内科主治医师风湿与临床免疫学

1、内科主治医师风湿与临床免疫学（专业知识）-试卷24（总分：60.00，做题时间：90分钟）一、A3/A4型题（总题数：1，分数：4.00）患者，女性，38岁。反复口腔溃疡10年，交替发作虹膜炎3年，近3个月出现外阴溃疡伴腰背部及下肢 疼痛。查体：双颊黏膜可见散在溃疡，心率80次/min，律齐，左骶骼关节压痛（+）。（分数：4.00）（1）.应首先考虑（分数：2.00）系统性红斑狼疮干燥综合征强直性脊柱炎白塞病 V赖特综合征解析：（2）.下列哪项检查对疾病诊断较特异（分数：2.00）B超骨扫描唇黏膜活检针刺反应 VHLAB27解析：解析：白塞病是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征，并

2、累及多个系统的慢性疾病。 皮肤针刺试验阳性最常出现于白塞病。二、A3/A4型题（总题数：1，分数：6.00）患者，女性，38岁。反复口腔溃疡7年，伴间断四肢大关节游走性肿痛，近1周自觉左眼视物不清，并出 现间断腹痛。（分数：6.00）（1）.最可能的诊断是（分数：2.00）系统性红斑狼疮痛风消化道肿瘤白塞病 V赖特综合征解析：（2）.该病的临床表现中很少出现（分数：2.00）结节红斑盘状红斑 V假性毛囊炎脓性丘疹消化道溃疡解析：（3）.对于该病下列哪种说法是错误的（分数：2.00）病理基础是小血管炎与HLAB27密切相关 V可出现中枢神经系统病变可出现眼葡萄膜炎可出现消化道溃疡解析：解析：育龄

3、女性反复口腔溃疡，左眼视物不清，伴关节痛及腹痛，最可能的诊断是白塞病；盘状红 斑为红斑狼疮的特征皮肤表现。与HLAB27密切相关的疾病是血清阴性脊柱炎。三、A2型题（总题数：8,分数：16.00）患者，女性，30岁。近3个月来出现低热、消瘦、多关节疼痛。查体可见双下肢轻度可凹性水肿。尿常 规检查：尿蛋白（+），红细胞1020个/HP。血p-ANCA阳性，余自身抗体均阴性。肾穿刺病理显示：微 小动脉有坏死性炎症性改变，无免疫复合物沉着。肾血管造影未发现血管狭窄。该患者最可能的诊断为（分数：2.00）结节性多动脉炎Wegener肉芽肿系统性红斑狼疮显微镜下多血管炎 V干燥综合征解析：解析：肾脏小动

4、脉的坏死性炎症性改变，且无免疫复合物沉着是显微镜下多血管炎的特征性改变。 临床表现以肾、肺受累为主，伴其他非特异症状，多出现P-ANCA阳性。男性，60岁。低热、乏力、纳差半年，2个月来一侧头痛，不辨味觉，听力及视力减退，逐渐发展到抬 举上肢、穿衣及下蹲困难。化验：ESR140mm / 1h，肌电图、肌酶谱及肌肉活检均正常。病人最可能的诊断 是（分数：2.00）系统性红斑狼疮类风湿关节炎Wegener肉芽肿巨细胞动脉炎 V贝赫切特综合征（白塞综合征）解析：解析：患者为老年男性，不明原因发热及红细胞沉降率增快，应想到巨细胞动脉炎可能，结合病人 有一侧头痛，味觉丧失，听力及视力减退，提示有颞动脉、

5、颅动脉、面动脉分支、眼动脉分支受累，这些 中动脉壁内膜和中层有组织细胞；巨细胞和淋巴细胞浸润，内层增厚及纤维化，管腔狭窄，使其供血不足， 引起上述症状。病人抬举上肢、穿衣及下蹲困难，但肌电图、肌酶谱、肌活检均正常，此为风湿性多肌痛， 同属巨细胞动脉炎。女，45岁，近2年来反复出现多发口腔溃疡，两个月前劳累后出现左膝关节肿痛，双下肢皮肤结节红斑 伴疼痛，一周前突发右眼视物不清，化验ESR增快，ANA阴性，最可能的诊断是（分数：2.00）系统性红斑狼疮类风湿关节炎白塞病 V结核病干燥综合征解析：解析：白塞病以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征，并累及多个系统的慢性疾病。 有98%以上的患

