第13章大疱性皮肤病患者的护理习题及答案.docx

1、第13章大疱性皮肤病一、选择题（一）单项选择题1 .大疱性皮肤病的基本皮损是：A丘疹B水疱C脓疱D结节2 .以下大疱性皮肤病的水疱位于表皮内的是：A单纯性大疱性表皮松解症B大疱性类天疱疮C妊娠疱疹D营养不良性大疱性表皮松解症3 .天疱疮患者血循环中存在的自身抗体主要是以下哪种类型：A IgABlgGC IgMDlgE4 .天疱疮患者血循环中自身抗体主要针对：A基底膜带B桥粒C半桥粒D真皮胶原纤维5 .天疱疮临床类型中最常见的是：A寻常型天疱疮B落叶型天疱疮C增殖型天疱疮D红斑型天疱疮6 .天疱疮临床类型中病情最轻的是：A寻常型天疱疮B落叶型天疱疮C增殖型天疱疮D红斑型天疱疮7 .增殖型天疱疮是

2、以下哪种类型天疱疮的良性型：A寻常型天疱疮B落叶型天疱疮C疱疹样天疱疮D红斑型天疱疮8 .增殖型天疱疮的好发部位为：A头面部B躯干C四肢远端D皱褶部位9 .以下可发展为落叶型天疱疮的是：A寻常型天疱疮B增殖型天疱疮C红斑型天疱疮D疱疹样天疱疮10 .副肿瘤型天疱疮易并发的肿瘤是：A基底细胞癌B淋巴瘤C黑素瘤D鳞状细胞癌11 .天疱疮的特征性组织病理学表现是：A角化不全B表皮萎缩C棘层松解D真皮炎症细胞浸润12 .落叶型天疱疮的病变位于：A基底层上方B基底膜带C基底膜带下方D棘层上部或颗粒层13 .天疱疮患者间接免疫荧光检查自身抗体阳性率为：A 50%60%B60% 70%C 70 %-80%D

3、 80% 90%14 .治疗天疱疮最有效的药物是：A糖皮质激素B免疫抑制剂C抗生素D干扰素15 .治疗天疱疮的首选糖皮质激素种类是：A氟美松B泼尼松C地塞米松D氢化可的松16 .以下关于天疱疮患者糖皮质激素使用的描述错误的是：A剂量要根据天疱疮类型、皮损范围、有无粘膜损害等因素确定B可联用免疫抑 制剂C应及早应用，初始剂量应足够以尽快控制病情D临床有效后立即减药以免出现严重不良反应17 .以下天疱疮中具有显著瘙痒的是：A寻常型天疱疮B药物诱导型天疱疮C疱疹样天疱疮D副肿瘤型天疱疮18 .大疱性类天疱疮的好发人群为：A儿童B成年人C中老年人D妊娠妇女19 .大疱性类天疱疮患者皮损累及口腔粘膜的占

4、：A 5 %10%，B 10 %35%C 30 % 70%D 70% 90%20 .以下关于大疱性类天疱疮典型皮损的描述错误的是：A在外观正常皮肤或红斑基础上发生B紧张性大疱C尼氏征阳性D少数患者可表现为风.团等非特异性皮损21 .大疱性类天疱疮特征性组织病理学表现是：A棘层松解B基底细胞液化变性C表皮内水疱D血管周围炎症细胞浸润22 .大疱性类天疱疮皮损进行间接免疫荧光检查显示，自身抗体结合于：A角质 形成细胞间B盐裂皮肤表皮侧C盐裂皮肤真皮侧D真皮血管周围（二）多项选择题1 .以下属于自身免疫性大疱病的是：A天疱疮B瘢痕性类天疱疮C单纯性大疱性表皮松解症D肠病性肢端皮炎2 .以下属于天疱疮

5、临床类型的有：A寻常型天疱疮B落叶型天疱疮C药物诱导型天疱疮D副肿瘤型天疱疮3 .寻常型天疱疮的皮损可发生于：A 口腔B胸背部C头颈部D臀部4 .以下关于寻常型天疱疮临床表现的描述正确的有：A多累及儿童和青少年B 60 %患者初发损害在口腔粘膜C典型皮损为松弛性大疱，尼氏征阳性D在天疱疮中预后最好5 .寻常型天疱疮的死亡原因有：A感染B多脏器衰竭C低蛋白血症D恶性肿瘤6 .增殖型天疱疮与寻常型天疱疮相比，具有的特点有：A较少见B多累及免疫力较低的年轻人C腔粘膜损害出现较迟D典型皮损为糜烂基础上的乳头状肉芽增殖7 .落叶型天疱疮与寻常型天疱疮相比，具有的特点有：A多累及免疫力较低的年轻人B水疱位

