小组巡诊肾课件

1、男，47岁，农村务工者主诉：下肢水肿4月，加重2月现病史：4月前无明显诱因发现双小腿对称性可凹性水肿，早晚无明显区别，起病前无发热、咳嗽、卡他症状，伴泡沫尿，尿量减少，尿色加深，排尿后有尿道烧灼感，不伴尿频、尿急、尿不尽、腰酸。2月前水肿进展至腹部、腰骶和眼睑。（就医史因剧情需要被略过）自发病以来，没有口干、眼干、口腔溃疡、皮疹、紫癜、关节肿痛、肌肉酸痛、雷诺现象等免疫色彩症状，无活动耐量下降，精神良好，食欲，大便与前无异。体重变化不详。全身性水肿的考虑水肿的一般机制（略过）全身性水肿主要机制：钠水潴留、胶体渗透压、淤血肝源性胶体渗透压&门脉高压（腹水）肾源性钠水储留（肾衰，急性肾小球肾炎et

2、c）胶体渗透压 （肾综）心源性右心衰，体循环淤血营养不良胶体渗透压内分泌钠水潴留：原醛、库欣、雌孕激素、SIADH etc.甲减与甲亢4全身性水肿的倾向判断病因/解剖/病生肝源性心源性肾源性营养不良性内分泌性解剖早期可有腹水沿重力自下而上疏松处（眼睑、脚踝等）足部蔓延；腹水/发展速度缓慢缓慢迅速缓慢缓慢病因/病史肝硬化：肝炎/酒精等心脏病/高血压/心包炎/心包积液/PE/肺心等肾综或肾功能衰竭消耗性疾病；蛋白丢失性胃肠病；重症烧伤相关激素异常病史、用药史体征/症状黄疸蜘蛛痣肝掌；门脉高压；右心回流障碍体征;心衰体征高血压、蛋白尿、血尿、尿量改变等相关肾脏表现/根据具体激素而不同检查肝功心动超声

3、、CTPA等肾功，尿常规等体重，贫血，白蛋白激素测定及激素试验2022/7/21既往史：高血压12年，最高160/mmHg, 未进行治疗。否认冠心病、糖尿病、高脂血症病史，否认肝炎、结核等传染病史。幼年因车祸左眼失明，幼年大腿根部行肿物切除，具体不详。否认输血史、否认药物、食物过敏史。预防接种史不详。个人史：生长于原籍（山西），长期在北京打工，无疫区、疫水接触史、否认毒物接触史。家族饮食偏咸。吸烟30年，每天20支，饮酒30年，每天3两白酒。家族：否认类似疾病史，父亲肺癌去世，母亲在世时慢性咳嗽憋喘，死因不详。兄弟姐妹5人，其中4人高血压。否认家族性精神病、肿瘤病、遗传性疾病病史。婚育史：已婚

4、，儿子，爱人体健。2022/7/21查体：T:37.1 P:68次/分 R:20次/分 BP:149/99mmHg SpO2:99%Ht：170cm Wt：61kg BMI：21.1kg/m2 eGFR：102.43ml/min左心界轻度扩大，呼气相可偶闻及S1分裂，双下肢、上腹部轻度可凹性水肿，腹部无压痛，肾区叩痛（-），余无特殊。你的考虑？水肿类型倾向于哪种？相应辅助检查？之前被略过的辅助检查2月前至当地医院查，BP 140/100mmHg，尿常规Pro 4+, 尿潜血 2+，其余不详，予金水宝，中药口服，并输液治疗7天，具体不详，水肿有所减轻。2015年9月至我院门诊，查：血TP 50g

5、/L, ALB 25 g/L,TCHOL 9.06mmol/L,TG 1.60mmol/L,Ca 2.01mmol/L,P 1.12 mmol/L, Glu 5.4mmol/L ,乙肝5项均（-）;尿24hUPr13.17g，BLD 200cells/uL, RBC 106.3/uL, 异形率 95%，WBC(-), CAST 15/uL,EC 28.8/uL。超声提示双肾大小轻微增大，皮髓质结构正常诊断？肾病综合征是临床综合征。主要是肾小球疾病。必备诊断标准（同时）大量蛋白尿(3.5g/24h/1.73m2)低血浆白蛋白血症(Alb 30g/L)其他：水肿与高脂血症患者标准全部满足大量蛋白尿

