临床医学概要21慢性肾小球肾炎NS

1、二、慢性(mn xng)肾小球肾炎黄山(hun shn)职业技术学院内科教研室胡为群共七十三页目标(mbio)和要求掌握临床表现，诊断，鉴别诊断，治疗方法熟悉(shx)并发症和病因共七十三页慢性(mn xng)肾小球肾炎概述病因发病机制病理临床表现诊断鉴别诊断治疗预后(yhu)总结共七十三页一、概述(i sh)概念：一组由多种病因引起的发生于肾小球的免疫性疾病。基本临床表现：蛋白尿、血尿、高血压、水肿特点：起病缓急不同 病情迁延 病变(bngbin)缓慢进展肾功能减退慢性肾衰竭 共七十三页二、病因和发病(f bng)机制少数：急性肾炎发展而来绝大多数：确切病因(bngyn)不清，起病即为慢性

2、直接迁延临床痊愈若干年后再现共七十三页二、发病(f bng)机制起始因素多为免疫介导的炎症导致病程慢性化机制免疫介导损伤 1.体液免疫 免疫复合物 A CIC沉积；B 原位免疫复合物形成 2.细胞免疫：单核细胞浸润、淋巴(ln b)和单核细胞因子参与炎症介导损伤 1.炎症细胞: 中性粒细胞、单核-巨噬细胞、嗜酸粒细胞和血小板；肾小球固有细胞（系膜细胞、上皮和内皮细胞）2.炎症介质: 生物活性肽，生物活性酯（前列腺素类，血小板活化因子），血管活性胺，活化氧，补体，凝血及纤溶系统因子非免疫非炎症损伤1.肾血管硬化引起肾缺血加重肾小球损伤2.肾小球内高压力、高灌注和高滤过3.高脂血症，如LDL刺激系

3、膜细胞增生 共七十三页三、病理(bngl)显微镜：多种多样(du zhn du yn) 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化 后期：弥漫性肾小球硬化 肾小管萎缩 肾间质纤维化大体标本：后期：固缩肾肾体积减小，肾皮质变薄IgA肾病非IgA肾病共七十三页肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞(xbo)浸润共七十三页四、临床表现发生于任何年龄，青中年为主，男女表现(bioxin)多种多样病情时轻时重，迁延不愈慢性肾炎综合征（起病缓慢，蛋白尿、血尿、高血压、水肿，病史(bn sh)达一年以上）慢性肾炎综合征，伴不同程度的肾功能减退隐袭起病，无明显临床症状，仅

4、尿检异常（蛋白尿、血尿）共七十三页1蛋白尿： 13g/24h（选择性或非选择性）2.血尿：镜下或肉眼血尿、多形型血尿，红细胞管型高血压：轻度升高持续(chx)重度升高 眼底变化水肿：可有可无，一般不严重肾功能：正常轻度受损(Ccr下降) 慢性肾衰竭其他：慢性肾衰常有贫血；长期高血压心脑血管的并发症。 典型(dinxng)表现：慢性肾炎综合征数年数十年出血、渗出视乳头水肿共七十三页2022/7/1411五、辅助(fzh)检查 1、尿常规 正常人尿蛋白定性呈阴性 尿蛋白定量(dngling)150mg/d 若150mg/24h时称为蛋白尿 尿蛋白常在13g/d. 正常人尿沉渣镜检RBC 0偶见/H

5、P 若3个/HP 、尿外观无血色者，称镜下血尿 尿呈赭红色或洗肉水样，为肉眼血尿 尿红细胞增多，可见管型 共七十三页2022/7/1412 2.、肾功能检查：Ccr、Cr、Bun CCr代替GFR评估肾小球滤过功能 正常人Ccr为80120ml/min1.73m2 若CCr50ml/min1.73m2，血BUN、Cr才异常 3、B超：正常或双肾回声(hushng)增强，结构紊乱、双肾缩小等 4、肾穿刺：确定慢性肾炎的病理类型 共七十三页六、诊断(zhndun)要点排除诊断，临床诊断蛋白尿、血尿、高血压、水肿，病史(bn sh)达一年以上，有/无肾功能损害排除继发性肾小球肾炎、遗传性肾炎、其他原

6、发性肾小球疾病、原发性高血压肾损害、慢性肾盂肾炎等必要时行肾穿刺活检术共七十三页七、治疗(zhlio)要点治疗原则：防止或延缓肾功能进行性恶化改善或缓解(hun ji)临床症状防止严重并发症注意：不以消除尿红细胞或轻微尿蛋白为目标共七十三页1.一般(ybn)治疗：休息、避免感染及肾毒性药物的使用。限制钠盐、如有肾功能减退：优质(yuzh)低蛋白、低磷饮食。（少食植物蛋白。）共七十三页综合(zngh)治疗措施（一）2.积极控制高血压高血压是加速肾小球硬化、促进肾功能恶化的重要因素目标尿蛋白1g/d，BP125/75mmHg尿蛋白1g/d，BP130/80mmHg方法(fngf)限盐（NaCl6g

