骨韧带样纤维瘤

1、会计学1骨韧带样纤维瘤骨韧带样纤维瘤第1页/共30页nWHO于1993年的定义：n一种具有局部侵袭性的良性肿瘤，以产生大量胶原纤维、细胞含量少、核呈卵圆形或椭圆形为特征。第2页/共30页病因及发病机制n未明确。n有文献报道，病因可能与外伤、受体内激素平衡的影响有关，有外伤史者占22-50%。第3页/共30页n1.第4页/共30页肿瘤特征少见的侵袭性的原发性良性骨肿瘤，易复发。第5页/共30页n1.肉眼：n呈白色或灰白色，质坚韧，似硬橡皮，浸润生长，有或无清楚边界，无包膜或偶有假包膜。（有文献报道有完整包膜。）n2.镜下:n由丰富的胶原纤维基质夹杂稀疏的小梭形成纤维细胞构成，形成稠密的交织的波状

2、条带。n3.少见钙化或骨化。n4.周围骨小梁可伸入肿瘤内。n5.易与低度恶性纤维肉瘤混淆。第6页/共30页第7页/共30页n(1)囊样型：主要呈囊样膨胀性骨破坏。n(2)溶骨型：呈类似恶性肿瘤的溶骨性破坏。(3)骨旁型：主要表现为边缘性压迫性骨侵蚀。n(4)小梁型：表现为以肿瘤性骨小梁形成为主的改变。第8页/共30页（1）囊样型：）囊样型：n主要呈囊样膨胀性骨破坏，变薄的骨皮质呈波浪状并见分叶状压迹，肿瘤延骨干长轴生长，界限清晰，骨破坏区内可见粗乱或纤细的骨嵴，透亮区呈毛玻璃样密度。n囊样型x线上应与多房性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、软骨粘液样纤维瘤鉴别 。第9页/共30页2.溶骨型溶骨型n具有恶

3、性骨肿瘤的特征，肿瘤呈纯溶骨性破坏，界限不清呈移行性，少出现骨膜反应。nX线上应与纤维肉瘤、网状细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、转移瘤鉴别 。第10页/共30页3骨旁型骨旁型n也具有某些恶性肿瘤的特点，围绕骨干生长，造成骨皮质的压迫、侵蚀性破坏，进而侵犯髓腔。nX线上应与软组织硬纤维瘤继发的骨改变鉴别，后者软组织肿块巨大，而骨破坏轻微仅显示肿块相邻的骨皮质出现压迫、侵蚀性破坏，而无环绕性生长的特点。第11页/共30页4、小粱型、小粱型n在x线上具有一定特征性，骨破坏范围大，且以大量的肿瘤性骨小粱形成为特点，呈树根”或 胡须 样改变，由髓腔或皮质向软组织内伸延，并伴有相应的软组织肿块。n肿瘤性骨小

4、粱的形成与病期较长，肿瘤生长缓慢有关，或由于纤维组织化生或肿瘤组织骨化所致。第12页/共30页第13页/共30页n放射性骨扫描显示出病灶对放射性核素药物的吸收增加；n血管造影显示低血管化，少见肿瘤样血管。第14页/共30页第15页/共30页第16页/共30页第17页/共30页第18页/共30页鉴别诊断n小梁型在X线上病灶范围大，长度可达骨干的12，并综合有溶骨、骨皮质侵蚀破坏及软组织肿块的表现，尤其是在骨轮廓范围内的大量的肿瘤性骨小梁形成“树根”状改变，以及位于骨皮质部向软组织内放射呈粗糙的长“根须”状改变 具有一定的特征性。在其他各种骨病变中，一般不会出现这种较特殊的征象。当X线出现此种表n

