肾细胞癌的病理分类的变化实用教案

1、 肾癌的病理肾癌的病理(bngl)分型分型 传统分型传统分型新分型（新分型（19971997年）年）肾透明细胞癌肾透明细胞癌肾透明细胞癌肾透明细胞癌( (60%85%) 肾乳头状腺癌肾乳头状腺癌乳头状肾细胞癌乳头状肾细胞癌( (7%14%) 肾颗粒细胞癌肾颗粒细胞癌肾嫌色细胞癌肾嫌色细胞癌( (4%10%) 肾肉瘤样癌肾肉瘤样癌肾集合管癌肾集合管癌( (1%2%) 肾未分化癌肾未分化癌未分类肾细胞癌未分类肾细胞癌第1页/共42页第一页，共42页。2004年年WHO肾细胞肾细胞(xbo)癌病理分类癌病理分类肾透明细胞癌肾透明细胞癌多房囊性肾细胞癌多房囊性肾细胞癌乳头状肾细胞癌乳头状肾细胞癌Xp1

2、1易位性肾癌易位性肾癌肾嫌色细胞癌肾嫌色细胞癌神经母细胞瘤相关性肾细胞癌神经母细胞瘤相关性肾细胞癌Bellini集合管癌集合管癌肾髓样癌肾髓样癌未分类肾细胞癌未分类肾细胞癌粘液性管状及梭形细胞癌粘液性管状及梭形细胞癌第2页/共42页第二页，共42页。肾透明肾透明(tumng)细胞癌细胞癌（clear cell renal cell carcinoma，CCRCC） 定义定义 肾透明细胞癌是一种由胞浆透明或嗜酸性的肿瘤细胞构成肾透明细胞癌是一种由胞浆透明或嗜酸性的肿瘤细胞构成(guchng)的恶性的恶性肿瘤。肿瘤内有纤细的血管网。肿瘤。肿瘤内有纤细的血管网。 既往曾使用的既往曾使用的“肾颗粒细胞

3、癌肾颗粒细胞癌”归入肾透明细胞癌。归入肾透明细胞癌。第3页/共42页第三页，共42页。肾透明肾透明(tumng)细胞癌细胞癌第4页/共42页第四页，共42页。肾透明肾透明(tumng)细胞癌细胞癌肾透明细胞癌大体呈实性肾透明细胞癌大体呈实性双侧或多中心病灶双侧或多中心病灶 5%癌细胞含有脂质，呈黄色。肿瘤中常见囊腔、坏癌细胞含有脂质，呈黄色。肿瘤中常见囊腔、坏死、出血和钙化，切面呈五彩死、出血和钙化，切面呈五彩(wci)状着色。状着色。钙化和骨化见于坏死区域，钙化和骨化见于坏死区域，10%-15影像学上可影像学上可以显示钙化影。以显示钙化影。第5页/共42页第五页，共42页。肾透明肾透明(tu

4、mng)细胞癌细胞癌第6页/共42页第六页，共42页。乳头状肾细胞乳头状肾细胞(xbo)癌癌（papillary renal cell carcinoma，PRCC） 定义定义 乳头状肾细胞癌是一具有乳头状或小管乳头状结构的肾实质恶性肿瘤。乳头状肾细胞癌是一具有乳头状或小管乳头状结构的肾实质恶性肿瘤。临床特点临床特点 其发病年龄、性别、男女发病率比例、症状和体征与肾透明细胞癌相似。其发病年龄、性别、男女发病率比例、症状和体征与肾透明细胞癌相似。 肾血管造影显示肾血管造影显示(xinsh)血管不如肾透明细胞癌丰富。大多数病例处于血管不如肾透明细胞癌丰富。大多数病例处于期。期。 第7页/共42页第

5、七页，共42页。乳头状肾细胞乳头状肾细胞(xbo)癌癌第8页/共42页第八页，共42页。乳头状肾细胞乳头状肾细胞(xbo)癌癌第9页/共42页第九页，共42页。乳头状肾细胞乳头状肾细胞(xbo)癌癌第10页/共42页第十页，共42页。乳头状肾细胞乳头状肾细胞(xbo)癌癌肿瘤大体特点常伴出血、坏死和囊性变，肿瘤组织易碎，肿瘤边界清楚者可有假包膜。病变累及双侧肾脏(shnzng)和多灶性者相对其他亚型多见。第11页/共42页第十一页，共42页。乳头状肾细胞乳头状肾细胞(xbo)癌癌第12页/共42页第十二页，共42页。乳头状肾细胞乳头状肾细胞(xbo)癌癌第13页/共42页第十三页，共42页。肾

