生物氧化与能量代谢蛋白质的代谢学习教案

1、会计学1生物氧化生物氧化(ynghu)与能量代谢与能量代谢 蛋白质的蛋白质的代谢代谢第一页，共68页。第1页/共68页第二页，共68页。生物氧化的主要生理意义是生物氧化的主要生理意义是为生物体提供能量。为生物体提供能量。第2页/共68页第三页，共68页。第3页/共68页第四页，共68页。第4页/共68页第五页，共68页。第5页/共68页第六页，共68页。第6页/共68页第七页，共68页。第7页/共68页第八页，共68页。O-POO-NNNNNH2OHHOHHOHHOCH2O-POO-O-POO-ATP（三磷酸（三磷酸(ln sun)腺苷）腺苷）O-POO-O POO-O-焦磷酸焦磷酸第8页/共

2、68页第九页，共68页。A腺苷腺苷碱基碱基戊糖戊糖核苷核苷腺嘌呤核苷腺嘌呤核苷P一磷酸一磷酸(ln sun)一磷酸一磷酸(ln sun)（AMP）P腺苷腺苷二磷酸二磷酸（ADP）P腺苷腺苷三磷酸三磷酸（ATP）O磷磷 酸酸核苷酸核苷酸第9页/共68页第十页，共68页。机械能机械能-运动运动(yndng)(yndng)化学能化学能-合成合成(hchng)(hchng)渗透能渗透能-分泌分泌(fnm)(fnm)吸收吸收电能电能-生物电生物电热能热能-体温体温光能光能-生物发光生物发光ATPATP是生物系统能量交换的中心是生物系统能量交换的中心荧火虫荧火虫第10页/共68页第十一页，共68页。ATP

3、 ADP 肌酸肌酸 磷酸磷酸肌酸肌酸 氧化磷酸化氧化磷酸化 底物水平磷酸化底物水平磷酸化 机械能机械能( (肌肉收缩肌肉收缩) )渗透能渗透能( (物质主动转运物质主动转运(zhun yn) (zhun yn) 化学能化学能( (合成代谢合成代谢) )电能电能( (生物电生物电) )热能热能( (维持体温维持体温) )生物体内能量生物体内能量(nngling)的的储存和利用都以储存和利用都以ATP为中心。为中心。第11页/共68页第十二页，共68页。第12页/共68页第十三页，共68页。呼吸链。根据代谢物上脱下氢呼吸链。根据代谢物上脱下氢的受体不同分的受体不同分NADHNADH呼吸链和呼吸链和

4、FADH2FADH2呼吸链。呼吸链。第13页/共68页第十四页，共68页。第14页/共68页第十五页，共68页。复合体复合体 酶酶 辅基辅基复合体复合体 NADH NADH一泛醌还原酶一泛醌还原酶 FMNFMN及铁硫蛋白及铁硫蛋白复合体复合体 琥珀酸一泛醌还原酶琥珀酸一泛醌还原酶 FADFAD及铁硫蛋白及铁硫蛋白复合体复合体 泛醌一细胞色素泛醌一细胞色素C C还原酶还原酶 铁卟啉及铁硫蛋白铁卟啉及铁硫蛋白复合体复合体 细胞色素细胞色素C C氧化酶氧化酶 CuCu及铁卟啉及铁卟啉第15页/共68页第十六页，共68页。H2O12O2O2-MH2还原型代还原型代 谢底物谢底物FMNFMNH2CoQH

5、2CoQNAD+NADH+H+2Fe2+2Fe3+ 细胞细胞(xbo)色色素素b- c- c1 -aa3 Fe S2H+M氧化型代氧化型代 谢底物谢底物FADHFADH2 2呼吸链呼吸链FADFADH2琥珀酸琥珀酸 Fe S2Fe2+2Fe3+ 细胞色素细胞色素b- c1 - c-aa3CoQH2CoQ12O2O2-2H+H2O延胡索酸延胡索酸第16页/共68页第十七页，共68页。能量驱动能量驱动ADPADP和无机和无机(wj)(wj)磷发磷发生磷酸化反应，生磷酸化反应，生成生成ATPATP。3.3.呼吸呼吸(hx)(hx)链的作用链的作用第17页/共68页第十八页，共68页。第18页/共68

