起床、解手、写字，每次挣扎着轻轻动一下都要浑身出汗。艰难的早餐于半个小时后

9、结束，杨永平开始了一天中最重要的生活上网。对于每一个渐冻人来说，电脑几乎就是他们的全部，护理必须将杨永平的双手摆一个刚刚好的位置，他才能用残存一点活动能力的指关节“蠢蠢欲动”地操纵鼠标，在软键盘上打字，一开始他一个小时只能打几个字，现在他熟练多了，可以一分钟打几个字。老鹰（志愿者）：杨老师很会选曲，选的曲都很好听，这是他的闲云孤鹤，他说他写东西的时候都听这个，这是昨天我才知道。解说：杨永平上网的第一件事，就是进入渐冻病友QQ群，与同病相怜的病友们交流几句。随后，他又进入自己名为“旱莲草”的博客，虽然打一个字都如此艰难，但杨永平几年来已坚持写了十几万字的博客，记录自己成为一个渐冻人后的点滴心路。

10、记者：杨老师，您当老师的时候讲课受学生的欢迎吗？杨永平：还可以。记者：现在还有一些老学生来看你吗？杨永平：有，经常，他们以各种方式帮助我。杨永平罹患渐冻症 主动提出和妻子离婚解说：今天46岁的杨永平曾是一个热情、好动而又时尚的青年，大学毕业后，他来到云南旅游学院成为计算机老师，无论在同时还是学生中他都拥有一个好人缘。几年后，他取妻生子，建立起了美满的小家庭。然而1998年，杨永平却突然身患渐冻人症，经历了漫长的求医问药之路，他的身体还是不可逆转的瘫痪了，平静幸福的生活也渐渐冻结。瘫痪后，他主动提出和妻子离婚。我是一个无家之人，之家之人自然少去很多的牵挂和烦恼，有重病人的家庭哪里还有欢乐，烦恼和

11、麻烦很多很多，有的可以想象，而有的就是自己也无法想象。老鹰（志愿者）：那天帮他洗了几件衣服，我就说你家洗衣机呢？我说你原来不可能没有洗衣机。然后他就说是给妻子了，他说她当时一个人带着孩子是比较艰难的。我说她再艰难也没有你艰难，你都艰难成这样了，这个样子了会把自己所有的东西都给了对方，跟他说我着说着我就掉眼泪了，我就说你怎么可以这样子。解说：杨永平的电脑桌面始终都设置为儿子的照片，孩子一天一天张大了，虽不再身边，但仍是自己最大的慰籍。今年暑假，儿子来看望杨永平，到了晚上忽然提出要和爸爸挤在一张床上睡，这让杨永平很是欣喜。儿子在身边，死灰的心又渐渐缓和过来，我深知自己的明天是一片黑暗，但放眼精神寄

12、托的延续却也春意昂然。儿子说，爸爸要能说话该多好啊。看着他，我想起了自己的13岁。中午时分，弟弟已经买好了菜正准备午饭，而杨永平就开始了一天中娱乐活动，在网上下围棋。对手积分比他高，中盘形势占优，此时正在洋洋得意地挑衅，但杨永平不为所动，在收官阶段成功翻盘。老鹰（志愿者）：什么时候感觉会赢的？到最后，一直战斗到最后你才发现自己赢了“渐冻症”是一组运动神经元疾病（Motor Neuron Disease，简称MND）的俗称，主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称ALS），因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称

13、“渐冻症”。由于目前没有特效药，而与癌症、艾滋病等疾病并列为世界五大顽症。致病原因编辑本段1、遗传因素：5%10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关，突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%，其他ALS基因尚待确定。 2、散发性

14、病例的病因及发病机制不清，尚未发现确切的环境危险因素，可能与下列因素有关 （1）中毒因素：兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性，SODl酶是细胞防卫体系之一，可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素，以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。 （2）免疫因素：尽管MND患者血清曾检出多种

15、抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。 (3) 病毒感染：由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。 病理编辑本段镜下可见脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及大脑皮质运动区锥体细胞变性、数目减少；颈髓前角细胞变性最显著，是早期最常受累的部位。受累运动神经元可见深染固缩，胞浆内脂褐质沉积，并有星形胶质细胞增

16、生。脊髓前根和脑干运动神经轴突发生变性和继发性脱髓鞘，导致去神经支配和肌纤维萎缩。失神经支配肌肉可通过远端运动神经末稍侧支芽生恢复神经支配。皮质运动神经元丢失导致皮质脊髓束和皮质延髓束变细。本病的显著特征是运动神经元选择性死亡，舌下、舌咽、迷走和副神经等最常受累，眼外肌运动核和骶髓支配膀胱、直肠括约肌的副交感神经元一般不受累。 临床表现编辑本段肌萎缩性侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是MND最常见的类型，脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。(1)多在40岁以后发病，男性多于女性；首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展，萎缩肌群出现粗大肌束颤动；伸肌无力较屈肌显著，颈膨大前角细胞严重受损，上肢腱反射减低或消失，双上肢同时或先后相隔数月出现；与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等，少数病例从下肢起病，渐延及双