胰腺实性假乳头状肿瘤PPT课件

1、 胰腺实性假乳头状肿瘤,是胰腺罕见的一种外分泌性上皮性肿瘤,约占胰腺肿瘤的1%2%。第1页/共81页1996年WHO将其正式命名为实性假乳头状瘤(solid pseudo-papillary neoplasm, SPN),列入交界性肿瘤,并将兼有SPN的病理特征及恶性组织学特征如血管、神经侵犯和/或淋巴结和肝脏转移者归入恶性范畴,命名为实性假乳头状癌（solid pseudo-papillary carcinoma,SPC)。第2页/共81页 2000年,WHO则进一步明确地将具有神经、血管及邻近组织侵犯的恶性组织学特征者列入SPC的分类中。第3页/共81页 国内尽管对此肿瘤的影像学特征已有一

2、定的报道但病例相对较少,且缺乏对SPC的影像特征的系统总结。 为此,笔者回顾2004年至2009年间经手术病理证实的胰腺实性假乳头状肿瘤32例,其中包括SPC10例,分析其影像特征,以增进对该肿瘤尤其是SPC的认识。第4页/共81页一般资料 男8例,年龄1556岁,平均38岁; 女24例,年龄1546岁,平均28岁。 其中10例SPC中,男3例,年龄26-54岁,平均44岁;女7例,年龄1537岁,平均26岁。第5页/共81页 除1例男性SPC以便血就诊外,其余患者均以腹部不适或体检发现胰腺肿物就诊。 所有患者术前包括肿瘤标记物在内的实验室检查均在正常范围内。第6页/共81页影像检查 22例S

3、PN中，行CT检查12例，MR检查6例，4者均有行以上检查。 10例SPC中，行CT检查6例，MR检查2例，2者均有行以上检查。第7页/共81页CT扫描采用GE Lightspeed 4层及16层螺旋CT机,24例行CT检查的患者中14例行增强扫描。对比剂采用300mgI/ml欧乃派克或300mgI/ml优维显100ml,经肘静脉以3.5ml/s流率注入,双期增强扫描,动脉期延迟时间为35s,门静脉期延迟时间为80s。第8页/共81页 MRI检查使用GE1.5T Signa MR仪,采用体线圈,行平扫自旋回波(SE)T1WI、快速自旋回波(FSE)T2WI加脂肪抑制、快速多层面扰相梯度回波(F

4、MSPGR)序列动态增强扫描,经肘前静脉推注钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA),总量40ml。第9页/共81页 扫描参数:SE T1WI R540ms,TE15ms,PSE T2WI加脂肪抑制TR3000ms, TE98ms, FMSPGR TR150ms,TE1.5ms,反转角90。激励次数(NEX )2次,层厚7mm,层间距3mm,矩阵160 256,视野(FOV) 36cmX36cm。第10页/共81页病理学检查 术后标本固定于10%甲醛液中24-48h后,常规处理,石蜡包埋,5m连续切片,行苏木精-伊红(HE)染色,最后在低倍镜(40)及高倍镜(100)下观察。若肿瘤在SPN的基础上浸润

5、至邻近组织或存在神经、血管侵犯,则诊断为SPC。第11页/共81页统计学分析 对SPN及SPC的差异作统计学分析。对包括患者的年龄、肿瘤的大小在内的计量资料作t检验,对包括患者的性别分布在内的计数资料作x2或Fisher确切概率法检验,以P0.05为有统计学意义。第12页/共81页不同大小的SPN的影像学特征的差异 22例SPN中,直径2cm者4例,其中3例仅行CT检查,1例仅行MRI检查, 直径5cm者13例,8例仅行CT检查,4例仅行MRI检查,1例行CT及MRI检查。第13页/共81页 不同大小的SPN于影像学上均呈边界清晰的肿物,平扫及增强密度或信号均低于胰腺实质,且纤维包膜于T2WI

6、上呈低信号带。第14页/共81页 较小者(直径2cm)于CT上呈密度均匀的实性肿物,增强后均匀强化； MRI上呈长Tl、长T2均匀信号。第15页/共81页 较大者(直径5cm)于CT上呈不同比例的囊实性混合密度,实性密度成分位于外周,强化均匀,囊性密度成分位于内部,无强化,且常伴钙化,于内部呈斑点状或斑片状或于边缘呈线状,偶可见液平面。第16页/共81页 MRI上信号混杂：呈稍长及短T1信号,提示出血,呈长T2为主的混杂信号,增强后实性部分持续强化,但低于正常胰腺实质,囊性部分无强化,提示坏死囊变。第17页/共81页讨论 胰腺实性假乳头状肿瘤是罕见的一种胰腺外分泌性肿瘤,主要累及青少年女性,男

7、女比例可达1:10,其绝大多数可以通过手术完整切除,因而预后良好。第18页/共81页1959年,该肿瘤由Frantz首次报道。1981年,Kloppel将其认定为单独的临床病理类型。既往,该肿瘤曾有许多名称,如囊实瘤”、“实性乳头状瘤” 、“乳头状囊性瘤” 、“Frantz s瘤” ,反映了对肿瘤本质的不断认识的过程。第19页/共81页实性假乳头状肿瘤具有其特征性的病理表现。肿瘤的大体病理特征差别较大,其直径可从1.530.0cm,平均达10.5cm。但随着影像检查的进步及普及,肿瘤的大小有下降的趋势。本研究的结果亦证实了这一点。第20页/共81页肿瘤的大体切面随囊变坏死程度不同而变化。大部分