6、嫌色细胞肾嫌色细胞(xbo)癌癌(chromophobe renal cell carcinoma, CRCC) 定义定义 肾嫌色细胞癌的癌细胞大而浅染，细胞膜肾嫌色细胞癌的癌细胞大而浅染，细胞膜非常清楚。非常清楚。临床特点临床特点 平均发病年龄平均发病年龄60多岁多岁(2786岁），男女发病率大致相等，无特殊的症状和体岁），男女发病率大致相等，无特殊的症状和体征。影像学上常表现为大的肿块征。影像学上常表现为大的肿块(zhn kui)，无坏死和钙化。，无坏死和钙化。死亡率不到死亡率不到10% 第14页/共42页第十四页，共42页。肾嫌色细胞肾嫌色细胞(xbo)癌癌第15页/共42页第十五页，共

7、42页。肾嫌色细胞肾嫌色细胞(xbo)癌癌第16页/共42页第十六页，共42页。肾嫌色细胞肾嫌色细胞(xbo)癌癌第17页/共42页第十七页，共42页。肾嫌色细胞肾嫌色细胞(xbo)癌癌肿瘤大体特点 肿瘤大小420cm，无包膜，但肿瘤边界清楚。切面呈黄色、棕色、灰白色，可见有坏死，但出血灶少见，因此多彩状不如(br)透明细胞癌明显。第18页/共42页第十八页，共42页。肾嫌色细胞肾嫌色细胞(xbo)癌癌第19页/共42页第十九页，共42页。嫌色细胞嫌色细胞(xbo)癌的临床特点癌的临床特点52353631968.9 3.2 1153%95%11442887.5 3y 5y162878%100%

8、第20页/共42页第二十页，共42页。透明、乳头、嫌色细胞癌生存透明、乳头、嫌色细胞癌生存(shngcn)曲线曲线嫌色细胞(xbo)癌透明(tumng)细胞癌乳头状肾细胞癌第21页/共42页第二十一页，共42页。多房性囊性肾细胞多房性囊性肾细胞(xbo)癌癌（multilocular cystic renal cell carcinoma） 定义定义 多房性囊性肾细胞癌是一完全由囊腔构成的肿瘤，囊腔间隔内有小灶状透明多房性囊性肾细胞癌是一完全由囊腔构成的肿瘤，囊腔间隔内有小灶状透明细胞，与肾透明细胞癌细胞，与肾透明细胞癌I级不能区别。级不能区别。 临床特点临床特点 男女发病率为男女发病率为3:

9、1，均见于成年人（，均见于成年人（2075岁，平均岁，平均51岁）。该肿瘤发展缓慢，岁）。该肿瘤发展缓慢，尚无急速进展、复发和转移尚无急速进展、复发和转移(zhuny)的病例报告。的病例报告。 第22页/共42页第二十二页，共42页。多房性囊性肾细胞多房性囊性肾细胞(xbo)癌癌大体检查大体检查 肿瘤直径肿瘤直径25-130mm。肿瘤完全由囊腔构成，癌细胞数量很少，故诊断困难。肿瘤完全由囊腔构成，癌细胞数量很少，故诊断困难。多房性囊性肾细胞癌边界清楚，囊腔大小不等，其内充以浆液性或血性多房性囊性肾细胞癌边界清楚，囊腔大小不等，其内充以浆液性或血性(xuxng)液体，肿瘤有纤维性包膜与周围正常肾

10、组织分隔。液体，肿瘤有纤维性包膜与周围正常肾组织分隔。20%以上的肿瘤间隔内有钙化，以上的肿瘤间隔内有钙化，偶见骨化生。偶见骨化生。 第23页/共42页第二十三页，共42页。多房性囊性肾细胞多房性囊性肾细胞(xbo)癌癌第24页/共42页第二十四页，共42页。多房性囊性肾细胞多房性囊性肾细胞(xbo)癌癌第25页/共42页第二十五页，共42页。多房性囊性肾细胞多房性囊性肾细胞(xbo)癌癌第26页/共42页第二十六页，共42页。多房性囊性肾细胞多房性囊性肾细胞(xbo)癌癌第27页/共42页第二十七页，共42页。Bellini集合集合(jh)管癌管癌（carcinoma of the coll

11、ectingducts of Bellini） 定义定义 是来源于是来源于Bellini集合管的恶性上皮性肿瘤。集合管的恶性上皮性肿瘤。 临床特点临床特点 发病年龄发病年龄(ninlng)1383岁（平均岁（平均55岁），男女发病率之比为岁），男女发病率之比为2:1。患者常有。患者常有腹部疼痛、季肋部肿块和血尿。约有腹部疼痛、季肋部肿块和血尿。约有1/3患者发现时已有转移。转移至骨者常有成骨患者发现时已有转移。转移至骨者常有成骨现象。上尿路影像学提示是尿路上皮癌，有的患者尿细胞学检查阳性。现象。上尿路影像学提示是尿路上皮癌，有的患者尿细胞学检查阳性。 第28页/共42页第二十八页，共42页。B

