溶血性贫血(2) ppt课件

1、溶血性贫血溶血性贫血Hemolytic anemia， HA教学目的教学目的p掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点外溶血的临床表现、实验室检查特点p 掌握温抗体型本身免疫性溶贫的诊断和治掌握温抗体型本身免疫性溶贫的诊断和治疗原那么疗原那么定义定义p溶血：红细胞遭破坏寿命缩短的过程溶血：红细胞遭破坏寿命缩短的过程p溶血性贫血：是由于红细胞破坏过多过速，超越溶血性贫血：是由于红细胞破坏过多过速，超越造血代偿才干范围所发生的一种贫血。造血代偿才干范围所发生的一种贫血。p 红细胞本身异常性溶贫红细胞本身异常性溶贫p 红细胞外要素所致溶

2、贫红细胞外要素所致溶贫病因病因病因病因一、红细胞本身异常性溶贫一、红细胞本身异常性溶贫一遗传性红细胞膜的构造与功能缺陷一遗传性红细胞膜的构造与功能缺陷 1. 1.遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症 2. 2.遗传性椭圆细胞增多症遗传性椭圆细胞增多症 3. 3.遗传性口形细胞增多症等遗传性口形细胞增多症等 4. 4.获得性红细胞膜锚连蛋白异常获得性红细胞膜锚连蛋白异常-PNH-PNH二遗传性红细胞内酶的缺乏二遗传性红细胞内酶的缺乏 1.G6PD 1.G6PD缺乏：戊糖磷酸化途径缺陷缺乏：戊糖磷酸化途径缺陷 2. 2.丙酮酸酶缺乏：无氧酵解途径缺陷丙酮酸酶缺乏：无氧酵解途径缺陷三遗传性珠蛋白

3、肽链的异常三遗传性珠蛋白肽链的异常 1. 1.珠蛋白肽链量的异常珠蛋白肽链量的异常-海洋性贫血海洋性贫血 2. 2.珠蛋白肽链质的异常珠蛋白肽链质的异常-异常血红蛋白病异常血红蛋白病病因病因二、红细胞周围环境异常所致溶贫二、红细胞周围环境异常所致溶贫一免疫性：一免疫性： 1 1、本身免疫性溶贫：、本身免疫性溶贫： 2 2、同种免疫性溶贫：血型不合输血、新生儿溶血、同种免疫性溶贫：血型不合输血、新生儿溶血二血管性：二血管性： 1 1、血管壁异常：心脏瓣膜病，血管炎、血管壁异常：心脏瓣膜病，血管炎 2 2、微血管病性溶贫：、微血管病性溶贫：TTPTTP，DICDIC 3 3、血管壁遭到反复挤压：行

4、军尿、血管壁遭到反复挤压：行军尿三生物要素三生物要素: :蛇毒、疟疾、黑热病蛇毒、疟疾、黑热病四理化要素：大面积烧伤、血浆浸透压改动、亚四理化要素：大面积烧伤、血浆浸透压改动、亚硝酸盐中毒等硝酸盐中毒等分类分类-按红细胞破坏途径按红细胞破坏途径 1、血管内溶血：、血管内溶血：红细胞衰老、破坏红细胞衰老、破坏血型不合输血、输注低渗液和血型不合输血、输注低渗液和PNHPNH时时血红蛋白血症血红蛋白血症与结合珠蛋白结合与结合珠蛋白结合经肝本质细胞去除经肝本质细胞去除游离游离Hb肾小球滤出肾小球滤出HbHb尿尿潜血阳性尿尿潜血阳性卟啉、铁、珠蛋白卟啉、铁、珠蛋白肾小管重吸收肾小管重吸收含铁血黄素尿含铁

5、血黄素尿2、血管外溶血：、血管外溶血：AIHA，遗传性球形，遗传性球形RBC增多症增多症卟啉卟啉间接胆红素间接胆红素大量溶血大量溶血 HbFeFe，再利用，再利用单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统直接胆红素直接胆红素肝肝粪胆原粪胆原注：肝功能好者溶血时粪胆原注：肝功能好者溶血时粪胆原 高，尿胆原不一定升高。高，尿胆原不一定升高。肾肾尿胆原尿胆原4mg/24h4mg/24h粪胆原的肠肝循环粪胆原的肠肝循环分类分类-按红细胞破坏途径按红细胞破坏途径胆胆汁汁临床表现临床表现临床表现一、急性溶贫： 起病急 腰背及四肢酸痛 寒战，高热， 头痛， 呕吐， 血红蛋白尿 低血压休克 急性肾衰。二、慢性溶血： 起

6、病较缓慢 贫血 黄疸 肝脾肿大。临床表现临床表现血管内溶血： 起病较急， 腰酸背痛 血红蛋白血症 血红蛋白尿 慢性溶血可有含铁血黄素尿。血管外溶血： 起病较缓慢 贫血、黄疸、脾大 游离胆红素升高 粪胆原阳性 尿胆原增高 尿胆素阴性 多无血红蛋白尿。实验室检查一一. .一定溶血一定溶血- -红细胞破坏的证据红细胞破坏的证据p血管内溶血血管内溶血p尿常规：潜血阳性，蛋白阳性，红细胞阴性尿常规：潜血阳性，蛋白阳性，红细胞阴性p尿含铁血黄素尿含铁血黄素RousRous实验：慢性血管内溶血。实验：慢性血管内溶血。p血管外溶血证据血管外溶血证据p 1 1、高胆红素血症：间接胆红素增高为主，、高胆红素血症：

