先天心脏病合并重肺动脉高压药物治疗及对介入治疗的意义PPT学习教案

1、会计学12sPAP）40mmHg。第1页/共40页3第2页/共40页4第3页/共40页5第4页/共40页6第5页/共40页7示对于特发性肺动脉高压患者，长期服用抗凝剂可提高生存率 。对于先心病PAH患者口服抗凝剂的报道很少，由于抗凝剂可增加出血倾向，使用需谨慎 。u如果存在血液高粘状态，红细胞压积65%时，通常应该放血并结合扩容治疗。第6页/共40页8。第7页/共40页9内皮素途径内皮素途径一氧化氮途径一氧化氮途径前列环素途径前列环素途径内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂5型磷酸二酯酶抑制剂型磷酸二酯酶抑制剂前列环素类药物前列环素类药物第8页/共40页10第9页/共40页11波生坦（国内上市）安

2、贝生坦司他生坦剂量剂量125 mg5-10 mg100 mgbidqdqdETA的选择性的选择性否否是（对是（对ETA 受体的亲和受体的亲和力远高于力远高于ETB 受体的亲受体的亲和力，和力，4000倍）倍）是（对是（对ETA 受体的亲和受体的亲和力远高于力远高于ETB 受体的亲受体的亲和力，约和力，约6500倍）倍）美国美国FDA批准批准是是是是否，但在加拿大及澳大否，但在加拿大及澳大利亚已批准使用利亚已批准使用适应证适应证WHO肺动脉高压功能分级肺动脉高压功能分级 III 级和级和IV 级特发性肺动级特发性肺动脉高压或者硬皮病引起的脉高压或者硬皮病引起的肺动脉高压。肺动脉高压。 WHO分级

3、分级级和级和III 级级的第一大类肺动脉高压的第一大类肺动脉高压WHO分级分级III 级的第一级的第一大类肺动脉高压大类肺动脉高压第10页/共40页12醇Benapnost-贝前列素（国内上市-德纳）Treprostinil-曲前列素 iloprost -伊洛前列素（国内上市-万他维）第11页/共40页13第12页/共40页14第13页/共40页15第14页/共40页16第15页/共40页17对严重右心衰竭、高胆红素血症和有大量腹水的患者手术死亡率高。肺移植手术死亡率1629，1年存活率7075，5年存活率4045。第16页/共40页183.1% -5.0%肝硬化：2%-5% HIV感染：0.

4、5%第17页/共40页191年年68%3年年48%5年年34%中位生存时间为中位生存时间为2.8年年19811981年至年至19851985年美国国立卫生研究所年美国国立卫生研究所(NIH)(NIH)注册的注册的194194例例特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压(IPAH)(IPAH)患者患者第18页/共40页20CantorCantor等报道等报道109 109 例（年龄例（年龄1818岁）先心病合并艾森曼格综合征未手岁）先心病合并艾森曼格综合征未手术患者中位生存时间为术患者中位生存时间为52.652.6岁。岁。Am J Cardiol,1999,84:677-681Am J Cardiol,

5、1999,84:677-681第19页/共40页21第20页/共40页22第21页/共40页23医学证据表明上述用药对这部分患者有明显改善的作用，尤其是药物的长期效果还需要进一步证实。第22页/共40页24u经靶向药物治疗后血流动力学有改善的患者是否应该外科手术或介入治疗，手术时机如何选择，尚无明确答案。第23页/共40页25损， 三尖瓣少中量返流，肺动脉高压，右心室前后径28mm，估测肺动脉收缩压77mmHg；u心电图：窦性心律，符合右心室肥厚图形。第24页/共40页26主肺动脉压主肺动脉压（mmHg） QP/QS 全肺阻力（达因全肺阻力（达因秒秒厘米厘米5） 全肺阻力全肺阻力（Wood）

6、吸氧前吸氧前94/37(56)2.5367.24.5吸氧后吸氧后85/30(52)2.5238.33.0封堵后封堵后84/33(52)先行右心导管检查及吸氧试验先行右心导管检查及吸氧试验,后选用进口后选用进口AGA公司直径公司直径34mm房间隔缺损封堵器对其进行封堵，封堵成功。房间隔缺损封堵器对其进行封堵，封堵成功。第25页/共40页27u心电图：窦性心律，符合右心室肥厚图形。第26页/共40页28第27页/共40页29流，室间隔膜周部缺损（14mm），室水平双向分流，肺动脉高压（重度），左心室前后径41mm，右心室前后径20mm；u心电图：符合右心室肥厚图形，ST-T改变。第28页/共40页

7、30主肺动脉压主肺动脉压（mmHg） QP/QS 全肺阻力（达因全肺阻力（达因秒秒厘米厘米5） 全肺阻力全肺阻力（Wood） 吸氧前吸氧前120/71(97)1.831114.9412.68吸氧后吸氧后104/61(85)1.791052.6311.97先行右心导管检查及吸氧试验：先行右心导管检查及吸氧试验：第29页/共40页31分流，遂放弃治疗，收回封堵器。第30页/共40页32第31页/共40页33第32页/共40页34第33页/共40页35损，左向右为主双向分流， 三尖瓣少中量返流，重度肺动脉高压，右心室前后径29mm，估测肺动脉收缩压77mmHg；u心电图：符合右心室肥厚图形。第34页/共40页36第35页/共40页37主肺动脉压主肺动脉压（mmHg） QP/QS 全肺阻力全肺阻力（达因（达因秒秒厘米厘米5） 全肺阻力全肺阻力（Wood） 吸氧前吸氧前90/36(57)0.69908.3711.35吸氧后吸氧后86/32(50)1.1681.438.52封堵后封堵后83/33(50)1.1679.128.49先行右心导管检查及吸氧试验先行右心导管检查及吸氧试验,后选用国产直径