肥厚心肌病超声报告解读课件

1、心内科医生如何解读超声心动图报告（8）肥厚型心肌病成都中医药大学附属医院心内科孔令秋手把手教你学心脏超声系列内容提要从心肌病的临床分类看超声诊断的优缺点肥厚型心肌病超声诊断的困惑及对策 人类对心肌病最早的认识心肌肥厚为主的疾病皮儿厚，馅儿少主要表现舒张功能异常代表疾病：肥厚型心肌病心腔扩大为主的疾病皮儿薄，馅儿多主要表现为收缩功能异常代表疾病：扩张型心肌病心肌病的定义和分类(1980年WHO/ISFC)“Cardiomyopathies are heart muscle diseases of unknown cause.Br Heart J 1980; 44: 672-673心肌病扩张型心肌

2、病肥厚型心肌病限制性心肌病心肌病的定义和分类 （1995年WHO/ISFC） Cardiomyopathies are defined as diseases of the myocardium associated with cardiac dysfunction心肌病以左心室或双心室扩张和收缩功能减低为特征一般表现是心衰，常呈进行性；心律失常、血栓栓塞和猝死常见，可在各阶段发生扩张型心肌病以左心室和/或右心室肥厚为特点，常呈非对称性室间隔肥厚；左心室容积正常或减小；常见左心室内收缩期压力阶差心律失常、过早的猝死常见，晚期可心衰肥厚型心肌病以左心室和/或右心室舒张期充盈受限和容积减小为特点，

3、心室的收缩功能和室壁厚度正常或接近正常主要表现为心衰和心律失常限制型心肌病进行性的右心室心肌被纤维脂肪组织替代，开始局限，随后累及整个右心室和部分左心室，出现右心室扩大或右心室为主的双心室扩大心律失常和猝死常见，特别是青年病因：家族性常见，为常染色体显性遗传致心律失常右室心肌病未定型心肌病Unclassified Cardiomyopathies左心室心肌致密化不全心内膜弹力纤维增生有些患者收缩功能明显降低但左心室不大有些患者有多个类型心肌病的表现，如心脏淀粉样变特异性心肌病Specific CardiomyopathiesIschemic cardiomyopathy 缺血性心肌病Valvu

4、lar cardiomyopathy 瓣膜性心肌病Hypertensive cardiomyopathy 高血压心脏病Inflammatory cardiomyopathy 炎症性心肌病Metabolic cardiomyopathy 代谢性心肌病General system disease 全身系统疾病Sensitivity and toxic reactions 过敏和中毒Peripartal cardiomyopathy 围产期心肌病 一组临床表现为多种多样的心肌疾病 为各种原因,通常是遗传原因所致 常表现为心室异常肥厚或扩张，但也可正常 将心肌病分为家族性/遗传性和非家族性/非遗传性

5、具有结构异常和(或)电异常Circulation. 2006;113:1807-1816心肌病的定义和分类（2006年AHA）心肌病分类结构性心脏病离子通道疾病心肌病原发性继发性遗传性混合性获得性HCMARVC/DLVNC糖原聚集心脏传导异常线粒体病离子通道病LQTS Brugada SQTS CVPT Asian SUNSDCMRCM感染性(心肌炎)负荷诱发(TakoTsubo)围产期心律失常诱发胰岛素依赖型糖尿病母亲所生的婴儿性心肌病浸润性贮积性中毒心内膜心肌病炎症性内分泌性2008年1月,欧洲心脏学会(ECS)发布了心肌病最新分类，定义为非冠心病、高血压、瓣膜病和先心病等原因引起的心脏结

