高中生物奥赛-生化-细胞代谢

1、 竞赛要求竞赛要求 （一）糖、脂肪和蛋白质的代谢（异化）（一）糖、脂肪和蛋白质的代谢（异化）（二）光合作用的光反应与暗反应（二）光合作用的光反应与暗反应（三）蛋白质的生物合成（三）蛋白质的生物合成生物氧化与细胞代谢生物氧化与细胞代谢高中生物奥林匹克竞赛辅导专题讲座高中生物奥林匹克竞赛辅导专题讲座 第一部分第一部分 生物氧化生物氧化v糖、脂肪和蛋白质等营养物质通过氧化反应糖、脂肪和蛋白质等营养物质通过氧化反应进行分解，生成进行分解，生成H2O和和CO2，同时伴，同时伴有有ATP的的生成。这类反应进行的过程中细胞要消耗摄生成。这类反应进行的过程中细胞要消耗摄入的入的O2并释放出并释放出CO2，故又

2、称之为，故又称之为细胞呼吸细胞呼吸或组织呼吸或组织呼吸。一、一、 生物氧化的概念生物氧化的概念本质：本质： 生物氧化是发生在生物氧化是发生在生物体内生物体内的由一系列氧化的由一系列氧化- -还原酶催化下分步进行的还原酶催化下分步进行的氧化还原反应氧化还原反应, ,因而生物因而生物氧化的本质是氧化的本质是电子的得失电子的得失，失电子者为还原剂，是，失电子者为还原剂，是电子供体，得电子者为氧化剂，是电子受体。电子供体，得电子者为氧化剂，是电子受体。方式：方式： 加氧、脱氢、电子得失加氧、脱氢、电子得失二、生物氧化的本质、方式与特点二、生物氧化的本质、方式与特点 释放的能量转化成释放的能量转化成AT

3、P被利用被利用 转换为光和热，散失转换为光和热，散失特点：特点：v生物氧化生物氧化和有机物在和有机物在体外氧化（燃烧）体外氧化（燃烧）的实质的实质相同，都是相同，都是脱氢、失电子脱氢、失电子或与氧结合，或与氧结合，消耗氧气，消耗氧气，都生成都生成COCO2 2和和H H2 2O O，所释放的能量也相同。但二者，所释放的能量也相同。但二者进行的方式和历程却不同：进行的方式和历程却不同：生物氧化生物氧化 体外燃烧体外燃烧细胞内温和条件细胞内温和条件 高温或高压、干燥条件高温或高压、干燥条件（常温、常压、中性（常温、常压、中性pH、水溶液）、水溶液）一系列酶促反应一系列酶促反应 无机催化剂无机催化剂

4、逐步氧化放能，能量利用率高逐步氧化放能，能量利用率高 能量爆发释放能量爆发释放 三、参与生物氧化的酶类三、参与生物氧化的酶类1、氧化酶类、氧化酶类2、脱氢酶类（最普遍，最主要）、脱氢酶类（最普遍，最主要） 1）需氧脱氢酶类）需氧脱氢酶类 2）不需氧脱氢酶类）不需氧脱氢酶类3、其他氧化还原酶类：加单氧酶、加双氧酶、过氧、其他氧化还原酶类：加单氧酶、加双氧酶、过氧化氢酶、过氧化物酶等。化氢酶、过氧化物酶等。（1 1）细胞如何在酶的催化下将有机化合物中）细胞如何在酶的催化下将有机化合物中的碳变成的碳变成COCO2 2COCO2 2如何形成？如何形成？（2 2）在酶的作用下细胞怎样利用）在酶的作用下细

5、胞怎样利用分子氧分子氧将有将有机化合物中的机化合物中的H H氧化成氧化成H H2 2OOH H2 2O O如何形成？如何形成？（3 3）当有机物被氧化成）当有机物被氧化成COCO2 2和和H H2 2O O时，释放的时，释放的能量怎样转化成能量怎样转化成ATPATP能量如何产生？能量如何产生？三、生物氧化主要探讨三个问题：三、生物氧化主要探讨三个问题：（一）（一） 生物氧化中生物氧化中CO2的生成的生成脱羧类型：脱羧类型： 糖、脂、蛋白质等有机物经一系列糖、脂、蛋白质等有机物经一系列脱氢、加水脱氢、加水反应，转变反应，转变成成含羧基含羧基的中间化合物，然后在酶的催化下的中间化合物，然后在酶的催

6、化下脱羧脱羧而生成而生成COCO2 2。1、直接脱羧作用v-直接脱羧：如氨基酸脱羧直接脱羧：如氨基酸脱羧RCHNH2COOH RCH2NH2 CO2 氨基酸氨基酸 胺胺v-直接脱羧：如草酰乙酸脱羧直接脱羧：如草酰乙酸脱羧2、氧化脱羧作用v-氧化脱羧：如丙酮酸的氧化脱羧：氧化脱羧：如丙酮酸的氧化脱羧：v-氧化脱羧：如苹果酸的氧化脱羧：氧化脱羧：如苹果酸的氧化脱羧：COOHCHCH2OHOP2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸COOHCCH2O PH2OMg2+磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)烯醇化酶烯醇化酶1 1、底物直接脱水、底物直接脱水（二）（二） 生物氧化中水的生成生物氧化中水的生成2 2、

7、通过电子传递链、通过电子传递链/ /呼吸链生成水呼吸链生成水 代谢物经代谢物经脱氢酶脱氢酶的催化而脱下的氢由相应的氢载体（的催化而脱下的氢由相应的氢载体（NAD+、NADP+、FAD、FMN等）所接受，再通过一系列等）所接受，再通过一系列递氢体或递电子体递氢体或递电子体传递给传递给吸进的吸进的O O2 2结合而生成结合而生成H2O 。 在多种脱氢反应中产生的氢质子和电子，最后都是以在多种脱氢反应中产生的氢质子和电子，最后都是以这种形式进行氧化的。这种形式进行氧化的。 生物氧化过程中水的生成生物氧化过程中水的生成四、电子传递链四、电子传递链v需氧细胞内糖、脂肪、蛋白质等有机物通过各自需氧细胞内糖

