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文档简介
1、儿童阅读障碍神经学研究进展- 医学心理学 一、概念关于儿童学习障碍(Learning Disabilities LD)研究历史,大致历经了奠基时期(18001929)、转换期(19301962)和整合期(19631979),目前 阶段称为新时期(1980至今)。其原型一般指阅读障碍(dyslexia),阅读障碍的研究在西方诸国历经近一个世纪。目前欧洲(主要是英国)仍使用dyslexia一词,但在美国和其他一些国家派生了从病质到概念与之有所差别的称谓。随着研究进展,其概念和定义乃至诊断界定发生了改变,但研究者较一致认为该症是神经系统某种障碍引致的学习
2、困难问题。特殊性阅读障碍可由言语识认、理解、处理速度以及其它方面的原因所引起,因异质性背景因素的存在,Lyon(1995)和国际阅读障碍协会进而提出必须确定一种“实用定义”,以利病因和对策的确定。其中具体提到了阅读障碍的语音识别和音韵意识问题1。当今关于阅读障碍或LD的研究除探索其神经机制及病因外,也十分重视对该症症状的诊断规范及其分类以及神经 生物、神经心理特征的研究,旨在为治疗教育提供更直接的依据。 医学和心理学界目前引用较多的是 ICD-10、 DSM 以及全美学习障碍协会( NJCLD1988)制定的有关LD的定义或概念2。国际上具权威的九个学/协会机构及学者对LD所下定义,内容上虽有
3、些差异,但基本包含以下要点:低成就或个人能力表现有显著的困难;病因为中枢神经系统功能失调;表现的困难与心理发育有 关;可发生在任何年龄阶段;在口语上表现特殊的困难,如听或说;在学业上表现特殊的困难,如阅读、书写和计算等;在知觉上表现特殊的困难,如推理 和思考;考虑在其它方面表现特殊的困难,如空间关系、沟通技巧、动作协调等; 允许其它障碍与学习障碍共存。另外,将注意缺陷多动性障碍(ADHD)、发育性失用(developmental apraxia)、笨拙儿(clumsy child)、发育性言语障碍( developmental language disorder )、 发育性 Gerstman
4、n 综合症( developmental Gerstmann's Syndrome)等也划归到LD相关症候群。二、阅读障碍的神经定位1神经解剖学研究:研究发现, 阅读障碍者大脑半球多见异位(ectopia)性白 质或对称性改变等微小异常,并发现所谓“脑赘疣”。异位可能发生在神经元向皮层移行前或移行期间(妊娠6个月时终止)。它主要发生在神经元移行终止后的产前期。这种跨越两个发展阶段的障碍和或发育不同时期罹及两个皮质区域的障碍可以导致脑内发生异位和神经元损害。局部对称性异常多见于大脑外侧裂皮质周围,尤其是靠近额下回和颞上回部位。一般而言,正常人左脑面积要 比右侧大,而阅读障碍者两面积则多呈
5、对称性1-3。起初的报道多限于男性,后来也有了女性病案报道,结果存在异同点。后者尽管有异位现象,但为数极少,对称性异常亦少见,不过女性患者皮层局部神经元损害和神经胶质现象较多见。异位使大脑神经回路改变,并影响脑整体功能。例如使外膝体大细胞层(magnocellular layers)结构改变,层次不分明,其面积只有正常人的27, 而这种细胞的主要功能在于视觉信号的处理速度和对明暗的对照辨别;听觉二级中枢右侧内膝体 相反比正常人相对要大。先天性失语者可见两侧大脑外侧裂周围的损害和逆行性内侧膝状体病变,左右颞叶底部对称性异常明显,左前额叶发育不全等改变1,9,12。2CT、MRI:对阅读障碍的检测
6、主要是水平断层扫描和左右脑半球形态大小的测定。正常人的特征是大脑半球前部左侧小于右侧,后部左侧大于右侧。 MRI检测发现,阅读障碍儿左右脑半球前部形态无差别,或右侧反而小,而后部与正常人无异。与此相反,有报道阅读障碍成人大脑后部区域(顶叶 侧部)左侧面积比右侧小。此外还发现患儿存在第三脑室扩大现象,左右脑 室不对称,左右额叶对称性异常,脑白质区高吸收现象;后者提示脑白质髓鞘化完 成延迟。也发现阅读困难者右侧间脑灰质和左脑后侧部言语中枢以及双侧 尾状核体积缩小8,9。3单光子计算机断层扫描(SPECT):研究发现,发育性语言障碍伴注意 障碍儿童的两侧大脑外侧裂周围和尾状核部位血流量偏低。对阅读困