6、页第十九页，共68页。第19页/共68页第二十页，共68页。第20页/共68页第二十一页，共68页。第21页/共68页第二十二页，共68页。第22页/共68页第二十三页，共68页。 ATP ATP产生产生(chnshng)(chnshng)的部位的部位第23页/共68页第二十四页，共68页。呼吸链电子传递抑制剂呼吸链电子传递抑制剂 能够专一阻断呼吸链中某些部位电子传递的物质能够专一阻断呼吸链中某些部位电子传递的物质和化学药品。它的特点是可抑制呼吸链的某一环节，和化学药品。它的特点是可抑制呼吸链的某一环节，使呼吸链中断。因底物的氧化作用受阻，偶联的磷使呼吸链中断。因底物的氧化作用受阻，偶联的磷酸

7、化作用无法进行，酸化作用无法进行，ATPATP的生成随之减少。这类物质的生成随之减少。这类物质和化学药品大多和化学药品大多(ddu)(ddu)对人类或哺乳动物乃至需氧对人类或哺乳动物乃至需氧生物具有极强的毒性。生物具有极强的毒性。（1 1）生物）生物(shngw)(shngw)氧化抑制剂氧化抑制剂第24页/共68页第二十五页，共68页。鱼藤酮鱼藤酮杀粉蝶杀粉蝶(fndi)(fndi)菌素（粉蝶菌素（粉蝶(fndi)(fndi)霉素霉素A A）阿米妥（异戊巴比妥）阿米妥（异戊巴比妥） 抗霉素抗霉素A A二巯基丙醇二巯基丙醇 CO、CN-、N3-及及H2S各种呼吸各种呼吸(hx)链抑制剂的阻断位点

8、链抑制剂的阻断位点第25页/共68页第二十六页，共68页。解偶联剂解偶联剂 不抑制呼吸链的递氢或递电子过程，而不抑制呼吸链的递氢或递电子过程，而是抑制由是抑制由ADP+PiADP+Pi生成生成ATPATP的磷酸化作用，使氧的磷酸化作用，使氧化产生的能量化产生的能量(nngling)(nngling)不能用于不能用于ADPADP磷酸磷酸化。即使氧化与磷酸化偶联过程脱离。化。即使氧化与磷酸化偶联过程脱离。如：解偶联蛋白、双香豆素、如：解偶联蛋白、双香豆素、2,4-2,4-二硝基苯二硝基苯酚、缬氨霉素、短杆菌肽等。酚、缬氨霉素、短杆菌肽等。 氧化磷酸化抑制剂氧化磷酸化抑制剂 直接作用于直接作用于AT

9、PATP合成酶复合体，对电子传合成酶复合体，对电子传递及递及ADPADP磷酸化均有抑制作用。磷酸化均有抑制作用。如：寡霉素如：寡霉素 第26页/共68页第二十七页，共68页。（2 2）ADPADP、PiPi与与ATPATP的调节作用的调节作用 负反馈调节。当负反馈调节。当ATPATP高时，高时，ADPADP、AMPAMP下降，氧化磷酸化速度减慢，下降，氧化磷酸化速度减慢，NADHNADH堆积，堆积，TCATCA循环速度减慢，循环速度减慢，ATPATP合成降低；当合成降低；当ATPATP低时，低时，ADPADP、AMPAMP升高，氧化磷酸化速度加升高，氧化磷酸化速度加快，快，TCATCA循环速度

