颅咽管瘤-病例分析课件

1、临床药师：孙宇一例颅咽管瘤术后低钠血症患儿的药学监护 病例介绍2疾病 1Contents1疾病 从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤其起源是在垂体柄结节部的鳞状表皮细胞巢(squamous cell nest),也可能来自垂体固有细胞的组织转化颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4%60-70%是发生在15岁以下的儿童和少年鞍内：较少见,垂体早期受损，蝶鞍显著扩大鞍上：位于基底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑室。垂体和蝶鞍不受损伤，向上发展可位于视交叉前位或后位鞍内、鞍上：肿瘤位于鞍内及鞍上，肿瘤不是单一生长而是综合起因1疾病 一、颅内压增高症状肿瘤向鞍上发展累及第三脑室前半部，闭塞室间孔导致脑积水而

2、引起颅内压增高儿童多见二、视力视野障碍肿瘤位于鞍上常因直接压迫视神经，视交叉及视束，70%-80%出现视力视野障碍儿童对早期视野缺损多不引起注意，直至视力严重障碍时才被发现三、垂体功能低下鞍内型肿瘤多见，垂体前叶受压导致生长激素及促性腺激素分泌不足早期表现为体格发育迟缓，身体矮小，瘦弱，易乏力倦怠，活动性少，皮肤光华苍白，面色发黄，并有皱纹，貌似老年性器官呈婴儿型，无第二性征四、下丘脑的损害尿崩症体温调节失常肥胖性生殖无能综合征1疾病 下丘脑损伤尿崩症：手术时损伤垂体柄所致体温失调：严重下丘脑损伤时出现中枢性高热，也有表现为体温不升，低于32以下，病人陷入垂危状态，应予对症处理，多提示预后不佳

3、颅咽管瘤术后并发症 无菌性脑膜炎肿瘤囊内容物术中溢出刺激脑膜所致术中应尽可能多的切除肿瘤，用生理盐水反复冲洗囊腔术后可多次腰穿排放脑脊液 视力障碍术中损伤视路及其供应血管可致视力障碍尤其是视交叉前置型的肿瘤，术中视神经易被损伤，发生率较高 急性消化道出血 下丘脑损伤及大量应用皮质激素后 垂体功能低下 术前有垂体功能减退者,一般较难恢复患者，男，7岁，因“双眼视物模糊伴间断性头痛20余天”入院。于当地医院行头部MRI提示鞍区占位病变 ，进一步完善检查，诊断：颅咽管瘤。入院后完善检查，择期行“经右额锁孔入路鞍区占位病变切除术”术后对症治疗，监测24小时出入量及尿比重，监测甲功。 药师监护过程 2病

4、例介绍 药师监护过程 2药师监护过程 2中枢性尿崩常与高钠血症同时发生，术后常规的限水、脱水治疗引起机体水分的过度丢失，导致血液浓缩致高钠血症。而低钠血症发生较晚，主要与脑性盐耗综合征(CSWS)和抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH)有关。有效循环血量的减少和显著的负钠平衡是CSWS区别于SIADH的最重要的。故有效循环血量的减少和显著的负钠平衡是CSWS区别于SIADH的最重要特征补钠114mmol=(浓氯化钠注射液 4g+基础溶媒2.7g)/58.44g/mol需钠量（mmol）=(142-n)*G*0.2 =90mmol总体液量G*0.6细胞外液量G*0.2长期的重度低钠血症易发生永久

5、性中枢神经系统损害，但补钠时也不应过快，短时间(10 mmoLL)易诱发癫痫和脑水肿，并引起脑组织脱髓鞘改变。静脉补钠183mmol=(浓氯化钠注射液 4g+基础溶媒6.75g)/58.44g/mol医嘱：0.9%氯化钠注射液 250mL 1/日 静脉输液 维生素C注射液 0.5g 0.9%氯化钠注射液 250mL 2/日 静脉输液 浓氯化钠注射液 20mL 浓氯化钠注射液 10mL 3/日 口服药师监护过程 2药师监护过程 2颅咽管瘤下丘脑-垂体轴功能受损激素分泌异常（促肾上腺皮质激素）促钠排泄因子/脑钠素增加抗利尿激素分泌异常体内水潴留，血容量增加稀释性低钠竞争抑制肾小管上的ADH受体肾小管对水钠重吸收障碍，尿排出增多（CSWS）低钠原因小结31.术后每天检查血电解质、血常规、尿常规，24小时出入量。2.根据尿量、尿比重、低血钠程度、血容量状况等，确定中枢性低钠血症的原因，排除尿崩症。3.CSWS患者充分补钠、补充血容量。（1）轻度或中度缺钠患者，先补钠计算量的一半，再加每天需要量。（2）重度缺钠者，一般先给予3%高渗盐水250-500mL,余量给生理盐水。能进食者给予口服氯化钠，每次50mL，5-6次/d。（3）效果不佳时可用卡马西平（刺激AVP分泌）（4）血钠110mmol/L但血钠120mmol/L，