小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识

1、小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01    实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压者禁做。     其他辅助检查：     1.颅椎平片 颅骨及颅椎平面可显示其合并的骨质畸形，如基底凹陷症、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil 综合征。     2.CT 扫描 CT 扫描主要通过椎管和脑池造影并结合冠状

2、扫描和矢状重建技术，来显示各种病理改变。     型：CT 表现为：小脑扁桃体向下移位，程度不等地疝入椎管内，轴位像椎管上端脊髓背外侧两卵圆形软组织块影，向上与小脑相延续。脑池造影与冠状位显示更清楚。但应注意，小脑扁桃体低于枕骨大孔3mm 以内仍属正常范围，介于35mm 为界限性异常，5mm 以上则为病理状态。延髓与第四脑室位置正常，但第四脑室可延长。可伴脑积水(0%40%)。常合并脊髓空洞症等，约1/31/2 患者有颅骨脊椎融合畸形。     型：CT 表现除有型的表现外，尚有颅骨、硬膜、脑质、脑室与池等改变。颅骨与硬膜改变：出生时

3、可见颅盖骨缺裂，出生后24 周或数月内渐消失。小脑在狭小的颅后窝内生长，以至压迫侵蚀斜坡与颞骨岩部，轻者岩部后缘变平或凹陷，内耳道变短，严重者两岩部与斜坡形成一前凸的扇形改变，枕骨大孔增大。大脑镰发育不良或穿孔，以前中2/3 最易受累。轴位及冠状位增强扫描见不到完整线状强化的大脑镰或线状强化中断。小脑幕附着于枕骨大孔附近，使颅后窝更为狭小。小脑幕孔扩大，失去正常的“V”形而形成“U”形。中脑和小脑的改变：四叠体丘突融合，与大部分中脑形成鸟嘴状，并向下垂至小脑半球间。小脑向幕上突出呈宝塔状改变，并使颞叶与枕叶相应移位。小脑包绕脑干生长可突入两脑桥小脑角池，像一个双向生长的肿块，脑桥小脑角池中的小

4、脑影与脑桥腹侧形成“三峰状”改变。由于大脑镰发育不全，大脑中线区的脑回出现交错对插现象。脑室与脑池异常：第四脑室较小、伸长并下移。正常第四脑室在轴位上应达岩部的上1/3，本病低于此水平。第三脑室轻度扩大，中间块增大，致第三脑室局部不相称狭窄。侧脑室不对称性扩大，枕角大于额角。尾状核头部压迫额角而呈凹形。下方变尖，冠状位显示清楚。透明隔常缺如。颅后窝脑池较小或闭塞，四叠体池扩大。90%有脑积水，常伴中脑水管狭窄或反折。常合并其他畸形，如神经元移行异常、颅底凹陷症、脊髓纵裂等。 型：CT 表现为延髓、脑桥、小脑蚓部及小脑半球均下疝进入上颈部椎管，第四脑室常受压，并伴有脑积水。均有明显的颅底凹陷、枕

5、骨大孔扩大及枕下部脑膜脑膨出，疝出的脑质常有继发性营养不良，并有小头畸形。     3.MRI 检查 MRI 检查为无创伤性检查，可清楚的显示颅后窝结构并能直接观察脊髓空洞。因此，特别适于诊断Arnold-Chiari 畸形，与CT 相配合可发现其他骨质畸形。MRI 诊断本病型，主要依据小脑扁桃体疝入椎管内。当小脑扁桃体低于枕骨大孔5cm 以上则为病态。以正中矢状面T1 加权像最适于观察小脑扁桃体的位置和大小。其MRI 表现为：颅底颈椎畸形，基底动脉受压，颈椎与枕骨融合，颈2、颈3 部分融合，Klippel-Feil 综合征、颈椎隐性脊柱裂。小脑扁桃体通过枕骨大孔

6、尾端延长，延长至颈1 占62%，延长至颈2 占25%，延长至颈3 占3%。枕大池缩小，常与硬膜、蛛网膜及脊髓粘连。合并脊髓空洞症。合并脑积水。Arnold-Chiari 畸形型的MRI 表现为：脊髓向下方移位，上颈部神经根升至其出口水平。脑干显著延长，延髓突入颈髓管。小脑发育不良，并向尾端延长，通过枕骨大孔抵达颈1 椎弓上缘。狭窄的小脑舌状突出，通过颈1椎环，从延髓背侧下移至颈24 水平，甚至抵达胸椎上端。位于颈部的第四脑室部分有不同程度的扩张，有时形成泪点状憩室，在上颈髓背侧突入延髓。型合并其他神经系统的异常表现为：颅骨与硬脑膜异常：颅顶骨内面凹陷，斜坡与岩部扇贝样改变，枕大孔增大及颅后窝增