10、加快，循环速度加快，ATPATP合成增加。合成增加。 ADP/ATP ADP/ATP是限制氧化磷酸化速度的因是限制氧化磷酸化速度的因素。通过素。通过(tnggu)ATP(tnggu)ATP浓度对氧化磷酸化浓度对氧化磷酸化速率进行调控的现象称为呼吸控制。速率进行调控的现象称为呼吸控制。（3 3）甲状腺激素）甲状腺激素(j s)(j s)的调节作用的调节作用第27页/共68页第二十八页，共68页。1 1、- -磷酸甘油穿梭磷酸甘油穿梭(chun (chun su)su)：内膜内膜线粒体内线粒体内线粒体外线粒体外第28页/共68页第二十九页，共68页。第29页/共68页第三十页，共68页。第30页/

11、共68页第三十一页，共68页。蛋白质代谢蛋白质代谢(dixi) (dixi) 第31页/共68页第三十二页，共68页。第32页/共68页第三十三页，共68页。二、蛋白质的需要量和营养价值二、蛋白质的需要量和营养价值* *氮总平衡：摄入氮氮总平衡：摄入氮= =排出排出(pi ch)(pi ch)氮氮（蛋白质分解与合成处于平衡）如成人（蛋白质分解与合成处于平衡）如成人* *氮正平衡：摄入氮氮正平衡：摄入氮 排出氮排出氮（蛋白质合成（蛋白质合成(hchng)(hchng)量多于分解量）如儿量多于分解量）如儿童、孕妇童、孕妇* *氮负平衡：摄入氮氮负平衡：摄入氮 排出氮排出氮 （蛋白质分解量多于合成量

12、）如饥饿（蛋白质分解量多于合成量）如饥饿(j )(j )、消耗消耗 性疾病性疾病 （1 1）氮平衡）氮平衡第33页/共68页第三十四页，共68页。第34页/共68页第三十五页，共68页。第35页/共68页第三十六页，共68页。第36页/共68页第三十七页，共68页。蛋白质的消化、吸收蛋白质的消化、吸收(xshu)(xshu)与与腐败腐败第37页/共68页第三十八页，共68页。 蛋白质蛋白质 多肽（主）多肽（主） 胃蛋白酶胃蛋白酶第38页/共68页第三十九页，共68页。第39页/共68页第四十页，共68页。 氨基酸进入氨基酸进入(jnr)(jnr)组织细胞的需钠主动转运机制组织细胞的需钠主动转运

13、机制ADP+PiADP+PiATPATPK K+ +K K+ +NaNa+ +NaNa+ +NaNa+ +氨基酸氨基酸NaNa+ +氨基酸氨基酸外外膜膜内内K K+ +-ATP-ATP酶酶载体蛋白质载体蛋白质二、蛋白质的吸收二、蛋白质的吸收(xshu)第40页/共68页第四十一页，共68页。定义：肠道细菌对未被消化的蛋白质及定义：肠道细菌对未被消化的蛋白质及 未被吸收的消化产物进行的代谢未被吸收的消化产物进行的代谢(dixi)(dixi)过程过程1 1、胺的生成、胺的生成(shn chn)(shn chn)（组胺、（组胺、酪胺等）酪胺等）COCO2 2胺胺RCH2NH2氨基氨基酸酸CHCOOH

14、RNH2三、蛋白质的腐败三、蛋白质的腐败(fbi)(fbi)作用作用第41页/共68页第四十二页，共68页。2 2 肠道氨的生成肠道氨的生成(shn chn)(shn chn)（肠道氨的两（肠道氨的两种主要来源）种主要来源）血氨血氨扩散入血扩散入血肠肠菌菌+ + NHNH3 3CH2COOHR* *氨基酸脱氨氨基酸脱氨 氨基酸氨基酸CHCOOHRNH2第42页/共68页第四十三页，共68页。* *尿素尿素(nio s)(nio s)水解水解肠菌尿素肠菌尿素(nio s)(nio s)酶酶COCO2 2 + +2NH2NH3 3扩散入血扩散入血血氨血氨血中尿素血中尿素(nio s)(nio s)