8、肿瘤囊变坏死较少而在切面上呈黄褐色以至红色,少数肿瘤出血坏死显著,在肿瘤的中心形成凹凸不平的类似分叶状的坏死区,残存的实性组织位于肿瘤的周边。第21页/共81页镜下,可见肿瘤细胞呈立方形或多角形,附着于脆弱的纤维血管条索上,加之肿瘤细胞彼此分离,从而形成假乳头状结构,这是肿瘤的标志性特征。或由于切面的不同,细胞放射状排列于纤维血管条索周围,形成菊形团样外观。第22页/共81页 假乳头结构间尚可见数量不等的红细胞。肿瘤一般均有完整的纤维包膜,与邻近组织分界清晰,而未有肿瘤的浸润,这是肿瘤易于完整切除的原因,也是SPN区别于SPC之处。第23页/共81页 本研究中,SPC均发现邻近胰腺实质受侵,并

9、不同程度累及胰旁淋巴结、神经及血管； 其中1例SPC术中发现肝脏质硬结节,切除活检证实系转移瘤,形态同胰腺肿瘤。第24页/共81页 实性假乳头状肿瘤的影像征象具有特征性：SPN在CT上表现为边界清晰的、实性密度或比例不一的囊实性密度肿物,囊性密度系由于肿瘤出血坏死囊变所致,在坏死囊变的基础上,肿瘤内部或边缘可出现斑点状或线状钙化,约占17%30%。第25页/共81页 在MRI,SPN表现为在T1WI与T2WI上边界清晰的高、低混杂信号。 在T1WI上呈高信号及T2WI上的低或不均匀信号有助于判断出血,并有助于与其他胰腺肿瘤相鉴别。第26页/共81页 在T2WI上于肿瘤的边缘可见连续或不连续的低

10、信号带,为肿瘤的纤维包膜。 增强后,肿瘤周围实性部分呈持续均匀强化。第27页/共81页 本研究中,SPN的钙化比例为31%,SPC的钙化比例为5%。 本研究中,对不同大小的SPN的影像特征进行了区分,结果发现较小(直径2cm)的SPN均呈实性密度或均匀信号。第28页/共81页而较大者(直径5cm)于CT上多呈囊实性混杂密度伴不同形态钙化甚至液平面形成;于MRI上多呈混杂信号,可见短T1的出血信号。这与脆弱的血管结构在肿瘤较大时更易出血坏死退行性变的病理基础是相对应的。第29页/共81页 10例SPC亦表现为边界清晰之不同比例实-囊性或混杂信号肿物,但较SPN,SPC特征性地表现为胆/胰管扩张或

11、血管包绕,差异具有统计学意义。第30页/共81页 病理学上,虽然两者组织形态相似,但SPC一般无广泛的出血-变性改变和假乳头状结构,且瘤细胞无核沟。第31页/共81页免疫组织化学染色多数实性假乳头状肿瘤抗糜蛋白酶(AACT)、抗胰蛋白酶(ACT)及波形蛋白(im)呈弥漫性阳性,而SPC极少表达AACT、Vim、ACT,进一步的电镜检查可见后者细胞内含有神经内分泌颗粒,这些均有助于两者的鉴别。第32页/共81页 文献对导致胆/胰管扩张及血管包绕的SPC亦有报道。Lee等的进一步的研究认为可以根据SPC的侵袭征象如胰管扩张、血管包绕和/或远处转移来与SPN鉴别。第33页/共81页 本研究证实了此结

12、论。但较Lee的研究不同的是,本研究较多发现胆管扩张,且统计学分析表明此点亦是SPN与SPC的鉴别征象之肿瘤相鉴别。第34页/共81页 影像学上,SPN常伴肿瘤的内部出血,在T1WI上表现为高信号,在T2WI上表现为低或不均匀信号, 而胰腺内分泌肿瘤的囊性成分在T1WI及T2WI上呈轻度增高的信号。第35页/共81页 此外,胰腺内分泌肿瘤尽管也可伴随囊变钙化,但实性部分多表现为明显强化。而且,胰岛细胞瘤主要见于年龄较大的成年人,多见于硐50岁间,并且无性别倾向性。第36页/共81页 尽管如此,当较小的实性假乳头状肿瘤无出血囊变时,两者在影像上有时难以准确鉴别。第37页/共81页SPC的影像特征

13、青少年女性体检或自检发现的胰腺占位；CT表现为边界清晰的囊实性混合密度,或伴随钙化,增强后实性部分均匀性强化;进一步MR检查发现肿瘤呈边界清晰的高低混杂信号及在T2WI上肿瘤边缘可见低信号带,即可诊断SPN。第38页/共81页 而影像上具备上述特征,且伴胰管和/或胆总管扩张或肿瘤包绕邻近血管,应诊断为SPC,以更好地指导治疗及随访工作。第39页/共81页性别：女年龄：33岁主诉：发现胰头占位25天 。 第40页/共81页第41页/共81页第42页/共81页第43页/共81页第44页/共81页第45页/共81页第46页/共81页第47页/共81页 性别：女 年龄：60岁 主诉：上腹部疼痛1天。第48页/共81页第49页/共81页第50页/共81页第51页/共81页第52页/共81页第53页/共81页第54页/共81页第55页/共81页第56页/共81页第57页/共81页第58页/共81页第59页/共81页第60页/共81页第61页/共81页第62页/共81页第63页/共81页 姓名：严金仙 性别：女 年龄：47岁 主诉：左上腹部肿物进行性增大4月余。 第64页/共81页第65页/共81页第66页/共81页