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文档简介
1、Dr.Feng肺隔离症1肺隔离症 概念2肺隔离症 肺隔离症(pulmonaryseguestration PS)为先天性发育异常,一部分肺组织与正常肺分离,单独发育并接受体循环血液供应。 3肺隔离症 主表现为部分胚胎肺组织与正常的肺组织隔离开,其血液由主动脉直接分出的动脉枝供应,同时该肺内还伴有肺囊肿的改变。 4肺隔离症隔开的肺在肺叶之内,为同一脏层胸膜所包被,病变与正常的支气管相通或不相通 分型 隔开的肺在肺叶之外,不包在同一脏层胸膜内,囊腔与正常的支气管不相通 叶内型叶外型5肺隔离症 病 因6肺隔离症Pryce牵引说 在胚胎期,在原肠及肺芽周围,有许多内脏毛细血管与背主动脉相连,当肺组织发
2、生脱离时,这些相连的血管即逐渐衰退吸收。7肺隔离症 由于某种原因,发生血管残存,成为主动脉的异常分枝动脉,牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开,由异常的动脉供应血液。8肺隔离症 在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引,则成叶内型肺隔离症;在脱离之后受到牵引,则形成叶外型肺隔离症。 9肺隔离症血管发育不全说 肺动脉分枝发育不全,与体循环之间残留有交通枝,出生后,由于体循环的压力高,形成肺内囊肿性改变。 10肺隔离症 表 现11肺隔离症近23的肺内肺内隔离症位于左下叶后段脊柱旁沟内,其余的位于右下叶相应部位,上叶很少受累。血液供应主要来自降主动脉及其分支,部分来自腹主动
3、脉及其分支,静脉主要回流入肺静脉产生分流,个别进入下腔静脉或奇静脉。肺内型12肺隔离症临床表现非特异性,大多到合并呼吸道感染时才有症状,表现为下叶肺炎的症状和体征。感染通常为化脓性,偶尔为结核,奴卡氏菌或曲菌。肺外肺隔离症较肺内肺隔离症少见,可合并其它先天性异常。 13肺隔离症90的肺外肺隔离症发生在左半膈,可位于下叶与膈肌间、膈下,膈肌内或纵膈中。血液供应通常来自腹主动脉及其分支,静脉回流通常经由体静脉、下腔静脉、奇静脉或门静脉系统,产生左右分流。肺外型14肺隔离症由于肺外肺隔离症被包裹在胸膜囊内,除非与胃肠道相通,否则很少合并感染。 15肺隔离症 本症常合并其他先天性畸形疾患,如心血管畸形
4、、漏斗胸、膈疝、支气管囊肿、食管支气管瘘等。听到湿性罗音。亦可有杵状指。 另 外16肺隔离症 诊 断17肺隔离症 下叶肺后基底段内,有单个或多发的圆形、卵圆形等囊性病变阴影。囊壁厚薄不等,周围有炎变影像。X线片检查:18肺隔离症 常能看到与病变部位有关连的圆形或索条状阴影,可考虑为异常动脉的阴影,一般异常动静脉阴影的粗细不同,动脉细于静脉。19肺隔离症 支气管造影可明确囊肿的具体部位及与支气管相通的情况。作逆行性主动脉造影,可使异常动脉显影而明确诊断。 20肺隔离症1、好发于两肺下叶脊柱旁,尤以左下叶多见; 2、形态不规整,呈珊瑚状,多有尖角状突起,边缘多光滑; 3、肿块内密度不均匀,薄层扫描
5、可见多数囊样稍低密度区,增强扫描更明显; CT诊断依据:21肺隔离症4、病灶与胸主动脉间脂肪间隙存在,多引起相邻肋膈角区胸膜“肋骨样”肥厚,内缘多光滑,外缘可不规则; 5、增强扫描动脉期病灶内多数纹理状血管影,主动脉旁及病灶边缘间异常供血动脉影,若发现异常供血动脉可明确诊断。 22肺隔离症图1:空箭示病变呈”珊瑚状”,内见纹理状血管影,病变边缘见血管断面影 23肺隔离症图2:白箭示囊样等密度区,空箭示纹理血管影,与胸主动脉之间脂肪间隙存在,胸主动脉受压右移. 24肺隔离症图3:白箭示异常供血动脉自胸主动脉发出,空箭示胸膜呈”肋骨样”肥厚. 25肺隔离症 治 疗26肺隔离症 叶外型者作隔离肺切除,叶内型者作肺叶切除。由于肺囊肿多有感染,常使肺段的境界不明确,作肺段切的机会比较少。叶外型虽临床症状较少,只要明确诊断,仍应作切除为宜。27肺隔离症 术中须注寻找和妥善处理异常动脉,一般该动脉存在肺韧带中,
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