高血压低血钾鉴别

1、高血压、低血钾鉴别诊断一、合并低肾素、高醛固酮一、合并低肾素、高醛固酮原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l定义：肾上腺皮质分泌过多醛固酮，导致潴钠排钾、血容量增多、肾素血管紧张素系统活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾的综合征群。l占高血压人群10以上，是继发性高血压最常见病因。l醛固酮瘤：l即Conn综合征，占原醛症的35l单一腺瘤多见体积一般较小，包膜完整，直径小于3cm，边界清楚，球状带、网状带或致密细胞，具球状带和束状带细胞特征；瘤体以外同侧或对侧肾上腺可以正常、增生或伴微结节l生化异常及临床症状显著低血钾、高Ald，低肾素l多为ACTH反应型，少数为肾素反应型l手术治疗一、合并低肾

2、素、高醛固酮一、合并低肾素、高醛固酮原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l特发性醛固酮增多症l约占原醛症的60l双侧肾上腺皮质球状带增生，可为弥漫性或局灶性，增生的皮质可见微结节和大结节，光镜下可见结节由充满脂质的细胞组成，类似于正常束状带细胞l患者对肾素血管紧张素的反应增强，醛固酮分泌不呈自主性l取站立位时，血肾素轻微升高即可使血醛固酮增多l静脉滴注血管紧张素II后，患者醛固酮分泌增多反应较正常人和醛固酮瘤患者为强一、合并低肾素、高醛固酮一、合并低肾素、高醛固酮原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l单侧肾上腺结节增生性原醛症l约占原醛症的9.7（瑞金）l单侧肾上腺结节样增生l临床特点为其病情

3、（血压、血钾、血尿醛固酮、左心室肥厚发生率介于醛固酮瘤组及双侧肾上腺增生组之间l肾上腺静脉插管采血（AVS）提示单侧分泌优势l手术治疗效果良好一、合并低肾素、高醛固酮一、合并低肾素、高醛固酮原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l家族性醛固酮增多症（I型和II型）lI型即糖皮质激素可治性醛固酮增多症l常染色体显性遗传第8号染色体11羟化酶基因与醛固酮合成酶基因形成一融合基因，其是醛固酮合成酶在束状带异位表达，并受ACTH调控l多青年起病，肾上腺结节性增生l小剂量糖皮质激素治疗效果好一、合并低肾素、高醛固酮一、合并低肾素、高醛固酮原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l家族性醛固酮增多症（I型和II

4、型）lII型病情轻重不一，病理类型可为肾上腺腺瘤或增生，抑或同时存在l凡同一家系中出现两个以上确诊的原醛症患者，且醛固酮不能被地塞米松抑制试验所抑制，基因学检查无融合基因存在，即可确诊为家族性醛固酮增多症II型。一、合并低肾素、高醛固酮一、合并低肾素、高醛固酮原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l原发性肾上腺皮质增生l约占原醛症的1l病理形态同特醛症双侧肾上腺球状带增生l生化改变同醛固酮瘤l对螺内酯治疗反应良好，肾上腺单侧或次全切除疗效显著一、合并低肾素、高醛固酮一、合并低肾素、高醛固酮原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l分泌醛固酮的肾上腺癌l约占原醛症的1，肾上腺癌仅有2.5分泌醛固酮l临

5、床表现为原醛症。特点为：l肿瘤体积大，直径大于3cm；l同时分泌糖皮质激素、性激素l明显高醛固酮血症伴低血钾和碱中毒l肿瘤切除后易复发l病理细胞学检查往往难以作出肯定诊断，可靠依据赖于远处转移一、合并低肾素、高醛固酮一、合并低肾素、高醛固酮原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l诊断l筛查试验：ARRl对于已出现低血钾，并明确系由肾失钾所致，血尿醛固酮高于正常，血浆肾素活性及血管紧张素II受抑制，ARR明显高于切点，原醛症诊断已成立者，不必再作证实试验，可直接进行分型鉴别的有关检查。l证实试验：l口服钠负荷试验l静脉生理盐水试验l氟氢考的松试验l卡托普利激发试验一、合并低肾素、高醛固酮一、合并低