8、、脂肪、蛋白质等有机物通过各自的分解途径所形成的还原性辅酶（的分解途径所形成的还原性辅酶（NADHNADH和和FADHFADH2 2）通过电子传递途径被重新氧化的过程。通过电子传递途径被重新氧化的过程。v在生物氧化过程中，还原型辅酶上的氢原子以在生物氧化过程中，还原型辅酶上的氢原子以质质子子的形式脱下，其的形式脱下，其电子电子沿一系列按一定顺序排列沿一系列按一定顺序排列的电子传递体转移，最后转移给分子氧并生成水，的电子传递体转移，最后转移给分子氧并生成水，这个电子传递体系称为这个电子传递体系称为电子传递链电子传递链。由于消耗氧，由于消耗氧，故也叫故也叫呼吸链。呼吸链。v电子传递链在原核生物存在

9、于电子传递链在原核生物存在于质膜质膜上，在真核细上，在真核细胞存在于胞存在于线粒体内膜线粒体内膜上。上。呼吸链的组分呼吸链的组分vNAD+及与及与NAD+偶联的脱氢酶偶联的脱氢酶v黄素及与黄素偶联的脱氢酶黄素及与黄素偶联的脱氢酶 v辅酶辅酶Q：流动的电子传递体：流动的电子传递体v铁硫蛋白铁硫蛋白 v细胞色素：流动的电子传递体细胞色素：流动的电子传递体v1、以、以NAD+及及NAD+为辅酶的脱氢酶类为辅酶的脱氢酶类v利用分子中烟酰胺基团的可逆性还原而递氢，还原形成的利用分子中烟酰胺基团的可逆性还原而递氢，还原形成的NADH即可参与组成呼吸链而进行电子传递。即可参与组成呼吸链而进行电子传递。v 递

10、递v 氢氢v 体体v NAD（P）+2H NAD（P）H+H+v2、黄素及与黄素偶联的脱氢酶类、黄素及与黄素偶联的脱氢酶类v辅基：黄素单核苷酸辅基：黄素单核苷酸（FMN）、）、黄素腺嘌呤二核苷酸黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD） 递递 氢氢 体体 vFMN+2H FMNH2 FAD+2H FADH2v3、辅酶、辅酶Q（CoQ、泛醌）、泛醌） 呼吸链中呼吸链中唯一唯一的的脂溶性脂溶性醌类化合物，其分子中的苯醌类化合物，其分子中的苯醌结构能进行可逆的加氢反应。醌结构能进行可逆的加氢反应。 递递 氢氢 体体 CoQ + 2H CoQH2辅酶辅酶Q Q的功能的功能 CoQCoQ( (醌型结构醌型结构) )很

11、容易很容易接受电子和质子接受电子和质子, ,还原还原成成CoQHCoQH2 2( (还原型还原型) )；CoQHCoQH2 2给出电子和质子给出电子和质子还原成还原成CoQCoQ。因此。因此, ,在在线粒体呼吸链中是电线粒体呼吸链中是电子和质子的传递体。子和质子的传递体。不能从底物接受氢不能从底物接受氢 v4、铁硫蛋白（铁硫中心）、铁硫蛋白（铁硫中心） 分子中常含分子中常含2或或4个个Fe（称（称非血红素铁非血红素铁）和）和2或或4个对酸不稳定的硫，其中一个个对酸不稳定的硫，其中一个Fe原子能原子能可逆地还原而传递电子。在可逆地还原而传递电子。在HADH脱氢酶和脱氢酶和琥珀酸脱氢酶中均含有多个

12、不同的铁硫蛋白，琥珀酸脱氢酶中均含有多个不同的铁硫蛋白，它们可将电子由它们可将电子由FMNH2（或（或FADH2）转移到）转移到泛醌上。泛醌上。 Fe2+ Fe3+ + e 递电子体递电子体三类铁硫蛋白细胞色素属于电子传递体，其传递电子的方式细胞色素属于电子传递体，其传递电子的方式如下：如下： 2Cyt Fe3+ + 2e 2Cyt Fe2+细胞色素细胞色素：属于色蛋属于色蛋白类的结合蛋白质，白类的结合蛋白质，辅基是铁卟啉的衍生辅基是铁卟啉的衍生物，因其有颜色又普物，因其有颜色又普遍存在于细胞内，故遍存在于细胞内，故称为细胞色素。称为细胞色素。 细胞色素细胞色素c 的结构示意图的结构示意图血红

13、素铁根据结构与吸收光谱的不同可将细胞色素分为根据结构与吸收光谱的不同可将细胞色素分为a、b和和c三类。三类。 a c Cyta Cytb Cytc a3 c1v电子传递顺序：电子传递顺序： b c1 c aa3 递电子体递电子体v是电子传递链中一个是电子传递链中一个独立独立的的水溶性水溶性蛋白质蛋白质电子载体，位于线粒电子载体，位于线粒体内膜外表，属于膜体内膜外表，属于膜周蛋白。与周蛋白。与CytcCytc1 1含含有相同的辅基，但蛋有相同的辅基，但蛋白组成不同。白组成不同。cyt.ccyt.c通过通过FeFe3+3+ Fe Fe2+2+ 的的互变起电子传递中间互变起电子传递中间体作用。体作用

14、。v即复合物即复合物IVIV，是位于，是位于线粒体呼吸链末端的线粒体呼吸链末端的蛋白复合物，由蛋白复合物，由1313个个多肽亚基组成，多肽亚基组成，核心核心是是3个最大的疏水性个最大的疏水性亚基亚基。活性部分主要。活性部分主要包括包括CytaCyta和和a a3 3，以及，以及两个两个CuCu离子。离子。vcytacyta和和a a3 3组成一个复合体，除了含有铁卟啉外，组成一个复合体，除了含有铁卟啉外，还含有铜原子。还含有铜原子。cytaacytaa3 3可以直接以可以直接以O O2 2为电子受为电子受体。体。v在电子传递过程中，分子中的铜离子可以发生在电子传递过程中，分子中的铜离子可以发生

15、 CuCu+ + Cu Cu2+2+ 的互变，将的互变，将cytccytc所携带的电子传递所携带的电子传递给给O O2 2。线粒体呼吸链的组成vNADH-CoQ还原酶（还原酶（complex I）v琥珀酸琥珀酸-CoQ还原酶（还原酶（complex )v细胞色素细胞色素C还原酶（还原酶（complex ） v细胞色素细胞色素C氧化酶（氧化酶（complex ）v泛醌（泛醌（CoQ）v细胞色素细胞色素C各传递体与多种蛋白质组成复合体的形式分布在线粒体内膜各传递体与多种蛋白质组成复合体的形式分布在线粒体内膜复合体复合体I：NADH- CoQ还原酶还原酶lNADH脱氢酶是主要成分脱氢酶是主要成分lN