15、C=ONH2NH2尿素尿素扩散入肠腔扩散入肠腔氨的吸收主要在结肠，氨的吸收主要在结肠，其受肠腔其受肠腔pHpH的影响，降的影响，降低结肠的低结肠的pHpH，可减少，可减少肠道氨的吸收肠道氨的吸收3 3 其它有害物质的生成其它有害物质的生成( (如苯酚、吲哚、硫化氢等如苯酚、吲哚、硫化氢等）第43页/共68页第四十四页，共68页。食物蛋食物蛋白白消化吸消化吸收收体内合成体内合成（非必需（非必需氨基酸氨基酸 ）蛋白质（主蛋白质（主）合合成成酮体酮体氧化供能氧化供能糖糖脱羧脱羧胺类胺类转变转变其它含氮化合物其它含氮化合物经肾排出经肾排出 ( (1g/d)1g/d)氨基酸的一般氨基酸的一般(ybn)(

16、ybn)代谢代谢氨氨基基酸酸代代谢谢库库氨基酸代谢氨基酸代谢(dixi)(dixi)概况概况分解分解脱氨脱氨 - -酮酸酮酸（生成尿素）（生成尿素）组织蛋白组织蛋白质质分分解解第44页/共68页第四十五页，共68页。一、氨基一、氨基(nj)酸的脱氨基酸的脱氨基(nj)作用作用氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 2H -酮酸酮酸+ H2O+ NH3CCOOHR2O氨基酸氨基酸CHCOOHRN H21 1 氧化脱氨基氧化脱氨基(nj)(nj)作用（特点：有氨生成）作用（特点：有氨生成）亚氨基酸亚氨基酸RCCOOHNH第45页/共68页第四十六页，共68页。氨基酸氧化氨基酸氧化(ynghu)脱氨的主要脱氨的主

17、要酶：酶：* L-氨基酸氧化酶（活性低，分布氨基酸氧化酶（活性低，分布(fnb)于肝于肝及及 肾脏，辅基为肾脏，辅基为FMN）* D-氨基酸氧化酶（活性强，但体内氨基酸氧化酶（活性强，但体内(t ni)D-氨基氨基 酸少，辅基为酸少，辅基为FAD）* * L- L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 活性强，分布于肝、肾及脑组织活性强，分布于肝、肾及脑组织 为变构酶，受为变构酶，受ATPATP、ADPADP等调节，等调节， 辅酶为辅酶为NADNAD+ +或或NADPNADP+ + 专一性强，只作用于谷氨酸，催化专一性强，只作用于谷氨酸，催化 的反应可逆的反应可逆第46页/共68页第四十七页，共68页。+

18、 H2O_H2O+ NH3 -酮戊二酸酮戊二酸(CH2)2COOHC=OCOOHL-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸谷氨酸(CH2)2COOHCHNH2COOHL-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 NAD+NADH+H+(CH2)2COOHC=NHCOOH第47页/共68页第四十八页，共68页。转氨酶转氨酶+R1CCOOHOR2CCOOHNH2H2. 2. 转氨基转氨基(nj)(nj)作用作用R1CCOOHNH2HR2CCOOHO+第48页/共68页第四十九页，共68页。转氨酶（其辅酶转氨酶（其辅酶(f mi)为磷酸吡哆醛）为磷酸吡哆醛）*丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶（ALT）又称谷丙转氨酶（又

19、称谷丙转氨酶（GPT）临床意义：急性肝炎临床意义：急性肝炎(n yn)患者血清患者血清ALT升高升高*天冬氨酸氨基转移酶（天冬氨酸氨基转移酶（AST）又称谷草）又称谷草(gco)转氨酶转氨酶(GOT)临床意义：心肌梗患者血清临床意义：心肌梗患者血清AST升高升高ALT谷氨酸谷氨酸 + 丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 + 丙氨酸丙氨酸AST谷氨酸谷氨酸 + 草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸 +天冬氨酸天冬氨酸第49页/共68页第五十页，共68页。特点特点(tdin)：生理生理(shngl)意义：意义：接受接受(jishu)氨基的主要酮酸有：氨基的主要酮酸有：转氨基作用转氨基作用* 只有氨基