6、肾素、高醛固酮原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l分型诊断lCT、B超、131碘化胆固醇肾上腺扫描、lAVSl体位试验l赛庚啶试验l血浆18羟皮质酮测定l糖皮质激素可治性原醛症相关检查基因检测、ACTH兴奋试验和地塞米松抑制试验一、合并低肾素、高醛固酮一、合并低肾素、高醛固酮原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症二、合并低肾素、低醛固酮二、合并低肾素、低醛固酮l去氧皮质酮（DOC）所致盐皮质激素过多综合征（DOC具盐皮质激素活性）l先天性肾上腺皮质增生症l常染色体隐性遗传病l由于合成肾上腺皮质激素所需要的酶系统缺陷导致中间产物DOC堆积，导致钠潴留、高血压、高血容量、低血钾、碱中毒，抑制PRA

7、l11羟化酶缺陷DOC堆积、雄激素合成增加、ACTH增加、肾上腺皮质增生、l17羟化酶缺陷DOC、皮质酮堆积、皮质醇及性激素合成障碍二、合并低肾素、低醛固酮二、合并低肾素、低醛固酮l去氧皮质酮（DOC）所致盐皮质激素过多综合征l肾上腺分泌DOC的肿瘤l多为体积大的恶性肿瘤l往往同时分泌雄性激素及雌激素l醛固酮分泌明显受到抑制l治疗最好将肿瘤完全切除二、合并低肾素、低醛固酮二、合并低肾素、低醛固酮l去氧皮质酮（DOC）所致盐皮质激素过多综合征l全身性糖皮质激素抵抗综合征l由于糖皮质激素受体基因发生突变所致l皮质醇对下丘脑垂体反馈抑制减弱，ACTH分泌增加，刺激肾上腺皮质三类激素产生过多l血皮质醇

8、、皮质酮过多，但无Cushing表现l表现高血压、低血钾、高血容量、肾素血管紧张素被抑制，故醛固酮分泌减少l雄激素增多症状l11羟类固醇脱氢酶（11HSD2）缺陷（致皮质醇作用于盐皮质激素受体而引起此类综合征）l表象性盐皮质激素过多综合征（AME）l少见的常染色体隐性遗传性疾病，多以儿童起病l先天性11羟类固醇脱氢酶缺陷，肾脏高浓度皮质醇无法失活，故而占据并激活盐皮质激素受体产生盐皮质激素效应（高血压，潴钠排钾）l低盐饮食和螺内酯可改善症状，ACTH则加重病情二、合并低肾素、低醛固酮二、合并低肾素、低醛固酮l11羟类固醇脱氢酶（11HSD2）缺陷（致皮质醇作用于盐皮质激素受体而引起此类综合征）

9、l服用甘草、生胃酮所致高血压、低血钾l甘草及其衍生物阻滞11羟类固醇脱氢酶（11HSD2）的作用，使皮质醇向皮质素转化障碍，同时有阻滞皮质醇A环还原，其后果相同于表象性盐皮质激素过多综合征二、合并低肾素、低醛固酮二、合并低肾素、低醛固酮l11羟类固醇脱氢酶（11HSD2）缺陷lCushing综合征l主要是异位ACTH综合征、肾上腺癌所引起者，常伴明显高血压、低血钾l过多的皮质醇超过了肾11HSD2处理能力，从而激活盐皮质激素受体二、合并低肾素、低醛固酮二、合并低肾素、低醛固酮lLiddle综合征l常染色体单基因遗传性疾病l肾小管上皮细胞钠通道基因突变，使其处于激活状态，导致钠潴留、高血压、低血钾、碱中毒、肾素受抑制，但血尿醛固酮反而降低l临床表现酷似原醛症，又称假性醛固酮增多症l但应用醛固酮合成酶抑制剂或醛固酮受体阻断剂螺内酯治疗无反应l上皮钠通道阻断剂氨苯蝶啶可明显改善临床症状二、合并低肾素、低醛固酮二、合并低肾素、低醛固酮三、合并高肾素、高醛固酮（继三、合并高肾素、高醛固酮（继发性醛固酮增多症）发性醛固酮增多症）l肾素分泌瘤l起源于肾小球旁细胞的肿瘤l分泌大量肾素引起高血压l发病年龄轻，高血压严重，由于继发性醛固酮增多，可伴发低血钾三、合并高肾素、高醛固酮（继三、合并高肾素、高醛固酮（继发性醛固酮增多症）发性醛固酮增多症）l肾性高血压l肾