心血管系统常见疾病类型详解先天性心血管病

1、 心血管系统常见疾病类型详解先天性心血管病第一节 先天性心血管病 房间隔缺损（ASD）室间隔缺损（VSD）动脉导管未闭（PDA）法洛四联症（F4）概 述 由于胚胎时期，心脏的发育异常所形成的，为小儿常见的器质性心脏病。 分类： 1.按血液动力学：1）左右分流 2）右左分流 3）双向分流 4）无分流 2.按肺血的分布：1）肺血多 2）肺血少 3）肺血正常 3.按临床有无紫绀：1）紫绀属 2）非紫绀属。 一、先天性房间隔缺损Atrial Septal Defect（ASD） 病理：原始心房间隔发育、融合、吸收异常，在 出生后心房间残留孔道所致，占先心病的 1222%。 血液动力学： 由于两心房压差

2、45mmHg , 通过 ASD的血液为左右分流， 从而使右心系统的血容量增多， 肺血增多,右心系统增大当肺循环血量达到体循环的 23 倍以上时,肺动脉压开始增 高,最终导致肺动脉高压。先天性房间隔缺损先天性房间隔缺损分型中央型：卵圆孔型房间隔缺损，约76%，位于房间隔的中心卵圆窝部位。下腔型：缺损位于房间隔后下方与下腔静脉入口相延续，心房后壁构成缺损边缘，占12%。上腔型：缺损位于上腔静脉入口下方，没有上缘，占3.5%。冠状静脉窦型：罕见混合型 ：两种以上房间隔缺损，占8.5%。影像学征象 X 线:典型孔型ASD表现如下 ： 1.肺血增多：肺动脉扩张，外围分支增粗、 增多，透视下可见“肺门舞蹈

3、”； 2.心脏中度增大，右房、右室增大为特征； 3.心影呈“二尖瓣”型，肺动脉段中、高度 突出； 4.主动脉结缩小或正常。 造影:左房显影后,右房内见造影剂逆向充盈先天性房间隔缺损ASD中少量分流X 线征像先天性房间隔缺损ASD合并肺动脉高压X 线征像 超声 肺静脉造影左房造影ASDCT直接征象 两个层面以上显示房间隔中断，横断面显示缺损口和分型，冠状面显示缺损口上下径。仅一层面显示似乎中断，无对比剂分流时，合并房间隔膨胀瘤居多，收缩期和舒张期多期观察，仅一个期相显示多半房间隔完整。先天性房间隔缺损CT直接征象 横断位MIP横断位MIP先天性房间隔缺损横断面测量肺动脉主干直径和心房心室大小，右

4、房、右室扩大，右心室壁肥厚，肺动脉主干直径加宽。冠状面上测量左、右肺动脉出肺门处上下径（左右肺动脉干直径）。缺损口较大的上或下腔型，需注意有无合并肺静脉异位引流。一般不合并其它畸形，但CT成像应常规观察冠状动脉起源及走行，房室连接和主动脉弓降部有无缩窄，气管发育情况。CT间接征象 先天性房间隔缺损例一 女 47岁，胸闷1年余。胸骨左缘第3肋间可闻及2/6级收缩期杂音（中央型）。横断位MIP垂直于室间隔长轴位MIP先天性房间隔缺损 MRI 房间隔中断先天性房间隔缺损第一节 先天性心血管病 房间隔缺损（ASD）室间隔缺损（VSD）动脉导管未闭（PDA）法洛四联症（F4）室间隔缺损 Ventricu

5、lar Septal Defect（VSD） 占先心病的首位，约25%，约为第一位。 病理：1.膜周部：80%。 分为：单纯膜周部 流入道膜周部（膈瓣后） 流出道膜周部（嵴下型） 2.漏斗部：20% 分为：干下型 嵴内型 3.肌部：少见根据缺损的部位、大小、 两心室压力的变化而不同。 总之：为室水平的左右分流。 缺损越小,分流阻力越大, 以收缩中晚期分流为 主，虽 然分流量少, 但左室负荷增加为主； 室间隔缺损血液动力学 缺损大, 分流阻力小, 分流速 度虽慢,但分流量大, 两心室负荷 均增加室水平分流, 引起两心室血 容量增加, 肺循环及左房的血量 也增加, 导致心腔及肺动脉增大室间隔缺损血