7、大，大脑镰部分缺失或穿孔，小脑幕发育不良。中脑与小脑异常：顶盖呈烧杯状、小脑呈塔状，脑干与环绕的小脑重叠，小脑缘前置。脑室与脑池异常：第四脑室延长，下移、变扁。中间块增大，透明隔缺如，侧脑室不对称性扩大，颅后窝脑池受压。其他异常：脑脊膜膨出，脊髓空洞症、脊髓纵裂、灰质异位、小脑回、大脑导水管狭窄、胼胝体缺如及第四脑室囊肿等。小脑扁桃体下疝畸形的治疗方法 文章来源：用药安全网2008-11-21 10:11:56    如临床症状轻微，病情呈非进展性，可暂不作手术，进行动态观察。手术原则为解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、延髓、第四脑室和该区其他神经组织的压迫，以及在可能

8、范围分离枕骨大孔和上颈髓的蛛网膜粘连，解除神经症状和脑积水。在要幼儿可作脑膜脑或脊髓膨出手术，有脑积水者作脑室枕大池分流术，解除颅内压增高。少年或成年人行后颅窝减压手术。预后与神经损害程度有关，严重者则预后差。小脑扁桃体下疝畸形 专家提示 文章来源：放心医苑网2008-11-21 10:14:53本病是小脑扁桃体延长、变扁通过枕大孔下疝到椎管内，甚至延髓、第四脑室下移，致使延髓、颅神经、脑干、上颈髓受损而出现症状；常与颅底陷入、脊柱裂并存。应注意避免外伤和头颈过度伸长的动作，以免症状加剧或伴延髓受压而出现呼吸停止。若症状明显者应到大医院神经外科请专科医师就诊，及早诊断和手术治疗。术后

9、宜加强神经功能煆炼，有条件者可进行高压氧、针炙理疗，促进神经功能康复。Arnold-Chiari畸形的用药原则 文章来源：放心医苑网2008-11-21 10:16:28    1.注意水电解质平衡，术中补充失血。    2.术后酌情预防感染，使用营养神经药物。3.对症治疗。小脑扁桃体下疝畸形的诊断依据 文章来源：放心医苑网2008-11-21 10:18:36    1.后组颅神经、延髓或颈髓受累症状：瘫痪、感觉障碍、吞咽困难和颈枕部疼痛等。    2.颅内高压征和小脑症状

10、：头痛、呕吐、视乳头水肿、共济失调和步态不稳等。    3.颅颈部计算机体层摄影和磁共振成像示小脑扁桃体下疝至椎管内或伴延髓第四脑室延长下移。如何治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞收藏发表于 2009-02-01 15:42标签：小脑扁桃体下疝  脊髓空洞  颅颈交界区畸形  扁平颅底  颅底凹陷  寰枢椎脱位  分类： 脊柱-脊髓小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞    小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari

11、 malformation），又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或延髓下部甚至脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。【病理与发病】目前，对本病的发病机制意见不一，多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加之后颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内。有的甚至降至枢椎或更低，以至严重损害小脑、脑干和高位颈髓、颈神经等，并可引起脑积水。本病常合并其它枕大畸形，如颅底凹陷、寰枕融合、扁平颅底、颈椎分节不全等。【临床表现】临床表现主要取决于有没有并发脊髓空洞，脑干和小脑受压。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面：&#

12、160;   颅神经和颈神经症状表现为声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。 脑干延髓症状可出现肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。 小脑症状可出现共济失调，走路不稳及眼球震颤。      颅内压增高症状可出现头疼、呕吐、及视力下降等。 脊髓空洞症表现伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。   【诊断】根据以上的临床表现，结合MRI检查，诊断不难成立。 MRI检查可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无延髓及第四脑室下疝，脑干的移位，有无脊髓空洞及脑积水等。X线平片

13、检查及CT可了解颅颈部骨性畸形情况。目前我们应用国际上先进的MRI电影技术，来了解脑脊液的循环情况，能够做到手术前明确脑脊液循环受阻的原因。有的时候我们需要与寰枢椎脱位导致的小脑扁桃体下疝并发脊髓空洞鉴别，此种情况从后路手术只能加重患者的症状，请谨慎的选择医院。另外我们应该注意后颅窝肿瘤同样可以引起小脑扁桃体下疝，此类下疝不在我们讨论的范围。 【治疗】1、一般治疗注意保护受累肢体，避免烫伤、热伤及其它意外损伤；有意识进行针对性的活动与锻炼，可以做按摩理疗，以延缓肌肉萎缩或促其复原，防止关节挛缩；可服用B族维生素及其它神经营养药物。但是国内外神经外科专家认为一般内科治疗一般无效。