6、置更为表浅C病情较重，预后较差D疱壁更薄，更易破裂8 .常见引起药物诱导型天疱疮的药物有：AD -青霉胺B毓甲丙脯酸C炎痛喜康D头抱三嗪9 .以下不是疱疹样天疱疮临床特点的是：A好发于妊娠妇女B皮损多累及躯干和四肢近端C松弛性水疱，尼氏征阳性D自觉瘙痒10 .天疱疮皮损进行直接免疫荧光检查可见沉积于角质形成细胞间的物质种类有：AlgGBlgAC IgMDC311 .天疱疮的诊断标准有：A典型临床表现B病原微生物培养与鉴定C组织病理学D免疫病理12 .免疫抑制剂与糖皮质激素联用主要作用是：A降低治疗费用B提高疗效C减少糖皮质激素不良反应D用于病情较重患者或激素抵抗患者13 .大疱性类天疱疮的自身

7、抗原有：A BPAG1B BPAG2C整合素D桥粒斑蛋白二、名词解释1 .尼氏征(Nikolsky ' s s) ign2 .棘层松解细胞二、问答题1 .简述大疱性皮肤病的分类。2 .试述天疱疮的病因和发病机制。3 .简述天疱疮的临床类型及其特点。4 .简述天疱疮的诊断依据。5 .试述天疱疮的糖皮质激素的使用方法。6 .简述大疱性类天疱疮的临床表现。7 .简述大疱性类天疱疮的诊断依据。参考答案 一、选择题(一)单项选择题1. B 2. A 3. B 4. B 5. A 6. D 7. A 8. D 9. C 10. B 11. C 12. D 13. D 14. A 15. B 16.

8、 D 17. C 18. C 19. B 20. C 21. C22. B(二)多项选择题1. AB2. ABCD 3. ABC 4. BC 5. ABC 6. ABCD 7. BD 8. ABC 9. AC 10. ABCD 11. ACD 12. BCD 13. AB 二、名词解 释1 .尼氏征：又称棘层松解征，是某些皮肤病发生棘层松解性水疱(如天疱疮)时的触诊表现，本征阳性时可出现4种 表现：手指推压水疱一侧，可使水疱沿推压方向移动；手指轻压疱顶，疱液可向四周移动；稍用力在外观正常 皮肤上推擦，表皮即剥离；牵扯已破损的水疱壁时，可见水疱以外的外观正常皮肤一同剥离。2 .棘层松解细胞：天疱

9、疮基本病理变化为棘层松解、表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞，较正常棘细胞大， 圆形，胞质呈均匀嗜碱性，核大而深染，核周有浅蓝色晕，有重要的诊断价值。二、问答题1.大疱性皮肤病的分类如下：自身免疫性遗传性其他表皮内天疱疮单纯性大疱性表皮松解症大疱性表皮松解症型 药疹家族性慢性良性天疱疮急性接触性皮炎表皮下大疱性类天疱疮交界性大疱性表皮松解症多形红斑瘢痕性类天疱疮营养不良性大疱性表皮松解症肠病性 肢端皮炎疱疹样皮炎线状IgA大疱性皮病获得性大疱性表皮松解症妊娠疱疹2 .天疱疮是表皮细胞间抗体介导的自身免疫性大疱性皮肤病，各型天疱疮患者血循环中均存在抗角质形成细 胞间物质 抗体(也称天疱疮抗体

10、)，且其滴度与病情活动程度平行，其中寻常型天疱疮的抗原主要是桥粒芯糖蛋白3(Dsg3)，落叶型天疱疮的抗原主要为桥粒芯糖蛋白1( Dsgl )。天疱疮抗体与天疱疮抗原结合后，通过细胞信号传导途径激活一系列蛋白水解醵，导致细胞间连接结构水解，从而引 起表皮棘层细胞互相分离、棘层松解及表皮内水疱形成。3 .(1 )寻常型天疱疮：最常见，多见于中年人；常发于口腔、胸、背、头颈部，严重者可泛发全身；约60%患者初发损害在口腔粘膜，表现为水疱和糜烂，46个月后才发生皮肤损害；典型皮损为外观正常皮肤上发生的水疱或大疱，或在红斑基础上出现的浆液性大疱，疱壁薄，尼氏征阳性，易破溃形成糜烂面，渗液较多；预后 在

