皮肌炎ppt医学课件

1、皮肌炎（DM）1概念是一组以四肢近端受累为突出表现的异质性疾病，伴有多种皮肤损害。临床上表现为急性或亚急性起病，可见于成人和儿童，男女比例约为1：2。目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。2病因与发病机制遗传因素 环境因素 HLA-DR3 病毒 HLA-B8 柯萨奇病毒 HLA-DR52 副粘液病毒 / 免疫异常3 病因与发病机制 自身免疫a)体液免疫 自身抗体的存在： 分子机制：抗tRNA合成酶抗体很可能来自与某一病毒相似的细胞内酶的表位。 尚不明确这些抗体是否干预体内相应抗原的正常生理活性。 血管壁免疫复合物的沉积可致内皮细胞的损伤和小血管的阻塞。4病因与发病机制 自身免疫b)细胞免疫

2、外周血淋巴细胞产生淋巴毒素可以造成对肌肉细胞的直接损害。 以CD4+T细胞和B淋巴细胞浸润为主，由此推测体液免疫在皮肌炎中比较重要。5 病理改变 DM的肌肉病理特点是炎症位于血管周围或在束间隔及其周围，而不在肌束内。浸润的炎性细胞以B细胞和CD4+T细胞为主（与PM有明显的不同）。肌内可见毛细血管密度减低但剩余的毛细血管官腔明显扩张。肌纤维损伤和坏死通常涉及部分肌束或束周而导致束周萎缩。束周萎缩是DM的特征性表现，有学者认为如果肌活检见有束周萎缩的表现，即使未见明显的炎症表现也可诊断DM。6皮肤病变 皮肌炎病人在颜面、颈部、上胸部及背部出现红色皮疹，有时伴有皮屑或萎缩。皮肤活检可见散在炎性细胞

3、浸润。 皮肤病变程度与肌肉病变程度可不平行，少数患者皮疹出现在肌无力之前。少数患者有典型皮疹，没有肌无力、肌病，称为“无肌病的皮肌炎”。 7皮损1、向阳性皮疹：眶周水肿伴暗紫红色皮疹，见于60%80%皮肌炎患者，具有特异性。2、Gottron征（戈谢征） ：为特异性皮疹，位于关节伸面，多见于指间关节、掌指关节、肘、膝与内踝处，表现为红斑、有鳞屑、皮肤萎缩、色素减退。3、暴露部位皮疹：皮疹主要分布于额头、上胸部等暴露部位，表现为弥漫性红疹、皮肤萎缩、色素沉着或减退。4、技工手：双手外侧掌面皮肤角化、裂纹、粗糙、脱屑，如技术工人的手。5、其他：指甲变性、指端溃疡、肌雷诺现象等8（3）91011骨骼

4、肌病变 对称性的四肢近端肌无力是DM的特征性表现，约一半的患者可同时伴有肌痛或压痛。上肢近端受累时，出现举臂困难及梳头困难；下肢近端受累时，出现上楼困难、下蹲后站立困难、摇摆不稳。约一半患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头困难，头常呈后仰。眼轮匝肌和面肌受累罕见，有助于重症肌无力鉴别。12 肌力一般按6级分级 0级：完全瘫痪； 1级：可有肌肉收缩，但不能产生 移动动作； 2级：肢体能在平面移动，但不能 克服重力而抬起； 3级：肢体可以抬离平面，但不能 抵抗阻力； 4级：肢体能抵抗阻力，但肌力较 弱； 5级：正常肌力。13 临床表现 皮肤和骨骼肌外的受累a、肺部受累:间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是

5、DM最常见表现，严重时可导致呼吸困难。b、心脏受累：最常见的表现是心律不齐与传导阻滞，较少见的严重表现是心力衰竭与心包填塞，死亡的重要原因。c、消化道受累：累及咽、食管上端横纹肌较常见，表现为吞咽困难、饮水呛咳。d、肾脏受累：少数累及，如蛋白尿、血尿、管型尿。e、关节受累：可出现关节痛和关节炎表现，通常见于疾病的早期。14实验室检查：1、血常规：白细胞升高2、血清肌酶：最常用的检测方法，包括肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）等，其中临床最常用的是CK，也是最敏感的指标，升高的程度与肌肉损伤的程度平行。3、肌电图：可出现肌源性损害。4

6、、自身抗体：80%90%皮肌炎病人有抗核抗体或抗胞浆抗体。15 自身抗体 约2030%的本病患者抗核抗体阳性，其中以斑点型最常见。近年发现了一组肌炎的特异性抗体，包括1）抗氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1、EJ、PL-12、PL-7抗体）：其中抗Jo-1抗体对肌炎有一定特异性，阳性率约为2050%。此类抗体阳性者突出表现为肺间质纤维化，往往还伴有多关节炎、雷诺现象和技工手等症状，而被称为抗合成酶综合征或抗Jo-1综合征。 16DM的诊断（Bohan and Peter）（1975）1、对称性、进行性近端肌无力。2、肌活检示肌肉出现坏死、再生、炎症等变 化，可伴有肌束膜的萎缩。3、血清肌酶谱升

7、高。4、肌电图出现下述肌源性损害：1）时限短、小型 的多相运动电位；2）纤颤电位、正弦波；3） 插入性激惹和异常的高频放电。5、皮肤改变：包括Gottron征、向阳性紫红斑、暴 露部位的皮疹等。 1-4中具备3项并有皮疹可诊断为皮肌炎。17鉴别诊断 多种疾病可引起皮肤及肌肉病变。如果有典型的皮疹和肌无力的表现，DM一般不难诊断。临床上最容易误诊的是PM，它需要与多种类型的疾病作鉴别。PM应鉴别的疾病主要包括：感染相关性疾病、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病、进行性肌营养不良、重症肌无力等。18治疗原则 1、一般治疗 2、支持治疗 3、抗感染 4、激素 5、免疫抑制剂19一般治疗制定锻炼计划 急性期

8、有害鼓励被动锻炼颈部力弱 高柔软成型衣领20药物治疗糖皮质激素通常剂量为强的松1-2mg/kg/d或等效剂量的其他糖皮质激素，晨起顿服，最大剂量100mg/d。重症者可分3次口服，或静脉用药。一般一周见效，大多数患者于治疗后6-12周内激酶下降，接近正常。3-6月肌力明显恢复。肌酶趋于正常或CK正常后再用4-8周则开始减量，减量应缓慢，一般每月减少的量不得多于10mg,减至维持量5-10mg/d后继续用药2年以上。剂量换算：可的松25=氢化可的松20=强的松5=强的松龙5=甲强龙4=曲安西龙4=倍他米松0.8=地塞米松0.75=氯地米松0.5(mg)21药物治疗糖皮质激素对病情发展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困难、吞咽困难者，可用甲强龙0.5-1g/d静脉冲击治疗，连用3天，之后改为泼尼松1mg/d口服治疗,同时积极加用免疫抑制剂。22药物治疗 免疫抑制剂 在下述情况下可考虑应用免疫抑制剂治疗：（1）糖皮质激素治疗反应不佳；（2）对激素有禁忌症；（3）糖皮质激素治疗有效，但出现严重不良反应或减药后复发。免疫抑制剂与糖皮质激素合用，可快速缓解临床症状，减少激素用量，减少并发症。常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、环磷酰胺及硫唑嘌呤等。23 其他治疗 部分患者曾试用抗疟药、环孢素A、免疫球蛋白静脉冲击、血浆置换等治疗，均取得一定疗效