14、60;   但是一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展。由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用，颈部的不经意受伤，可能造成严重的后果，如肢体瘫痪、呼吸骤停甚至死亡。因此手术不但可以阻止疾病的进一步发展，同时能够从根本上解除患者的病因。故而手术是第一选择，也是国内外神经外科专家的共识。    2、手术治疗如同对其病因和发病机制缺乏统一认识一样，脊髓空洞症的手术治疗目前亦缺乏公认统一的方式。    脊髓空洞症的手术治疗可分为两部分，一部分是进行颅颈交界区的骨性和膜性减压，矫治畸形，防止病情继续发展或恶化；另一部分是空洞分

15、流术，即作空洞造瘘或置管分流，解除空洞对脊髓的压迫以缓解症状或防止病情进展。通常伴有小脑扁桃体下疝的脊髓空洞症都要做第一部分，第二部分根据情况选择。通常情况下我们要首先解除患者的病因，首次手术一般情况下不行空洞分流，因为多数患者在解除病因后空洞会自行消失。空洞分流作为解决患者疾患的进一步方案。    骨性减压： 颅颈交界区的减压通常分为三个层次：第一层次是骨性结构的减压， 通常包括切除部分枕骨，打开枕骨大孔，切除颈1和或颈2椎板；第二层次是硬膜和寰枕筋膜的松解；第三层次是四脑室正中孔的疏通，部分医生还将下疝的小脑扁桃体切除。其中第一层次是共同通路。根据病人的不同情

16、况，给与相应的个体化治疗。    我们医院的经验是应用微创小切口（长约57厘米），应用微创器械，小骨窗（2X3厘米大小）治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞，取得了良好的效果。微创手术完全不同于常规的大手术，我们在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻，手术中损伤周围重要结构的可能性微乎其微，更是很少出现生命危险。我们大宗病例显示此种手术的死亡率为千分之0.5。因此我们认为显微外科手术是小脑扁桃体下疝伴发脊髓空洞这种疾病的最好选择。  上图来自同一脊髓空洞症女性患者。因为一头乌黑的长发对她太重要

17、，所以没有常规的剃掉全部头发，只是剃除了后脑的部分头发。手术时用绿色的治疗巾和白色的宽胶布包裹头发。她的手术切口只有约4.5厘米，并且全部位于发际内。手术后并不影响患者的美观。我们认为应用小切口减少了肌肉的剥离, 咬除较小的枕骨和寰椎，对于保持正常颅颈交界区的稳定性具有重要的意。手术后不应用外固定。   此图为Chiari畸形手术后不同时期的复查结果。A图为手术前MRI显示：颈部明显脊髓空洞；B图为手术后1年复查MRI显示：可见小脑扁桃体明显回缩，枕大池出现，脊髓空洞消失。患者症状完全消失。 空洞分流术：    通常指在空洞

18、较明显的部位将空洞切开，使之与蛛网膜下腔或胸腔相通。我们通常应用美国强生公司的 “T”型管行空洞胸腔分流，这样能够保持一定的脑脊液势能梯度，较好的完成了空洞分流。这种分流能够较好的避免空洞蛛网膜下腔分流所致的粘连梗阻，进而使手术的成功率明显提高。 未来手术方式的展望对小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的手术治疗，我们是在过去大量病例的基础上，总结了既往几代专家的丰富经验发展到现在逐步形成了“微创、局限、充分减压”手术理念。我们最终的目的是应用我们丰富的临床经验，个体化的治疗最大限度的解除患者疾患。详细了解专科及科室情况请登录：http:/www.sm- 。我孩子现在5岁了，得了小脑扁桃体下

19、疝，现无明显症状。已确诊有脑积水。请问董博士多大适合做手术。我家是农村的，请问做此手术费用是多少呀。你们是哪家医院呀。2009-4-14 20:33:33博主回复：手术并不分年龄的大小，如果长大了会明显影响小儿的智力发展，应当手术治疗，我们主要是给小儿手术，经常是2-3各月的婴儿，都能够耐受手术治疗。手术的费用2-3万。我们是：天津武警医学院附属医院脑系科。有事可来电咨询好小脑扁桃体下疝畸形文字选择：大 中 小   【打印】        中文名：小脑扁桃体下疝畸形 英