6、液动力学 室间隔缺损X线肺血增多，肺动脉段中、高度突出，肺门动脉扩张双室大以左室大为主，伴轻度左房大婴幼儿或流入道VSD以右室大为主心影呈“二尖瓣型”，中、高度增大主动脉结正常或小。VSDVSD+肺动脉高压多体位成像，可对VSD的存在、部位、大小及并发的其它畸形作出诊断。 心血管造影检查： 1.根据导管走行判断缺损的存在，通过血氧、肺阻力等计算分流量。 2.左室长轴斜位及心室正侧位造影，可清楚看 到VSD的部位、判定缺损的大小。超声、 CT 、MRI和心血管造影24直接征象 室间隔缺：室间隔连续性中断，可见对比剂穿过室间隔连通两心室，室间隔缺损测量。膜周部缺损：主动脉瓣下至二尖瓣、三尖瓣上层面

7、显示室间隔连续性中断。漏斗部缺损：肺动脉瓣下至室上嵴层面间出现室间隔连续性中断。肌部间隔缺损：肌部间隔连续性中断，中断部位与瓣膜结构不相连。室间隔缺损肺动脉增宽早期左心室扩大，后期左右心室扩大主动脉弓和主动脉降部的血管异常间接征象 室间隔缺损例 男 8岁，发现心脏杂音3天，口唇发绀，胸骨左缘第3肋间可闻及3/6级收缩期杂音（主动脉瓣下室间隔缺损合并肌部缺损，右室双出口）。横断位MIP横断位MIP室间隔缺损VSD CTVSD MRIVSD (干下型）超声 血管造影第一节 先天性心血管病 房间隔缺损（ASD）室间隔缺损（VSD）动脉导管未闭（PDA）法洛四联症（F4） 动脉导管未闭 Patent

8、Ductus Arteriosus（PDA） 居先心病的第二位，仅次于ASD，约1215%。 病理：出生后胎儿期维持血液循环的动脉导管没有 闭锁，而持续存在。 分型： 园柱型 漏斗型 缺损型 导管瘤由于主动脉与肺动脉之间压力相差悬殊，引起持续性左右分流，使肺循环、左心系统血容量增多，左心扩大、肥厚；体循环血量相对减少； 长期肺血流量增多，导致肺动脉高压。血液动力学改变PDA血液动力学 X线: 1.肺血多，肺动脉段突出 2.左房、左室大；与VSD不同是左房大的明显 3.主动脉结宽，部分可见“漏斗征”，约40% 4.大血管的搏动增强*“漏斗征”的病理基础为动脉导管在主动脉端的开口处漏斗状扩张。影像

9、学征象 P D AX线: 术前 术后X线: 超声、 MRI与CT：可显示心内结构的异常，并可看到主动脉与肺动脉之间的交通； 但如果PDA较小时诊断受限； 造影： 1.根据导管的走行异常来判断PDA的存在； 2.主动脉造影可在主动脉显影的同时肺动脉显影； 3.肺动脉造影时可见肺动脉显影时，顶端的造影 剂“稀释征”；或降主动脉早于升主动脉显影；4.有条件的可同时做介入治疗。超声、 MRI、CT及造影动脉导管未闭管型：动脉导管的主动脉端与肺动脉端粗细基本相等。CT征象 横断位MIP矢状位MIP动脉导管未闭漏斗型：动脉导管的主动脉端粗大扩张，肺动脉端移行变细，呈漏斗状，最常见。矢状位MIP横断位MIP

