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文档简介
1、(儿科学课件)急性肾小球肾炎泌尿系统疾病诸暨人民医院儿科 陈培英主任医师3儿童泌尿系统解剖生理特点 解剖特点:肾脏、输尿管、膀胱、尿道 生理特点:肾小球滤过率,肾小管重吸收和排泄功能;浓缩和稀释功能;酸碱平衡;肾脏的内分泌功能 小儿排尿及尿液特点:排尿次数,每日尿量,尿的性质,少尿,无尿,尿沉渣检查,Addis计数,尿比重45肾脏解剖和组织结构肾皮质:肾小球、远曲和近曲小管、集合管;肾髓质:肾小管直部、髓袢、直小血管和远端集合管;由8-18个肾锥体组成,位于深层。肾单位:每个肾脏约有100万个。由肾小体(肾小球、肾小囊)和肾小管组成。6肾小球组织结构肾小球:肾小球毛细血管 球内血管系膜区 肾小
2、球毛细血管壁分三层: 内皮细胞 基底膜:内疏松层、致密层、外疏松层 上皮细胞:足细胞 -肾小球滤过膜,80% ASO 仅50% 二、病因 发病机理及病理生理感染途径222.发病机制A组溶血性链球菌致肾炎菌株感染,菌壁上的“M蛋白内链球菌素、肾炎菌株协同蛋白”有致肾炎抗原性。主要发病机制:抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症。 循环免疫复合物(CIC) 原位免疫复合物 (植入) 诱发自身免疫(链球菌致肾炎菌株与IgG结合,改变了原性,产生自身抗体和免疫复合物)二、病因 发病机理及病理生理23二、病因 发病机理及病理生理 3.病理生理24肾小球毛细血管壁(滤过膜)上皮细胞(足细胞)基底膜 内皮
3、细胞25肾小球毛细血管系膜区系膜细胞系膜基质26肾小球炎症病变内皮细胞肿胀、系膜细胞增生 毛细血管管腔狭窄 肾小球滤过面积 肾小球滤过率 球管失衡 钠、水潴留,血容量扩张 肾小球基底膜破坏血尿蛋白尿 管型尿 氮质血症 少尿、无尿 水肿高血压 循环充血 返回27 三、病理 特点:弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎 1.光镜:弥漫性毛细血管内增生性肾炎 2829302.电镜:电子致密物呈“驼峰”样 沉积于上皮细胞下 三、病理 3233三、病理3.免疫荧光 肾小球毛细血管袢和/或系膜区有弥漫 性颗粒状IgG、C3、备解素沉积,也可见到IgM和IgA沉积。免疫荧光3435 四、 临床表现1.前驱感染 经
4、1-3周无症状的间歇期而 急性起病2.典型表现 水肿 血尿、蛋白尿高血压 少尿36 最早出现和最常见的症状,占70%病例。 下行性 非凹陷性典型表现水肿37水 肿 (Edema)38水肿 (Edema)返回39 肉眼血尿 50%70%(gross hematuria) 镜下血尿(microscopic hematuria)典型表现血尿返回40典型表现_蛋白尿蛋白尿 程度不等,多数3g/d,约20%病例可达肾病水平。病理上 常呈严重系膜增生。41 血压(mmHg)学龄前 120/80学龄儿 130/90 高血压判断典型表现高血压 30-80%病例42可出现少尿,但发展至无尿(anuria)者为少
5、数年龄 正常尿量 少尿 无尿婴儿 400500 200 3050幼儿 500600 200学龄前 600800 300学龄儿 8001400 6.4mmol/L Cr62.0mol/L ) 持续35天,不超过10天。临床表现严重表现急性肾功能不全47四、 临床表现4.非典型表现 无症状性急性肾炎 镜下血尿或仅有C3降低 ,无其它临床表现。 肾外症状性急性肾炎 水肿、高血压、严重循环充血、高血压脑病、 C3降低 、链球菌前驱感染,尿改变轻微或无。 以肾病综合征为表现的急性肾炎 急性肾炎起病,伴水肿、蛋白尿、轻度高脂血症、低白蛋白血症。48五、实验室检查尿常规:血尿、蛋白尿、(透明、颗粒、红细胞)
6、管型,早期有白细胞、上皮细胞血液检查:稀释性贫血,血沉增快肾功能:可尿素氮、肌酐升高链球菌感染证据 ASO(10-14天开始,3-5周高峰,3-6月恢复)。咽炎后APSGN,抗双磷酸吡啶核苷酸酶ADPNase , 皮肤感染后APSGN抗脱氧核糖核酸酶B(DNAase-B) , 抗透明质酸酶(HAase) 血清补体测定CH50、C3(占80%-90% ,持续8周左右)、C4 下降49六、诊断与鉴别诊断 1.典型链感后肾炎诊断 链感史 临床症状:血尿、蛋白尿、水肿、高血压 实验室依据:ASO、C3(变化规律)50六、诊断与鉴别诊断2.鉴别诊断 其它病原体引起的感染后肾炎 慢性肾炎急性发作(CGN)
7、 肾病综合征(NS) 急进性肾炎(RGN) 继发性肾炎(SGN) 51诊断和鉴别诊断52七、病程与预后 2周:临床症状改善4-8周:尿常规正常4-8月:Addis计数正常 多数预后良好 。95%APSGN病例能完全恢复,小于5%病例持续尿异常,死亡病例1%以下。53影响预后的因素可能有:与病因有关,病毒所致者预后较好。散发者较流行性者差。成人比儿童差,老年人更差。急性期伴有重度蛋白尿且持续时间较久,肾功能受累者差。组织形态学上呈系膜显著增生者,40%以上肾小球有新月体形成者,“驼峰”不典型者(如过大或融合)者预后差。54八、治 疗 本病无特异治疗。目的:对症治疗及重症处理、防治并发症、 保护肾
8、功能、促进自然恢复。55八、治 疗 1. 一般治疗:休息 急性期卧床2-3周,至肉眼血尿消失、水肿消退、血压正常。3个月内应避免重体力活动。尿检完全正常后方可恢复体力活动。 饮食 低盐饮食1g/d,或60mg/(kg.d)为好。严重水肿、高血压者,无盐。氮质血症者,优质蛋白0.5g/kg.d。2.抗感染: 清除感染灶 , 青霉素 10-14天 。56八、治 疗3.对症治疗 利尿: 氢氯噻嗪 12mg/(kg.d),分 2 3次口服。 呋噻米 12mg/(kg.次),IV,每日 3次。 降压: 硝苯地平 钙通道阻滞剂 0.25-1mg/(kg.d),分3次,口服。 卡托普利 血管紧张素酶抑制剂0.30.5mg/(kg. d) ,最大剂量56 mg/ (kg. d)分3次,口服。 57八、治 疗4.严重表现的处理严重循环充血的治疗 限制水钠入量 、利尿剂 肺水肿 硝普钠针1g/(kg.min) ,严密监测血压,黑纸覆盖。 透析治疗(Hemodialysis)58八、治 疗 4.严重表现的处理 高血压脑病的治疗 轻者利尿治疗 降压剂:首选硝普钠1g/(kg.min) 止惊:地
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