20、文名：tonsillarherniamalformation 别名：Arnold-Chiari畸形；Arnold-Chiari综合征 概述： 小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常。是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等鶒本病为神经系统发育异常性疾病也称神经系统先天

21、性疾病，本组疾病主要分为两类。一类是子宫内脑和神经系统发育障碍，部分神经元的产生、移行和组织异常鶒导致出生后颅骨、神经组织及覆盖被膜畸形和精神发育迟滞主要原因可能为遗传性，也有部分环境因素影响胚胎或胎儿另一类是胎儿分娩时产伤窒息所致由于头部遭受过度挤压或较长时间缺氧，导致脑组织损伤和发育异常。最终伴随幼儿一生的是受损伤结构及功能不良的脑需要终身接受启智和功能矫正治疗。此外，先天性因素有时不易与后天性病因如产伤、窒息及新生儿期代谢紊乱鉴别但已有先天性缺陷的胎儿更易受到产期或产后期不良环境因素的影响健康搜索。神经系统发育异常性疾病多达上百种，有些很罕见，病因及发病机制不完全清楚。胚胎期特别是妊娠前

22、3个月神经系统处于发育旺盛期胎儿易受到母体内外环境各种致病因素侵袭导致发病症状可出现于出生时，或在出生后神经系统发育过程中逐渐出现健康搜索。本组疾病与遗传性疾病的区别是，病因更多为自身或环境性因素而后者是由遗传基因决定。 流行病学： 目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料本病起病缓慢，女性多于男性；年龄1368岁，平均38岁。型多见于儿童及成人，型多见于婴儿型多见于新生儿期，型常于婴儿期发病。 病因： 本病的确切病因尚不清楚，可能发生于胎儿的第3个月，也可能与神经组织过度生长或脑干发育不良及脑室系统-蛛网膜下腔之间脑脊液动力学紊乱有关。 发病机制： 对于其发病机制学者们持有不同意见，其中

23、牵引学说鶒是以往最为流行的观点，认为脊柱裂、脊髓脊膜膨出的患者，由于脊髓固定在脊柱裂处，在生长发育过程中，脊柱和脊髓生长速度健康搜索不同，脊髓不能按正常情况上移造成脊髓及小脑组织向下牵移，而产生小脑扁桃体下疝。也有人认为脊髓受牵拉的影响主要局限在腰骶部，胸段以上很少受累健康搜索，同时脊髓栓系综合征的患者健康搜索不都合并有小脑扁桃体下疝畸形，故认为脊髓脊膜膨出与小脑扁桃体下疝无关，而是延髓、小脑、脊髓枕骨和脑的原发性畸形，在发育过程中，后颅窝容积小，脑组织生长过度以致部分脑组织疝出枕骨大孔。小脑扁桃体下疝的同时，延髓也有不同程度的下移，严重者延髓可完全移位到枕骨大孔外这样造成了延髓背侧屈曲，脑神

24、经、颈神经受牵拉脊髓受压变扁，疝出的脑组织与脊髓及周围结构粘连，枕骨大孔闭塞，中脑水管或第四脑室中孔粘连闭塞，形成梗阻性脑积水，又可加重小脑扁桃体下疝，正中孔闭塞时可伴有脊髓空洞或其他枕骨大孔畸形。另外还有人提出脑积水学说，认为小脑扁桃体下疝是由于婴儿脑积水向下压迫所致。小脑扁桃体延长，经枕骨大孔向颅外疝出是其基本病理改变，严重者疝入上颈段椎管，并伴有延髓和第四脑室同时向下延伸。延髓变长并疝入椎管内第四脑室下半部也疝入椎管内也是本畸形的一重要特征。小脑扁桃体常充满小脑延髓池鶒，伴有该部位组织粘连，蛛网膜下腔闭塞有时形成囊肿；由于小脑延髓池闭塞，第四脑室中孔粘连，或中脑水管粘连闭塞可造成梗阻性脑

25、积水；延髓和上颈髓受压变形扭曲，颈髓向下移位，小脑下牵，使脑神经牵拉变长，上颈神经向外上方向进入椎间孔；可有中脑下移，并可合并桥池外侧池、环池闭塞等 实验室检查： 脑脊液检查：腰穿CSF压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压者禁做 其它辅助检查： 1.颅椎平片 颅骨及颅椎平面可显示其合并的骨质畸形，如基底凹陷症、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil综合征。2.CT扫描 CT扫描主要通过椎管和脑池造影并结合冠状扫描和矢状重建技术，来显示各种病理改变。型：CT表现为：小脑扁桃体向下移位，程度不等地疝入椎管内，轴位像椎管上端脊

