儿童冠状动脉疾病

1、会计学1儿童冠状动脉疾病儿童冠状动脉疾病先天性的冠状动脉变异先天性的冠状动脉变异 定定 义义 分分 类类 总总 结结 后天性的冠状动脉疾病后天性的冠状动脉疾病 冠状动脉疾病（冠状动脉疾病（Coronary Coronary artery diseaseartery disease） 是指先天性或后是指先天性或后天性病因引起的冠状动脉异常病理天性病因引起的冠状动脉异常病理改改变。该病在儿童期虽然并不多见，变。该病在儿童期虽然并不多见，但但如未经妥善诊治，往往可发展为缺如未经妥善诊治，往往可发展为缺血、血、性心肌疾病、心肌梗死，甚至猝死性心肌疾病、心肌梗死，甚至猝死。故应警惕此类疾病的存在，早期诊

2、故应警惕此类疾病的存在，早期诊断、断、合理治疗，从而改善其预后。合理治疗，从而改善其预后。定定 义义 后天性后天性冠状动脉疾病冠状动脉疾病先天性先天性冠状动脉变异冠状动脉变异 冠状动脉疾病冠状动脉疾病分分 类类 结 构分布与走形起 源数 目左冠状动脉异常起源于肺动脉左冠状动脉异常起源于肺动脉 最为常见最为常见临床表现临床表现心电图显示：心电图显示：、avL、V5、V6出现异常出现异常Q波。波。超声心动图特征性表现超声心动图特征性表现 1. 左冠状动脉与主动脉无正常连接，右冠状动脉起自主动脉，可左冠状动脉与主动脉无正常连接，右冠状动脉起自主动脉，可正常或轻度增宽；正常或轻度增宽； 2. 肺动脉左

3、侧或后侧近肺动脉瓣处探及异常血管开口或异常注入肺动脉左侧或后侧近肺动脉瓣处探及异常血管开口或异常注入肺动脉的连续分流信号，以舒张期为主，流速一般不超过肺动脉的连续分流信号，以舒张期为主，流速一般不超过2.5ms； 3. 左冠状动脉内血流逆向灌注；左冠状动脉内血流逆向灌注； 4. 室间隔内无或有少量冠状动脉侧支血流室间隔内无或有少量冠状动脉侧支血流 由于幸存至由于幸存至1岁以后的患者均已拥有足够的侧支循环，因岁以后的患者均已拥有足够的侧支循环，因此该征象可作为此该征象可作为1岁以后患者超声诊断冠状动脉起源异常的最岁以后患者超声诊断冠状动脉起源异常的最显著标志显著标志超声心动图非特征性表现超声心动

4、图非特征性表现 1. 左室乳头肌左室乳头肌(主要是前外侧乳头肌主要是前外侧乳头肌)缺血性纤维化，回声增强，缺血性纤维化，回声增强，增厚率降低，可伴二尖瓣脱垂和反流；增厚率降低，可伴二尖瓣脱垂和反流； 2. 左室扩大，心功能低下；左室扩大，心功能低下； 3. 室壁运动异常，尤以左室前壁、侧壁明显，部分患者可合并心室壁运动异常，尤以左室前壁、侧壁明显，部分患者可合并心尖部室壁瘤；尖部室壁瘤； 4. 可继发心内膜弹力纤维增生，表现为心内膜增厚，回声增强。可继发心内膜弹力纤维增生，表现为心内膜增厚，回声增强。 CT及冠脉造影可直观显及冠脉造影可直观显示左冠状动脉起源于肺示左冠状动脉起源于肺动脉；右冠状

5、动脉扩张动脉；右冠状动脉扩张，血流经侧枝循环流入，血流经侧枝循环流入左冠状动脉。左冠状动脉。 辅助检查辅助检查 治治 疗疗 冠状动脉先天畸形冠状动脉先天畸形 先天性冠状动脉瘘先天性冠状动脉瘘 最常累及右冠最常累及右冠状动脉，约占状动脉，约占60 ；累及左冠状动脉，；累及左冠状动脉，约占约占40；累及双侧者不足；累及双侧者不足5 。 瘘口开口最常位于右心室，约占瘘口开口最常位于右心室，约占45；其次为右心房，约占其次为右心房，约占25 ；肺动脉约占；肺动脉约占15 ； 开口于左心房和左心室不足开口于左心房和左心室不足10。先天性冠状动脉瘘先天性冠状动脉瘘 心前区可闻及心前区可闻及-级连续性杂音，