16、ADH FMN Fe-S CoQl4个质子泵入线粒体膜间隙个质子泵入线粒体膜间隙复合物复合物II：琥珀酸琥珀酸-CoQ氧化还原酶氧化还原酶l琥珀酸脱氢酶是主要成分琥珀酸脱氢酶是主要成分l琥珀酸琥珀酸 FAD Fe-S蛋白蛋白 Cytb CoQl无质子泵出无质子泵出膜间隙膜间隙基基质质琥琥珀珀酸酸延胡延胡索酸索酸复合体复合体复合体复合体 复合体复合体III： CoQ- 细胞色素c 还原酶lCoQ Cytb Fe-S蛋白蛋白 Cytc1 Cytcl4个质子泵出个质子泵出（2个来自个来自UQH2 , 2个来自基质）个来自基质）4H+复合体复合体 IV:细胞色素细胞色素c氧化酶氧化酶lCytc CuA

17、 Cyta CuB-a3 O2l2个质子泵出个质子泵出苹果酸苹果酸 异柠檬酸异柠檬酸 琥珀酸琥珀酸-羟丁酸羟丁酸 谷氨酸谷氨酸 FAD（Fe-S） NAD+ FMN CoQ b c1 c aa3 O2 丙酮酸丙酮酸 FAD - -酮戊二酸酮戊二酸 脂肪酰脂肪酰CoACoA - -磷酸甘油磷酸甘油（五）生物氧化中能量的生成（五）生物氧化中能量的生成v生物氧化不仅消耗氧，产生二氧化碳和水，生物氧化不仅消耗氧，产生二氧化碳和水，更重要的是有能量的生成和释放。更重要的是有能量的生成和释放。v生物氧化中释放的能量大约有生物氧化中释放的能量大约有40%以化学能以化学能的形式储存于的形式储存于ATP和其它高

18、能化合物和其它高能化合物中，其中，其中中ATP是体内各种生命活动及代谢过程中主是体内各种生命活动及代谢过程中主要供能的高能化合物。要供能的高能化合物。1 1、高能化合物、高能化合物 将水解时能够释放将水解时能够释放21 kJ /mol（5kCal/mol)以上自由能（以上自由能（ G 排出氮（儿童、孕妇等）排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡氮负平衡：摄入氮：摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）病患者）氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。必需氨基酸：必需氨基酸：指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸：指体内需要而

19、又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。谐音记忆方法：一两色素本来淡些谐音记忆方法：一两色素本来淡些非必需氨基酸：非必需氨基酸： 体内可以利用其他物质来合成的氨基酸体内可以利用其他物质来合成的氨基酸 半必需氨基酸：半必需氨基酸： 体内虽然能合成，但含量不足以供机体所需；或以必体内虽然能合成，但含量不足以供机体所需；或以必需氨基酸为原料才能合成。需氨基酸为原料才能合成。 His，Arg，Tyr，CysPhe Met（一）氨基酸的脱氨基作用（一）氨基酸的脱氨基作用 概念概念 氨基酸失去氨基的作用叫氨基酸失去氨基的作用叫脱氨基作用脱氨基

20、作用 脱氨基作用包括：脱氨基作用包括： 1 1、氧化脱氨基作用、氧化脱氨基作用 2 2、转氨基作用、转氨基作用 3 3、联合脱氨基作用、联合脱氨基作用1、氧化脱氨基作用、氧化脱氨基作用v定义：定义： -AA在酶的作用下，氧化生成在酶的作用下，氧化生成 -酮酸并产生氨酮酸并产生氨的过程。的过程。v反应通式：反应通式：HNH2R-C-COOH-+O2+H2OR-C-COOH +H2O2+NH3AAAA氧化酶氧化酶OHNH2R-C-COOH-AAAA氧化酶氧化酶R-C-COO-NHH2OR-C-COOHO+NH3FP FPH2FPH2+O2FP+H2O2vAA氧化酶的种类氧化酶的种类 L-AA氧化酶

21、：氧化酶：催化催化L-AA氧化脱氨，体内分布不广泛氧化脱氨，体内分布不广泛, 最适最适pH10左右，以左右，以FAD或或FMN为辅基。为辅基。 D-AA氧化酶氧化酶：体内分布广泛，以体内分布广泛，以FAD为辅基。但体内为辅基。但体内 D-AA不多。不多。 L-谷氨酸脱氢酶：谷氨酸脱氢酶：专一性强，分布广泛（动、植、专一性强，分布广泛（动、植、 微生物），活力强，以微生物），活力强，以NAD+或或NADP+为辅酶。为辅酶。+NAD(P)H+NH3CH2-COOHCHNH2-CH2COOH-+NAD(P)+H2O谷氨酸谷氨酸脱氢酶脱氢酶ATP GTP NADHATP GTP NADH变构抑制变构抑

22、制ADP GDPADP GDP变构激活变构激活CH2-COOHC=O-CH2COOH-谷氨酸谷氨酸脱氢酶：脱氢酶：体内（正）体内（正）体外（反）体外（反）v2、转氨基作用、转氨基作用v 指指-AA和酮酸之间氨基的转移作用，和酮酸之间氨基的转移作用， -AA的的-氨基借助转氨酶的催化作用转移到酮酸的酮氨基借助转氨酶的催化作用转移到酮酸的酮基上，结果原来的基上，结果原来的AA生成相应的酮酸，而原来生成相应的酮酸，而原来的酮酸则形成相应的氨基酸。的酮酸则形成相应的氨基酸。 OR2-C-COOH=R1-C-COOH +NH2 OR1-C-COOH=R2-C-COOH-+HNH2H迄今发现的迄今发现的转

