慢肺高压临床分类概述及诊治误区学习教案

1、会计学1慢肺高压临床分类概述及诊治误区慢肺高压临床分类概述及诊治误区第一页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。肺动脉高压定义 指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征，最终致使右室扩张，引起心力衰竭，乃至死亡。第1页/共77页第二页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。 肺动脉高压的诊断标准 肺动脉平均压(右心导管测定)，海平面，静息状态下25 mmHg，运动状态下30 mmHg，肺毛压15 mmHg，肺阻力3 wood。第2页/共77页第三页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。肺动脉高压基础疾病危险因素遗传倾向肺血管损伤内皮功能障碍血小板激活

2、平滑肌细胞增殖肺血管收缩原位血栓形成肺血管重塑肺血管功能障碍、血栓栓塞、闭塞NO、PG、ETK+-channelIL-6、5-HT、VEGFVIP、 K+-channel肺动脉高压的形成第3页/共77页第四页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。肺疾患/低氧症血栓栓塞性疾病特发性PAH和动脉性PAHClass I :PAH肺高血压/肺动脉高压概念左心疾病第4页/共77页第五页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。注:先心病和血栓栓塞性肺高压居多第5页/共77页第六页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第6页/共77页第七页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第7页/共77页第八页，编辑于星期一：二

3、十二点 二十二分。关于指南第8页/共77页第九页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第9页/共77页第十页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第10页/共77页第十一页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第11页/共77页第十二页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第12页/共77页第十三页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。2009年肺动脉高压ESC诊断和治疗指南第13页/共77页第十四页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。1. 肺动脉高压 特发性肺动脉高压 家族性肺动脉高压 相关因素所致 胶原血管病 HIV 感染 门静脉高压 药物和毒物 先天性心脏病 因肺静脉或毛细血管 病变导致的肺动脉高

4、压3. 与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压 慢性阻塞性肺疾病 肺间质疾病 睡眠呼吸障碍 肺泡-毛细血管发育不良2. 主要累及左心的肺动脉高压 主要累及左房或左室的心脏疾病 左心瓣膜病4. 慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压 血栓栓塞远端肺动脉 非血栓性肺栓塞5. 混合性肺动脉高压 肺血管压迫，淋巴血管瘤病肺高压的诊断分类 (2003年第三次WHO PAH工作组会议，威尼斯)第14页/共77页第十五页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。 最新的肺动脉高压临床分类（最新的肺动脉高压临床分类（Dana Point，2008）1. 动脉型肺动脉高压（动脉型肺动脉高压（PAH）1.1 特发性肺动脉高压特发性肺动

5、脉高压1.2 可遗传性肺动脉高压可遗传性肺动脉高压1.2.1 BMPR21.2.2 ALK1,endoglin(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症)1.2.3 不明基因不明基因1.3 药物和毒物所致的肺动脉高压药物和毒物所致的肺动脉高压1.4 相关性肺动脉高压相关性肺动脉高压1.4.1 结缔组织病结缔组织病1.4.2 HIV感染感染1.4.3 门脉高压门脉高压1.4.4 先天性心脏病先天性心脏病1.4.5 血吸虫病血吸虫病1.4.6 慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血1.5 新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压1. 肺静脉闭塞性疾病（肺静脉闭塞性疾病（PVO

6、D）和）和/或肺毛细血管瘤病或肺毛细血管瘤病(PCH)2. 左心疾病所致的肺动脉高压左心疾病所致的肺动脉高压2.1 收缩功能不全收缩功能不全2.2 舒张功能不全舒张功能不全2.3 瓣膜病瓣膜病3. 肺部疾病和肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压或低氧所致的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病3.2 间质性肺疾病间质性肺疾病3.3 其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病3.4 睡眠呼吸暂停睡眠呼吸暂停3.5 肺泡低通气肺泡低通气3.6 慢性高原缺氧慢性高原缺氧3.7 发育异常发育异常4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动

7、脉高压5. 原因不明和原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压或多种因素所致的肺动脉高压5.1 血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术5.2 系统性疾病，结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎系统性疾病，结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎5.3 代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病5.4 其他：肿瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭其他：肿瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭ALK-1= activin receptor-lik

8、e kinase 1 gene (活化素受体样激酶1基因)BMPR2= bone morphogenetic protein receptor 2 (骨形成蛋白受体2)伴发肺动脉高压的临床疾病可以分为6大类，它们有着不同的病理学、病理生理学特点，诊断和治疗也各不相同。 第15页/共77页第十六页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。v1.肺动脉高压v 1.1特发性肺动脉高压v 1.2遗传性肺动脉高压v1.肺动脉高压v 1.1特发性肺动脉高压v 1.2遗传性肺动脉高压v 1.2.1人骨形成蛋白受体基因突变（BMPR2)v 1.2.2活化素受体样激酶，转化生长因子-受体基因突变v 1.2.3未知基因

9、突变第16页/共77页第十七页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第17页/共77页第十八页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第18页/共77页第十九页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第19页/共77页第二十页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第20页/共77页第二十一页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第21页/共77页第二十二页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第22页/共77页第二十三页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第23页/共77页第二十四页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第24页/共77页第二十五页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第25页/共77页第二十六页

10、，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第26页/共77页第二十七页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第27页/共77页第二十八页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第28页/共77页第二十九页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第29页/共77页第三十页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第30页/共77页第三十一页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第31页/共77页第三十二页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。国际标准：国际标准：PASP40mmHg拟诊。拟诊。第32页/共77页第三十三页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第33页/共77页第三十四页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第