6、有时可伴有局级连续性杂音，有时可伴有局部震颤，杂音最响部位与动脉瘘口部位有关。如冠部震颤，杂音最响部位与动脉瘘口部位有关。如冠状动脉状动脉-右室瘘，杂音以胸骨左缘第右室瘘，杂音以胸骨左缘第4、5肋间为著；肋间为著；冠状动脉冠状动脉-右房瘘，杂音以胸骨右缘第右房瘘，杂音以胸骨右缘第2肋间为著。肋间为著。 临床表现多样，主要取决于分流量的大小及方向。临床表现多样，主要取决于分流量的大小及方向。一般在儿童期多无症状，成年后可出现心悸、乏力一般在儿童期多无症状，成年后可出现心悸、乏力、心绞痛，活动后气促和阵发性呼吸困难等心力衰竭心绞痛，活动后气促和阵发性呼吸困难等心力衰竭表现。表现。体体 征征 症症

7、状状心电图：无特征性改变。三分之二患心电图：无特征性改变。三分之二患儿有心电图改变，包括心肌缺血、心儿有心电图改变，包括心肌缺血、心梗、心脏大、心律失常梗、心脏大、心律失常 胸片：三分之二患儿可见心脏肥大，胸片：三分之二患儿可见心脏肥大， 16.5%患者肺血增多患者肺血增多超声心动图特征性表现超声心动图特征性表现1. 病变冠脉起始部位增粗、冠脉内径扩张，走行迂曲；病变冠脉起始部位增粗、冠脉内径扩张，走行迂曲；2. 彩色多普勒超声在恰当的轴位上可探及彩色多普勒超声在恰当的轴位上可探及瘘口处瘘口处彩色彩色血流血流变化变化；3. 连续多普勒连续多普勒可可估测引流口最大流速估测引流口最大流速,推算出冠

8、状动脉瘘道的压力阶推算出冠状动脉瘘道的压力阶差差,分析其血流动力学改变分析其血流动力学改变；4. 异常分流引起的继发改变：异常分流引起的继发改变：冠状动脉瘘开口于肺动脉，冠状动脉瘘开口于肺动脉，出现出现连续连续性左向右分流，肺血增加，引起左室容量负荷过重可出现左心增大性左向右分流，肺血增加，引起左室容量负荷过重可出现左心增大，以及肺高压征象，以及肺高压征象（包括右心增大，室间隔受压变平甚至可见到室包括右心增大，室间隔受压变平甚至可见到室间隔与左室后壁同向运间隔与左室后壁同向运动）。动）。右冠状动脉右冠状动脉-右室瘘右室瘘冠状动脉冠状动脉CT表现表现1. 受累的冠状动脉和受累的冠状动脉和/或其发

9、出的侧支血管瘤样扩张或局限性狭窄或其发出的侧支血管瘤样扩张或局限性狭窄，迂曲走行形成血管网，并最终汇入异常心腔或血管；，迂曲走行形成血管网，并最终汇入异常心腔或血管；2. 冠状动脉冠状动脉-肺动脉瘘：可出现肺动脉瘘：可出现“射血征射血征” “射血征射血征”指异常分支血流经瘘口呈柱状喷射入背景呈低密度的肺指异常分支血流经瘘口呈柱状喷射入背景呈低密度的肺动脉内。动脉内。冠状动脉冠状动脉-肺动脉瘘肺动脉瘘冠状动脉造影表现冠状动脉造影表现1. 冠状动脉瘘因瘘管粗细冠状动脉瘘因瘘管粗细不等不等、瘘口大小、瘘口大小不一不一、血管走行复杂多、血管走行复杂多变变等原因等原因，有时对于有时对于超声诊断超声诊断具

10、具有一定困难有一定困难。2. 冠状动脉造影能准确地显示冠状动脉瘘起始部位冠状动脉造影能准确地显示冠状动脉瘘起始部位,形态及血液分形态及血液分流部位和分流程度流部位和分流程度,从而对本病作出准确的诊断，因此从而对本病作出准确的诊断，因此冠状动脉造影冠状动脉造影是诊断冠状动脉瘘的金指标。是诊断冠状动脉瘘的金指标。其主要其主要表现为异常的冠状动脉及其分表现为异常的冠状动脉及其分支增粗、迂曲，严重者可以呈瘤样扩张，通过异常的通道，血流可支增粗、迂曲，严重者可以呈瘤样扩张，通过异常的通道，血流可分流入右心房、右心室、左心房、心脏大静脉及冠状静脉。分流入右心房、右心室、左心房、心脏大静脉及冠状静脉。箭头所

