视网膜母细胞瘤的现代诊治.pptx

1、 吴中耀中山医科大学中山眼科中心 广州510060视网膜母细胞瘤的现代诊治视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma, RB) 小儿常见眼内恶性肿瘤 致残、致盲、致命 世界性眼病 有增加趋势 发病率1:3400016000 活产儿1:15000-28000 国内发病率1:23160 活产儿1:11800诊 断 年 龄 多在34岁前 (平均双眼10月，单眼2岁)诊断 20年间81例5岁者 (1051岁7例，罕见62岁) 多数自发退变或者视网膜细胞瘤者 中山眼科中心 19781988年211例（未计放弃治疗者），平均每年增18例 19892000年422例 35例/年，99年以来每年50例发病率

2、增加可能原因 诊断和登记完善，减少漏诊 治愈率存活者较多机会病理基因传后代 环境污染，病毒感染基因突变 文化生活水平提高，诊治机会增加19892000年422例诊治病例 422例RB中严重病例多(约40%) 摘眼球多，眼内期肿瘤大的多 早期病例少，几乎均是双眼患者中发现 农村病例多 年龄：422例RB 13岁大多数 最小者15天，最大者11岁 单双眼患者：单眼83.14%，双眼16.86% 青光眼、眼外期及转移期40%（一般占6082.7%） 诊断情况：误诊或经济因难或家人延误 病例来源：省内，省外诊断水平提高 误诊 白瞳症鉴别 临床经验增加 影像诊断应用： AB超或彩超、CT等 NSE检测房

3、水100%、血液80%阳性 眼内细针活检：房水细胞检查双眼RBRB眼外期三侧性RB义眼座植入后RB复发治疗水平提高（新概念） 减少眼球摘除（发达国家存活率95%） 早期RB患眼发现 根据肿瘤大小部位选择(相对适应症)轻症病例可采用保守疗法治疗水平提高（新概念） 激光及光动力疗法（新一代PDT光敏剂）RB直径3.5mm，厚度2mm（激光）RB厚度510mm（光动力疗法） 冷冻疗法（周边部较小病例）RB直径4.5mm，厚度2.5mm 温热疗法RB直径3mmRB直径3mm的要加化疗激光治疗前后冷冻治疗后冷冻治疗前治疗水平提高（新概念） 化疗：全身化疗减容法，局部应用 放疗：敷贴放疗(巩膜板放疗，直径

4、16mm,厚度8mm)、外放射 注意副作用 放射性白内障、视网膜损伤、玻璃体积血 干眼症、泪腺结膜角膜损伤 眼窝萎缩、内陷 眼眶肉瘤、淋巴瘤、 视神经损伤等THANK YOUSUCCESS2022/7/920可编辑治疗水平提高（新概念）RB的局部化学药物治疗联合化疗减容和局部治疗（冷冻、光凝、温热疗法和巩膜板敷贴）可避免外放射或眶内容剜除，或者第二恶性肿瘤发生RB患儿局部化学药物减容治疗研究Abramson等眼局部用卡铂治疗11名双侧RB患儿，（其中13眼有活动性病变），结膜下注射卡铂平均20mg（浓度10mg/ml)，每眼结膜下注射4次，每次隔21天）结果：5眼玻璃体种植RB患者用药后，RB

5、完全消失1眼；不同程度控制2眼；眼病变保持稳定3眼RB患儿局部化学药物减容治疗研究局部副作用：眶周水肿，其中1例严重，（静注卡铂612小时表现严重）眼球摘除前，结膜下注射卡铂，5天后摘除眼球，组织学检查：无毒性反应（包括巩膜、视神经、眼外肌）结膜下注射7次，导致眼眶脂肪萎缩光动力治疗治疗前治疗后治疗前治疗后巩膜板放疗外放射前后外放射前后第二肿瘤骨肉瘤治疗水平提高（新概念） 眼球摘出与义眼座植入及义眼安装 眶内容剜除及眼眶重建(成形) 三侧性RB治疗 综合治疗（根据病情变化，综合应用） 随访有助于监控及时了解有关并发症预 后发达国家死亡率5视力：黄斑有无受累，有无网脱 肿瘤大小，有无玻璃体种植

6、治疗方式及迟早生命：诊断治疗迟早。 肿瘤侵犯视神经部位 视盘表浅：死亡10% 侵犯筛板：死亡29% 筛板后：死亡42% 视神经断端：死亡78%危险因素 侵犯色素膜多少 肿瘤种植前房角、角膜和虹膜 肿瘤充满眼球 继发性青光眼 预后最差：肿瘤局部淋巴结侵犯； 经巩膜入眶； 肿瘤远处转移； 三侧性RB或瘤细胞入脑我们的责任和任务1、提倡早期发现、及早治疗2、积极开展有效新疗法应用研究（包括对眼球摘除患者义眼安装的改进）3、流行病学调查与遗传因素调查3、加强对经治患者和有高危家族登记及定期随访4、开展遗传咨询和产前诊断、优生优育、减少RB患儿的出生 RB亲属发病风险估计（Warburg法）咨询对象 双眼病例 单眼病例 家族性（%） 散发性（%） 家族性（%）