《心肌病整理》ppt课件

1、临床护理教研室临床护理教研室 心肌病分类心肌病分类心肌疾病原原发发性性心心肌肌病病扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未分类特异性心肌病* * 扩张型心肌病扩张型心肌病* * 肥厚性心肌病肥厚性心肌病第八节第八节 心肌病心肌病扩张型心肌病概念扩张型心肌病概念 扩张型心肌病是以左、右心室或双心室扩张型心肌病是以左、右心室或双心室内径增大，伴有收缩功能妨碍为主要特征内径增大，伴有收缩功能妨碍为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型，的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型，临床主要表现心腔扩展、心力衰竭、心律临床主要表现心腔扩展、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率较高。

2、预后不失常、栓塞、猝死、病死率较高。预后不良，良，5年存活率年存活率50%，10年存活率年存活率25%。病理学特征：病理学特征： 大体：以心腔扩张为主；大体：以心腔扩张为主；心室扩张，室壁变薄、纤维瘢痕心室扩张，室壁变薄、纤维瘢痕构成，常伴有附壁血栓。构成，常伴有附壁血栓。 组织学：心肌细胞肥大、组织学：心肌细胞肥大、变性与间质程度不同的纤维组织变性与间质程度不同的纤维组织增多等病变混合存在。增多等病变混合存在。 这是一个宏大、扩张的左心室，它是扩张或充血型心肌病的典型特征。病因和发病机制不完全清楚病因和发病机制不完全清楚能够与遗传继续病毒感染有关能够与遗传继续病毒感染有关一一. .病因和发病

3、机制病因和发病机制临床表现心力衰竭心力衰竭栓栓 塞塞.猝猝 死死心律失常心律失常各种心律失常各种心律失常心脏扩展心脏扩展S3S4奔马律奔马律收缩期杂音收缩期杂音扩张型心肌病临床表现扩张型心肌病临床表现v病症病症v 早期可仅有心脏扩展而无病早期可仅有心脏扩展而无病症心力衰竭病症心律失常病症心力衰竭病症心律失常病症栓塞病症症栓塞病症v体征体征v 心脏向两侧扩展第一心音心脏向两侧扩展第一心音减弱，第三或第四心音、奔马律，减弱，第三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣封锁不全杂音心衰二、三尖瓣封锁不全杂音心衰体征，肺底湿罗音、肝大、下肢体征，肺底湿罗音、肝大、下肢浮肿心律失常、栓塞体征浮肿心律失常、栓塞体征

4、v 1.检查v1X线检查、心电图检查：心脏大，心室大。心胸比大于50%，肺部淤血，肺水肿、有时可见胸腔积液三、有关检查及诊断三、有关检查及诊断“一大一大 心室腔明显扩展心室腔明显扩展“二小二小 二尖瓣开放幅度小二尖瓣开放幅度小 二尖瓣与扩展的心室腔相比相对较小二尖瓣与扩展的心室腔相比相对较小“三薄三薄 室间隔及左室后壁多变薄室间隔及左室后壁多变薄“四弱四弱 室间隔与左室后壁运动减弱室间隔与左室后壁运动减弱 扩张型心肌病病心电图表现扩张型心肌病病心电图表现v敏感性：心电图异常发生率高，假设ECG完全正常可排外扩张型心肌病v复杂性：除极、复极及心律均可出现异常v易变性：多种组合的心律失常可随时改动

5、，尤其是房室、束支、分支阻滞多变v缺乏特异性：难从ECG表现诊断DCM心衰或心律失常或栓塞等表现心衰或心律失常或栓塞等表现排除其他心脏病排除其他心脏病心脏增大的体征、实验室检查证据心脏增大的体征、实验室检查证据埋藏式心脏复律除颤器埋藏式心脏复律除颤器ICDICD肥厚型心肌病肥厚型心肌病ABC流行病学流行病学病因病因/ /遗传学遗传学至少至少50%的家族性的家族性HCM是常染色体显性遗传。是常染色体显性遗传。几乎一切分发病例都是有自发性突变引起。几乎一切分发病例都是有自发性突变引起。目前为止共发现至少有目前为止共发现至少有18种基因与之相关。种基因与之相关。因此确诊一例因此确诊一例HCM后，因对

