西安交通大学第一医院张玉顺.pptx

1、CHD-PAH靶向治疗的 现状及问题2009年ESC- CHD-PAH分类Eisenmenger SyndromePAH associated with systemic-to-pulmonary shunts PAH with small septal defects PAH after corrective cardiac surgerySimonneau et al JACC Vol 54 No.1 Supp 2009分类PAH after corrective cardiac surgery 荷兰登记研究修复术后PAH发生率：3%VSD：4%ASD II：3% 治疗和IPAH相似Pos

2、toperative PHT女，5月；ECHO: ASD12mm，RA 、RV大；X-RAY:心胸比0.65，肺血管形态正常；心导管：Qp/Qs：3.2:1，平均肺动脉高压32mmHg,肺血管阻力:2.3;吸入100%纯氧，Qp/Qs：4:1，肺血管阻力:0.29。 外科手术Postoperative PHT术后肺动脉平均压是体循环平均压的2/3;口服利尿剂，5型磷酸二酯酶抑制剂，定期随访；7岁呼吸困难，超声：RA、RV持续扩大，三尖瓣中度反流，右室收缩压84mmHg。右心功能不全。靶向治疗PAH with small septal defects 小型缺损伴PAH？ VSD1cm、ASD2c

3、mASD 10mm，VSD 5 mm，PDA 20mm，VSD 10 mm，PDA 10 mm低PVR12左向右分流mPAP 25 mmHgPVR 1.5动力型PAH 外科介入治疗高 PAP低 PVRPVR 8 12 WoodsQp/Qs 1.0 1.5外科和介入治疗?PAH靶向治疗?手术？降低围术期风险？高 PAP高 PVRPVR 12WoodsQp/Qs 1.5靶向治疗 治疗目标：手术？ 提高生活质量？ 防止发展ES？ 中PVR 高PVRBaymond L et al. Chest 2006;129;1009-101524名成人先心病重度肺动脉高压（79%心功能III级)口服波生坦6月后肺

4、动脉压力阻力，心功能持续改善6MWT在第12月增加平均31米无病情恶化病例，无再住院和死亡病例波生坦在成人先心病肺动脉高压治疗中的应用N. Gilbert et al. Z Kardiol 2005 ,94:570574 7名婴幼儿先心病肺动脉高压口服波生坦3 mg/kg/d随诊时间：8.65 个月血流动力学，心功能明显改善无明显副作用发生波生坦在儿童先心病肺动脉高压治疗中的应用Management of PAH-CHD PAH associated with systemic-to- pulmonary shunts可以手术临界状态-手术手术安全性术后会有肺高压吗 最感兴趣 研究方向靶向药联

5、合手术疗法 Bosentan +介入 Bosentan +外科手术 如何规范化 63岁PDA，心功能级； 三尖瓣重度返流， 6MWD为280米 右心导管mPAP65mmHg,双向分流。International Journal of Cardiology, 2007,116(3): 427-429. 介入/药物治疗？口服利尿剂及Bosentan3个月后介入治疗mPAP55mmHg，封堵后mPAP42mmHg; 随访3个月后mPAP为35mmHg; 继续口服波生坦,术后8个月时， 心功能分级改善了2级， 6MWD较前增加了340米， 三尖瓣极微量返流。 Bosentan +介入THANK YOU

6、SUCCESS2022/7/1119可编辑病例介绍女，46岁，自幼发现心脏杂音， 心悸、气短2年；心界向左下扩大;律齐, 连续性杂音+震颤；消瘦，口唇轻发绀。外院介入治疗右心导管 肺动脉压为111/46（67）mmHg 降主动脉压为128/53（78）mmHg问题：送12F输送鞘，RV- PA，发生了抽搐。重复3次，均如此。 服用波生坦125mg，2/日；二次介入？ 咋办？ECHOLA34/49mm，RA37mm，RV26/32mm，LV37/58mm。PDA：降主动脉侧15mm，肺动脉侧10mm，长度13mm，大血管水平连续性左向右分流。 PAH（收缩压81mmHg，舒张压64mmHg），肺

7、动脉瓣中至大量返流，三尖瓣及二尖瓣少量返流。 项目吸入万他维前吸入万他维后肺动脉压力（ mmHg ）90/35（54）83/36（52）主动脉压力（ mmHg ）158/53（87）135/54（82）1月后介入治疗2009 ESC：CHD-PAH治疗建议 Eisenmenger Syndrome靶向治疗ES:问题治疗结局如何？有手术机会吗?治疗时机如何选择？减轻症状 Key Inclusion CriteriaPAH related to Eisenmenger SyndromeMale or female 12 yrs WHO Class III6MWD 150 m, 450 m Stab

8、le 3 monthsGali et al; Circulation (2006) 54 PAH patients:13 ASD , 36 VSD and 5 VSD + ASD BREATHE-5 Case report -Aki Hirabayashi A 31-year-old woman ASD patient with severe PH, 6-MWD 210 m;Intravenous epoprostenol ;3 years after, 6MWD 420 m; Transcatheter atrial septal closure One year after : ? Cat

9、heterization and Cardiovascular Interventions 73:688691 (2009)Continuous Epoprostenol Therapy and Septal Defect Closure in a Patient With Severe Pulmonary HypertensionContinuous Epoprostenol Therapy and Septal Defect Closure in a Patient With Severe Pulmonary Hypertension Sequential Hemodynamic Data

10、 by Cardiac CatheterizationBeforeepoprostenoltherapyBeforeASDocclusionSoonafter ASDocclusion1 yearafter ASDocclusionPAP (mm Hg)106/32 (58)82/31 (51)53/22 (36)57/23 (39)PVR (dyne sec)/cm-5)824471N/A256Qp/Qs (L/min/m2)3.7/2.46.8/3.4N/A5.5/5.3Qp/Qs1.52.0N/A1.0PAP, pulmonary artery pressure; PVR, pulmonary vascular resistance;Qp, pulmonary blood flow; Qs, systemic blood flow; N/A, not available.肺动脉压力、肺血管阻力明显下降靶向药物+外科手术 Fernandes持续依前列醇8例ES患者,1例在治疗3个月后心功能改善了2级，6MW