11、箭头所示为示为冠状冠状动脉动脉造影造影剂由冠状剂由冠状动脉瘘动脉瘘口口流流至肺动至肺动脉脉家族性高胆家族性高胆固醇血症固醇血症川崎病川崎病Takayasu动脉炎动脉炎儿童超重与肥胖、儿童超重与肥胖、吸烟、遗传等高危吸烟、遗传等高危因素与成人冠状动因素与成人冠状动脉粥样硬化性心脏脉粥样硬化性心脏病病 川崎病川崎病1.又称皮肤黏膜淋巴结综合征；又称皮肤黏膜淋巴结综合征；2. 一种非特异性的全身性血管炎，主要累及中小动脉，一种非特异性的全身性血管炎，主要累及中小动脉，尤其是冠状动脉，可引起冠状动脉瘤以及冠状动脉狭窄、尤其是冠状动脉，可引起冠状动脉瘤以及冠状动脉狭窄、血栓、闭塞，从而进展为缺血性心肌病

12、、心肌梗死等；血栓、闭塞，从而进展为缺血性心肌病、心肌梗死等；3. 儿童最常见的后天性冠状动脉疾病。儿童最常见的后天性冠状动脉疾病。川崎病川崎病临床表现临床表现临床表现临床表现球结膜充血球结膜充血口唇皲裂口唇皲裂 草莓舌草莓舌颈部淋巴结肿大颈部淋巴结肿大临床表现临床表现肢端膜状脱屑肢端膜状脱屑肢端硬性肿胀肢端硬性肿胀皮肤多型红斑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑卡介苗接种处红斑典型川崎病超声心动图表现典型川崎病超声心动图表现1. 冠状动脉炎：二维上可见冠状动脉壁的灰度增强、扩大、发生率冠状动脉炎：二维上可见冠状动脉壁的灰度增强、扩大、发生率约为约为50。2. 冠状动脉瘤：可单发或多发，远端动脉瘤常与

13、近端动脉瘤并存，冠状动脉瘤：可单发或多发，远端动脉瘤常与近端动脉瘤并存，孤立性远端动脉瘤罕见，动脉瘤可呈囊状、梭状或管状，严重孤立性远端动脉瘤罕见，动脉瘤可呈囊状、梭状或管状，严重者可发生血栓，管腔闭塞及心肌梗死，少数发生瘤体破裂。者可发生血栓，管腔闭塞及心肌梗死，少数发生瘤体破裂。3. 缺血性改变：可表现为节段性或整体心肌收缩功能减弱，心脏射缺血性改变：可表现为节段性或整体心肌收缩功能减弱，心脏射血分数下降。血分数下降。4. 其他：可显示室壁瘤、室间隔穿孔、乳头肌断裂及乳头肌功能不其他：可显示室壁瘤、室间隔穿孔、乳头肌断裂及乳头肌功能不全。全。超声心动图检查显示冠状动脉增宽超声心动图检查显示

14、冠状动脉增宽治治 疗疗 对于轻度冠脉病变，在运用小剂量阿对于轻度冠脉病变，在运用小剂量阿司匹林时，可联合运用其他抗血小板司匹林时，可联合运用其他抗血小板药物，如潘生丁、氯吡格雷等。药物，如潘生丁、氯吡格雷等。 对巨大冠脉瘤（对巨大冠脉瘤（8mm），主张阿司），主张阿司匹林与华法林联合治疗。匹林与华法林联合治疗。 低分子肝素经皮下注射给药安全，无低分子肝素经皮下注射给药安全，无需定期监测。部分学者提倡在婴儿治需定期监测。部分学者提倡在婴儿治疗中可运用低分子肝素代替华法林。疗中可运用低分子肝素代替华法林。 临床表现临床表现实验室检查实验室检查非特异性非特异性1. ESR：反映：反映TA活动的重要指

