成人先天性巨输尿管的诊断与治疗

1、成人先天性巨输尿管的诊断与治疗 汪官富陈安屏章灵芝方夏玲卢思保王仙友先天性巨输尿管临床上较少见，其表现无特异性，易误诊、漏诊，手术治疗方法亦较多。本院1994年2月至2022年8月共收治成人先天性巨输尿管12例，现作一总结分析。1临床资料1.1一般资料本组12例，其中男5例，女7例，年龄3856岁平均48.6岁；右侧6例，左侧3例，双侧3例。临床表现：患侧腰痛8例；血尿7例；腹部宏大包块1例；以盆部肿块为主诉2例；合并泌尿系结石4例。泌尿系超声或彩色多普勒检查：中重度肾积水肾盂别离4.511例(其中1例为特大型肾积水，巨肾几乎占据半个腹腔)，肾严重萎缩1例；输尿管均严重扩张，其中3例腔部有宏大

2、囊性肿块(直径15)，患肾重度积水且呈囊性变。泌尿系平片KUB+静脉肾盂造影(IVP)：3例局限性囊状扩张者KUB均可见腔部(近膀胱区)宏大肿块影；IVP8例不显影，4例肾盏肾盂显著扩大呈花朵状，输尿管全程扩张。IVP不显影8例，进一步行输尿管逆行造影RGP：3例表现为患肾重度积水，输尿管全程显著扩张1例严重扭曲，导管无法插至肾盂，输尿管远端均呈鸟嘴状改变；3例局限性囊状扩张和1例肾严重萎缩者输尿管口均已闭锁，其中1例改行穿刺造影、2例行磁共振水成像RU，均显示肾积水、输尿管囊状扩张或全程扩张。1.2治疗方法及结果3例输尿管局限性囊状扩张、肾重度积水和1例输尿管全程扩张、患肾严重萎缩者由于对侧

3、肾功能良好，行肾输尿管切除术，术后恢复顺利；2例双侧病变、IVP不显影和1例单侧特大型肾积水先行肾造瘘术，35周后期行输尿管下段整形、输尿管膀胱再植术，3例IVP显影良好和1例IVP不显影单侧病变者行期输尿管下段整型、输尿管膀胱再植术，1例输尿管盆腔段扩张(非囊状扩张)、中上段轻度扩张、IVP显影良好、无明显病症者予观察随访。输尿管内均置F6D-J管内引流(1个月后膀胱镜下拔除，无并发症)，并膀胱侧壁间隙置皮管引流(35d，留置导尿57d)。期手术肾造瘘管夹管35d，观察无腰酸、发热，尿量正常、Sr、BUN正常后拔除肾造瘘管，无一例出现尿漏。随访110年，肾输尿管切除4例对侧肾代偿良好，输尿管

4、下段整形、输尿管膀胱再植术6例病症消失，超声及IVP检查肾积水、输尿管扩张显著减轻，IVP显影良好，1例术后每次排尿均感腰酸、腰痛，考虑为尿液反流所致，保守治疗1年病症无改善、肾积水无减轻，基于对侧肾功能良好，遂二期改行患肾输尿管切除术。2讨论2.1发病机制及分型先天性巨输尿管首先由aulk于1923年描绘，发病机制未完全明确。有人认为1，近膀胱的一短段输尿管内仅存环肌而纵肌缺乏，致输尿管局部缺乏纵向蠕动功能，环肌正常收缩，从而造成功能性梗阻，这得到许多学者的认同；李衷初等认为，远端输尿管壁肌层排列紊乱，功能性梗阻段肌束与胶原纤维比例失调可能是此病的主要因素。目前较常见的分型有二种4：(1)儿