7、难成人施加视觉负荷进行SPECT检测时发现, 在单词范畴分类负荷下患者左半球脑血流量较右侧明显增加,而且这一倾向比正常人更为明显;在划线和角度判断负荷下患者右脑半球前部和后部的血流量差异减少。研究还发现右半球为优势侧 的发育性失语患者其右前额而非是左侧枕极血流量减少,发育性Gerstman综合症则左颞上回和右前额叶血流量减少,发育性失用者右前额叶血流量减少。这些结果与后天相应大脑部位损伤病人的功能丧失所导致的脑血流有明显不同7,8,9。4正电子计算机断层扫描(PET):阅读障碍者在音读负荷下大脑额叶和枕叶的局部代谢量存在明显改变。这方面的报道目前还很少11,9。三、神经电生理检测1脑电图:早先
8、的研究多报道LD或阅读障碍脑电图异常率高,具体表现是基础波型异常, 甚至是发作性脑波异常。但这类异常脑波不具有特异性,迄今很难成为对LD的有效 诊断参考。由于近年来计算机技术的进步,对脑波进行定量分析和频谱分析成为可 能。研究发现阅读困难儿童的波活动性偏高或恰相反,低频功率相对增加,波 频率减少,这些特征主要表现区域为左脑半球和顶枕区。但是综合有关研究仍难以 作如下结论,即阅读困难者无论是在静态抑或负荷状态下都会表现出相同的波型1,2。2诱发电位:典型的LD常表现阅读困难,虽然不存在视听功能缺陷却表现出 视觉认知和听觉认知方面的障碍,认知心理学一般把它分为视觉型和听觉型两类。 对LD视听觉的诱
9、发电位研究始于70年代,一些视觉诱发电位(VEP )研究倾向于报道言语性LD在文字信号刺激下左侧顶部出现晚期成份的低振幅,各波型潜伏期延长, 波型分离偏少等。但Buchsbaum的报道与之恰相反,他发现被测患儿N-140和P- 200 振幅增大,潜伏期缩短,随刺激量增加VER振幅也增加。Duffy对阅读困难者施以说、 写、读、听音乐等负荷进行VEP检测, 发现双侧前额部位的波型与对照组有明显的 差别,但两侧间不存在明显差异。听觉诱发电位检测亦多报道LD呈现早成份的低振 幅,潜伏期延长,在阅读负荷下振幅增加等。听觉脑干诱发电位(ABR)基本正常, 潜伏期稍有异常,因为不存在听觉障碍,V波值大致正
10、常5,6。相比之下,事件相关电位(ERP)在检测听觉和视觉功能障碍, 判定不同患者各自特征并判定治疗教育效果方面有着独特的效能。有报告称LD儿童的P300呈现率和振幅均偏低,并且延长。潜伏期200ms时的负相电位(MMN)对探索LD儿童认知过程也有帮助。其依据是在纯音刺激时可以诱发出P300,但未能检测出明显的MMN。 表明对 音认知的障碍在早成份时即显现出异常,至晚成份出现前就有可能判断出障碍发生的环节所在。目前这方面的研究还相当少见1,5,6。四、阅读障碍的神经心理特征阅读障碍并非整体智力缺陷,而是认知偏异的结果。Myklebust依据WISC-R测验中VIQ和PIQ差异分高低来判定LD及
11、其类型。他认为,两者差异在15 分以上就意味着认知偏异,智力结构发展不平衡。就学习而言,信号刺激要经过感觉和知觉在大脑形成表象,继而产生象征,然后才形成概念。LD可发生在上述任何层次,表现 出不同的神经心理特征,教育治疗体系依此作LD的临床分类4,5。所谓“神经系统软体症”阳性是LD儿童临床表现特征之一, 也是诊断时的参考标准。但低年龄正常儿童也可表现软体症阳性,故判定时必须考虑年龄谨慎评价。(一)言语性LD151语言理解障碍: 语言听觉失认(verbal auditory agnosia ):也称发育感觉型失语或先天 性语聋。听力和智力正常,语言理解明显损害,语言表达亦有缺陷。不能表达语言或
12、即使能说出少许单词,构音却明显困难。此与成人Wernicke失语症不同,患儿可以理解音乐,能够精细地绘画。若伴有音乐理解困难则同时缺乏节奏感。患儿对他人言语理解困难,常表现“听而不闻”,故易被视为病理性失语。有的患儿能逐字读和理解文章,有的却表现为类似精神性耳聋。认为障碍部位大致在优势侧脑半球缘上回后部,年龄低的儿童可能是双侧性的。另外,有些癫痫患儿发作时可诱发“癫痫性失 语综合症”颇似本症的表现,但其病质较难确定,也可能是脑炎后遗症所致。语义理解和用语困难(smantic-pragmatic syndrome):表现较似孤独症,唯在对人亲呢感上有区别。机械记忆文章突出,而且能运用交复杂的词汇