23、氨酶转氨酶都以磷酸吡哆醛（都以磷酸吡哆醛（PLP）为辅基，）为辅基，它与酶蛋白以牢固的共价键形式结合。它与酶蛋白以牢固的共价键形式结合。实验证明，除实验证明，除Lys、Thr外，其余氨基酸均可参加转氨外，其余氨基酸均可参加转氨基作用，并各有其特异的转氨酶。基作用，并各有其特异的转氨酶。AAR1-酮酸酮酸R2P-吡哆醛吡哆醛醛亚胺醛亚胺-酮亚胺酮亚胺AAR2-酮酸酮酸R1 例如例如谷氨酸谷氨酸 + 丙酮酸丙酮酸-酮戊二酸酮戊二酸 + 丙氨酸丙氨酸天冬氨酸天冬氨酸 + -酮戊二酸酮戊二酸 草酰乙酸草酰乙酸 +谷氨酸谷氨酸CH2-COO-CHNH+3COO-CH2-COO-CH2-C=OCOO-CH

24、2-COO-C=OCOO-CH2-COO-CH2-CHNH+3COO-+谷丙转氨酶（谷丙转氨酶（GPT）肝脏中肝脏中谷草转氨酶（谷草转氨酶（GOT）心脏中心脏中转氨作用沟通了糖与蛋白质的代谢转氨作用沟通了糖与蛋白质的代谢3 3、联合脱氨基作用、联合脱氨基作用（动物组织主要采取的方式）（动物组织主要采取的方式）转氨基并不能最后脱掉氨转氨基并不能最后脱掉氨, 氧化脱氨中只有氧化脱氨中只有谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶活力高活力高, 转氨基和氧化脱氨基联合转氨基和氧化脱氨基联合在一起才能迅速脱氨。在一起才能迅速脱氨。（1）转氨基和氧化脱氨基联合脱氨）转氨基和氧化脱氨基联合脱氨（2）嘌呤核苷酸循环联合脱氨）

25、嘌呤核苷酸循环联合脱氨 肌肉组织中肌肉组织中( (谷氨酸脱氢酶活性弱谷氨酸脱氢酶活性弱) )的另一种的另一种氨基酸脱氨基作用，氨基酸脱氨基作用，肝脏肝脏中的氨基酸有中的氨基酸有90%经嘌经嘌呤核苷酸循环联合脱氨呤核苷酸循环联合脱氨氨基酸氨基酸 -酮戊二酸酮戊二酸 天冬氨酸天冬氨酸 IMP NH NH3 3-酮酸酮酸 谷氨酸谷氨酸 草酰乙酸草酰乙酸 延胡索酸延胡索酸 AMP H H2 2O O苹果酸苹果酸腺苷酸代琥珀酸腺苷酸代琥珀酸 腺苷酸脱氨酶腺苷酸脱氨酶腺苷酸代琥珀酸合成酶腺苷酸代琥珀酸合成酶H H2 2O OO OC CC CO OO OH HR RC CO OO OH HC CH H2

26、2C CH H2 2C CC CO OO OH HO OC CO OO OH HC CH H2 2C CC CO OO OH HO OC CO OO OH HC CH H2 2C CH HO OH HC CO OO OH HH HO OO OC C C CH H2 2C CC CO OO OH HN NH H2 2H HH HN NN NN NN NO OR R5 5P P H HO OO OC CC CH H2 2C CH H C CO OO OH HN NH HP P5 5R RN NN NN NN N N NN NN NN NR R5 5P PN NH H2 2 C CH HN NH H

27、2 2C CO OO OH HR RH HO OO OC CC CH HH HC CC CO OO OH HC CH H2 2C CH H2 2C CH HN NH H2 2C CO OO OH HC CO OO OH HN NH H3 3延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸IMPIMPASPASP腺苷代琥珀酸腺苷代琥珀酸AMPAMPa-a-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸骨骼肌、心肌、肝脏和脑组织主要以骨骼肌、心肌、肝脏和脑组织主要以为主为主（谷（谷AA脱氢酶少）脱氢酶少）v还原脱氨基、脱水脱氨基、水解脱氨基、脱还原脱氨基、脱水脱氨基、水解脱氨基、脱硫氢基脱氨基等。硫氢基脱氨基等。（在微

28、生物中个别在微生物中个别AAAA进行进行, ,但不普遍）但不普遍）4、非氧化脱氨非氧化脱氨L-丝氨酸丝氨酸 CH2 COO- C-NH3+=- CH3 COO- C=NH2+- COOH CH2OHNH2-C-H- COOH CH3 C=O-丝氨酸脱水酶丝氨酸脱水酶+NH3丙酮酸丙酮酸-H2O+H2O-氨基丙烯酸氨基丙烯酸亚氨基丙酸亚氨基丙酸（二）脱（二）脱 羧羧 基基 作作 用用 R1 COOH H-C-NH2- H R2O=C-+AA胺类化合物胺类化合物脱羧酶脱羧酶（辅酶为磷酸吡哆醛）（辅酶为磷酸吡哆醛）磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 R1 COOH H-C-N = C-H- R2醛亚胺醛亚胺+ H

29、2O R1 H H-C -N = C-H- R2CO2H2O H R2O=C-+ R1 H H-C-NH2-专一性强专一性强仅仅His不需磷酸不需磷酸吡哆醛作辅酶吡哆醛作辅酶Glu -氨基丁酸氨基丁酸 + CO2 (抑制中枢神经传导抑制中枢神经传导)Asp -Ala + CO2 (泛酸组分泛酸组分)His 组胺组胺 CO2 (降低血压降低血压)Tyr 酪胺酪胺 CO2 (升高血压升高血压)Cys 巯基乙胺巯基乙胺 CO2 (CoA组分组分)Lys 尸胺尸胺 + CO2 (促进细胞增殖促进细胞增殖)鸟鸟AA 腐胺腐胺 + CO2 (促进细胞增殖促进细胞增殖)丝氨酸丝氨酸 乙醇胺乙醇胺 胆碱胆碱

30、卵磷脂卵磷脂色氨酸色氨酸 吲哚丙酮酸吲哚丙酮酸 吲哚乙醛吲哚乙醛 吲哚乙酸吲哚乙酸 胺类有一定作用，但有些胺类化合物有害（尤其对胺类有一定作用，但有些胺类化合物有害（尤其对人），应维持在一定水平，体内胺氧化酶可将多余的胺人），应维持在一定水平，体内胺氧化酶可将多余的胺氧化成醛，进一步氧化成脂肪酸。氧化成醛，进一步氧化成脂肪酸。RCH2NH2+O2+H2O RCHO+H2O2+NH3RCHO+1/2O2 RCOOH CO2+H2OAA尿素尿素 谷氨酰胺谷氨酰胺既是氨的解毒产物也是氨的储存及运输形式既是氨的解毒产物也是氨的储存及运输形式主要从脑、肌肉等组织向肝、肾运氨主要从脑、肌肉等组织向肝、肾运