26、髓背外侧两卵圆形软组织块影，向上与小脑相延续鶒。脑池造影与冠状位显示更清楚。但应注意，小脑扁桃体低于枕骨大孔3mm以内仍属正常范围，介于35mm为界限性异常，5mm以上则为病理状态。延髓与第四脑室位置正常，但第四脑室可延长。可伴脑积水(0%40%)。常合并脊髓空洞症等健康搜索，约1/31/2患者有颅骨脊椎融合畸形。型：CT表现除有型的表现外尚有颅骨、硬膜、脑质脑室与池等改变。颅骨与硬膜改变：出生时可见颅盖骨缺裂，出生后24周或数月内渐消失。小脑在狭小的颅后窝内生长，以至压迫侵蚀斜坡与颞骨岩部，轻者岩部后缘变平或凹陷，内耳道变短，严重者两岩部与斜坡形成一前凸的扇形改变，枕骨大孔增大。大脑镰发育不

27、良或穿孔，以前中2/3最易受累。轴位及冠状位增强扫描见不到完整线状强化鶒的大脑镰或线状强化中断。小脑幕附着于枕骨大孔附近，使颅后窝更为狭小。小脑幕孔扩大失去正常的“V”形而形成“U”形。中脑和小脑的改变：四叠体丘突融合与大部分中脑形成鸟嘴状，并向下垂至小脑半球间。小脑向幕上突出呈宝塔状改变并使颞叶与枕叶相应移位。小脑包绕脑干生长可突入两脑桥小脑角池，像一个双向生长的肿块，脑桥小脑角池中的小脑影与脑桥腹侧形成“三峰状”改变。由于大脑镰发育不全鶒大脑中线区的脑回出现交错对插现象脑室与脑池异常：第四脑室较小伸长并下移正常第四脑室在轴位上应达岩部的上1/3，本病低于此水平。第三脑室轻度扩大中间块增大，

28、致第三脑室局部不相称狭窄。侧脑室不对称性扩大，枕角大于额角。尾状核头部压迫额角而呈凹形。下方变尖，冠状位显示清楚。透明隔常缺如颅后窝脑池较小或闭塞，四叠体池扩大。90%有脑积水，常伴中脑水管狭窄或反折健康搜索。常合并其他畸形，如神经元移行异常、颅底凹陷症、脊髓纵裂等型：CT表现为延髓脑桥、小脑蚓部及小脑半球均下疝进入上颈部椎管，第四脑室常受压，并伴有脑积水。均有明显的颅底凹陷枕骨大孔扩大及枕下部脑膜脑膨出，疝出的脑质常有继发性营养不良，并有小头畸形。3.MRI检查 MRI检查为无创伤性检查，可清楚的显示颅后窝结构并能直接观察脊髓空洞。因此，特别适于诊断Arnold-Chiari畸形与

29、CT相配合可发现其他骨质畸形MRI诊断本病型，主要依据小脑扁桃体疝入椎管内当小脑扁桃体低于枕骨大孔5cm以上则为病态。以正中矢状面T1加权像最适于观察小脑扁桃体的位置和大小。其MRI表现为：颅底颈椎畸形，基底动脉受压，颈椎与枕骨融合，颈2、颈3部分融合健康搜索，Klippel-Feil综合征、颈椎隐性脊柱裂。小脑扁桃体通过枕骨大孔尾端延长延长至颈1占62%延长至颈2占25%，延长至颈3占3%枕大池缩小健康搜索，常与硬膜、蛛网膜及脊髓粘连。合并脊髓空洞症合并脑积水。Arnold-Chiari畸形型的MRI表现为：脊髓向下方移位，上颈部神经根升至其出口水平。脑干显著延长，延髓突入颈髓管。小脑发育不

30、良并向尾端延长，通过枕骨大孔抵达颈1椎弓上缘狭窄的小脑舌状突出，通过颈1椎环，从延髓背侧下移至颈24水平甚至抵达胸椎上端。位于颈部的第四脑室部分有不同程度的扩张，有时形成泪点状憩室在上颈髓背侧突入延髓。型合并其他神经系统的异常表现为：颅骨与硬脑膜异常：颅顶骨内面凹陷，斜坡与岩部扇贝样改变，枕大孔增大及颅后窝增大，大脑镰部分缺失或穿孔，小脑幕发育不良。中脑与小脑异常鶒：顶盖呈烧杯状、小脑呈塔状，脑干与环绕的小脑重叠，小脑缘前置脑室与脑池异常：第四脑室延长，下移、变扁。中间块增大透明隔缺如，侧脑室不对称性扩大，颅后窝脑池受压。其他异常：脑脊膜膨出，脊髓空洞症、脊髓纵裂、灰质异位、小脑回大脑导水管狭