6、：白蛋白尿3.0g/天者被称之为肾病性蛋白尿,对这些疾病的治疗与肾病综合征等同13.5g/d25g/L蛋白尿分类生理性溢出性肾小球肾小管组织性病因高热、剧烈运动、交感兴奋、直立位浆细胞病、溶血、肌溶解肾小球疾病肾小管间质疾病肾盂肾炎、尿路肿瘤、中毒等分泌定量多1g/d可多可少可多可少多1g/d，最多不过2g多1.5g/d 多属于此类血中同种蛋白含量正常分类生理性溢出性肾小球肾小管组织性病因高热、剧烈运动、交感兴奋、直立位浆细胞病、溶血、肌溶解肾小球疾病肾小管间质疾病肾盂肾炎、尿路肿瘤、中毒等分泌定量多1g/d可多可少可多可少多1g/d，最多不过2g多1.5g/d 多属于此类血中同种蛋白含量正常

7、临床：蛋白量多少，血浆，病因病史方面本患者：13.5g/d2022/7/21蛋白尿2022/7/212022/7/21被滤过的蛋白一些低分子量的蛋白如 1-, 2-, 和 1-微球 蛋白，从肾小球滤过，并被肾小管上皮细胞吸收正常的和肾病的动物，绝大部分滤过的白蛋白通过穿细胞途径被重吸收到小管周围，以不变的形式进入小管周围的毛细循环。2022/7/21低蛋白血症2022/7/2115水肿可凹性水肿常为肾病综合征的首发症状，常隐袭发生，严重者常有浆膜腔积液。水钠潴留可使体重增加50，但水肿并不是诊断肾病综合征的必要条件。消化道水肿：消化道反应，食欲下降，加重蛋白吸收障碍和丢失，营养不良。肾间质水肿

8、：肾功能受损2022/7/21162022/7/212022/7/21高脂血症 LDL、 VLDL均高，故胆固醇及甘油三酯均升高。低蛋白血症所致肝脏过度合成脂蛋白血浆脂质清除障碍尿中脂蛋白脂酶丢失脂蛋白脂酶活性下降动脉硬化及相关疾病发病率增加2022/7/21合并症感染水肿（天然培养基）免疫分子丢失激素治疗抗生素诞生之前，本综合征患者主要死因腹膜炎，胸膜炎，皮下感染，呼吸道感染，泌尿道感染2022/7/2120合并症栓塞血液浓缩高纤维蛋白血症 、 、 因子血浓度升高抗凝血酶下降血小板功能亢进下肢深静脉血栓（肿的非对称性）、肾静脉血栓小儿可有动脉血栓心脑2022/7/21合并症急性肾功能衰竭强利

9、尿肾前性出入量控制：利尿剂减量/停用特发性间质水肿，肾小管坏死（肾性）主要为微小膜性疾病治疗：强迫性利尿原发病急进性肾小球肾炎（肾性）肾静脉血栓（肾前性）药物性ACEI诱发的急性肾功能衰竭（肾前性）肾间质肾炎抗生素、利尿药、NSAID等（肾性）2022/7/21合并小管功能缺陷肾性糖尿氨基酸尿范可尼综合征实际的临床问题：原发还是继发？2022/7/21营养不良尿蛋白的丢失 EPO的丢失 甲状腺素结合蛋白的丢失游离T3，T4正常不适用甲状腺素治疗活性维生素D缺乏 其他激素的丢失2022/7/21关于钙 钙剂其他金属结合蛋白的丢失血清钙下降Corrected Ca = Measured total