5、童型与成人型；(2)输尿管局限性囊状扩张型与输尿管全程扩张型。儿童型不常见，进展较快，常表现为下腹囊性包块；成人型临床多见，多表现为输尿管全程扩张，本组9例，其特点是进展缓慢。表现为输尿管局限性囊状扩张囊性包块的很少见，本组仅3例，其特点是囊状扩张直径可达20以上，梗阻病症显著，常致肾功能丧失。作者认为，分为巨输尿管局限性囊状扩张型与全程扩张型更有意义。2.2诊断先天性巨输尿管一般无特异性的病症与体征，多因腰酸、腰痛、血尿及继发感染或并发结石、肾绞痛而就诊，个别以腰部或腹部宏大肿块为主诉，少数体检时意外发现。因腹部宏大肿块而就诊多为局限性囊状扩张型，就诊时患肾功能常已丧失，而单侧者亦常不出现其

6、它特殊病症。本组8例有腰酸腰痛病症占67%，与严重肾积水、输尿管扭曲或继发感染、结石有关；血尿7例占60%，除与输尿管扭曲、肾盂内压增加，形成肾盂静脉通路有关外，与继发结石出血有一定关系；2例继发盆段多发结石、1例合并膀胱憩室结石超声检查发现，1例KUB、B超时发现。由于超声具有经济、灵敏、无创等优点，是诊断本病的根本手段；彩色多普勒检查可排除因血管压迫造成的肾积水；KUB虽简便，但可发现腔部宏大肿块；IVP可理解肾形态功能，但常不显影(本组高达67%)；膀胱镜检查可观察输尿管口情况，但囊性扩张输尿管口一般均闭锁，无法插管；RU可多方向多层面理解输尿管扩张、肾盂积水及泌尿系以外病变5。诊断上不

7、应仅仅满足于结石的诊断，本组有1例KUB示膀胱多发结石，超声示右肾严重萎缩、膀胱多发憩室、憩室内结石，行开放手术，术中发现右侧盆段输尿管显著扩张，其内充满20余枚结石，为右侧巨输尿管继发所致。转贴于论文联盟.ll.2.3治疗成人巨输尿管进展非常缓慢，临床病症细微，可采用保守性扩张输尿管下段及壁内段的治疗。通过本组12例治疗，作者认为，应根据输尿管扩张类型来选择治疗方案：局限性囊状扩张型因梗阻严重常致肾功能丧失，必须及早手术；全程扩张型假设无明显临床病症、无合并症、肾功能正常，可先行保守治疗，反之需手术治疗。手术方案可选择输尿管下段整形、输尿管膀胱再植、输尿管膀胱黏膜下隧道抗反流等，亦有其它抗反

8、流手术方法如输尿管折叠术加P-2抗逆流术等6，疗效不一。无论采用何种抗反流方法，仍会有少数病人排尿时有反流现象。至于是否先行肾造瘘，可视详细情况而定，作者认为，孤立肾严重肾积水或双肾严重积水，血肌酐200ul/L可先行肾造瘘。总体而言，不管肾积水严重程度如何，先行肾造瘘还是期行输尿管下段整形、输尿管膀胱再植，保肾治疗一般均能成功。本组1例巨肾特大型肾积水，先行肾造瘘，半年后IVP显影良好，遂期行肾输尿管下段整形、输尿管膀胱再植术，获得成功。如患肾已蒌缩那么需行肾及输尿管全长切除。假设操作不当，输尿管膀胱再植术除了抗反流效果不尽人意外，亦会导致输尿管下段坏死、尿瘘等严重并发症而致手术失败。作者认

9、为，手术时需注意以下几点：(1)输尿管下段别离时尽量保存血管，不要别离太多、太广泛；(2)裁剪输尿管要适中；(3)输尿管膀胱吻合口需无张力，缝合严密，不回落，无狭窄；(4)吻合口尽量置于膀胱较高位置，隧道应在膀胱后壁，黏膜下隧道长度可适当长些，一般为输尿管直径的45倍。【参考文献】1akinnnKJ,FteJ,iglesrthF,etal.Thepathlgyftheadynaidistalureteralsegent.JUrl,1970,103:134.2TanaghEA,SithDR,GuthrieTH,Pathphysilgyffunfinalureteralbstrutin，JUrl,1970,104:73.3李衷初，葛人铨，郑玉衡，等.小儿先天性巨输尿管症.中华泌尿外科杂志，1983，4：276.4潘柏年，侯荣山，薛兆英，等.成人先天性巨输尿管附15例报告.中华泌尿外科杂志，