31、窄、胼胝体缺如及第四脑室囊肿等 >脑脊液 >脑脊液压力 临床表现： 1.临床分型 根据病变的严重程度，分为3型：型是最轻的一型。表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。型是最常见的一种类型。表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管内，第四脑室变长、下移，某些结构如颅骨、硬膜中脑、小脑等发育不全，90%有脑积水，常合并脊髓空洞症、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出等。型为最严重的一型，罕见。表现为延髓、小脑蚓部、四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段，合并枕部脑膜脑膨出，并有明显头颈部畸形、小脑畸形等。Chiari

32、重新将之分为4型，他在前3型的基础上又增加第型：即小脑发育不全但不疝入椎管内鶒。该型不被人们所接受2.临床表现 本病起病缓慢，女性多于男性；年龄1368岁，平均38岁。型多见于儿童及成人，型多见于婴儿，型多见于新生儿期，型常于婴儿期发病。畸形最常见的症状为疼痛，一般为枕部、颈部和臂部疼痛，呈烧灼样放射性疼痛，少数为局部性疼痛通常呈持续性疼痛，颈部活动时疼痛加重。其他症状有眩晕健康搜索，耳鸣复视，走路不稳及肌无力。型临床可无症状，或有轻度后组脑神经及脊神经症状。型临床上常有下肢运动、感觉障碍和小脑症状。型多见于婴儿和新生儿，临床上常有下肢运动、感觉障碍及脑积水脑干和脊髓受压症状、小脑症

33、状。常见的体征有下肢反射亢进，上肢肌肉萎缩。多数患者有感觉障碍，上肢常有痛温觉减退，而下肢则为本体感觉减退。眼球震颤常见，出现率43%。软腭无力伴呛咳常见。视盘水肿罕见，而有视盘水肿者多伴有小脑或脑桥肿瘤。 并发症： Arnold-Chiari畸形常合并其他枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出缺陷。包括脊髓空洞症、颅骨脊椎融合畸形、基底凹陷症蛛网膜粘连、硬脑膜束带、颈髓扭结、脑积水等；其他畸形包括多小脑回畸形、灰质异位、脊髓积水、中脑水管的胶质增生或分杈、四叠体beak-like畸形、颅顶骨内面凹陷、脊膜膨出、脊髓纵裂、第四脑室囊肿等。 诊断： 根据发病年龄、临床表现以及辅助检查，小脑扁桃体下疝畸形诊

34、断一般不难，尤其是CT及MRI的临床应用使其诊断变的简单、准确、快速鶒。 鉴别诊断： 本病应与颅内占位性病变致小脑扁桃体枕骨大孔疝鉴别：前者扁桃体多呈舌状，并常合并其他畸形；而后者扁桃体多呈锥形健康搜索，并可同时显示颅内占位性病变健康搜索的征象，鉴别不难。 治疗： 本病的主要治疗手段为手术治疗，手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连，解除神经症状，缓解脑积水凡患者出现梗阻性脑积水或颅压增高、有明显神经症状如因脑干受压出现喉鸣、呼吸暂停、发绀发作、角弓反张Homer综合征、吞咽反射消失以及小脑功能

35、障碍等均应行手术治疗鶒。手术方式包括枕下开颅上颈椎椎板切除减压或脑脊液分流术。有人认为型可行枕下减压术，而型仅作分流术即可。一般作颅后窝充分减压术，即广泛切除枕骨鳞部及第13颈椎椎板，切开硬膜并分离粘连，探查第四脑室正中孔对于有梗阻性脑积水手术未能解除者，可行脑脊液分流术。 预后： 病变的严重程度不同，预后不同。手术适应证患者，手术越早，效果越好反之，疗效越差。 预防： 主要鶒是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药，防止先天性畸形儿的出生。 相关资讯检索:小脑扁桃体下疝畸形相关药品检索:小脑扁桃体下疝畸形MR对小脑扁桃体下疝的诊断价值 2008年2月24日 中国实用医药 摘 要 目的研究