10、 Ca + (0.2 x (40 - alb(g/L)血清游离钙正常或下降2022/7/21肾间质损伤大量蛋白尿的重吸收和分解肾小管损伤引起纤维性硬化，加速肾功能衰竭2022/7/2127病因诊断原发性？继发性？遗传性？继发性感染性：病毒：乙肝、丙肝、HIV、CMV细菌：链球菌（急性肾小球肾炎）、梅毒、IE寄生虫：三、四日疟；血吸虫、弓形体、丝虫病自身免疫：SLE、过敏性紫癜、RPGN、Wegeners肉芽肿,多动脉炎2022/7/2128病因诊断继发性糖尿病肾病一般10年以上，逐渐进展。肿瘤/血液病副蛋白血症：多发性骨髓瘤、肾淀粉样变性、冷球淋巴瘤、部分实体瘤药物金汞等重金属、NSAID、纯

11、度不高的海洛因等遗传：Alport2022/7/21回到患者感染四项（-）凝血（-）随机血糖5.4mmol/L，糖化血红蛋白 5.6%血浆蛋白电泳：未见M蛋白 尿免疫蛋白电泳（-）肿瘤标志物（-）无免疫色彩症状/体征，血清ANA，ANCA，dsDNA(-),补体正常。继发性、遗传性可能性不大2022/7/2130病因诊断原发性2022/7/2131病因诊断原发性2022/7/212022/7/21原发性按照血尿初步分类尿潜血无或少量（单纯性肾综）微小病变：大量蛋白尿儿童最常见的类型。儿童，60岁以上老人双高峰激素敏感，容易特发性水肿膜性肾病容易产生血栓。蛋白尿为主，可有少量尿潜血部分自发缓解。

12、2022/7/21可有大量尿潜血（肾炎）系膜增生性肾小球肾炎（IgA 和非IgA）多有前驱感染史，临床表现主要为蛋白尿和血尿。对激素和细胞毒药物反应较好，并和病理改变程度有关。占我国的30%局灶节段性肾小球硬化（FSGS）多数有血尿，确诊时往往有高血压和肾功能损伤，可有肉眼血尿激素和细胞毒药物反应差2022/7/21可有大量尿潜血（肾炎）系膜毛细血管性肾小球肾炎伴有反复发作的镜下血尿或肉眼血尿，高血压、贫血及肾功能损害常见，呈进行性进展75%的患者有持续性低补体血症。目前尚无有效治疗方法。2022/7/21回到患者尿24hUPr13.17g，BLD 200cells/uL, RBC 106.3

13、/uL患者泼尼松 50mg qd 12天后，复查 24hUPro:13.5g 2.36g.膜性肾小球肾炎可能性大2022/7/21治疗原发疾病治疗激素、细胞毒/免疫抑制剂、ACEI及其他具体用药取决于病理类型对症治疗饮食治疗：限盐限水、限蛋白、低脂饮食限盐水（尿量正常下的水肿都是喝多了）蛋白：蛋白质为0.8/kg/d+1g/1g尿蛋白水肿：利尿：轻、中度：噻嗪和/或保钾利尿药重度：襻利尿药难治性水肿，可以给白蛋白有利于改善药物抵达肾2022/7/21治疗预防感染抗凝小于20g/L 抗凝降压降脂降压：优选ACEI、联合利尿剂，备选CCB。CKD晚期患者有顽固性高血压注意监控肌酐、血钾2022/7

14、/21肾综总结诊断标准4条+继发大类+并发症+治疗原则蛋白尿加速肾衰。低蛋白饮食。原发病治疗看病理低蛋白（看丢什么）蛋白：渗透压、营养、载体、自己的特殊功能渗透压降低：水肿，限盐限水，利尿急性肾衰竭：特发性和肾前性凝血：栓塞，抗凝及指征免疫相关蛋白：感染高脂血内分泌、营养不良40全身性水肿的倾向判断病因/解剖/病生肝源性心源性肾源性营养不良性内分泌性解剖早期可有腹水沿重力自下而上疏松处（眼睑、脚踝等）足部蔓延；腹水/发展速度缓慢缓慢迅速缓慢缓慢病因/病史肝硬化：肝炎/酒精等心脏病/高血压/心包炎/心包积液/PE/肺心等肾综或肾功能衰竭消耗性疾病；蛋白丢失性胃肠病；重症烧伤相关激素异常病史、用药