13、,但对文章理解低劣,不合时宜地使用语词或文章。幼儿期较常出现镜象言语(鹦鹉学舌般),有时能够命名物体名称,但常表现喋喋不休或多嘴多舌。用词联想奔逸,使人难懂在讲什么。 喋喋不休是患儿 为了寻求社交、 企望他人理解而又难于实现时的表现。 智验 PIQ高于VIQ,类似成人超皮层感觉型失语或语义性失语。障碍定位不清楚。2语言表达障碍: 音韵统语障碍(plonologic-syntactic syndrome):也称发育运动性失语。这类儿童听力和智力正常,能理解言语,但语言表达困难。会说话较迟,开始说话 常省略辅音、转换和用词变化,不能使用功能性语言(即意义词组),语句里少用 关系词。能够掌握对方部分
14、词汇,大致会明白对方讲话的意思。有的儿童伴有肢体 轻度障碍,学龄期常出现阅读和书写障碍。该类型较似Broca型失语,儿童期难以作障碍定位。另外,特殊性语言发育迟缓症状类似此型,有人也将它划归在一起。后者语言理解虽然正常,但大都3岁以后才开始说话。此后语言发展迅速,至6岁时基本达到正常水平,预后良好,多有家族性。须与发育运动性语言障碍相鉴别。 发育性口语失用:也称重型语言表达障碍。言语理解良好而语言表达困难。可模仿说出单音,但不能模仿说出词组。有的患儿可自动反射性说出一两句词汇,但随意有目的性说话十分困难。有类似口吃表现,节律混乱,语调缺乏抑扬,说话 伴身体摇晃。病灶定位困难。 辍词、用语困难:
15、表现为辍词困难,口语受限明显。对主语和谓语的关系理 解困难,但尚可理解动词和补语。可理解简单的指令,但不能理解复杂的词句。有 时能理解单词,能命名物体,会选用适当的单词,但不能组成成套的语句。病灶定位困难,至今无法判定对应于成人失语的哪一类型。3阅读障碍: 言语障碍综合症(language disorder syndrome):LD儿童大部分伴有阅读方面的问题。此型与成人后颞叶性失读类似。语言理解和表达没有明显障碍,但对文字的阅读和学习明显困难。这在表音文字国家的儿童尤为多见。日本儿童出现假名阅读困难者比汉字阅读困难者多。能读出单字,有时能抄写文字,但阅读词汇和 句子明显困难,并且物体命名困难
16、,进而可导致语言理解障碍。 构音和书写困难(articulation and graphomotor discoordination):言 语理解正常,但发音和组词困难,精细协调动作困难,致使书写障碍。若是表音文字可以整体读出,但不能分读音节,组词读出时不能提取相应的词汇。多伴有运动性失语,类似成人额叶性失读,约占儿童阅读障碍的10%。儿童期的病区尚难确定,推测可能处于左前额叶下部或左侧中央后回的角部。 顺序认知障碍(sequencing deficit syndrome):该类型源于Gerstmann综 合症,约占儿童阅读障碍的10%。典型特征是手指失认,左右认知障碍,计算障碍, 书写障碍。
17、儿童期则伴有阅读障碍。并且有读字遗漏、阅读时字节顺序混乱、漏行、视觉倒翻阅读和书写,不能逐字阅读,计算时位数混乱和颠倒。病灶为左侧顶叶后部。 视空间障碍(visual-spatial perceptin syndrome):本症少见,约占5%,特征是视空间认知和视觉记忆障碍。口语发育虽然正常,但有明显的文字符号镜象处理现象,如把P视为q,b为d,m为w,was为saw等。阅读时视点与字节对应困难,有时较长的词组。 发育纯粹性失读(dvelopmental pure dyslexia)。这种患者不能阅读和抄写,但有可能自发书写。不能命名颜色。病灶不清楚。耶鲁大学的Shaywitz新近提出阅读障碍
18、的音位缺陷假说,认为儿童发生阅读障碍和书写障碍是因为研语音系统在音位层上的缺陷所致。依据这一假说,音位处理的缺陷损害了解码,从而妨碍了单词识别。即低级语言功能的根本缺陷阻碍了 高级语言处理功能及对文章的理解。音位处理功能定位大致在优势侧脑半球语言皮层的下前脑回(Broca区)。研究还显示, 男女阅读时音位表达位置有着明显区别,女性可同时激活两侧的下前脑回。这就能够解释为什么左脑损害后女性语言能 力的损害没有男性明显,女性往往比男性更易对阅读障碍进行补偿。4书写障碍: 发育结构性失写(dvelopmental constructional agraphia):能读文字,但不能自发书写,手技巧笨拙