31、氨脑部解氨毒的一种重要方式脑部解氨毒的一种重要方式是氨的运输形式，也是氨的贮存、利用形式是氨的运输形式，也是氨的贮存、利用形式氨的命运氨的命运1 1、氨的转运、氨的转运水生生物直接扩散脱氨水生生物直接扩散脱氨（NHNH3 3）哺乳、两栖动物排哺乳、两栖动物排 尿素尿素各种生物根据安全、价廉的原则排氨。各种生物根据安全、价廉的原则排氨。体内水循环迅速，体内水循环迅速，NHNH3 3浓度低，扩散流失快，毒性小浓度低，扩散流失快，毒性小体内水循环较慢，体内水循环较慢，NHNH3 3浓度较高，需要消耗能量使其转化为较浓度较高，需要消耗能量使其转化为较简单，低毒的尿素形式简单，低毒的尿素形式2 2、氨的

32、排泄、氨的排泄鸟类、爬虫类鸟类、爬虫类尿酸尿酸均来自均来自转转氨作用氨作用不溶于水，毒性很小，合成需要更多的能量不溶于水，毒性很小，合成需要更多的能量3、氨的代谢、氨的代谢合成尿酸或尿素合成尿酸或尿素重新利用合成重新利用合成AAAA合成酰胺合成酰胺（高等植物中）（高等植物中）嘧啶环的合成嘧啶环的合成（核酸代谢）（核酸代谢） 大量氨入脑，与大量氨入脑，与-酮戊二酸合成谷氨酸，或酮戊二酸合成谷氨酸，或与脑中的谷氨酸合成谷氨酰胺，造成脑中与脑中的谷氨酸合成谷氨酰胺，造成脑中-酮戊酮戊二酸减少，二酸减少，TAC减弱减弱,ATP生成减少，引起大脑功生成减少，引起大脑功能障碍的现象。严重时可导致能障碍的现

33、象。严重时可导致肝昏迷肝昏迷。（1 1）尿素的生成）尿素的生成v实验：实验：动物切除肝脏，输入氨基酸后，血氨浓度升高；动物切除肝脏，输入氨基酸后，血氨浓度升高；动物保留肝脏、切除肾脏，输入氨基酸后，血中尿素浓动物保留肝脏、切除肾脏，输入氨基酸后，血中尿素浓度升高；度升高；动物肝脏、肾脏同时切除，输入氨基酸后，血中尿素含动物肝脏、肾脏同时切除，输入氨基酸后，血中尿素含量较低，但血氨浓度升高；量较低，但血氨浓度升高；v结论：肝脏是合成尿素的主要器官结论：肝脏是合成尿素的主要器官 反应部位：肝细胞线粒体及胞液反应部位：肝细胞线粒体及胞液1932年德国学者克雷布斯（年德国学者克雷布斯（Krebs）等首

34、先提出）等首先提出尿素生成的尿素生成的鸟氨酸循环鸟氨酸循环学说。学说。 NH2 （CH2）3 H2N-CH COOHNH2CONH （CH2）3 H2N-CH COOH （CH2）3 H2N-CH COOHNH2C NHNHNH3CO2H2OH2ONH3H2O鸟氨酸循环鸟氨酸循环尿尿素素鸟氨酸鸟氨酸瓜瓜氨氨酸酸精氨酸精氨酸NH2CO NH2N NH H3 3C CO O2 2H2O+2 2A AT TP P2ADP+PiAGA氨基甲酰磷酸Pi鸟氨酸瓜氨酸鸟氨酸瓜氨酸精氨酸代 琥珀酸精氨酸天天冬冬氨氨酸酸草酰乙酸苹果酸延胡索酸-KG谷氨酸氨基酸-酮酸A AT TP PAMP+PPi线线粒粒体体胞

35、胞液液鸟鸟氨氨酸酸循循环环尿尿素素尿素生成总反应式：尿素生成总反应式：2NH3 + CO2 + 3ATP + 3H2OCO(NH2)2 + 2ADP + AMP + 2Pi + PPi 鸟氨酸循环的特点：鸟氨酸循环的特点：（1 1）耗能）耗能: : 消耗个高能磷酸键消耗个高能磷酸键 （2 2）原料：）原料：NHNH3 3 、 COCO2 2、 ATP ATP、 天冬氨酸天冬氨酸（3 3）两个来源不同的氮原子：）两个来源不同的氮原子：1 1个来自氨，个来自氨，1 1个来自天冬氨个来自天冬氨酸酸（4 4）限速酶）限速酶: :精氨琥珀酸合成酶精氨琥珀酸合成酶（5 5）部位）部位: :反应在线粒体和胞

36、浆反应在线粒体和胞浆（6 6）与三羧酸循环的联系物质：延胡索酸）与三羧酸循环的联系物质：延胡索酸（7 7）涉及的氨基酸及其衍生物：）涉及的氨基酸及其衍生物： 6 6种种- - 鸟氨酸、精氨鸟氨酸、精氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸、酸、瓜氨酸、天冬氨酸、 精氨琥珀酸、精氨琥珀酸、N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸（8 8）意义意义: :解除氨毒以保持血氨的低浓度水平解除氨毒以保持血氨的低浓度水平图图 TCA循环和尿素循环之间的联接循环和尿素循环之间的联接顶端相互联接的途径被趣称为顶端相互联接的途径被趣称为“KrebsKrebs自行车（自行车（Krebs bicycleKrebs bicycle）”。例例 下列

37、关于尿素合成下列关于尿素合成, ,说法错误的是说法错误的是A.A.肝细胞的线粒体是合成尿素的部位肝细胞的线粒体是合成尿素的部位 B.B.尿素合成后主要经肾脏随尿液排出尿素合成后主要经肾脏随尿液排出C.C.每合成每合成1mol1mol尿素消耗尿素消耗1molCO1molCO2 2、2molNH2molNH3 3、3 mol ATP3 mol ATPD.D.尿素合成过程中的两个氮原子由天冬氨酸提供尿素合成过程中的两个氮原子由天冬氨酸提供E.N-E.N-乙酰谷氨酸是氨基甲酰磷酸合成酶的激活变构剂乙酰谷氨酸是氨基甲酰磷酸合成酶的激活变构剂例例 氨中毒的根本原因是（氨中毒的根本原因是（ ）A、肠道吸收氨