11、天疱疮中最差，死亡原因多为长期、大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染等并发症及多脏器衰竭，也 可因病情持续发展导致大量体液丢失、低蛋白血症、恶液质而危及生命。(2)增殖型天疱疮：是寻常型天疱疮的良性型，较少见；多见于免疫力较低的年轻人；好发于腋窝、乳房下、腹 股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位，口腔粘膜损害出现较迟；皮损最初为薄壁的水疱，尼氏征阳性，破溃 后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖，边缘常有新生水疱，使皮损面积逐渐扩大，皱褶部位易继发细菌及念珠菌 感染，常有臭味，陈旧皮损表面略干燥，呈乳头瘤状；病程慢性，预后较好。(3)落叶型天疱疮：多见于中老年人；好发于头面及胸背上部

12、，口腔粘膜受累少见，即使发生也较轻微；水疱常 发生于红斑基础上，尼氏征阳性，疱壁更薄，更易破裂，在浅表糜烂面上覆有黄褐色、油腻性、疏松的剥脱表皮、痂 和鳞屑，如落叶状；病情较轻，偶可因衰竭或继发感染而死亡。(4)红斑型天疱疮：是落叶型天疱疮的良性型，好发于头面及胸背上部，下肢和粘膜很少累及；早期皮损类似红 斑狼疮的蝶形红斑，水疱常不明显，后于红斑基础上可出现散在、大小不等的浅表性水疱，尼氏征阳性，壁薄易破， 形成轻度渗出、鳞屑和结痂；病情发展缓慢，水疱时愈时发，日晒后可加重，偶可转化为落叶型天疱疮。(5)特殊类型天疱疮：药物诱导型天疱疮多在用药数月后发生，易由D-青霉胺、疏甲丙脯酸等含有硫氨基

13、团的药物诱发；副肿瘤性天疱疮多为来源于淋巴系统的肿瘤，可发生于任何年龄，病情较重，对糖皮质激素反应性较 差；IgA型天疱疮多见于中老年女性，好发于皮肤皱褶部位，皮损为红斑基础上的瘙痒性水疱或脓疱，尼氏征多阴 性，棘细胞间沉积的免疫球蛋白和外周血检测到的抗表皮棘细胞间物质抗体类型均 为IgA型；疱疹样天疱疮好发于中老年人，常于躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑，边缘略隆起，表面可出现 紧张性水疱或丘疱疹，尼氏征阴性，瘙痒明显。 4.(1 )典型临床表现：皮肤发生松弛性水疱或大疱，尼氏征阳性，易破裂形成不易愈合的糜烂，常伴口腔粘膜糜 烂。(2)组织病理：显示棘层松解、表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层

14、松解细胞。(3) 直接免疫荧光：显示IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积，寻常型天疱疮主要沉积在 棘层中下方，落叶型天疱疮主要沉积在棘层上方甚至颗粒层。(4) 间接免疫荧光：显示80%90%患者的血清中存在天疱疮抗体。5 .糖皮质激素为治疗本病的首选药物，诊断一旦确立应及早应用，初始剂量应足够，以尽快控制病情。常用泼尼 松、泼尼松龙口服或甲基泼尼松龙、地塞米松等静滴，用量与给药方法应根据天疱疮类型、皮损范围、有无粘膜损害 等确定，一般来说寻常型、增殖型用量较大而落叶型、红斑型较小。以泼尼松计算，一般皮损累及面积小于体表面积10%的轻症患者给予3040mM，累及体表面积30

15、%的中度病情患者给予6080m的，累及超过体表面积50%以上的重症患者给予80100m的甚至更大剂量。用药后 应密切观察病情变化，如35天后仍有新疱出现应酌情增加原剂量的1/31/2，直至无新发皮损出现，且原有皮损开始消退，维持12周后逐渐减量，每次可减总量的1/61/10，至30m的左右时可采用每天或隔天1次口服，维持量一般为515m凶。 皮损广泛或病情严重患者口服大剂量激素(一般需要泼尼松100200m的)有困难时，可静脉滴注相应剂量氢化可的松或甲基泼尼松龙、地塞米松。少数患者血清中含有高滴度天疱疮自身抗体，对糖皮质激素常 规治疗无反 应,可采用冲击疗法，用甲基泼尼松龙1g/d静滴，连用35天后改服泼尼松40mM。6 . 多见于50岁以上的中老年人；好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟，约10%35%患者累及口腔粘膜，出现水疱或糜烂；典型皮损为外观正常皮肤或红斑基础上发生的、呈半球状的紧张性水疱或大疱，直径1 - 2cm，内 含浆液，少数可呈血性，尼氏征阴性，疱壁较厚不易破，破溃后糜烂面常覆以痂皮或血痂，可有 不同程度瘙痒；少数患者开始表现为非特异性皮损(如风团样、湿疹皮炎样或浮肿性红斑)；本病进展缓慢，如 不予治疗，数月至数年后可自发性消退或加重，但预后好于天疱疮；死