6、者可出现口腔溃疡，且是本病的首发症状。患者，女性，28岁。反复出现低热、口腔和外阴部溃疡1年，伴双下肢红色结节样皮疹、关节痛1个月。 无鼻塞、流涕、咳嗽.无腹痛、腹泻。ESR40mm/1h，ANA、抗ENA、ANCA等自身抗体均阴性。该患者最可 能的诊断是（分数：2.00）干燥综合征复发性口腔溃疡系统性红斑狼疮白塞病 VWegerler 肉芽肿解析：解析：年轻女性，反复口腔和外阴部溃疡，皮肤结节红斑，满足白塞病诊断标准中的3项。且有关 节痛，红细胞沉降率中度增快，多种自身抗体阴性等，均支持本病诊断。伴多系统症状，不支持复发性口 腔溃疡。除口腔溃疡外，缺乏其他系统性红斑狼疮相关症状且多种自身抗体

7、阴性，不支持系统性红斑狼疮 诊断。缺乏鼻塞、流涕、咳嗽等呼吸道受累表现、肾损害及典型胸部X线特征，不支持wegener肉芽肿诊 断。无口眼干燥表现及自身抗体均阴性，可除外干燥综合征。患者，女性，27岁，反复口腔溃疡1年。近2个月自觉畏光、流泪，伴四肢结节性红斑。化验：ANA(+), 皮肤针刺反应阳性。考虑可能的诊断是(分数：2.00)系统性红斑狼疮白塞病 V风湿热结节性多动脉炎过敏性紫瘢解析：解析：年轻女性，反复口腔，畏光、流泪，伴四肢结节性红斑，化验ANA(+)，皮肤针刺反应阳性， 考虑可能的诊断是白塞病。男性，28岁。反复口腔溃疡发作1年余。常发生在舌、颊黏膜和硬腭等处，疼痛影响进食但可自

8、愈。曾 在口腔科诊治，诊断为“复发性口疮”。近半年感到视力下降，伴膝、踝关节疼痛，近1月m现阴囊、阴 茎处溃疡就诊。查体：眼底检查视网膜有出血及渗出性白斑，心肺(一)，肝脾未及，在臀部肌内注射处可 见小脓疱疹。(分数：2.00)贝赫切特综合征 VReiter综合征干燥综合征Felty综合征重叠综合征解析：解析：贝赫切特综合征(白塞综合征)是一原因不明以血管炎为病理基础的慢性、进行性、复发性、 多系统损害的自身免疫性疾病。临床发病有急性和慢性两型，本例为慢性型，主要表现为复发性、疼痛性 口腔溃疡，眼部病变表现为视网膜色素膜炎及阴部溃疡，加上肌内注射部位有小脓疱疹，此为贝赫切特综 合征主要诊断标准

9、，四项均符合，有人称为完全型贝赫切特综合征。次要标准还有关节炎，胃肠道病变， 附睾炎，血管病变，中枢神经系统病变，肺部病变及肾小球肾炎。符合三项主要标准或两项主要标准及两 项次要标准为不完全型。女性，36岁。不规则低热关节痛1年余。面颊水肿性固定红斑半年，日晒后面部皮损加重，伴口十，张 口困难，近感吞叫困难.遇冷时手指苍白疼痛就诊。化验：ANA(+)，ESR150mm / 1h，抗dsDNA抗体(+)，抗 Sol 一 70抗体(+)，食管吞钡检查食管蠕动差。(分数：2.00)贝赫切特综合征Reiter综合征干燥综合征Felty综合征重叠综合征 V解析：解析：本例为中年女性.有关节疼痛，面部水肿

10、性红斑.光过敏及抗ds-DNA抗体阳性，符合SLE 诊断。患者同时有雷诺现象，吞咽困难，食管吞钡见食管蠕动差，抗Scl 一 70抗体(+)，ANA(+)，又符合 进行性系统硬化症诊断，病人同时患有2种真正的结缔组织病，称为重叠综合征。重叠综合征系指患者具 有2种或2种以上的结缔组织病间病情重叠，这种重叠可以发生在同一时间内，如本例；亦可在不同时间 内发生，即先患某一种结缔组织病，以后转变成另一种结缔组织病，后者又称为过渡型重叠综合征。重叠 综合征通常发生在传统的6个真正结缔组织病间，如SLE合并硬皮病，硬皮病合并皮肌炎，SLE合并RA等， 亦可以是6个真正结缔组织病中的某一种与结缔组织病的近缘

11、病如贝赫切特综合征、干燥综合征和韦格纳 肉芽肿问发生重叠，也可和其他自身免疫病如桥本甲状腺炎，溶血性贫血，慢性活动性肝炎等发生重叠。男性，34岁。腰痛1年余，近半年膝踝关节疼痛，伴尿频、尿痛。查体：结膜充血，双肾无叩击痛，膝 踝关节肿胀有压痛。化验：RF(+)，HLAB27(+)，ANA(+)，尿液检查：WBC2030个/HP，管型(一)。(分数：2.00)贝赫切特综合征Reiter综合征 V干燥综合征Felty综合征重叠综合征解析：解析：病人有腰痛、关节痛、尿路刺激症状。尿液镜检WBC增多，加上结膜炎以及HLA 一 27(+), ANA(+)等，均符合Reiter综合征诊断，该病属于血清阴性