38、过量、肠道吸收氨过量 B、氨基酸在体内分解代谢增强、氨基酸在体内分解代谢增强C、肾功能衰竭排出障碍、肾功能衰竭排出障碍 D、肝功能损伤，不能合成尿素、肝功能损伤，不能合成尿素 E、合成谷氨、合成谷氨酰胺减少酰胺减少例例 鸟氨酸循环与柠檬酸循环是通过两者共有的中间物相联系的。这个中鸟氨酸循环与柠檬酸循环是通过两者共有的中间物相联系的。这个中间物是（间物是（ ） 天冬氨酸天冬氨酸 酮戊二酸酮戊二酸 延胡索酸延胡索酸 草酰乙酸草酰乙酸 DDv在氨基酸转氨基过程中不会产生（在氨基酸转氨基过程中不会产生（ ） A氨基酸氨基酸 B-酮酸酮酸 C磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 DNH3 E磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛v在尿素

39、的合成过程中，氨基甲酰磷酸（在尿素的合成过程中，氨基甲酰磷酸（ ） A由由CPS-催化合成催化合成 B不是高能化合物不是高能化合物 C在线粒体在线粒体内合成内合成 D是是CPS-的别构激活剂的别构激活剂 E合成过程并合成过程并不耗能不耗能v体内氨基酸脱氨基最主要的方式是体内氨基酸脱氨基最主要的方式是( ) A、氧化脱氨基作用、氧化脱氨基作用 B、联合脱氨基作用、联合脱氨基作用 C、转氨基作用、转氨基作用 D、非氧化脱氨基作用、非氧化脱氨基作用 E、脱水脱氨基作用、脱水脱氨基作用 （2）酰胺的生成）酰胺的生成GlnGlu+ NH3谷谷酰胺酰胺合成酶合成酶ATPGlnGlu + NH3谷氨酰胺酶谷

40、氨酰胺酶H2O扩散排出体外扩散排出体外(尿氨尿氨)在肾内：在肾内：在脑、肝、肌肉等组织：在脑、肝、肌肉等组织：在植物体内：在植物体内：Asp + NH3ADP + PiAln天冬天冬酰胺酰胺合成酶合成酶ATPADP + PiAlnAsp + NH3H2O天冬氨酰胺酶天冬氨酰胺酶氨基酸合成氨基酸合成（三）氨基酸碳骨架的代谢（三）氨基酸碳骨架的代谢 1 1、AAAA分解产生分解产生5 5种产物进入种产物进入TCATCA循环，进行彻循环，进行彻底的氧化分解底的氧化分解 五种产物为：五种产物为：乙酰乙酰CoACoA、 - -酮戊二酸、琥珀酮戊二酸、琥珀酰酰CoACoA、延胡索酸、草酰乙酸、延胡索酸、草

41、酰乙酸异柠檬酸异柠檬酸柠檬酸柠檬酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸CoASH乙酰乙酰CoA -酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰CoACoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoA苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸赖氨酸赖氨酸色氨酸色氨酸丙氨酸丙氨酸苏氨酸苏氨酸甘氨酸甘氨酸丝氨酸丝氨酸半胱氨酸半胱氨酸丙酮酸丙酮酸精氨酸精氨酸组氨酸组氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺脯氨酸脯氨酸谷氨酸谷氨酸异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸缬氨酸缬氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸天冬酰胺天冬酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺2 2、转变成糖及脂类、转变成糖及脂类生糖氨基酸生糖氨基酸 ：在体内能转变为糖的氨基酸称为生糖氨基酸在体内能转变为糖的氨基酸

42、称为生糖氨基酸凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和 - -酮戊二酸的酮戊二酸的AAAA如如 GlyGly、 SerSer、ValVal、HisHis、ArgArg、CysCys、 ProPro、AlaAla、GluGlu、GlnGln、AspAsp、Asn Asn 等等 生酮氨基酸生酮氨基酸 : : 乙酰乙酸、乙酰乙酸、 - -羟丁酸和丙酮通称为酮体羟丁酸和丙酮通称为酮体能转变成酮体的氨基酸称为能转变成酮体的氨基酸称为生酮氨基酸生酮氨基酸 LeuLeu、LysLys、TrpTrp、PhePhe、TyrTyr在分解过程中能转变成乙酰乙酸和在分解过程中能转变成乙酰乙

43、酸和 - -羟丁酸羟丁酸生糖兼生酮氨基酸：生糖兼生酮氨基酸： IeuIeu、PhePhe、TyrTyr、ThrThr、TrpTrp酮体酮体Asp Asn甘油甘油糖糖磷酸丙糖磷酸丙糖脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪Phe TyrLeu Lys PheTyr TrpArg Gln His ProIle Met Ser Thr ValIle Leu TrpAla Cys GlySer Thr TrpPEP丙酮酸丙酮酸GluGlu乙酰乙酰-CoA乙酰-CoA柠檬酸柠檬酸-酮戊二酸-酮戊二酸琥珀酰-CoA延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸TCATCAcyclecycle3 3、再合成、再合成AAAACOO(CH2)2

44、OCCOOCOO(CH2)2CHNH3COO+ - -谷氨酸谷氨酸 - -酮戊二酸酮戊二酸L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NADH+HNADH+HNADNAD+ +H+H2 2O ONHNH4 4+ + + + 中心法则蛋白质翻译翻译转录转录逆转录逆转录复制复制复制复制DNADNARNARNA第三部分 蛋白质的生物合成翻译(translation)：以mRNA为模板合成蛋白质的过程。原料是氨基酸涉及到细胞内所有种类的RNA和几十种蛋白质因子能量由ATP和GTP提供。场所是在核糖体第一节 蛋白质的合成体系第二节 蛋白质的生物合成过程第三节 肽链合成后的折叠与修饰第四节 蛋白质合成后的定向转运第一