6、其家族中上、中、下后，因对其家族中上、中、下三代人进展筛查。三代人进展筛查。20岁以前，每岁以前，每1218个月检查一个月检查一次；次；20岁以后，每岁以后，每5年检查一次超声心动图。年检查一次超声心动图。病理生理学病理生理学HCM引起血液动力学妨碍的缘由：引起血液动力学妨碍的缘由：室间隔肥厚使左室流出道变窄；室间隔肥厚使左室流出道变窄；收缩中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前叶移收缩中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动SAM， ，导，导致左室流出道狭窄加重；致左室流出道狭窄加重；伴有二尖瓣封锁不全。伴有二

7、尖瓣封锁不全。静息时或运动负荷超声左室流出道压力阶差静息时或运动负荷超声左室流出道压力阶差30mmHg为有为有意义的梗阻。意义的梗阻。70%多数多数HCM患者均存在心脏舒张功能异常。患者均存在心脏舒张功能异常。 均匀肥厚的心肌大体评价病人室间隔肥厚、室间隔肥厚、向左心室突出向左心室突出 收缩时引起左心收缩时引起左心室流出道梗阻室流出道梗阻心肌收缩无力，心肌收缩无力，心力衰竭心力衰竭二临床表现二临床表现 1 1病症：病症：v劳力性呼吸困难，劳力性呼吸困难， 90%v劳力性心绞痛：劳力性心绞痛：1/3，v 硝酸甘油加重病症硝酸甘油加重病症v晕厥：晕厥：1/3v猝死：猝死：4%-6%v凡添加心肌收缩

8、力或减轻心脏负荷的措施，凡添加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施，v 使病症加重，反之病症有所缓解使病症加重，反之病症有所缓解 杂音杂音 备注备注 室内压差增加室内压差增加屏气试验（用力时）屏气试验（用力时） 增强增强 前、后负荷减小前、后负荷减小立位立位 增强增强 前、负荷减小前、负荷减小洋地黄制剂洋地黄制剂 增强增强 心肌收缩力增强心肌收缩力增强硝酸甘油硝酸甘油 增强增强 前后负荷减小前后负荷减小异丙肾上腺素异丙肾上腺素 增强增强 收缩力增强，前后负收缩力增强，前后负荷减小荷减小室早后室早后 增强增强 收缩力增强，后负荷收缩力增强，后负荷减小，前负荷增加减小，前负荷增加室内压差减小室内压差减小

9、下蹲下蹲 减弱减弱 前、后负荷增加前、后负荷增加去甲肾上腺素去甲肾上腺素 减弱减弱 后负荷增加后负荷增加受体阻滞剂受体阻滞剂 减弱减弱 收缩力降低收缩力降低握拳握拳 减弱减弱 前、后负荷增加前、后负荷增加下肢抬高下肢抬高 减弱减弱 前负荷增加前负荷增加心室内压差变化与杂音强度的关系心室内压差变化与杂音强度的关系晕厥缘由晕厥缘由v左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心排血量忽然下降，引起脑缺血排血量忽然下降，引起脑缺血v膂力活动或心情激动，交感神经兴奋性增高，使得膂力活动或心情激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心肌收缩性添加，左室顺应性进一步下降

10、，舒肥厚心肌收缩性添加，左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进一步减少一步减少v心律失常心律失常临床表现临床表现- -体征体征v心脏轻度扩展心脏轻度扩展v第四心音第四心音v心尖部收缩期杂音心尖部收缩期杂音v胸骨左缘胸骨左缘3 3、4 4肋间收缩期杂音：梗阻性肋间收缩期杂音：梗阻性v 添加心肌收缩力、减少左室容量添加心肌收缩力、减少左室容量 杂音加强杂音加强v 降低心肌收缩力、添加左室容量降低心肌收缩力、添加左室容量 杂音减弱杂音减弱辅助检查辅助检查vX X线检查：心脏扩展不明显线检查：心脏扩展不明显v心电图：左心室肥厚、