12、脊柱关节病。四、案例分析题(总题数：1，分数：18.00)45岁，女性，外阴口腔反复溃疡3年，结膜充血1个月来诊。查体：舌面上多个溃疡，黄色，较深，左眼 充血，右侧4字征阳性。(分数：18.00).该患者首先考虑(分数：2.00)单纯性口腔溃疡系统性红斑狼疮白塞病 V瑞特综合征血清阴性脊柱关节病解析：解析：该患者有反复口腔溃疡，会阴溃疡，眼睛受累，符合白塞病的诊断标准。.该患者应做哪些检查(分数：2.00)血常规 V红细胞沉降率 V尿常规 VANA VENA V解析：.化验结果提示血常规、尿常规正常，ANA、ENA阴性，红细胞沉降率30mm/ 1h，还应做的检查有(分数：2.00)胸部X线 V

13、腹部B超结膜活检心电图 V针刺反应 V解析：解析：白塞病可累及肺脏、心脏，可行相关检查，针刺反应有确诊意义。.结果提示胸片正常，心电图正常，针刺反应阳性，目前诊断为(分数：2.00)单纯性口腔溃疡系统性红斑狼疮白塞病 V瑞特综合征血清阴性脊柱关节病解析：解析：针刺反应阳性，诊断明确。.白塞病的血管病变特点为(分数：2.00)单纯动脉受累单纯静脉受累单纯小血管受累动静脉都可受累 V大小血管都可受累 V解析：解析：白塞病可累及的血管较广泛，大小血管、动静脉、毛细血管均可受累。.该病的流行病学特点为(分数：2.00)中国高 V南美高西亚高欧洲高东亚高 V解析：解析：白塞病的发病高峰在丝绸之路，中国及

14、东亚高，欧美低。（7）.单纯口腔溃疡白塞病的治疗（分数：2.00）激素 V大剂量激素环磷酰胺冲击口腔溃疡散 V雷公藤多苷 V解析：解析：白塞病的治疗为激素合并免疫抑制剂，如果没有脏器及眼睛受累，激素量无须很大，免疫抑 制剂EF皆可，D为对症治疗。（8）.病人出现视物不清，眼底示眼底渗出，虹膜充血，考虑合并（分数：2.00）高血压眼底糖尿病眼底虹膜睫状体炎 V白塞病眼损害 V单纯结膜炎解析：解析：白塞病很易出现眼睛受累，表现多种多样，该患者可能为虹膜睫状体炎。（9）.合并眼疾应加用哪种药（分数：2.00）激素眼药水 V激素加量 V沙利度胺硫唑嘌吟 V甲氨蝶吟 V解析：解析：当白塞病眼睛受累时，激

15、素量需加大，可局部应用激素，免疫抑制剂的种类也可加量。五、A1型题（总题数：8,分数：16.00）皮肤针刺试验阳性最常出现于下列哪种疾病（分数：2.00）结节性多动脉炎Wegener肉芽肿白塞病 V大动脉炎过敏性紫瘢解析：解析：皮肤针刺试验阳性最常出现于白塞病。有关白塞病下列哪一项是正确的（分数：2.00）常见皮肤表现为环形红斑病理是以小动脉为主的血管炎抗Mi抗体是白塞病特异性抗体超过90%的患者都有口腔溃疡 V神经系统一般不受累解析：解析：白塞病以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征，并累及多个系统的慢性疾病。有98%以上的患者可出现口腔溃疡，且是本病的首发症状。对白塞病的诊断有参考价值的项目是（分数：2.00）HLA 一 B327 阳性RF阳性ANA阳性CK及LDH升高针刺反应阳性 V解析：解析：对白塞病的诊断有参考价值的项目是针刺反应阳性。对强直性脊柱炎的诊断有参考意义的检查结果是（分数：2.00）HLAB27 阳性 VRF阳性ANA阳性CK及LDH升高针刺反应阳性解析：解析：对强直性脊柱炎的诊断有参考意义的检查结果是HLAB27阳性。对多发陛肌炎/皮肌炎的诊断有参考价值的是（分数：2.00）HLAB27 阳性RF、阳性ANA阳性CK及LDH升高 V针刺反应阳性解析：解析：对多发性肌炎/皮肌炎的诊断有参考价值的是CK及LDH升高。有天白塞病，下列哪种说法不止确（