出血性疾病总论

1、1会计学出血性疾病总论出血性疾病总论n 国际名称国际名称 常用名称常用名称 国际名称国际名称 常用名称常用名称 I纤维蛋白原纤维蛋白原 VIII抗血友病球蛋抗血友病球蛋白白 II凝血酶原凝血酶原 IX血浆凝血活酶血浆凝血活酶成分成分 III组织因子组织因子 XStuartPrower因子因子 IV钙离子钙离子 XI血浆凝血活酶血浆凝血活酶 前质前质 V易变因子易变因子 XII接触因子接触因子 VII稳定因子稳定因子 XIII纤维蛋白稳定纤维蛋白稳定因子因子nVIIIn Ca n PF3nnn X Xa n Vn Can磷脂磷脂n 血管壁异常血管壁异常 血小板血小板 异异 常常 凝血系统异常凝血

2、系统异常 皮肤瘀点皮肤瘀点 +、对称、高出、对称、高出皮肤；皮肤； +，散在分布，不，散在分布，不高出皮肤；高出皮肤； 皮肤瘀斑皮肤瘀斑 少，分散；少，分散； 少，分散；少，分散； 大，成片出现大，成片出现 口腔血泡口腔血泡 + 鼻衄、牙龈出血鼻衄、牙龈出血 + 月经过多月经过多 + + 关节出血关节出血 无，过敏性紫无，过敏性紫癜癜 先天性凝血因子先天性凝血因子缺乏，缺乏，+ 肌肉出血肌肉出血 凝血因子缺乏症凝血因子缺乏症 术后出血术后出血 ，立即压迫，立即压迫后止血；后止血；，立即压迫后止，立即压迫后止血；血；术后数小时开始术后数小时开始出血；出血；血血 管管 异异 常常 血 小 板血 小

3、 板异异 常常内 源 性内 源 性凝 血 异凝 血 异常常外 源 性外 源 性凝 血 异凝 血 异常常纤 维 蛋纤 维 蛋白 形 成白 形 成障碍障碍束 臂 试束 臂 试验验 + + 出 血 时出 血 时间间 延长延长 延长延长 正常正常 正常正常正 常 或正 常 或延长延长血 小 板血 小 板数数 正常正常正 常 、正 常 、减 少 、减 少 、增加增加 正常正常 正常正常 正常正常血 块 退血 块 退缩缩 正常正常 不良不良 正常正常 正常正常 不良不良血管异常血管异常血小板异血小板异常常内源性凝内源性凝血异常血异常外源性凝外源性凝血异常血异常纤维蛋白形纤维蛋白形成障碍成障碍 凝血时间凝血

4、时间 正常正常 正常正常 延长延长 延长延长 延长或不凝延长或不凝 APTT 正常正常 正常正常 延长延长 正常正常 延长或不凝延长或不凝 PT 正常正常 正常正常 正常正常 延长延长 延长或不凝延长或不凝 TT 正常正常 正常正常 正常正常 正常正常 延长或不凝延长或不凝血友病甲血友病甲血友病乙血友病乙血友病丙血友病丙患者血浆患者血浆 延长延长 延长延长 延长延长患者吸附血浆患者吸附血浆+正常血清正常血清 不纠正不纠正 纠正纠正 纠正纠正正常吸附血浆正常吸附血浆+患者血清患者血清 纠正纠正 不纠正不纠正 纠正纠正出血部位出血部位需达需达VIII水平水平（%）剂量（剂量（U/Kg）给药间隔（给

5、药间隔（h） 疗疗 程（程（d）轻度关节积血、轻度关节积血、深部血肿深部血肿 1524 814 24 12严重关节积血、严重关节积血、深部血肿深部血肿 3050 25 24 24胃肠道出血胃肠道出血 50100 2550 12710或直到控制或直到控制鼻衄、口腔粘膜鼻衄、口腔粘膜出血出血 3050 25 12710或直到控制或直到控制血血 尿尿 30100 2550 12710或直到控制或直到控制中枢中枢N、咽喉、咽喉、腹膜后腹膜后 75100 50 812710或直到控制或直到控制 急性型急性型 慢性型慢性型 年年 龄龄儿童（儿童（26岁）多见岁）多见成人（成人（2040岁）多见岁）多见 性

6、性 别别 无区别无区别女性较多（男：女女性较多（男：女=1：3） 诱诱 因因13周前多有上呼吸道周前多有上呼吸道感染感染 不明显不明显 起起 病病 急急 骤骤 缓缓 慢慢 出血症状出血症状严重，除皮肤出血外，严重，除皮肤出血外，常有消化道、泌尿道常有消化道、泌尿道等内脏出血，甚至因等内脏出血，甚至因颅内出血而死亡颅内出血而死亡皮肤瘀点、瘀癍或月皮肤瘀点、瘀癍或月经过多经过多 急性型急性型 慢性型慢性型血小板计数血小板计数常常20109/L3080109/L骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞数量增多，形态小，幼数量增多，形态小，幼稚型比例增多，几乎无稚型比例增多，几乎无血小板形成血小板形成增多或正常，以颗

7、增多或正常，以颗粒型增生为主，胞粒型增生为主，胞体小，缺乏颗粒，体小，缺乏颗粒，血小板形成减少血小板形成减少血小板生存时间血小板生存时间 约约16小时小时 约约13天天 脾脾 脏脏 常无肿大常无肿大 多有肿大多有肿大 贫贫 血血明显出血者可有，否则明显出血者可有，否则无无 长期出血可有长期出血可有 急性型急性型 慢性型慢性型 病病 程程26周，最长不超周，最长不超过过6个月个月数月甚至数年长数月甚至数年长期不期不 预预 后后80%可自行缓解可自行缓解（自限性）（自限性）长期存在，治愈长期存在，治愈的可能性极小的可能性极小1015%长期不愈长期不愈 死死 亡亡nn： 急性型急性型 慢性型慢性型血小板计数血小板计数常常20109/L3080109/L骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞数量增多，形态小，幼数量增多，形态小，幼稚型比例增多，几乎无稚型比例增多，几乎无血小板形成血小板形成增多或正常，以颗增多或正常，以颗粒型增生为主，胞粒型增生为主，胞体小，缺乏颗粒，