45、节 蛋白质的合成体系v蛋白质的合成要求100多种大分子物质参与和相互协作，这些大分子物质包括mRNA、许多tRNA、核糖体、多种活化酶和各种蛋白质因子。 mRNA与遗传密码 tRNA 核糖体 辅助因子 一、mRNA与遗传密码（一）（一）mRNA (messenger RNA)原核生物和真核生物原核生物和真核生物mRNA的比较的比较l携带携带DNA的遗传信息，作为模板通过翻译将遗传信息传的遗传信息，作为模板通过翻译将遗传信息传递给蛋白质，直接递给蛋白质，直接决定多肽链中决定多肽链中AA的顺序的顺序。原核生物的多顺反子原核生物的多顺反子真核生物的单顺反子真核生物的单顺反子非编码序列非编码序列核蛋白

46、体结合位点核蛋白体结合位点起始密码子起始密码子终止密码子终止密码子编码序列编码序列PPP5 3 蛋白质蛋白质PPPmG -5 3 蛋白质蛋白质mRNA的碱基序列是如何翻译成蛋白质的氨基酸序列？遗传密码：DNA（或其转录的mRNA）中的碱基序列和蛋白质序列之间的对应关系。（二） 遗传密码（genetic code）DNA: ATGCATGCATGCRNA: AUGCAUGCAUGC PROTEIN: aa1 aa2 aa3 aa4v1954年物理学家G. Gamov首先对遗传密码进行探讨。4种核苷酸构成序列( mRNA) 20种基本AA构成序列(蛋白质) ？一对一的对应关系，42=16， 43=

47、64，足够v1961年Francis Crick及其同事的遗传实验进一步肯定mRNA上相邻三个碱基编码一个氨基酸， 此三联体碱基称为密码子(codon)。v64种密码子和20种氨基酸之间的相互关系是什么？v1961年美国科学家Nirenberg等用大肠杆菌无细胞体系，外加20种氨基酸的混合物（其中有一种氨基酸被同位素标记）及poly U，经保温反应后，得到了被标记的苯丙氨酸的多聚体，证明UUU是编码phe。同样证明CCC编码pro ，AAA编码lys 。这三个密码子最早被解译出来。vNirenberg和Ochoa等又进一步用两种核苷酸或三种核苷酸的共聚物作模板，重复上述实验。v到1966年就全

48、部破译了64组密码子1、 遗传密码的破译 遗传密码字典密码的无标点性：指两个密码子之间没有任何核苷酸加以隔开。若插入或删去一个碱基，就会使这以后的读码发生错误，这种突变称移码突变（frame-shift mutation）。（1）无标点性 2、遗传密码的特点（2）遗传密码的不重叠性遗传密码的不重叠性：指每三个碱基编码一个氨基酸，碱基不重复使用。 A B C D E F G H I J K Laa1 aa2 aa3 aa4但是在少数大肠杆菌噬菌体，如R17，Q等的RNA基因组中，部分基因的遗传密码是重叠的 密码子的简并性:指大多数氨基酸都是由几个不同的密码子编码的，如UCU，UCC，UCA，UC

49、G，AGU及AGC 6个密码子都编码丝氨酸。同义密码子（synonymous codon）：编码相同氨基酸的密码子。 只有Met和Trp仅有一个密码子 。 （3）简并性（degeneracy）一是可以减少有害的突变。 假如每种氨基酸只有一个密码子，那么剩下的44个密码子都成了终止密码子，一旦某氨基酸的密码子发生单碱基的点突变，则很可能造成肽链合成的过早终止。二是既使DNA上碱基组成有变化，仍可保持由此DNA编码的多肽链上氨基酸序列不变。如GUN编码Ala，由于简并性的存在，不论第三位的U变成什么，都仍然编码Ala。简并性的生物学意义？u密码子的专一性主要取决于前两位碱基，第三位碱基的重要性不大

50、 u如丙氨酸由三联体GCU，GCC，GCA和GCG编码（4） 密码子的第三个碱基的专一性较第一、二个碱基低 (5)起始密码子和终止密码子 v64个密码子中，有1个密码子AUG既是甲硫氨酸的密码子，又是肽链合成的起始密码子（initiation codon）。v另外3个密码子UAG，UAA，UGA不编码任何氨基酸，而是多肽合成终止密码子（termination codon）。 u密码子在高等、低等生物中基本是完全通用的。u但有例外情况，如哺乳动物的线粒体中，UGA不再是终止密码子，而编码色氨酸；AGA、AGG为终止密码，而不编码精氨酸。支原体中UGA不作终止密码，而是编码色氨酸。原生动物鞭毛虫把

51、终止密码子UAA和UAG 读成谷氨酰胺（6）遗传密码的基本通用性 二、二、tRNA tRNA （t transfer RNA） v在蛋白质合成中，氨基酸本身不能识别mRNA上的密码子，它需要由特异的tRNA分子携带到核糖体上并由tRNA去识别在mRNA上的密码子。tRNA是多肽链和mRNA之间的接合器。tRNA的两个关键部位一个是氨基酸结合部位：33端端CCACCAOHOH另一个是与mRNA的结合部位： 反密码子部位反密码子部位35ICCA-OH53CCA-AAG G CC C G密码子与反密码子的密码子与反密码子的阅读方向均为阅读方向均为55 3 3，两者反向平行配对。两者反向平行配对。v氨

52、基酸羧基与tRNA3末端腺苷的核糖3-OH连接，形成氨酰-tRNA（由特异的氨酰-tRNA合成酶催化）。 同功受体tRNA（isoaccepting tRNA）：携带相同氨基酸而反密码子不同的一组tRNA（大多数氨基酸都有几种tRNA运载） 在书写时，将所运氨基酸写在tRNA的右上角，如tRNAAla及tRNAcys分别表示转运Ala和cys的tRNA 一种氨酰-tRNA合成酶可以识别一组同功受体tRNA。 3末端的氨基酸结合部位与mRNA的结合部位v位于tRNA的反密码子环上，由3个特定的碱基组成，称为反密码子（anticodon）反密码子按碱基配对原则反向识别mRNA链上的密码子，而把所带