11、34页/共77页第三十五页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第35页/共77页第三十六页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第36页/共77页第三十七页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第37页/共77页第三十八页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第38页/共77页第三十九页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第39页/共77页第四十页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第40页/共77页第四十一页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第41页/共77页第四十二页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。肺动脉高压诊断流程第42页/共77页第四十三页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。病理生理情

12、况第43页/共77页第四十四页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。肺动脉高压的治疗 靶向治疗内皮素受体拮抗剂磷酸二脂酶抑制剂前列环素制剂第44页/共77页第四十五页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。 肺动脉高压的治疗 靶向治疗（1）第45页/共77页第四十六页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。 靶向治疗(伊洛前列环素)第46页/共77页第四十七页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。国内有产品,为贝前列腺素钠片第47页/共77页第四十八页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。肺动脉高压的治疗 PDE5抑制剂(2)5型磷酸二酯酶抑制剂的代表药物第48页/共77页第四十九页，编辑于星期一：二十二点

13、 二十二分。肺动脉高压的治疗（3） 内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂的代表药物第49页/共77页第五十页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。 内皮素受体拮抗剂(波生坦)波生坦(商品名：全可利)第50页/共77页第五十一页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第51页/共77页第五十二页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。PAH的WHO功能分级为II/III/IV传统治疗(口服抗凝药 利尿药 吸氧 ) WHO功能分级 IV级静脉/吸入伊洛前列素波生坦 或联合PDE-5抑制剂内皮素受体拮抗剂 波生坦 或 伊洛前列素 ( 吸入 ), PDE-5抑制剂西地那非/伐地那非 WHO功能分级为II/III级口

14、服CCBs (c)继续使用CCB(15mmHg,PAR.靶向治疗无证据.第63页/共77页第六十四页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。 左心疾病引起的肺动脉高压的治疗建议左心疾病引起的肺动脉高压的治疗建议 分类分类证据水平证据水平由左心疾病引起的肺动脉高压的治疗应与左心疾病的最佳治疗方由左心疾病引起的肺动脉高压的治疗应与左心疾病的最佳治疗方法相同。法相同。C不能单独用左心疾病所致的肺动脉压力升高来解释的肺动脉高压患者应该不能单独用左心疾病所致的肺动脉压力升高来解释的肺动脉高压患者应该参加针对参加针对PH特异性药物的随机对照试验。特异性药物的随机对照试验。aC多普勒超声心动图可以估计增加的左心

15、充盈压。多普勒超声心动图可以估计增加的左心充盈压。bC由左心疾病引起的肺动脉高压的诊断可以依靠由左心疾病引起的肺动脉高压的诊断可以依靠PWP或左室舒张末压的侵入或左室舒张末压的侵入性检查来确定。性检查来确定。bC有左心疾病的患者，当超声心动图表明有严重的有左心疾病的患者，当超声心动图表明有严重的PH时，可以考虑做右心导时，可以考虑做右心导管。管。bC由左心疾病引起的肺动脉高压的患者不建议采用针对由左心疾病引起的肺动脉高压的患者不建议采用针对PAH的特异的特异性药物治疗。性药物治疗。C左心疾病引起的肺动脉高压（第2类）LV=左心室；PAH=肺动脉高压；PH=肺动脉高压;RHC=右心导管；PWP=

16、肺动脉楔压；RCT=随机对照试验第64页/共77页第六十五页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。35%COPD静息性,52%为运动性PAH,多轻中度,mPAP40mmHg. OSAS与低氧有关.主要基础病治疗,氧疗.不适合靶向治疗.第65页/共77页第六十六页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。 肺部疾病和肺部疾病和/或低氧血症引起的肺动脉高压的治疗建议或低氧血症引起的肺动脉高压的治疗建议 分类分类证据水平证据水平对由右心疾病引起的对由右心疾病引起的PH，超声心动图检查可以作为其评估工具。，超声心动图检查可以作为其评估工具。C由右心疾病引起的由右心疾病引起的PH可以用可以用RHC来确诊。来确诊

17、。C由肺部疾病引起的肺动脉高压的治疗应与肺部疾病的最佳治疗方由肺部疾病引起的肺动脉高压的治疗应与肺部疾病的最佳治疗方法相同，其中包括慢性低氧血症患者的长期氧疗法相同，其中包括慢性低氧血症患者的长期氧疗。C不能单独用肺部疾病所致肺动脉压力升高来解释的肺动脉高压的患者应该不能单独用肺部疾病所致肺动脉压力升高来解释的肺动脉高压的患者应该参加针对参加针对PAH特异性药物的随机对照试验。特异性药物的随机对照试验。aC由右心疾病引起的由右心疾病引起的PH不建议采用针对不建议采用针对PAH的特异性药物进行治的特异性药物进行治疗。疗。C肺部疾病和/或低氧血症引起的肺动脉高压（第3类） LV=左心室；PAH=肺

18、动脉高压；PH=肺高压; PWP=肺动脉楔压；RCT=随机对照试验；RHC=右心导管第66页/共77页第六十七页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。第67页/共77页第六十八页，编辑于星期一：二十二点 二十二分。 慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗建议慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗建议 分类分类证据水平证据水平CTEPH的诊断是依据弹性肺动脉的诊断是依据弹性肺动脉(主干、叶、段、亚段主干、叶、段、亚段)多发血栓多发血栓闭塞导致毛细血管前闭塞导致毛细血管前PAH(PAP25mmHg,PWP15mmHg,PVR2WU)。CCTEPH患者需要终身抗凝治疗。患者需要终身抗凝治疗。CCTEPH患者推荐肺动脉内膜切除手术。患者推荐肺动脉内膜切除手术。 C一旦肺灌注扫描和一旦肺灌注扫描和/或或CT血管造影显示有血管造影显示有CTEPH，病人应该被转入有丰富肺，病人应该被转入有丰富肺动脉内