12、ellini集合集合(jh)管癌管癌大体检查大体检查 集合管癌常位于集合管癌常位于(wiy)肾脏中心部位，肿瘤小者可见其发生于肾锥体。直径肾脏中心部位，肿瘤小者可见其发生于肾锥体。直径2.5 - 12cm（平均约（平均约5cm）。）。肿瘤切面实性，灰白色，边界不规则。有些肿瘤可长入肾盂。可见坏死和卫星结节。肿瘤切面实性，灰白色，边界不规则。有些肿瘤可长入肾盂。可见坏死和卫星结节。 第29页/共42页第二十九页，共42页。集合集合(jh)管癌临床特点管癌临床特点第30页/共42页第三十页，共42页。Bellini集合集合(jh)管癌管癌第31页/共42页第三十一页，共42页。肾髓质癌肾髓质癌（r

13、enal medullary carcinoma）定义定义 生长迅速的恶性肿瘤，几乎均伴镰状细胞性血液病。生长迅速的恶性肿瘤，几乎均伴镰状细胞性血液病。 临床特点临床特点 见于有镰状细胞性血液病的年轻人，发病年龄介于见于有镰状细胞性血液病的年轻人，发病年龄介于10-40岁之间（平均年龄岁之间（平均年龄22岁），男女发病率为岁），男女发病率为2:1。常。常见症状是肉眼血尿，季肋部或腹部疼痛。体重下降和可触见症状是肉眼血尿，季肋部或腹部疼痛。体重下降和可触及的包块。癌转移形成的颈部和脑的肿物可能是最早发现及的包块。癌转移形成的颈部和脑的肿物可能是最早发现的症状和体征。的症状和体征。影像学影像学 肿

14、瘤位于肾脏中央肿瘤位于肾脏中央(zhngyng)，浸润性生长，侵及，浸润性生长，侵及肾窦。可出现肾盏扩张，而肾盂被肿瘤包绕。肾窦。可出现肾盏扩张，而肾盂被肿瘤包绕。 第32页/共42页第三十二页，共42页。肾髓质癌临床肾髓质癌临床(ln chun)特点特点第33页/共42页第三十三页，共42页。髓样癌髓样癌第34页/共42页第三十四页，共42页。肾髓样癌肾髓样癌第35页/共42页第三十五页，共42页。Xpll.2易位易位l TFE3基因基因(jyn)融合相关性肾融合相关性肾癌癌（renal carcinoma associated with Xp 11.2 translocationsTFE3

15、 gene fusions） 定义定义 这一类肾癌有一染色体这一类肾癌有一染色体Xp11.2的不同的的不同的易位，均产生易位，均产生TFE3基因融合。基因融合。临床特点临床特点 这类肿瘤主要见于儿童和年轻人，年长这类肿瘤主要见于儿童和年轻人，年长者少见。发现者少见。发现(fxin)时多数已是进展期。时多数已是进展期。 第36页/共42页第三十六页，共42页。Xpll.2易位易位l TFE3基因基因(jyn)融合相关性肾癌融合相关性肾癌第37页/共42页第三十七页，共42页。神经神经(shnjng)母细胞瘤相关性肾细胞母细胞瘤相关性肾细胞癌癌（renal cell carcinoma assoc

16、iated with neuroblastoma） 定义定义 与神经母细胞瘤相关的肾细胞癌，见于长期存活与神经母细胞瘤相关的肾细胞癌，见于长期存活的儿童肾母细胞瘤患者。的儿童肾母细胞瘤患者。临床特点临床特点 肾母细胞的治疗可能是引起此类肾细胞癌的原因肾母细胞的治疗可能是引起此类肾细胞癌的原因之一。另一患者同时出现肾细胞癌和神经母细胞瘤。之一。另一患者同时出现肾细胞癌和神经母细胞瘤。男女发病率相同。平均男女发病率相同。平均(pngjn)年龄年龄13.5岁（岁（2-35个个月），发现神经母细胞瘤时患者小于月），发现神经母细胞瘤时患者小于2岁。岁。大体检查大体检查 双肾均可发病，其中有双肾均可发病，其中有4例是双侧肾脏同时发病，例是双侧肾脏同时发病，12例肿瘤平均例肿瘤平均(pngjn)直径直径4cm（范围（范围1-8cm）。）。 第38页/共42页第三十八页，共42页。黏液黏液(niny)样小管状和梭形细胞癌样小管状和梭形细胞癌（mucinous tubular and spindle cell carcinoma）定义定义 具有黏液样小管状和梭形细胞特点，属于低级别的多形性肾脏上皮肿瘤。具有黏液样小管状和梭形细胞特点，属于低级别的多形性肾脏上皮肿瘤。临床特点临床特点 年龄年龄1782岁（平均岁（