11、病理性心电图：左心室肥厚、病理性Q Q、心律失常、宏、心律失常、宏大倒置大倒置T T波波v超声：评价价值大超声：评价价值大v A. A. 室间隔和左室后壁厚度比室间隔和左室后壁厚度比 1.3:1 1.3:1v B. B. 二尖瓣前叶收缩期前向运动梗阻性二尖瓣前叶收缩期前向运动梗阻性v C. C. 舒张期顺应性下降舒张期顺应性下降v心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影v心内膜心肌活检心内膜心肌活检 超声心动图典型特点超声心动图典型特点非对称性室间隔肥厚非对称性室间隔肥厚 15mm 15mm，室间隔与左室后壁厚度之比室间隔与左室后壁厚度之比 1.31.3；二尖瓣叶前向运动，即二尖瓣叶前向运

12、动，即SAMSAM景象景象(same anterior motion(same anterior motion，SAM)SAM)：梗阻性梗阻性LVOTLVOT变窄；变窄；左室腔普通小于左室腔普通小于56mm56mm二尖瓣叶前向运动，即SAM景象(same anterior motion，SAM)：二尖瓣前叶收缩期前向挪动SAM景象 1药物治疗 首选-受体阻滞剂及钙阻滞剂-受体阻滞剂机制为：消除肾上腺素能神经对心脏刺激作用改善左室舒张功能妨碍，改善心肌氧供需平衡，缓解心肌缺血治疗心律失常 心率5060BPM为宜四治疗要点四治疗要点药物治疗药物治疗- -钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂v维拉帕米，地尔硫卓

13、维拉帕米，地尔硫卓v作为不能耐受作为不能耐受受体阻滞剂或其无效的患者替受体阻滞剂或其无效的患者替代治疗代治疗其它药物治疗其它药物治疗v心力衰竭治疗心力衰竭治疗v心律失常治疗心律失常治疗v栓塞治疗：华法林栓塞治疗：华法林肥厚间隔切开切除术肥厚间隔切开切除术 经皮经腔间隔心肌化学消融术经皮经腔间隔心肌化学消融术(PTSMA)(PTSMA) 间隔支闭塞而呵斥的间隔心肌缺血坏死，间隔支闭塞而呵斥的间隔心肌缺血坏死，使使 间隔心肌的收缩力下降或间隔心肌的收缩力下降或 丧失，而术后间隔心肌坏死丧失，而术后间隔心肌坏死 变薄而减少流出道梗阻变薄而减少流出道梗阻 心内膜间隔心肌射频消融术心内膜间隔心肌射频消融

14、术酒精室间隔消融酒精室间隔消融双腔起搏器 改动了室间隔的收缩顺序，从而减少了流出道压差。顺应证：梗阻肥厚性心肌病经药物治疗病症仍继续存LVOT压力阶差30mmHg， 激发形状下50mmHg；室间隔基底部肥厚，功能性 二尖瓣反流不甚严重，且 不伴有二尖瓣安装解剖异常者。猝死高危要素猝死高危要素/ICD/ICD先前发生过心跳骤停或继续性室性心动过速，反复发作的先前发生过心跳骤停或继续性室性心动过速，反复发作的非继续性室性心动过速；非继续性室性心动过速；初次确诊年龄初次确诊年龄 30岁尤其是左室严重肥厚，室壁厚度岁尤其是左室严重肥厚，室壁厚度30mm； 有有HCM猝死家族史猝死家族史 ；运动后血压反响异常尤其在运动后血压反响异常尤其在 50岁的患者中；岁的患者中；存在与猝死发生添加有关的遗传异常。存在与猝死发生添加有