7、/d）利尿剂：噻嗪类 Ccr30ml/min，袢利尿剂血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素受体拮抗剂（ARB）共七十三页综合(zngh)治疗措施（二）积极减少(jinsho)尿蛋白蛋白尿是加速肾小球硬化、促进肾功能恶化的重要因素目标：1g/L，越少越好方法ACEI/ARB、CCB作用 ：降低血压、减少蛋白尿、延缓肾功能恶化作用机制注意点：a禁忌证：妊娠、血管性水肿、过敏、干咳；b慎用：双侧肾动脉狭窄、高钾血症；c肾功能状况：ACEI3mg/dl,ARB5.7mmol/L） 主 要 危 害增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响 高脂血症（hyperlipemia）

8、是NS的实验室特征共七十三页水肿（edema） 是NS的主要临床表现 主要原因： 1)血浆胶体渗透压，血浆水分组织间隙局部水肿 2)体液转移，有效血循环量减少，刺激容量和压力感受器肾素-血管紧张素-醛固酮抗利尿激素分泌，心钠素致水钠潴留(zhli) 3)低血容量，交感神经兴奋性；肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机制，肾小管吸收Na 共七十三页其他 体液免疫功能下降 抗凝血酶丢失，、因子、纤维蛋白原增多，患儿处于高凝状态 钙结合蛋白降低(jingd)，使结合型甲状腺素（T3、T4）、血清铁、铜及锌等微量元素；转铁蛋白可发生小细胞低色素性贫血 共七十三页概述病因与发病机制病理生理病理 临床表现 并

9、发症辅助检查 诊断(zhndun)和鉴别诊断(zhndun) 治疗 预后肾病(shn bn)综合征共七十三页三、临床表现 （一）大量(dling)蛋白尿（二）低蛋白血症（三）水 肿（四）高脂血症（五）并发症 常因上呼吸道感染、受凉及劳累起病(q bn)，发病急缓不一，一般起病(q bn)较急，也可缓慢或隐匿发病。返 回退 出共七十三页（一）大量(dling)蛋白尿正常(zhngchng)尿中有少量蛋白质：通常150mg/d为异常NS：定性+；定量3.5g/d共七十三页形成原因：肾小球毛细血管壁结构或电荷变化免疫球蛋白和补体成分肾内沉积，局部免疫病理过程(guchng)可损伤滤过膜正常屏障作用细

10、胞免疫失调致肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损。共七十三页对机体的影响低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响血清转铁蛋白 铜蓝蛋白锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白 脂蛋白酶：脂代谢改变抗凝血酶、纤溶有关因子：高凝状态大量(dling)蛋白尿尤其持续者可致肾小管间质改变。25-羟胆骨化( hu)醇结合蛋白皮质醇结合蛋白IgG、补体旁路B因子共七十三页（二）低蛋白血症血浆白蛋白3.5g/d。共七十三页（二）血液(xuy)检查1.血清白蛋白30g/L，2.胆固醇5.7umol/L，甘油三酯、LDL、VLDL，2、球蛋白、IgG ，IgM、IgE可。3.肾功能：BUN、Cr多正常，肾炎性肾病综合征可升高(shn

11、o)；血清补体：单纯性肾病正常、肾炎性肾病。系统性疾病的血清学检查：ANA、抗-dsDNA抗体、Smith抗体等。（三）肾脏超声：晚期双肾缩小共七十三页（四）经皮肾穿刺组织(zzh)病理学检查多数儿童NS不需要进行诊断性肾活检。NS肾活检指征对糖皮质激素治疗(zhlio)耐药或频繁复发者；对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或继发性肾病综合征者。共七十三页四、诊断(zhndun)标准 1）大量(dling)蛋白尿（尿蛋白3+ ，1周内3次， 24小时尿蛋白定量50mg/）2）血清白蛋白30g/L3）血浆胆固醇5.7mmol/L4）不同程度水肿 上述四项中大量蛋白尿和低清蛋白血症是必备条件 治疗48

12、周尿蛋白仍2+者，争取肾活检共七十三页 五、治疗要点本病病情迁延，易复发，要求家长和患儿树立信心，坚持系统(xtng)而正规的治疗，同时应积极防治并发症。目前小儿NS 的治疗主要是以糖皮质激素为主的综合治疗。共七十三页（一）一般(ybn)治疗 1.休息 除水肿显著或并发感染，或严重高血压外，一般不需要卧床休息。病情缓解后可逐渐增加(zngji)活动量2.饮食 显著水肿和严重高血压应短期内限制水钠摄入。病情缓解后不必要继续限盐。活动期病例供盐12g/d，蛋白质1.5-2g/（kgd）防治感染 不主张预防性应用抗生素 利尿消肿 共七十三页（二）主要(zhyo)治疗1.糖皮质激素 初治病例确诊后应尽