10、动脉导管未闭窗型：动脉导管极短或无长度，状如缺损。矢状位MIP横断位MIP动脉导管未闭瘤型：动脉导管如瘤样扩张膨大。斜矢状位MIP斜冠状位MIP动脉导管未闭PDA MRI动脉导管未闭PDA造影动脉导管未闭第一节 先天性心血管病 房间隔缺损（ASD）室间隔缺损（VSD）动脉导管未闭（PDA）法洛四联症（F4） 法乐四联症 Tetralogy of Follot (TOF or F4 ) 病理：最常见的紫绀属复杂畸形先心病之一，占30%。 常并发ASDF5 及右位主动脉弓(1/31/4）。 四种畸形：肺动脉狭窄多为漏斗部狭窄 室间隔缺损巨大的膜周部缺损 主动脉骑跨主动脉前移75% 右心室肥厚由于阻

11、力负荷增加 *前两者为主要畸形，决定血液动力学的关键PS。 轻型：肺动脉瓣或轻度流出道狭窄合并室间隔缺损，以左向右分流为主，无发绀或轻发绀典型：四种畸形均为典型重症：严重肺动脉发育不全，大量体肺动脉侧支形成 法乐四联症 Tetralogy of Follot (TOF or F4 ) 巨大VSD、重度肺动脉狭窄，导致两心室 压力接近，室水平右左分流量，体 动脉血氧含量； 肺动脉狭窄，使肺血流量，加重乏氧； 临床： 生后46月出现紫绀、杵状指（趾），喜蹲踞， 活动少，发育迟缓。L24SM、ST（+）、P2 血液动力学广义(不典型) F4 典 重 型 症 F4 F4 1. 心影近似“靴型”，心胸比

12、率； 2. 右心室增大，心尖圆隆上翘； 3. 肺动脉段平直或凹陷，肺血少； 4. 主动脉结增宽，1/31/4合并右位主动脉弓。 5. 重症可见肺内粗乱、网状血管纹理，而无 明确的肺门结构体肺侧枝循环。影像学征象 X线右室造影; 左室造影; 对重症 者应根据病情同时完成大血管的造影明确体肺侧枝循环。 右室的情况及肺动脉显影时，左室及主动脉同时或稍后提前显影 右向左的室水平分流; 肺动脉狭窄的观察，漏斗部狭窄注意继发改变; 室间隔缺损的大小及部位; 判定主动脉骑跨的程度及走行，冠状动脉情况; 是否合并其它畸形。 血管造影 影像学征象 F4 平片及造影典 型 F4 轻 型 F4 广 义 F4 重症F

13、4合并三尖瓣关闭不全可清楚显示VSD、主动脉骑跨、右室肥厚的改变，并可显示右室流出道狭窄。但对大动脉与心室的连接则有赖于综合判断。 鉴别诊断：右室双出口：造影时两大血管并列，主动脉瓣下可见“肌性流出道”，二尖瓣与主动脉瓣间失去纤维性连接。影像学征象 超声、CT及MRI超声CTF4术后先天性心血管病的影像学诊断评价超声技术为先心病的无创检查的主要方法，但有一定的限度。 X线平片与临床及心电图结合为基本的无创检查方法，70%-80%的病例可提供诊断及鉴别诊断信息。 心血管造影目前仍是显示复杂解剖细节的最可靠方法，主要用于介入治疗的组成部分。 双源CT时间瓣率高，图像质量好，现广泛运用于临床。MRI

14、的诊断效用优于CT，无副射。定义：肺动脉瓣狭窄+房水平右向左分流。 常继发右室流出道肌肥厚。 临床：同PS，多为晚发紫绀。 X 线：与PS相似，但肺血减少不明显，右 房室增大。造影可见房水平双向分 流及PS征象。 附：法乐三联症（F3） F3 PS第二节 大血管疾病胸腹主动脉瘤胸腹主动脉夹层 肺动脉栓塞及肺血管畸形胸主动脉瘤主动脉瘤 （ Aneurysm ） 定义：动脉某部病理性扩张。 病理：1.真性动脉瘤：动脉壁的三层结构构成瘤壁。 2.假性动脉瘤：动脉壁破裂后形成血肿，周围包绕结缔组织。 一般胸主动脉直径4mm，或比邻近管腔1/3。 真性 假性 主动脉瘤 主动脉瘤X线：1. 纵隔影增宽或形