20、的转移，没有氨的生成只有氨基的转移，没有氨的生成 * 催化的反应可逆催化的反应可逆 是体内合成非必需氨基酸的重要途径是体内合成非必需氨基酸的重要途径*丙酮酸丙酮酸 * -酮戊二酸酮戊二酸 *草酰乙酸草酰乙酸第50页/共68页第五十一页，共68页。转氨酶转氨酶3. 3. 联合脱氨基联合脱氨基(nj)(nj)作用作用转氨基作用转氨基作用(zuyng)和谷氨酸氧化脱氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用(zuyng)的联合的联合 -酮戊二酸酮戊二酸(CH2)2COOHC=OCOOHOH2+ NAD+谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NH3+ NADH+H+氨基酸氨基酸RCCOOHHNH2 -酮酸酮酸RCCOOHO谷氨

21、酸谷氨酸COOHCH2CH2CCOOHHNH2第51页/共68页第五十二页，共68页。特点：有氨生成特点：有氨生成(shn chn)，反应过，反应过程可逆程可逆骨骼肌和心肌组织主要骨骼肌和心肌组织主要(zhyo)由该由该途径脱氨途径脱氨4. 4. 嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环(xnhun)(xnhun)脱氨反应脱氨反应生理生理意义：意义： * * 体内合成非必需氨基酸的主要途径体内合成非必需氨基酸的主要途径 * * 肝、肾等组织肝、肾等组织主要脱氨主要脱氨途径途径联合脱氨基作用联合脱氨基作用第52页/共68页第五十三页，共68页。二、二、- -酮酸的代谢酮酸的代谢(dixi)(dixi)2.

22、2. 经三羧酸经三羧酸(su sun)(su sun)循环氧化供能循环氧化供能1. 1. 经氨基化生成经氨基化生成(shn chn)(shn chn)非必需氨基酸非必需氨基酸3. 3. 转变为糖及脂类转变为糖及脂类生糖氨基酸：生糖氨基酸：甘、丝、丙甘、丝、丙等多种氨基酸等多种氨基酸生酮氨基酸：生酮氨基酸：亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸 生酮兼生糖氨基酸：生酮兼生糖氨基酸：异亮、苯丙、酪、苏、色异亮、苯丙、酪、苏、色第53页/共68页第五十四页，共68页。氨的代谢氨的代谢(dixi)(dixi)一、一、 体内体内(t ni)(t ni)氨的来源氨的来源* *来源来源(liyun)(liyun)：

23、氨基酸脱氨（主）氨基酸脱氨（主）从肠道吸收的氨从肠道吸收的氨 肾脏产生的氨肾脏产生的氨（主要来自谷氨酰胺分解的氨主要来自谷氨酰胺分解的氨）第54页/共68页第五十五页，共68页。 二、二、 氨的转运氨的转运(zhun yn)(zhun yn) 1. 丙氨酸-葡萄糖循环(xnhun)肌肉蛋肌肉蛋白质白质谷氨酸谷氨酸 - -酮戊二酸酮戊二酸丙酮酸丙酮酸糖分解糖分解丙氨酸丙氨酸丙氨丙氨酸酸丙氨丙氨酸酸尿素尿素NHNH3 3 - -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖氨基酸氨基酸NHNH3 3肌肌肉肉血液血液肝肝| | | | | | | | | | | | |

24、 | | | | | | | | | |第55页/共68页第五十六页，共68页。2. 2. 谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用(zuyng)(zuyng)CHNH2(CH2)2CHNH2COOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHL-L-谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NHNH3 3 + ATP+ ATPADP + PiADP + Pi谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶合成酶( (脑、肌肉脑、肌肉(jru)(jru)H H2 2O ONHNH3 3谷氨酰酶谷氨酰酶( (肝、肾肝、肾) )尿素尿素(nio s)(nio s)、铵盐等、铵盐等临床上用谷氨酸盐临床上用谷氨酸盐降低血氨降低血氨第56页/共68页第