7、间接胆红素增高为主，p 2 2、尿胆原强阳性，尿胆红素阴性。、尿胆原强阳性，尿胆红素阴性。一一. .一定溶血一定溶血- -红细胞破坏的证据红细胞破坏的证据p其它提示红细胞破坏增多的检查其它提示红细胞破坏增多的检查p 1、LDH增高增高p 2、外周血破碎红细胞，红细胞碎片、外周血破碎红细胞，红细胞碎片二、反映骨髓代偿性增生的实验二、反映骨髓代偿性增生的实验1 1、RetRet，达，达5 520202 2、周围血中出现幼稚细胞，通常为晚幼红、幼粒、周围血中出现幼稚细胞，通常为晚幼红、幼粒3 3、骨髓幼红细胞增生，以中晚幼红细胞、骨髓幼红细胞增生，以中晚幼红细胞 增生为主，形状正常增生为主，形状正常

8、三、提示三、提示RBCRBC有缺陷、寿命缩短的实验有缺陷、寿命缩短的实验诊断诊断p病史，家族史病史，家族史p临床表现临床表现p实验室检查实验室检查鉴别诊断鉴别诊断针对详细疾病讲解针对详细疾病讲解本身免疫性溶血性贫血本身免疫性溶血性贫血Autoimmune Hemolytic Anemia AIHAAIHA因某种缘由产生红细胞本身抗体使红细胞破坏加速所因某种缘由产生红细胞本身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血引起的溶血性贫血温抗体型温抗体型AIHA概述概述p最常见，最常见，esp.女性多见女性多见p抗体类型：抗体类型： IgG型型,C3;p病因病因p原发性：原发性：45%p继发性：继发性：p

9、 CTD，p NHL, CLL, MM,p 感染：感染：virusp 药物：青霉素，头孢，氟达拉滨药物：青霉素，头孢，氟达拉滨 临床表现临床表现病症：病症： 普通起病缓慢，多以贫血为首发病症普通起病缓慢，多以贫血为首发病症体征：体征： 皮肤粘膜惨白，皮肤粘膜惨白，1/3病人有黄疸，半数有脾病人有黄疸，半数有脾大大原发病表现原发病表现特殊类型特殊类型 合并免疫性血小板减少合并免疫性血小板减少-Evans综合征综合征温抗体型温抗体型AIHA温抗体型温抗体型AIHA室验室检查室验室检查 Hb降低，正细胞正色素贫血，急性溶血阶段降低，正细胞正色素贫血，急性溶血阶段WBC可增高，可增高，PLT正常；正常

10、；外周血可见幼红细胞；外周血可见幼红细胞；Ret骨髓：增生性贫血；骨髓：增生性贫血；15可巨幼样变可巨幼样变直接直接Coomb实验阳性实验阳性抗人球蛋白实验抗人球蛋白实验p直接直接Coombs test：p 测定吸附在红细胞外表不完全抗体、补测定吸附在红细胞外表不完全抗体、补体的方法体的方法p间接间接Coombs test：p 测定血清中游离测定血清中游离IgG、C3诊断 1. 1.符合溶血性贫血的临床和实验室表现。符合溶血性贫血的临床和实验室表现。2.2.直接直接CoombsCoombs实验阳性。实验阳性。3.3.近四月内无输血或特殊药物服用史。近四月内无输血或特殊药物服用史。 4. 4.冷

11、凝集素效价在正常范围内冷凝集素效价在正常范围内 5. 5.如如CoombsCoombs实验阴性，但临床表现符合，肾实验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，又能除外其他溶血上腺皮质激素或切脾有效，又能除外其他溶血性贫血，可思索为性贫血，可思索为CoombsCoombs实验阴性的本身免疫实验阴性的本身免疫性溶血性贫血。性溶血性贫血。治疗治疗一一. .病因治疗病因治疗二二. .糖皮质激素糖皮质激素 强的松强的松1-1.5mg/kg.d,1-1.5mg/kg.d,有效后维持治疗剂量有效后维持治疗剂量1 1月，月，逐渐减量，小剂量强的松逐渐减量，小剂量强的松5-10mg5-10mg维持维持3

12、-63-6月。月。激素作用机制能够有：激素作用机制能够有：作用于淋巴细胞及浆细胞，抑制抗体产生；作用于淋巴细胞及浆细胞，抑制抗体产生；改动抗体对红细胞膜上抗原的亲和力；改动抗体对红细胞膜上抗原的亲和力；减少巨噬细胞上的减少巨噬细胞上的IgGIgG及及C3C3受体，或抑制这些受受体，或抑制这些受体与红细胞相结合。体与红细胞相结合。三三. .脾切除脾切除四四. . 免疫抑制剂：免疫抑制剂： 硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤及环胞菌素硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤及环胞菌素顺应征：顺应征： 激素和脾切除都缺乏以导致缓解者；激素和脾切除都缺乏以导致缓解者； 脾切除有忌讳；脾切除有忌讳； 激素量需激素量需10mg/d10mg/d以上才干维持缓解者。以上才干维持缓解者。五五. .其他治疗其他治疗 大剂量丙种球蛋白静脉注射大剂量丙种球蛋白静脉注射 血浆置换术血浆置换术 达那唑达