6、构与功能异常。摒弃传统的原发性/继发性心肌病分类重申将心肌病分为家族性/遗传性和非家族性/非遗传性重视心肌病的遗传因素心肌病的定义和分类（2008年ESC）心肌病致心律失常右室心肌病扩张型肥厚型限制型未分类型家族性/遗传性非家族性/非遗传性未证实的基因缺陷疾病亚型特发性疾病亚型从心肌病的临床分类看超声诊断的优缺点肥厚型心肌病超声诊断的困惑及对策内容提要左心室肥厚：ECHO/ECG/MRI谁说了算？左心室肥厚的鉴别诊断思路HCM应如何与孤立性室间隔基底段肥厚鉴别？何种类型的HCM更容易漏诊？HOCM左心室-主动脉压力阶差：ECHO/Cath哪个准确？困惑一：左心室肥厚：ECHO/ECG/MRI谁

7、说了算本例患者的超声诊断？困惑一：左心室肥厚：ECHO/ECG/MRI谁说了算？2013 ESH/ESC高血压管理指南12010 中国高血压防治指南2Mancia G, et al. Eur Heart J 2013;34(28):2159-2219.中国高血压防治指南修订委员会. 中华心血管杂志 2011;39(7):579-616.两大认识误区关于左心室肥厚，超声比心电图更具说服力单纯靠ECHO检查中室壁厚度，评估是否存在左心室肥厚ECG/ECHO诊断LVH的常用指标方法主要指标LVH诊断标准推荐指南1-4ECGSokolowLyon指数SV1+RV53.5mV2013 ESH/ESC高血

8、压管理指南2014 日本高血压指南Cornell电压-时间乘积(RaVL+SV3) QRS波群时间244mVms2013 ESH/ESC高血压管理指南2010 中国高血压防治指南ECHOLVMILVM/BSA男：115g/m2女：95g/m22013 ESH/ESC高血压管理指南2014 日本高血压指南2015台湾高血压指南Mancia G, et al. Eur Heart J 2013;34(28):2159-2219.Shimamoto K, Ando K, et al. Hypertens Res. 2014;37(4):253-390.中国高血压防治指南修订委员会. 中华心血管杂志

9、2011;39(7):579-616.Chiang CE, et al. J Chin Med Assoc. 2015;78(1):1-47.孔国喜, 彤丹, et al. 武警医学院学报. 2007;16(3):310-.Marwick TH, et al. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2015;16(6):577-605.另外，目前临床实践中有时也采用一些简易指标，用于LVH初步诊断，如5,6：ECG测得的左室高电压（如RV52.5mV）ECHO测得的室间隔或左室后壁厚度（11 mm(男)，10 mm（女）ECG/ECHO诊断LVH各具特点长期作为临床诊

10、断LVH的基石，目前仍是诊断LVH最为常用的方法1,2具有高可及性、技术简单、不受操作者主观影响等优势1,2特异性高，但敏感性稍差1，受电极放置影响4直观反映心室肥厚程度及心功能状况2能测出左心室厚度、室间隔厚度和左心室内径，并计算出左心室重量2比ECG更敏感3，但不能区分生理或病理性LVH5Ang D, et al. J Hum Hypertens. 2008;22(7):460-7.张美萍, et al. 中国现代医生. 2013(10):129-30+32.Mancia G, et al. Eur Heart J 2013;34(28):2159-2219.Rautaharju PM,

11、et al. J Electrocardiol. 2014;47(5):649-54.Kohsaka S, et al. Am Heart J. 2005;149(1):181-6.心电图（ECG）超声心动图（ECHO）VS.LVH的诊断思路和不同诊断方法的意义检查方法检查目的临床意义ECG筛查LVHECG+代表存在心肌电改变，ECG+ 伴ECHO+ 可确诊LVH（心肌电改变及结构改变）ECG+在诊断高血压合并LVH心律失常，房颤上有优势，但不能完整的体现心脏的功能ECHO诊断LVHECHO+代表心脏结构病变优势： 诊断LVH和左室重构，诊断舒张及收缩功能不全，诊断心肌病，预后价值劣势：受心律

