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文档简介
1、内凝途径内凝途径 外凝途径外凝途径凝血活酶凝血活酶 生成期生成期凝血酶凝血酶生成期生成期纤维蛋白纤维蛋白 生成期生成期 a a aa Ca2+ PF3 aa Ca2+ PF3凝血酶原凝血酶原()凝血酶凝血酶aaCa2+纤维蛋纤维蛋白原白原(I)纤维蛋纤维蛋白单体白单体(IaIa)交联纤交联纤维蛋白维蛋白a共同途径共同途径1964McFarlaneDavies凝血瀑布学说凝血瀑布学说蛋白为中心蛋白为中心5. 5. 纤维蛋白溶解系统纤维蛋白溶解系统一期止血缺陷一期止血缺陷二期止血缺陷二期止血缺陷纤溶系统缺陷纤溶系统缺陷血小板计数血小板计数血小板计数血小板计数血小板计数血小板计数A A 筛选试验筛选
2、试验B B 相关诊断试验相关诊断试验C C 血浆纤维蛋白原测定血浆纤维蛋白原测定aa外外凝凝途途经经aCa2+纤维蛋白原纤维蛋白原 纤维蛋白纤维蛋白() (a) 凝血酶原凝血酶原()a,Ca2+,PF3a,Ca2+,PF3凝血酶凝血酶(a)PT内内凝凝途途径径APTT血浆XII因子活化剂Ca+ + 磷脂(代替PF3)1.1.活化的部分凝血活酶时间活化的部分凝血活酶时间(Activated Partial ThromboplastinActivated Partial Thromboplastin Time, Time, APTTAPTT)筛选试验筛选试验 APTTAPTT缩短见于缩短见于高凝状
3、态 (脑血栓、心梗、DIC高凝期)血浆TF(兔脑粉)Ca+筛选试验筛选试验PT-APTTSTGT纠正纠正试验试验/凝血因凝血因子测定子测定XIII因子因子?尿素溶解试验尿素溶解试验DIC ?4.DIC4.DIC致致病病因因子子激活激活凝血系统凝血系统血液血液凝固性凝固性 微血栓微血栓形成形成血液血液凝固性凝固性 凝血因子凝血因子 血小板血小板 激活激活纤溶系统纤溶系统微循环微循环 障碍障碍 休克休克 器官功能障碍器官功能障碍出血出血DIC的发病机制n n an凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶n(+Ca2+、PL)n纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白n an 固相激活n酶相激活n、n(TF)nTF
4、-、Ca2+凝血抗凝血1.内源性凝血系统内源性凝血系统(因子激活开始)因子激活开始)2.外源性凝血系统外源性凝血系统(TF入血开始入血开始)1.完整的血管内皮完整的血管内皮; 2.血流速度相对较快;血流速度相对较快;3.单核吞噬系统作用单核吞噬系统作用;4.生理性抗凝物质; AT、肝素、蛋白C、TFPI5.纤溶系统。正常内皮细胞(电镜扫描)原因:原因: 感染、缺氧、感染、缺氧、 酸中毒等。酸中毒等。 内毒素可直接损伤内毒素可直接损伤VEC,或通过,或通过TNF、IL-1、PAF、C5a介导介导VEC的损伤。的损伤。 血小板附着受损的内皮细胞表面(单箭头指示)。 a 主要由此机制引起的DIC在哪
5、些科多见? 外科,妇产科,肿瘤科。外科,妇产科,肿瘤科。 TF释放组织组织损伤损伤 磷脂,Ca2+TF-a Ca2+1.胶原暴露,激活内源性凝血系统;胶原暴露,激活内源性凝血系统;2.释放组织因子,激活释放组织因子,激活 外源性凝血系统;外源性凝血系统;血管结构示意图 3.损伤的损伤的VEC促进与促进与中性白细胞、单核细胞、中性白细胞、单核细胞、T细胞及血小板的聚集细胞及血小板的聚集受损EC产生PAF、vWF等凝血因子;EC产生的抗凝物质有: PGI2、血栓调理蛋白(TM) a 胶 原 固相激活K PK4.内皮细胞释放的促凝和抗凝物质失平衡内皮细胞释放的促凝和抗凝物质失平衡血栓形成过程血栓形成
6、过程 血小板粘附在内皮下胶原血小板粘附在内皮下胶原血小板不可逆聚集并释放血小板不可逆聚集并释放 RBC大量损伤的原因:异型输血,各种原因的溶血。 RBC破坏释放ADP;暴露出磷脂,促进DIC发展。 中性白细胞、单核细胞破坏能释放组织凝血活酶,促进DIC发展。 内毒素引起肾DIC单核吞噬系统功能障碍清除激活的凝血因子削弱。 巨噬细胞吞噬蛋白C(肝产生)活化蛋白C(APC) 灭活a、a、 阻碍a生成及作用。血栓调理蛋白(TM)内皮细胞表面凝血酶凝血酶原凝血活性AT(丝氨酸蛋白酶抑制物) 肝素抑制凝血酶活性DIC出血(腹主动脉瘤术后)出血(腹主动脉瘤术后)1.广泛、多个部位出血,不能用原发疾病解释; 2.常伴有DIC的其 它临床表现,如休克等; 3.常规的止血药无效。致病因素激活凝血系统微血栓形成消耗血小板、凝血因子出血纤溶系统激活纤溶酶加重血小板、凝血因子消耗激肽释放酶、 组织释放FDP(Y, E) DIC是通过启动休克的3个始动环节引起休克的!致病因素凝血系统激活出血 有效循环血量微血栓形成回心血量心泵功能休克激肽、补体、纤溶系统激活血管扩张、外周阻力,通透性 DIC时,器官功能障碍主要由于微血栓大量形成! 肺-呼吸功能障碍 肾-肾功能障碍 心-心泵功能障碍 肾上腺皮质 华-佛综合症 垂体-席汉综合症 心肌中的微血栓肝内微血栓 肾内微血栓(纤维
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