36、小脑扁桃体 下疝的MR诊断价值。方法对45例小脑扁桃体下疝患者进行MR检查，总结分析MR所见。结果45例患者中，脊髓萎缩27例(60%)；合并不同程度脊髓空洞31例(68%)；延、颈髓交界成角畸形35例(78%)；合并颅颈交界处骨结构畸形34例(76%)；合并脑积水5例(11%)。结论MR对诊断小脑扁桃体下疝有独特的价值，是小脑扁桃体下疝的首选诊断方法。 关键词磁共振；小脑扁桃体下疝；脊髓空洞症 小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari畸形)是指小脑扁桃体疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移，从而引起一系列症状。MR通过三维立体成像大大提高了小脑扁桃体下疝的检出率。本文旨在通过临床实践，证实

37、MR对诊断小脑扁桃体下疝有独特的价值。 1 资料与方法 1.1 一般资料本组男19例，女26例；23岁1例，320岁12例，2050岁31例，50岁以上l例，平均年龄37岁；病史从1个月至30年。45例均行MR检查。最初症状大多为感觉障碍及肢体无力(88%)，临床诊断多为脊髓空洞症。该病临床表现主要有声音嘶哑、吞咽困难、肢体运动障碍、偏瘫、共济失调、高颅压症状，合并空洞时出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。 1.2 方法MR检查用西门子公司的0.35T永磁装置。所有病人都做了矢状面T(M1)WITR/TE=550/15ms、矢状面T(M2) WITL/TE=2000/90ms、横轴位T(M2) WI

38、TR/TE=2000/90 ms扫描，层厚5mm，矩阵256 x256，其中单纯行颈部扫描25例，合并脊髓空洞做MR胸段扫描18例。 2 结果 2.1 单纯小脑扁桃体下疝MRTI矢状位上，从枕骨大孔后下缘与斜坡作一连线，有关报道正常人随年龄增长小脑扁桃体位置有所不同，诊断也应随年龄而有所不同，分别为：10岁以下低于6ram；2030岁低于5mm；4080岁低于3ram，本组病例中小脑扁桃体变尖，均位于上述连线以下5mm。 2.2 脊髓形态改变及脊髓空洞脊髓增粗6例(13%)，脊髓变细、萎缩27例(60%)，合并不同程度脊髓空洞31例(68%)。空洞多位于颈髓，少数向下达脊髓圆锥水平。脊髓空洞长

39、短不一、粗细不等，多呈长条状、棱形长T(M1)T(M2)长信号，于脑脊液信号一致。较细、短的空洞横轴位显示最为清晰。 2.3 延髓、颈髓交界处及四脑室位置改变延髓及颈髓交界处明显受压、成角35例(78%)，其中延髓下疝达颈水平4例(10%)，最重者达颈2水平，四脑室拉长、变形2例(4%)，但无1例疝人椎管内。 2.4 合并颅骨及脊柱畸形合并寰枕融合畸形15例(33%)，合并扁平颅底19例(42%)，合并颈椎融合2例(5%)。 2.5 合并脑积水45例中有5例合并脑积水，均为幕上脑室积水，患者就诊时出现头晕、头痛等高颅压症状。 3 讨论 3.1 ArnoldChiari畸形分型1891年Chia

40、ri医师详细描述该病，并分类成型，I型以小脑扁桃体疝脱到颈椎管内为主要改变，伴延髓轻度下移。II型除有小脑扁桃体下疝外，延髓也突人椎管内，甚至小脑蚓部、小脑半球、脑干与第四脑室都疝脱到颈椎管内。型最重，小脑扁桃体自颈椎裂而疝出，形成枕、颈部脑脊膜膨出。IV型为小脑发育不全。近年来，国外有人提出其他分型方法有利于外科手术治疗，但没有一种被广泛接受。所以仍以Chiari分型为标准。 3.2 Arnold-Chiari畸形的发生机理Nishikawa以神经影像为基础，研究了后颅凹的一些形态学改变，发现Chiari I型畸形患者后颅凹和骨性容积之比较正常显著减小，故突出Chiari I型畸形源于与骨骼

41、发生有关的中胚层而非神经上皮层发育异常的观点，即中胚层发育异常引起后颅凹骨性容积狭小及其他有关结构异常，致脑组织的正常分布受限，进而导致Chiari I型畸形发生。本组研究亦表明，Chiari I型畸形患者后颅凹的形态异常主要为骨性结构，并有后颅凹狭小，而脑组织的容积与正常无异，支持上述观点。 3.3 Arnold-Chiari畸形的诊断我们通过应用MR技术对诊断45例Arnold-Chiari畸形的实践，进一步证明MR诊断Arnold-Chiari畸形有全面、直观、实用、安全等特点。MR使检出率明显提高，因为它具有无创、无骨伪影、软组织对比度好、安全性强等优点，三维成像使我们可以直接观察小脑