12、失常影响CMR鉴别LVHECHO+伴CMR+： 可鉴别诊断非高血压LVH及心脏结构和功能病变不同LVH检查方法的临床意义有所不同，应根据高血压患者具体情况和需要选用适合的检查方法困惑二：左心室肥厚的鉴别诊断困惑二：左心室肥厚的鉴别诊断罗马不是一天建成的，心肌也不是一天肥厚的，当然不会一直肥厚下去左心室肥厚的可能病因有明确的致肥厚因素生理性肥厚：运动员心脏、妊娠妇女病理性肥厚： 后负荷增加：如高血压、主动脉瓣狭窄 容量负荷增加：如二尖瓣反流无明确的致肥厚因素肥厚型心肌病心脏淀粉样变性其他少见原因左心室肥厚的鉴别诊断思路困惑三：如何与孤立性室间隔基底段肥厚鉴别？困惑三：如何与孤立性室间隔基底段肥厚

13、鉴别？孤立性室间隔基底段肥厚的影像特点超声鉴别要点IBSH超声表现为“孤立性”室间隔基底段肥厚，肥厚段心肌回声与正常心肌类似，无明显增强；室间隔中间段、心尖段及左心室游离壁，厚度相对正常。HCM因类型不同而超声表现各异：梗阻性HCM主要表现为室间隔肥厚（不仅局限于基底段，室间隔其它节段亦增厚），心肌回声增强，左心室后壁厚度正常或轻度肥厚，室间隔/左心室后壁厚度比值1.5，常伴收缩期二尖瓣前移（SAM现象）；心尖HCM患者肥厚心肌主要位于左室壁心尖段，室间隔中间段及基底段仅轻度肥厚。无论哪种类型HCM在病情进展后均可能出现室壁瘤，IBSH则不然。有研究表明二尖瓣附着平面-升主动脉夹角改变与年龄、

14、体质量、性别、肥厚型心肌病无关，却与IBSH患者的左室重构相关。本研究中该夹角增大，与前人研究相似，系不同于肥厚型心肌病患者的另一重要超声征象。综合上述几点，IBSH与HCM鉴别不难。临床中若遇鉴别困难者，心脏核磁共振及基因测序亦可作为二者鉴别工具。困惑四：何种类型的HCM容易漏诊患者女性，73岁反复胸痛10+年硝酸甘油有疗效冠心病家族史高血压+高脂血症史本例患者的超声诊断？左心室超声造影LVRCALMLCXLADLV结论：心尖肥厚型心肌病（Yamaguchi综合征）+室壁瘤形成Yamaguchi综合征女性，36岁，HCM家族，ECG提示RBBB，前壁QECHO提示前壁似有增厚；CMR提示前侧

15、壁局限性增厚少见节段心室壁肥厚的HCM二尖瓣异常所致HCM右室流出道梗阻右室肥厚心肌病HCMNVMHCMAS其它容易漏诊的HCM乳头肌异常所致HCM乳头肌与二尖瓣直接相连（A）乳头肌肥厚导致LVOT梗阻加重 乳头肌异常起源于前壁（CDE）类似假腱索的异常肌束小结：下列类型的HCM容易漏诊心尖肥厚型心肌病非梗阻型肥厚型心肌病室间隔其它阶段肥厚为主的肥厚型心肌病二尖瓣叶异常所致肥厚型心肌病腱索和(或)乳头肌肥厚型心肌病单心室(房)肥厚型心肌病终末期肥厚型心肌病困惑五：LV-AO压力阶差：ECHO/Cath哪个准确？上面两幅图哪一个是HCM患者左心室流出道频谱？最大压力阶差与平均压力阶差哪个更加重要？多普勒超声未见梗阻如何是好？ECHO测量的原理和优缺点观察第一张血流频谱，在下面的2-6图中选择与图1为同一患者的频谱心导管测量的方式和原理心导管测量的优缺点直接评估压力，无须根据速度转换实时、即刻评估消融疗效回撤法：二者压力不在同一心动周期双腔法：心导管位于LVOT，加重梗阻费用高昂，推广困难ECHO与Cath测量原理对比ECHO与Cath测量的方法不同，原理不同，但二者都是准确的ECHO测量中，应注意区别流出道和二尖瓣反流频谱，Cath应尽量选择双腔导管ECHO与Cath测量时均需要注意隐匿性梗