20140430肾病综合征

1、肾小球损伤肾小球损伤蛋白尿蛋白尿血浆白蛋白血浆白蛋白胶渗压胶渗压血容量血容量NaNa+ +吸收吸收水肿水肿AVPAVP释放释放水潴留水潴留( (肾素、醛固酮肾素、醛固酮) )E M E M 典型病变：典型病变：肾小球上肾小球上皮足突弥漫性融合消失或微绒毛样变。电镜下弥皮足突弥漫性融合消失或微绒毛样变。电镜下弥漫性足突融合和肾小球内一般无电子致密物，偶可在副系膜区发现细小电子漫性足突融合和肾小球内一般无电子致密物，偶可在副系膜区发现细小电子致密物为致密物为MCDMCD的重要病理特点。（电镜的重要病理特点。（电镜x4000 x4000） MPGN MPGN 自左至右：轻度中度和重度系膜增生自左至右

2、：轻度中度和重度系膜增生 轻度系膜增生性肾小球肾炎，增生的系膜细胞和轻度系膜增生性肾小球肾炎，增生的系膜细胞和/ /或系膜基质超过或系膜基质超过毛细血管直径，毛细血管壁未受挤压，（毛细血管直径，毛细血管壁未受挤压，（PASM x 400PASM x 400）中度中度系膜增生性肾小球肾炎，增生的系膜细胞和系膜增生性肾小球肾炎，增生的系膜细胞和/ /或系膜基质超或系膜基质超过毛细血管直径，毛细血管强受到挤压（过毛细血管直径，毛细血管强受到挤压（PASM x 400PASM x 400）重度重度系膜增生性肾小球肾炎，增生的系膜细胞和基质破坏毛细血系膜增生性肾小球肾炎，增生的系膜细胞和基质破坏毛细血管

3、袢直径，相邻毛细血管消失，呈节段性硬化状态（管袢直径，相邻毛细血管消失，呈节段性硬化状态（PASM x 400PASM x 400）系膜增生性肾小球肾炎，系膜增生性肾小球肾炎，IgGIgG沿系膜区团块状沉积，（荧光沿系膜区团块状沉积，（荧光x 400 x 400）系膜增生性肾小球肾炎，系膜区可见电子致密物沉积（电镜系膜增生性肾小球肾炎，系膜区可见电子致密物沉积（电镜x 400 x 400）局灶节段性肾小球硬化症，病变的毛细血管足细胞增生、肥大局灶节段性肾小球硬化症，病变的毛细血管足细胞增生、肥大 和空泡变性。（和空泡变性。（PASM x400PASM x400）局灶节段肾小球硬化症局灶节段肾小

4、球硬化症局灶节段硬化症，局灶节段硬化症，IgM IgM 伴有或不伴有伴有或不伴有C3C3在硬化部位呈高强度团块在硬化部位呈高强度团块状沉积，未硬化的肾小球阴性。（荧光状沉积，未硬化的肾小球阴性。（荧光x 400)x 400)I I期：无明显病变，仅有肾小球基底膜空泡变性期：无明显病变，仅有肾小球基底膜空泡变性; ;IIII期：基底膜增厚，钉突形成；期：基底膜增厚，钉突形成；IIIIII期：基底膜高度增厚，加双轨或链环状结构形成；期：基底膜高度增厚，加双轨或链环状结构形成；IVIV期：基底膜极度增厚，管腔狭窄，系膜增生，肾小球期：基底膜极度增厚，管腔狭窄，系膜增生，肾小球 硬硬化；化；V V期：

5、增厚的基底膜逐渐恢复。期：增厚的基底膜逐渐恢复。影响预后的因素：影响预后的因素：持续大量蛋白尿持续大量蛋白尿男性男性年龄年龄50岁以上岁以上难于控制的高血压难于控制的高血压肾小管萎缩和间质纤维化肾小管萎缩和间质纤维化新月体形成新月体形成节段性肾小球硬化节段性肾小球硬化I I期膜性肾病，期膜性肾病，GBMGBM空泡变性（空泡变性（PASM x400PASM x400）I I期膜性肾病，上皮下少量电子致密物沉积，足细胞期膜性肾病，上皮下少量电子致密物沉积，足细胞 足突融合（电镜足突融合（电镜 x 5000 x 5000）IIII期膜性肾病，基底膜弥漫增厚（期膜性肾病，基底膜弥漫增厚（PASM x

6、400PASM x 400）IIII期膜性肾病，基底膜弥漫增厚，钉突形成（期膜性肾病，基底膜弥漫增厚，钉突形成（PASM x 800PASM x 800）IIII期膜性肾病，上皮下多数电子致密物沉积，基底膜钉突状期膜性肾病，上皮下多数电子致密物沉积，基底膜钉突状增厚，足细胞足突融合（电镜增厚，足细胞足突融合（电镜 x 5000 x 5000）IIIIII期膜性肾病，基底膜弥漫重度增厚，链环状结期膜性肾病，基底膜弥漫重度增厚，链环状结构形成，系膜节段性增生（构形成，系膜节段性增生（PASM x 400PASM x 400）IIIIII期膜性肾病，系膜内多数电子致密物沉积，基底膜链环状增厚，期膜性

7、肾病，系膜内多数电子致密物沉积，基底膜链环状增厚，足突融合（电镜足突融合（电镜 x 5000 x 5000）IVIV期膜性肾病（期膜性肾病（PASM x 400PASM x 400）IVIV期膜性肾病，基底膜弥漫重度增厚，系膜增生，肾小球硬化期膜性肾病，基底膜弥漫重度增厚，系膜增生，肾小球硬化（PASM x 200PASM x 200）IVIV期膜性肾病，增厚的基底膜内的电子致密物溶解吸收（电镜期膜性肾病，增厚的基底膜内的电子致密物溶解吸收（电镜 x 5000 x 5000）系膜毛细血管性肾小球肾炎，系膜细胞和基质增生，系膜系膜毛细血管性肾小球肾炎，系膜细胞和基质增生，系膜插入，基底膜双轨征形成插入，基底膜双轨征形成系膜毛细血管性肾小球肾炎，系膜细胞和基质重度增生，广系膜毛细血管性肾小球肾炎，系膜细胞和基质重度增生，广泛插入，基底膜增厚，双轨征形成，（泛插入，基底膜增厚，双轨征形成，（PASM x 400PASM x 400）膜增生性肾小球肾炎，膜增生性肾小球肾炎，IgGIgG呈颗粒状花瓣样沉积于毛细血管壁和系膜区（荧光呈颗粒状花瓣样沉积于毛细血管壁和系膜区（荧光 x 400 x 400）系膜毛细血管性肾小球肾炎，增生的系膜插入，内皮下电子致密物沉积（电镜系