干燥综合症评分最终版课件(PPT 31页)

1、 干燥综合征的疾病评价北京积水潭医院-伍沪生第1页，共31页。SS以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺体损伤为特性的系统性疾病临床特点：温和但可能影响功能的症状：干燥症状、疼痛、疲乏，见于大多患者潜在系统性表现：见于20-40%的患者核心指标：症状（sicca特点、疲乏、健康相关的生活质量）系统损害的活动性（复合的活动指标和实验室检测）第2页，共31页。现有pSS疾病评价标准分类：1疾病活动度评分（ SSDAI 、 SCAI、 ESSDAI）2患者主观评分(PROFAD、SICCA、ESSPRI)3疾病损伤评分（SSDDI、SSDI）/第3页，共31页。ESSPRI的产生EULAR Sjogrens

2、 Syndrome Patient Reported Index 2008.12.42009.11.30入组230名SS患者，来自欧洲、南北美洲12个国家21名SS专家参与EULAR的国际合作项目2011年2月研究结果online版首发发表于ARDEULAR Sjogrens Syndrome Patient Reported Index (ESSPRI):development of a consensus patient index for primary Sjogrens syndrome.Ann Rheum Dis. 2011 Jun;70(6):968-72. Epub 2011 F

3、eb 22.第4页，共31页。ESSPRI的实验设计内容4个主要症状：干燥症状、疼痛、躯体疲劳、精神疲倦。每项分值范围010分患者认为最需要改善的一项症状疲劳与不适问卷(PROFAD)Sicca症状调查表(SSI)金标准：患者整体评价（PGA） 010分EULAR Sjogrens Syndrome Patient Reported Index (ESSPRI):development of a consensus patient index for primary Sjogrens syndrome.Ann Rheum Dis. 2011 Jun;70(6):968-72. Epub 201

4、1 Feb 22.第5页，共31页。ESSPRI的实验结果1.多变量回归分析证明，干燥症状、肢体痛、疲劳与PGA符合度好，但是精神疲倦与PGA符合度较差。2.患者认为最需要改善的症状：干燥症状（ 38.7%）、疲劳（ 32.2% ）、肢体痛（19.6%），最不重要的为精神疲倦/第6页，共31页。3.在干燥症状中，口干、眼干被认为最重要4.ESSPRI最终评分为干燥症状、疲乏、肢体痛三个积分的平均值，范围为010分EULAR Sjogrens syndrome disease activity index: development of a consensus systemic disease

5、activity index for primary Sjogrens syndrome. Ann Rheum Dis. 2010 Jun;69(6):1103-9. Epub 2009 Jun 28. Erratum in: Ann Rheum Dis. 2011 May;70(5):880. 第7页，共31页。ESSPRI的特性1.完全由患者主观填表所得，与ESSDAI良好互补2. 与PGA、PROFAD、SSI符合度好（r=0.70、0.73、0.66)，用以评价患者症状的准确性较高。3.大样本、多中心4.简单易行，适用于临床EULAR Sjogrens Syndrome Patient

6、 Reported Index (ESSPRI):development of a consensus patient index for primary Sjogrens syndrome.Ann Rheum Dis. 2011 Jun;70(6):968-72. Epub 2011 Feb 22.第8页，共31页。PROFAD评分Measurement of fatigue and discomfort in primary Sjogrens syndrome using a new questionnaire tool.Rheumatology (Oxford). 2004 Jun;43

7、(6):758-64. Epub 2004 Mar 23.第9页，共31页。SSI评分(sicca symptoms inventory)第10页，共31页。Validation of the Sicca Symptoms Inventory for clinical studies of Sjgrens syndrome.Bowman SJ, Booth DA, Platts RG, Field A, Rostron J; UK Sjgrens Interest Group.J Rheumatol. 2003 Jun;30(6):1259-66.第11页，共31页。EULAR的疾病活动度评分

8、标准ESSDAIEULAR Sjogrens syndrome disease activity index第12页，共31页。第13页，共31页。/第14页，共31页。第15页，共31页。第16页，共31页。第17页，共31页。ESSDAI评分标准（权重3）（4）（2）(2)(3)(5)第18页，共31页。(5)(6)(5)第19页，共31页。(5)(2)(1)欧洲风湿病联盟提出新的干燥综合征疾病活动指数丁艳 何菁 北京大学人民医院风湿免疫科 中华风湿病杂志 2010第八期第20页，共31页。评分ESSDAIESSPRI发表时间及机构2009年；多中心；全世界专家共识2011年；多中心；全世

9、界专家共识确定评分权重的方法多重回归模型多重回归模型金标准医生总体评价病人总体评价病人数702个病例报告230个病人涵盖领域数目123条目数目44（有3-4个领域是通过活动度进行的评估目前未知条目评分方式有/无新患/进展是否是是第21页，共31页。最终评分数字形式数字形式评分方式最终评分=各领域积分和；各领域积分=活动水平*领域权重最终评分=3个分数平均数即（干燥+四肢疼痛+疲劳）/3有效性结构有效性：最终评分同PhGA统一性相对低（r=0.58及0.61）内容有效性：高（包括了全部可能的系统病变）结构有效性：与PGA高度统一（r=0.70），PROFAD（r=0.73），SSI（r=0.66