25、五十七页，共68页。氨的去路氨的去路(ql)：合成尿素合成尿素(nio s)排出（主）排出（主）与谷氨酸合成与谷氨酸合成(hchng)谷氨酰胺谷氨酰胺合成非必需氨基酸及含氮物合成非必需氨基酸及含氮物经肾脏以铵盐形式排出经肾脏以铵盐形式排出第57页/共68页第五十八页，共68页。三、三、 尿素尿素(nio s)(nio s)的生的生成成（一）（一） 尿素合成的主要尿素合成的主要(zhyo)(zhyo)器器官：肝脏官：肝脏瓜氨酸瓜氨酸OH2OH2精氨酸酶精氨酸酶尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸NHNH3 3 + CO + CO2 2精氨酸精氨酸OH2NHNH3 32 2分子氨与分子氨与1 1分子分子CO2CO

26、2结合结合(jih)(jih)生生成成1 1分分子尿素及子尿素及1 1分子水分子水（二）（二） 尿素合成的鸟氨酸循环尿素合成的鸟氨酸循环第58页/共68页第五十九页，共68页。 （三）尿素合成（三）尿素合成(hchng)(hchng)的调节的调节1. 1. 食物蛋白的影响食物蛋白的影响 高蛋白膳食时尿素高蛋白膳食时尿素(nio (nio s)s)合成速度加快，且排出的含氮物中尿素合成速度加快，且排出的含氮物中尿素(nio s)(nio s)占占90%90%2. 2. 精氨酸代琥珀酸合成精氨酸代琥珀酸合成(hchng)(hchng)酶是尿素酶是尿素合成合成(hchng)(hchng)的限速酶，可

27、调节尿素的合的限速酶，可调节尿素的合成成(hchng)(hchng)。第59页/共68页第六十页，共68页。高血氨症与肝昏迷高血氨症与肝昏迷(hnm)(hnm)* * 血氨正常血氨正常(zhngchng)(zhngchng)参考值：参考值：5.54-5.54-6565mol/Lmol/L* *引起引起(ynq)(ynq)高血氨症主要原因：高血氨症主要原因： 肝功能严重损伤，尿素合成障碍肝功能严重损伤，尿素合成障碍* *可能的机制：可能的机制： 脑中氨升高，消耗脑中氨升高，消耗 - -酮戊二酸（转变为谷氨酸），使酮戊二酸（转变为谷氨酸），使三羧酸循环减弱，三羧酸循环减弱，ATPATP合成减少，引

28、起大脑功能障碍，严合成减少，引起大脑功能障碍，严重时昏迷。重时昏迷。* *降低血氨的措施降低血氨的措施： 限制蛋白进食量，给肠道抑菌药物，限制蛋白进食量，给肠道抑菌药物， 给谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺给谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺第60页/共68页第六十一页，共68页。一、氨基酸的脱羧基一、氨基酸的脱羧基(su j)作用作用1. 1. - -氨基丁酸（氨基丁酸（GABAGABA）L-谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶 CO2功能：为一种抑制性神经递质，对功能：为一种抑制性神经递质，对 中枢神经中枢神经(zhngshshnjng)系统有抑制作用。系统有抑制作用。GABA(CH2)2COOHCH2NH2L-谷氨酸谷氨酸(CH2)2COOHCHNH2COOH个别个别(gbi)氨基酸的代谢氨基酸的代谢氨基酸脱羧酶其辅氨基酸脱羧酶其辅酶为酶为磷酸吡哆磷酸吡哆 醛醛第61页/共68页第六十二页，共68页。2. 2. 牛磺酸牛磺酸 磺酸丙氨磺酸丙氨酸脱羧酶酸脱羧酶 CO2功能：结合胆汁酸的重要组成功能：结合胆汁酸的重要组成(z chn)成成分分L-半胱氨酸半胱氨酸COOHCHNH2CH2SH牛磺酸牛磺酸CHNH2CH2SO3H磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸3（O）COOHCHNH2CH2SO3H第62页/共68页第六十三页，共68页。 CO2组氨酸脱羧组氨酸脱羧酶酶功能：功能：*扩张