LCH的诊断与鉴别诊断PPT课件(PPT 30页)

1、同仁医院放射科病 例 讨 论北京同仁医院 放射科李书玲第1页，共30页。同仁医院放射科患儿女，1岁发现右耳道肿物2月余，右眉弓肿物软组织肿胀一周主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断第2页，共30页。同仁医院放射科患儿女，1岁主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断第3页，共30页。同仁医院放射科主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断患儿女，1岁第4页，共30页。同仁医院放射科主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断患儿女，1岁第5页，共30页。同仁医院放射科主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断患儿女，1岁第6页，共30页。同仁医院放射科主 诉CTMRI可

2、能诊断病理诊断小 结鉴别诊断患儿女，1岁第7页，共30页。同仁医院放射科主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断患儿女，1岁病例特点女孩，1岁，病史2月右侧颞骨乳突、额骨多发病变骨质破坏、溶骨性，边界清晰软组织肿块，等T1稍长T2信号，明显强化第8页，共30页。同仁医院放射科患儿女，1岁可能诊断横纹肌肉瘤组织细胞增生症外耳道癌绿色瘤主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断第9页，共30页。同仁医院放射科患儿女，1岁？第10页，共30页。同仁医院放射科患儿女，1岁病理诊断颞骨Langerhans细胞组织细胞增生症主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断第11页，共30页。LCH

3、概述Langerhans细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）发病率1/(1050)万发病年龄多在14岁男女发病率约为21骨骼最常受累, 15%61%累及颞部颞骨LCH最常见于岩部和乳突部主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断第12页，共30页。LCH病因不明免疫功能紊乱所致与病毒感染代谢障碍或创伤有关特异性克隆增殖性疾病 主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断第13页，共30页。LCH多器官、多系统受累病理单核巨噬细胞和网状细胞系统过度增生主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断第14页，共30页。THANK YOUSU

4、CCESS2022/7/2015可编辑第15页，共30页。LCH分类嗜酸细胞性肉芽肿(eosinophilic granuloma)韩-薛-柯病(Hand-Schller-Christian)勒-雪病(Letterer-Siwe) 主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断第16页，共30页。LCHCT表现边界清楚的软组织肿块溶骨性破坏边缘清楚,无硬化边，刀切征增强扫描显示病变明显强化影像与临床表现不一致常双侧发病主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断第17页，共30页。LCHMR表现T1WI变化较大,呈低到高信号不等T2WI和 STIR呈高信号增强扫描病变明显强化 周围可见边界不

5、清的骨髓信号及软组织水肿主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断第18页，共30页。同仁医院放射科第19页，共30页。同仁医院放射科第20页，共30页。同仁医院放射科病例讨论绿色瘤白血病细胞聚集形成局部包块，常见于儿童、青少年局部骨质破坏、软组织肿块颅底骨髓腔弥漫信号异常并强化主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断第21页，共30页。同仁医院放射科第22页，共30页。同仁医院放射科病例讨论男，5岁，自述眼痛、头痛7天第23页，共30页。同仁医院放射科病例讨论主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断横纹肌肉瘤多发15岁以下儿童,平均7.5岁单侧发病耳溢液多为血性CT“虫蚀样”骨质破坏,边界不清病情进展迅速第24页，共30页。同仁医院放射科第25页，共30页。同仁医院放射科第26页，共30页。同仁医院放射科病例讨论主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断外耳道癌年龄较大，50岁后多见鳞癌最常见，其次腺样囊性癌三大征候：外耳道组织肿胀、疼痛及血性分泌物构成溶骨性骨质破坏并软组织肿块，浸润性生长第