10、）内容有效性：低（通过多线性回归分析剔除了可能不准确的项目）数值变化的敏感度对比SSDAI及SCAI敏感度好,在两次随访之间的活动评分变化较真实待验证优点高度的内容正确性有生物学领域（评估B细胞活动性的血清学指标）按照累及器官的严重程度来对领域项目分层（按照医师治疗意向原则）将客观项目与主观项目（ESSPRI）分开。多国参与研究。高度的结构有效性对原本在SSI中各干燥项目权重的不合理进行了改正简单易用重复性好第22页，共31页。接上表缺陷大多数病人是轻度或稳定疾病。不能在每次就诊时均重复这些检查（如CT,EMG,肾活检）。仅仅包括了客观指标，因此需要病人去完成表格来评估另一个主观评分。一些参与

11、的真实病例的临床器官数目比真实病人少。最大理论分值（123分）与临床获得到的最大分值相差过大（病例/真实患者中仅有25%患者得分高于13分/21分)大多数病人是轻度或稳定疾病。仅有主观数据，缺乏客观检查。反映了患者当前症状的强弱，忽视了潜在的未产生症状的损害与疾病活动。 ESSDAI与ESSPRI二者互补，将二者联用作为临床实验和临床工作的评价工具EULAR Sjogrens Syndrome Patient Reported Index (ESSPRI):development of a consensus patient index for primary Sjogrens syndrom

12、e.Ann Rheum Dis. 2011 Jun;70(6):968-72. Epub 2011 Feb 22.EULAR Sjogrens syndrome disease activity index: development of a consensus systemic disease activity index for primary Sjogrens syndrome. Ann Rheum Dis. 2010 Jun;69(6):1103-9. Epub 2009 Jun 28. Erratum in: Ann Rheum Dis. 2011 May;70(5):880. 第2

13、3页，共31页。其它目前使用的疾病活动度评分SSDAI评分Sjgrens Syndrome Disease Damage Index and disease activity index: scoring systems for the assessment of disease damage and disease activity in Sjgrens syndrome, derived from an analysis of a cohort of Italian patients. Vitali C et al. Arthritis Rheum. (2007) 第24页，共31页。项目

14、定义分值全身症状发热疲乏疲乏改变情况38，非感染导致严重到影响正常生活疲乏加重或者新发111唾液腺肿大主要唾液腺没有肿胀加重或者新发，非感染导致3关节症状（下列任意一项）关节炎进行性关节痛1个关节炎性疼痛排出关节炎所致的关节痛加重或者新发2血液学特征白血球减少症/淋巴细胞减少症淋巴结/脾肿大3500mm/1000mm临床可触及淋巴结/脾12肺胸膜症状（下列任意一项)胸膜炎肺炎影像学确诊，非感染所致CT可见毛玻璃样变，非感染所致4血管炎改变可触及的紫癜爆发没有加重或者新发3累及肾活动性(下列任意一项）蛋白尿新发或者加重肌酐分泌水平上升新发或者肾炎加重0.5gm/天超过正常上限组织学确诊肾小球或者

15、间质病变2周围神经病近发（6个月），神经传导实验证实1第25页，共31页。SCAI评分Sjgrens Systemic Clinical Activity Index Sjgrens Systemic Clinical Activity Index (SCAI)-a systemic disease activity measure for use in clinical trials in primary Sjgrens syndrome. Rheumatology (Oxford). 2007 Dec;46(12):1845-51.第26页，共31页。领域调整后比率PhGA:SCAI1.2

16、PhGA:SCAI=0.81-1.19PhGA:SCAI1.2疲乏0.98疲乏全身症状1.73全身症状关节炎1.04关节炎肌炎0.80肌炎皮肤/血管0.94皮肤/血管呼吸系统0.93呼吸系统神经 0.78神经 唾液腺肿1.16唾液腺肿第27页，共31页。条目调整后比率PhGA:SCAI1.2PhGA:SCAI=0.81-1.19PhGA:SCAI1.2疲乏1.25疲乏B发热1.02发热A淋巴结病2.83淋巴结病B体重下降0.37体重下降B关节痛 2.48关节痛 C晨僵3.29晨僵C多发性关节炎1.61多发性关节炎A关节炎0.42关节炎B肌痛5.29肌痛C低恶肌炎1.03低恶肌炎B肌炎 0.44

17、肌炎 A雷诺氏病2.21雷诺氏病C幼年皮肤血管炎0.55幼年皮肤血管炎B成人皮肤血管炎-轻度SLE1.41轻度SLE(B)亚急性皮肤性狼疮0.91广泛SLE(A)气短2.36气短C胸痛1.17胸痛C胸腔积液0.70胸腔积液A肺间质病0.88肺间质病A感觉神经病1.02感觉神经病B感觉运动的神经病2.04感觉运动的神经病A感觉颅神经病变0.05感觉颅神经病变B运动颅神经病变-累及其他中枢神经0.49累及其他中枢神经A唾液腺肿1.18唾液腺肿B第28页，共31页。干燥综合征疾病损伤评分（SSDDI）Sjgrens Syndrome Disease Damage Index and disease activity index: scoring systems for the assessment of disease damage and disease activity in Sjgrens syndrome, derived from an analysis of a cohort of Ital