19、(如不会使用筷子、握持笔困难、绘画不良)。结构性障碍使视觉模形信号无法传入运动系统,从而使空间知觉不良,方位确认障碍。 发育纯粹性失写(developmental pure agraphia):类似Myklebust称谓的“再视觉化缺陷导致的书写障碍”,能够识认文字符号,但不能自发书写和听写,认为是文字表象提取困难所致。5计算障碍: 计算障碍可由言语理解障碍、阅读障碍和量概念形成困难三种因素导致。较多见于clumsy儿童和发育性Gerstmann综合症儿童。因听觉和视觉分析困难, 难以理 解数字意义和符号意义,计算位数颠倒,虽然鹦鹉学舌般会读计算口诀,但难以与量概念结合。视觉分析不足还导致对长
20、短、高矮、形状图形、大小的判断困难。(二)非言语性LD15这类儿童有失认和失用潜在背景。特征是不能整体把握对象,不能辨认和区分主图与背景,相貌和表情认知困难,不能理解形体语言,最终突出表现在社会认知方面的障碍。因此在学校团体中表现得适应性困难, 音乐感节奏感低劣。 国内有研究采用形状触觉辨别实验测定一组非言语性LD儿童,发现他们的辨别能力不仅明显低于正常儿童,而且左右两手辨别成绩差异不及对照组儿童明显,说明这类儿童右脑半球存在认知障碍13。在另一实验中发现,非言语性LD儿童深度觉辨认不良,该特征与人物表情认知缺陷明显关联,LD儿童偏好作出中性判断等,进一步证实他们右脑认知功能存在障碍,基本的知
21、觉判断缺陷直接影响到这类儿童复杂的社会认知功能14。 Myklebust将这类儿童称为“右脑综合症”,并指出人类基础经验的获得主要靠非言语能力,而这种能力具有先天性,它早于语言已经存在;因而言语性LD的 发生与非言语能力的偏异密切相关。表明LD的防治重点在于早诊断早干预早预防。然而当前该型较之言语性LD的研究还很滞后,提示将成为新的研究热点。另外,有人根据认知偏异特征将LD的神经心理模式分为左脑障碍模式,认为阅读障碍儿童左脑半球对言语信息反应性差,对顺序性信息处理功能低下,导致阅读和书写障碍;右脑障碍模式,认为LD儿童右脑半球对视觉空间、形态、方位等信息处理功能低下,出现相应的方位判断不良、情
22、感判断不良、人际关系错误理解等;左右脑协调障碍模式,认为两侧脑半球功能协调性差,半球间联络功能障碍,由协同障碍导致学习障碍。与此类同有均衡失调模式,认为两半球均衡状态失调,导致映像失真型阅读书写障碍;病态激活模式,包括右脑功能过激活导致左脑功能受到抑制以及左脑功能激活不足等12,15。静进等的利脑实验结果也表明阅读困难儿童左脑功能存在相对激活不足现象15。五、展望综观迄今为止的研究,还很难说有了明确一致性研究成果。原因不仅在于儿童大脑发育存在着较大个体差异及代偿性,还因为研究对象除儿童外包括了各年龄组 成人阅读困难者,其障碍机制有着较大的差别。Anderson根据LD发生率将其分为言语性障碍、
23、非言语性障碍和注意障碍三个类型;综合分析有关研究时发现,其中大部分研究侧重于言语性障碍,非言语性障碍和视觉功能的研究居中,涉及听觉的研究则相对地少,对注意障碍的纯粹研究则更为少见11。值得一提的是,由于母语、人种和文化差异,汉族儿童阅读汉字词(表意文字)时存在不同于西方儿童(表音文字)的神经心理加工机制,提示汉族阅读障碍儿童的神经心理特征和关联的机制可能有别于国外同类研究报道。这是有趣而值得探索的课题,因为神经心理特征上的差异,可能使西方的矫治体系并不完全适于我国阅读障碍儿童。儿童保健体系愈来愈关注起高危生育史儿童,但还未将LD的早期诊断和早期干预纳入到常规保健。然而大量研究表明那些早产低体重
24、儿、产程异常儿童、癫痫儿童、母婴联结剥夺婴儿、气质类型难养型儿童以及被忽略儿童发生LD的比率相当高。这些研究进而说明LD的发生与中枢神经系统的某种障碍相关,利用分子生物、遗传以及动物模型等研究手段来揭示阅读障碍发生的机制将成为新的研究课题。提示在LD儿童早期脑功能发育的领域内还有大量的课题值得去探索,还由于儿童脑功能有着巨大的可塑 性,为LD早期治疗教育和康复性训练提供了广阔的研究领域1012。*国家自然科学基金资助项目子课题(批准号39770266)。参考文献1Gordon F, Annette R :neuroanatomical changes in developmantal dysl
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