15、成局限性肿块； 2. 上述增宽影或肿块扩张性搏动； 3. 瘤壁可见钙化； 4. 压迫侵蚀周围器官。 血管造影：1.主动脉显影时，瘤囊内造影剂充盈，或主动脉梭形扩张；注意观察瘤口； 2.主动脉异常扩张，相邻近心端正常管腔30%； 3.混合性动脉瘤：梭形扩张基础上有囊状膨凸； 4.升主动脉根部的动脉瘤，应注意主动脉瓣、冠状窦及冠脉情况； 5.附壁血栓的判定。 影像学征象 可显示动脉内腔，管壁、以及周围组织的关系； 提供动脉瘤的形态、大小、类型、附壁血栓及瘤体与动脉的关系； MR信号：新鲜血栓信号较高； 陈旧血栓中等或较低信号； MRI与CT 主动脉瘤平片主动脉瘤平片假 性 动 脉 瘤 CT腹主动脉

16、瘤CTAVR显示左髂总动脉动脉瘤 马凡综合征 升主动脉根部瘤样扩张 MR重建 真性动脉瘤 假性动脉瘤 第二节 大血管疾病胸腹主动脉瘤胸腹主动脉夹层 肺动脉栓塞及肺血管畸形病理：主动脉壁中膜血肿或出血。 由于中膜弹力纤维和平滑肌病损，发育缺欠， 引起动脉壁局部薄弱；腔内高压血灌入中膜形成血肿，并在壁内延展。 分型：沿用Debakey分型。 临床：1.急性：剧烈胸痛，放散。 2.慢性：无症状，影像检查而发现。 主动脉夹层（ Arterial Dissection ） Debakey 分型X线： 1.急性：1）两上纵隔或主动脉弓降部增宽，边缘较模糊， 短期复查进行性加重； 2）主动脉壁（内膜）钙化内

17、移，4mm； 3）心影增大以左室大为主,胸腔及心包积液。 2.慢性：1）主动脉普遍扩张，边缘清晰； 2）升主动脉高度扩张，应注意继发于Marfan综合 征的主动脉瘤或夹层； 3）病变处搏动减弱或消失； 4）主动脉壁（内膜）钙化内移，少见； 影像学征象 MRI与CT： 显示主动脉真假腔和内膜片； 观察主动脉夹层的全貌及范围，主动脉瓣功能； MR信号：假腔内缓慢血流中等或高信号； 假腔内血栓中等或高信号，不同心动周期和体位，信号强度恒定； 可显示分支受累情况。 影像学征象 血管造影： 可看到双腔主动脉，一般假腔扩张； 可显示内膜片及内膜破口； 假腔内血栓：假腔内部分不充盈； 显示主动脉各分支与真假

18、腔的关系，及主动脉瓣功能。影像学征象 主动脉夹层主动脉夹层MRI主动脉夹层MRI主动脉夹层CT主动脉夹层CTA主动脉夹层破口第二节 大血管疾病胸腹主动脉瘤胸腹主动脉夹层 肺动脉栓塞及肺血管畸形肺栓塞:指栓子阻塞肺动脉或其分支引起肺循环障碍的综合征肺梗死:指并发出血坏死者X线多为阴性或肺少血改变,肺梗死表现为斑片状病变CT表现为肺动脉腔内充盈缺损;新鲜的血栓可游离于管腔内现漂浮征或蜂窝征,血栓与管壁呈锐角;呈钝角或与环壁附着时提示为陈旧性血栓 肺动脉栓塞 肺动脉栓塞 91 肺动脉栓塞 肺梗死 1024h形成不全梗死，云雾状，可迅速吸收。 24天形成典型实变，需3周左右吸收，遗留纤 维瘢痕。 1）肺外围楔形或三角形致密影 2）不典型者为团块或片影 3）胸膜反应及患侧膈肌运动受限 4）继发感染可行成空洞及液平 5）遗留条索影及胸膜肥厚 肺 梗 死返回 94肺栓塞和梗死肺动静脉瘘CTA表现 1）肺动脉系统与静脉系统的异常交通；静脉血