53、的氨基酸送到肽链的一定位置上。 tRNA5 3 5 mRNA3 “摆动假说（wobble hypothesis）认为反密码子与密码子配对时，密码子的第一、第二位碱基严格配对，第三位碱基可以有一定的变动因此一种tRNA分子往往能够识别一种以上的同义密码子 。 vtRNAtRNA分子的突变与校正基因（分子的突变与校正基因（RNARNA再编辑再编辑）GAG（Gln)UAGH3NGlnCOO-有活力有活力H3NCOO-无活力无活力基因突变基因突变H3NTyrCOO-有活力有活力3AUGTyr U A CAUCtRNAtRNA突变突变tRNA 的种类的种类是蛋白质合成的场所。 标记各种AA，注入大鼠体内

54、，在不同时间取出肝脏，匀浆，离心分离各种亚细胞器，分析放射性蛋白的分布，证实蛋白质的合成是在核糖体上进行的。游离核糖体：合成细胞质蛋白。 内质网核糖体：合成分泌蛋白和细胞器蛋白。三、 核糖体不论原核细胞还是真核细胞，一条不论原核细胞还是真核细胞，一条mRNA可以被同时可以被同时几个核糖体阅读。把同时结合并翻译同一条几个核糖体阅读。把同时结合并翻译同一条mRNA的多的多个核糖体称为个核糖体称为多核糖体多核糖体。 核糖体是由核糖核酸（核糖体是由核糖核酸（rRNA）和几十种蛋白质分子）和几十种蛋白质分子（核糖体蛋白）组成的一个巨大的复合体。（核糖体蛋白）组成的一个巨大的复合体。 每个核糖体是由大小两

55、个亚基组成，每个亚基都有每个核糖体是由大小两个亚基组成，每个亚基都有自己不同的自己不同的rRNA和蛋白质分子。和蛋白质分子。1、核糖体的组成2、大肠杆菌核糖体的结构模型 大肠杆菌大肠杆菌70S核糖体为一椭圆形球体，核糖体为一椭圆形球体，30S亚基比较扁平，分成头部与基部两亚基比较扁平，分成头部与基部两部分，基部一侧伸出一个平台，平台与部分，基部一侧伸出一个平台，平台与头部间有一个裂口。头部间有一个裂口。50S亚基象一个半亚基象一个半球，平面侧伸出球，平面侧伸出3个突起。个突起。当当30S亚基与亚基与50S亚基结合成亚基结合成70S核糖核糖体时，两个亚基接合面上留有相当大的体时，两个亚基接合面上

56、留有相当大的空隙，蛋白质的合成可能就在这个空隙空隙，蛋白质的合成可能就在这个空隙中进行。中进行。大肠杆菌中大肠杆菌中30S的亚基能单独与的亚基能单独与mRNA结合成结合成30S核糖体核糖体-mRNA复合体，后者复合体，后者与与tRNA可以专一性结合可以专一性结合(起始起始AA进入进入)。50S亚基不能单独与亚基不能单独与 mRNA结合，但可结合，但可以非专一地与以非专一地与tRNA结合。结合。rRNArRNAurRNA有大量的茎环（发夹）结构，形成核糖体的刚性骨架。u功能：（1）蛋白质合成的施工平台（骨架）（2）16S rRNA在识别mRNA上的多肽合成起始位点中起重要作用。 核糖体上两个重要

57、的tRNA结合位点A位点：接受新掺入的氨酰-tRNA，主要位于50S大亚基上；P位点：为延伸中肽酰-tRNA的结合位点，主要位于30S小亚基上，A位点和P位点相邻。 P位和A位，二者紧密连接，各占一个密码子的距离。P P位上肽酰位上肽酰- tRNA- tRNA上的羧基与进入上的羧基与进入A A位的氨酰位的氨酰- tRNA- tRNA上的氨基形成新的肽键上的氨基形成新的肽键P P位上位上tRNAtRNA卸下肽链成为无负载的卸下肽链成为无负载的tRNAtRNA核糖体核糖体移动一个密码子的距离移动一个密码子的距离A A位上的肽酰位上的肽酰- tRNA- tRNA又回到又回到P P位，位，A A位又空

58、，再进行下一次循环位又空，再进行下一次循环50S50S亚基上还有一个在肽酰亚基上还有一个在肽酰- -tRNAtRNA移位过程中使移位过程中使GTPGTP水解的水解的位点位点在在50S50S与与30S30S亚基的接触面上亚基的接触面上有一个结合有一个结合mRNAmRNA的位点的位点核糖体上还有许多与起始因核糖体上还有许多与起始因子，延伸因子，释放因子及子，延伸因子，释放因子及与各种酶相结合的位点与各种酶相结合的位点核糖体是一个复杂的结构，核糖体是一个复杂的结构，被称作蛋白质合成的工厂被称作蛋白质合成的工厂四、辅助因子 v蛋白质的合成除了需要mRNA、tRNA、核糖体外，在起始、延伸和终止阶段还需

59、要一系列蛋白辅助因子即起始因子（initiation factor）、延伸因子（elongation factor）、释放因子（release factor）等的参与。 蛋白质生物合成所需的辅助因子u氨基酸的活化u多肽链合成的起始u多肽链的延伸 u多肽链合成的终止与释放 第二节 原核生物蛋白质的生物合成游离氨基酸掺入多肽链以前必须活化即氨基酸与特异tRNA形成氨酰-tRNA氨基酸的活化由氨酰tRNA合成酶催化。每一种氨酰tRNA合成酶既能识别自己的配体氨基酸，又能识别对应的tRNA。1、氨基酸的活化活化反应氨基酰氨基酰-AMP-E氨基酰氨基酰-tRNAIleIle- tRNAIleIle异亮氨

60、酰异亮氨酰-tRNA氨酰tRNA合成酶对应于20种氨基酸的每一种，大多数细胞都只含有一种与之对应的氨酰-tRNA合成酶，却有多种tRNA负责携带。每一种氨酰-tRNA合成酶既能识别相应的氨基酸，又能识别与此氨基酸相对应的一组同功受体tRNA 具有高度的专一性氨酰-tRNA合成酶的校对功能Ile- tRNAIleVal tRNAIle由于一些氨基酸结构差别不大，氨酰-tRNA合成酶有时也会辨别失误。Val有时会被异亮氨酰-tRNA合成酶识别,但一旦出现Val -tRNAIle ，合成酶即发挥校正功能，迅速将Val -tRNAIle水解，从而避免其错误地参入到蛋白质中。可使翻译错误频率低于万分之一