15、史体征/症状黄疸蜘蛛痣肝掌；门脉高压；右心回流障碍体征;心衰体征高血压、蛋白尿、血尿、尿量改变等相关肾脏表现/根据具体激素而不同检查肝功心动超声、CTPA等肾功，尿常规等体重，贫血，白蛋白激素测定及激素试验肾综重点看什么？水肿性质的鉴别诊断相关内容尿常规（Pro、RBC、BLD、异形率）、24hPro、血TP、Alb、血Cr、血脂出凝血、甲状腺功能血压、血糖、电解质（血钙磷、PTH）、血常规（RBC）心动超声、肾活检感染、肿瘤、免疫血清学、血浆蛋白电泳、补体、免疫球蛋白、自身抗体2022/7/21Thanks！肾内科知识结构：肾小球疾病 肾小管、间质疾病肾血管疾病泌尿系统感染急性肾功能衰竭 慢

16、性肾功能衰竭 病因功能肾小球疾病 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 肾功能不全一、微小病变性肾病二、局灶性节段性肾小球肾炎三、弥漫性肾小球肾炎（一）膜性肾病（二）增生性肾炎1、系膜增生性肾小球肾炎：IgA 肾病和非IgA 沉积为主2、毛细血管内增生性肾小球肾炎3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎、型）4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎型）5、新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）（三）硬化性肾小球肾炎四、不易分类的肾小球病临床分类原发性-急性、急进性、慢性、隐匿性肾炎、肾病综合征继发性-免疫、代谢性、感染、肿瘤、药物、机械性、其他遗传性病理分类肾小管、间质疾病 急性间质性肾炎慢

17、性间质性肾炎临床病理分类 药物过敏感染特发性其他浓缩稀释功能障碍肾小管酸中毒I型 远端II型 近端III型 混合型IV型 高钾肾血管疾病 肾动脉狭窄良、恶性肾小动脉硬化症肾静脉血栓临床分类泌尿系统感染分类按感染微生物： 细菌性与真菌性按尿路发生部位： 上尿路感染与下尿路感染按有无临床症状： 无症状性UTI有症状性UTI有无解剖上的异常： 简单性UTI及复杂性UTI按发生的次数： 初发性与再发性 复发和再感染 肾活检结果免疫荧光光镜电镜免疫荧光阴性免疫荧光阳性一、免疫荧光阴性可能的疾病没有IgG，IgA，C3，轻链和纤维蛋白原沉积临床表现正常小球局灶改变微小病变蛋白尿（有小球疾病的证据）FSGS

18、血尿（需电镜支持）正常GBM良性一过性血尿薄基底膜薄基底膜综合症GBM板层样变Alport综合征急性肾衰（间质和小管改变）无感染间质感染急性小管坏死急性间质坏死二、免疫荧光阳性可能的疾病IgM+/- C3IgA为主FSGS全身症状增殖性GN，常伴其他Ig局限于肾脏膜增II型IgA肾病C3为主颗粒状线性过敏性紫癜慢性肾小球肾炎SLEGoodpasture抗肾小球基底膜疾病糖尿病肾病上皮下颗粒状IgG沉积线性增殖性非增殖性链感后SLE其他系统疾病膜性肾病内皮下+/-系膜区膜增 I型SLE其他系统疾病FIB+/- IgBowman囊血管襻新月体肾炎血栓性微血管炎轻链管型颗粒状轻链管型肾病轻链沉积性疾病轻链相关的淀粉样变1、IgM和C3阳性，IgG，IgA阴性当只有IgM和C3阳性时，常常是因为肾小球损伤所致，而非免疫复合物导致。FSGS2、IgG，C3，C1q颗粒样沉积（1）系膜区 免疫复合物沉积于系膜区，毛细血管襻形状并不清楚。系膜增殖性肾病（2）上皮下 颗粒状荧光，勾勒出血管襻的轮廓。电镜下有大量电子致密沉积物，六胺银染色：“钉突”。光镜下GBM弥漫增厚。膜性肾病（3）内皮下 颗粒更大，更长。系膜细胞增生，系膜基质增多，肾小球基膜增厚，导致呈分叶状。I型