42、扁桃体及延、颈髓的形态、位置及相应关系，还可以直接观察蛛网膜下腔及空洞情况。这些优点使MR成为ArnoldChiati畸形的首选诊断方法。(孙莫楠曲实)本篇文章来自<A href=''>百拇医药网</a> 原文链接：小脑扁桃体下疝畸形介绍：小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari畸形）是先天性后脑畸形因胚胎期发育异常使延髓下端四脑室下部疝入椎管小脑扁桃体延长如楔形进入枕大孔或颈椎管内重症者部分下蚓部也疝入椎管内舌咽迷走妇舌下等后组脑神经和尚不颈髓神经根被牵引下移枕大孔和颈上段椎管被填塞脑脊液循环受阻二引起脑积水本病常与脊髓脊膜膨出脊椎裂小脑发育不全

43、及其他父母颅颈区畸形伴发小脑扁桃体下疝畸形的临床建议表现   延髓和上颈髓受压可出现清偏瘫或四肢瘫腱反射亢进等锥体束征原因感觉障碍尿便障碍和呼吸困难相信等脑神经受累可有面部麻木复视耳鸣听力障碍构音障碍及吞咽困难可能等枕下部疼痛等颈神经跟屏蔽症状眼球震颤及步态不稳等小脑开始症状   可有头痛视乳头水肿等颅内压增高症状普通脑干和上颈段受压变便周围蛛网膜粘连增厚可形成囊肿延髓和上位颈髓科因受压缺血和脑脊液压力神奇影响形成继发性脊髓空洞症出现相应很难症状头部MRI信任检查尤其矢状位像科清晰显示小脑扁桃体下疝及继发囊肿脊髓空洞症等是诊断相信的重

44、要宝贝依据本病也以的心手术不是治疗为不象唯一选择说不清可行引流减压术或后颅窝个人手术减压 北京天坛医院 电话：总机),67056565(热线咨询),67098588(特需门诊) 地址： 北京市崇文区天坛西里6号 怎么走： 行车路线(外地患者):火车站路线:从北京站出发,乘坐地铁2号线在前门下车,换乘快速公交1号线在天坛下车,步行至医院;从北京西站出发,乘坐54路在宣武门西站下车,换乘15路在天桥商场站下车,步行至医院; 行车路线(本地患者):市内乘坐公交7路、20路、36路、69路、707路、729路在先农坛站下车,步行至医院 北京天坛医院地址电话挂号全攻

45、略 收藏本页北京天坛医院始建于1956年8月23日，坐落在世界著名的天坛公园西南侧，是一所以神经科为重点的大型综合医院。北京市神经外科研究所、北京市医学影像中心和全国脑血管病防治研究办公室同设在院内。北京天坛医院和北京市神经外科研究所是世界三大神经外科研究中心之一、亚洲最大的神经外科临床、科研、教学基地和 WHO在中国的神经科学培训合作中心。1997年由中国医学科学院与北京市卫生局共建，院、所成为"中国医院科学院北京天坛医院"、"中国医学科学院神经科学研究所"。北京天坛医院就医挂号攻略天坛医院是以神经外科著名的三级甲等综合性医院，需要去看神经外科的还请每

46、天早点去挂号，并且需要严防票贩子倒票！要注意的是天坛挂号实行的是分诊分科室挂号！就是看什么科就去那科去挂！1 门诊挂号信息：挂号时间：神经外科的挂号时间：早上7：00中午11：30；中午12：30下午16：30其他科室挂号时间：早上7：30中午11：30；中午12：30下午16：30门诊时间：星期一到星期五：早上7：30下午18：00；星期六：早上6：00下午13：002 抽血化验抽血时间：星期一到星期五：上午8：00中午14：00；星期六：上午8：00中午11：00静脉抽血时间（前一天晚10：00以后要禁食）：空腹抽血星期一到星期五：上午8：00下午14：30；星期六：上午8：00中午11：00。快速项目（血钾，hcg-&，hbsag）星期一到星期五：上午8：00下午3：00！3 科室楼层分布情况1F：挂号，儿科门诊，放射科，药房2F：神经外科门诊，外科门诊，内科门诊3F：神经内科，妇产科，皮肤科，中医科4F：神经科学会诊中心，眼科，耳鼻喉科，疼痛治疗中心5F：手术室4 看病其他小提示：1、驾驶员及其他体检是在门诊大楼出口的左边保健科！2、医院的交费地点在一楼门诊收费处，因为字不大所以注意一下就行了！3、做CT，核磁共振是出门诊大楼往右走到CT楼4、神经内科现在举办一个“温暖星期六”周末义诊活动！具体安排是：