13、早选用糖皮质激素（泼尼松）治疗 是目前诱导肾病缓解(hun ji)的首选药物 应用激素总原则： 始量要足 减量要慢 维持要长 共七十三页（二）糖皮质激素1、短程疗法适应症：初发单纯性肾病疗 程：8周剂 量：1mg/kg/d；维持量：0.4-0.5mg/d 短程疗法易于复发，国内少用2、中、长疗程适应症：各种类型的肾病疗 程：中程(zhn chn) 4-6 个月 长程 9-12个月剂 量： 1mg/kg/d 最大剂量 60mg/d共七十三页（二）糖皮质激素3、激素疗程判断 激素敏感 部分敏感 激素耐药 激素依赖(yli) 复发和反复 频复发和反复共七十三页激素(j s)疗效判定 泼尼松治疗8w判

14、断：激素完全(wnqun)效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型） 频复发：半年内复发2次或1年内复发3次 依赖：对激素敏感，用药缓解，减量或停药2周 内复发，恢复用量或再次用药又缓解并重 复23次者共七十三页2.免疫抑制剂（细胞毒药）适应症：肾病频繁复发糖皮质激素依赖(yli)、耐药或出现严重副作用1、环磷酰胺2-2.5mg/kg/d 分三次， 8-12周，总量200mg/kg/d2、环孢霉素A：35mg/kg/d3.其他：氮芥、雷公藤、长春新硷等共七十三页(三)对症(du zhng)治疗1.利尿(l nio)消肿2.减少尿蛋白共七十三页1.利尿(l nio)治疗1）

15、.激素利尿 2）.利尿剂 噻嗪类 储钾利尿 袢利尿药3）.利尿合剂 速尿+多巴胺+酚妥拉明(10mg)+10%GS50ml 810小时(xiosh)4）.渗透性利尿药 注意事项？5）.白蛋白 应用指症？共七十三页白蛋白应用(yngyng)指症血清白蛋白低于25g/L伴全身水肿，或水肿、心包(xnbo)积液；使用速尿利尿后，出现血浆容量不足的临床表现者；因肾间质水肿引起急性肾功能衰竭者。共七十三页2.减少(jinsho)尿蛋白1.激素及免疫抑制剂治疗(zhlio)2.ACEI及ARB等其它药物3.非甾体类抗炎药：吲哚美辛片、布洛芬共七十三页（四）并发症防治(fngzh)1.感染-选用敏感强效无肾

16、毒性抗生素。去除感染灶。2.血栓及栓塞(shuns)预防:应用肝素、阿司匹林、氯吡格雷溶栓：尿激酶、链激酶3.急性肾衰竭：利尿剂血液、腹膜透析原发病治疗碱化尿液：SB1.0tid共七十三页（五）中医药治疗(zhlio)雷公藤多甙片 10mg tid副作用：肝损、性腺(xngxin)功能紊乱共七十三页六、预防(yfng)1.积极预防感染，注意个人卫生、加强营养、合理膳食、注意休息，避免劳累。2.坚持按时按量用药(yn yo)，定期复查随访。共七十三页预后转归取决于病理类型、有无并发症、是否复发、疗效。 MCD预后最佳，FSGS预后较差微小(wixio)病变型（MCD） 50% 5年内经历1-2次

17、复发 20% 10年内经历频繁复发 30% 初次后无复发 3% 激素初敏感而后耐药 1% 进行性肾功衰竭 七、预后(yhu)共七十三页 其他类型预后较差，以下情况提示预后不良： 发病年龄(ninlng)10个/高倍镜。2.反复或持续高血压，学龄前儿童 大于或等于130/90mmHg,学龄儿童大于或等于120/80mmHg 3.肾功能不全的表现，4.持续低补体血症。共七十三页总结(zngji)一组肾小球疾病（临床综合征-慢性肾炎、NS）多种多样：病因、发病机理 病理类型、程度 临床表现（其中有共性）诊断：排除诊断治疗原则(yunz)：防止/延缓肾功能恶化，对症处理预后：病情迁延，缓慢进展，最终发展为慢性肾衰竭共七十三页感谢您的关注(gunzh)共七十三页内容摘要二、慢性肾小球肾炎。病变缓慢进展肾功能减退慢性肾衰竭。肾小球固有细胞（系膜细胞、上皮和内皮