5、现时，首先应考虑骨韧带状纤维瘤。第19页/共30页n囊样型和溶骨型的X线表现变化很大，不具有特征性。囊样型病灶有时也可出现骨皮质破坏、断裂，形成软组织内肿块。需要鉴别的疾病较多。n最易与骨巨细胞瘤相混淆。此外还需与良性者如多房性骨囊肿、骨纤维结构不良、骨纤维异常增殖症、非骨化性纤维瘤及软骨黏液样纤维瘤。n恶性者如低度恶性的中央性骨肉瘤、骨纤维肉瘤，以及尤文氏肉瘤或转移瘤等相鉴别。n而在病理组织学上，则主要需与低度恶性纤维肉n瘤、非骨化性纤维瘤相鉴别。第20页/共30页n综合MRI和病理检查，本病的鉴别则不难。n呈骨溶解性改变的骨肿瘤中，在MRI扫描呈短T2信号的疾病并不多，大致只有骨巨细胞瘤、

6、骨纤维结构不良、骨淋巴瘤，及骨平滑肌肉瘤等几种。n骨巨细胞瘤T2WI部分呈低信号是因为含铁血黄素 ；n胶原的聚集可能是造成纤维性结构不良中低信号出现的原因 ；n部分淋巴瘤呈低信号的原因不明，组织学上也不能发现病变与纤维化改变相关联 。n至于骨平滑肌肉瘤，推测是由于瘤体中的肌肉成分造成低信号。n在这几种病变中，T2低信号占优势的只可见于巨细胞瘤和平滑肌肉瘤，但在组织学上，易将二者排除在鉴别范围之外。第21页/共30页n另外，软组织韧带状纤维瘤可侵及邻近骨组织，而本瘤亦n可侵犯周围软组织，二者病理表现一致，是放射学上需要鉴别n的主要疾病和鉴别难点。但是，通过对本组8例骨原发韧带n状纤维瘤与文献报道

7、的软组织韧带状纤维瘤的MRI表现进n行对比l6 ，发现二者信号表现明显不同，后者在T1序列虽n亦呈等、低信号，但T2序列高信号明显占优势，笔者认为此n点对二者的鉴别具有重要价值。对于骨膜韧带状纤维瘤(本n组没有此病例)，国外报道的病例其MRI信号特征与上述骨n韧带状纤维瘤大致相同，并且病理上也难以区分，但前者通常n发生于骨干，约13为对称性双侧发病。软组织肿块常较大，n而骨破坏轻微，以边缘性压迫性骨侵蚀为特征，且为环绕性生n长，易出现病理性骨折。第22页/共30页n总之，骨韧带状纤维瘤是一种由成纤维细胞及坚实的胶n原纤维组织形成的、具有局部侵袭性和易复发性特点的罕见n的良性骨肿瘤，好发于长骨干

8、骺端和下颌骨。X线表现主要n为溶解膨胀性及部分压迫侵蚀性骨破坏；病变区域内“树根”n状、“根须”状的新生骨，其形态较为特殊；T2wI病变大部分n呈明显的等一低信号，区域超过75 (无论是在管状骨、骨盆n或脊椎)，具有一定的诊断和鉴别诊断意义。笔者以为，依据n这些影像学表现，对本病诊断已不难，即使是影像学诊断困难n的病例，通过与术前骨穿刺活检术后的病理检查相结合，亦n容易作出明确诊断。第23页/共30页n合并动脉瘤样骨囊肿，说明骨韧带状纤维瘤亦可合并其他骨病。第24页/共30页2病理基础与影像学的关系：病理基础与影像学的关系：n本病的基本病理改变是成熟的增生的纤维组织。大n标本上瘤体呈灰白色坚韧有弹性。切割时如疤痕组餐， 缺少包膜 ，有时肿瘤组织穿插于骨髓腔 小梁间或从皮质延伸 至软组织软组织中形成假包膜。这就是构成骨影像学基本表现的病理基础。主要在骨内生长的病变则可形成蜂房状有小梁样结构的囊状膨胀，如肿瘤穿破皮质延伸到软组织，则必然见到皮质断裂和刺激骨膜形成新骨。若病变主要在骨外，则骨外的假包膜肿物则可压迫邻近骨皮质造成骨吸收 镜下所见肿瘤为增生的纤维组织，有丰富的胶原纤维束，其间散在分布疏稀的成纤维细胞，无核深染及核分裂n(图9)，病灶内无坏死区及钙化，这与CT所见的均质软组织