15、标，疾病活动时，活动的重要指标，疾病活动时，ESR增快增快2. CRP：临床意义同：临床意义同ESR，为反映疾病活动指标之一，为反映疾病活动指标之一3. ASO：部分近期有链球菌感染者可出现阳性反应：部分近期有链球菌感染者可出现阳性反应4. PPD：部分患者有结核感染或活动性结核，：部分患者有结核感染或活动性结核，PPD可呈阳性可呈阳性5. 其他：少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎其他：少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。较少见。彩色多普勒超声检

16、查彩色多普勒超声检查 可探查主动脉及其主要可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞分支狭窄或闭塞 (颈动颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉、锁骨下动脉、肾动脉等脉等)，但对其远端分，但对其远端分支探查较困难。支探查较困难。造影造影金标准金标准动脉造影显示动脉造影显示 髂总动脉狭窄髂总动脉狭窄肾动脉狭窄肾动脉狭窄19901990年美国风湿病年美国风湿病学会标准：学会标准： 20062006年，欧洲风湿病联盟年，欧洲风湿病联盟及欧洲儿科风湿病学会诊及欧洲儿科风湿病学会诊断标准断标准 发病年龄小于发病年龄小于4040岁岁 肢端运动障碍：活动时肢端运动障碍：活动时1 1个或多个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌个肢体

17、出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显肉不适，尤以上肢明显 肱动脉搏动减弱：一侧肱动脉搏动减弱：一侧/ /双侧双侧 两上肢收缩压差两上肢收缩压差10mmHg 10mmHg 一侧一侧/ /双侧锁骨下动脉或主动脉双侧锁骨下动脉或主动脉区闻及杂音区闻及杂音 动脉造影异常：主动脉一级分动脉造影异常：主动脉一级分支或支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起或类似原因引起符合上述符合上述6 6 项中的项中的3 3项者可诊断。项者可诊断。此诊断标准的敏感性和特

18、异性分此诊断标准的敏感性和特异性分别是别是90905 5和和97978 8。 主动脉或者其主要分支的影像学主动脉或者其主要分支的影像学检查结果异常，同时伴有至少下检查结果异常，同时伴有至少下列列4 4条诊断标准中的条诊断标准中的1 1条：条：(1)(1)外周动脉搏动减弱伴有或不外周动脉搏动减弱伴有或不伴肢体间歇性跛行；伴肢体间歇性跛行；(2)(2)双上肢收缩压差大于双上肢收缩压差大于10 mm 10 mm HgHg；(3)(3)大动脉及大动脉及( (或或) )其主要分支听其主要分支听诊区可闻及血管杂音；诊区可闻及血管杂音；(4)(4)高血压高血压( (以儿童的正常参考范以儿童的正常参考范围为依

19、据围为依据) )。心绞痛症状可见于心绞痛症状可见于20岁之前，均有提岁之前，均有提早发生的动脉粥样硬化，目前已有早发生的动脉粥样硬化，目前已有2岁岁前发生心肌梗死的病例报道。前发生心肌梗死的病例报道。.临床特征有皮肤黄色瘤、肌腱黄色瘤临床特征有皮肤黄色瘤、肌腱黄色瘤、角膜环和全身严重的弥漫性动脉粥、角膜环和全身严重的弥漫性动脉粥样硬化。样硬化。 北京安贞医院已报道北京安贞医院已报道3例家族性高胆固醇血症例家族性高胆固醇血症患儿出现心肌缺血、心绞痛表现，超声与患儿出现心肌缺血、心绞痛表现，超声与CT检查均显示冠状动脉钙化及全身多处血管壁斑检查均显示冠状动脉钙化及全身多处血管壁斑块沉积。块沉积。 临床表现临床表现临床表现临床表现黄色瘤与角膜环黄色瘤与角膜环治治 疗疗 家族性高胆固醇血症家族性高胆固醇血症 饮食控制饮食控制 降胆固降胆固醇药物醇药物 改善心肌缺改善心肌缺血药物血药物 CT及冠脉造影可直观显及冠脉造影可直观显示左冠状动脉起源于肺示左冠状动脉起源于肺动脉；右冠状动脉扩张动脉；右冠状动脉扩张，血流经侧枝循环流入，血流经侧枝循环流入左冠状动脉。左冠状动脉。 辅助检查辅助检查 先天性冠状动脉瘘先天性冠状动脉瘘 最常累及右冠最常累及右冠状动脉，约占状动脉，约占60 ；累及左冠状动脉