发绀cyanosis

1、发组(cyanosis)【授课目的和要求】1、了解发绢的发生机制2、掌握发绢的病因和分类【基础知识回顾】呼吸过程有相互衔接并且同时进行的三个环节来完成：1、外呼吸或肺呼吸，包括：肺通气：肺与外界空气之间的气体交换过程。肺换气：肺泡与肺泡毛细血管血液之间的气体交换过程。2、气体在血液中的运输（HbO2）3、内呼吸或组织呼吸，即组织换气（血液与组织、细胞之间的气体交换过程）。血液中的02主要以HbO2形式运输。1、当血液流经P02高的肺部时，Hb与02结合，形成HbO2；当血液流经P02低的组织时，HbO2迅速解离，释放02,成为去氧Hb:2、1gHb可以结合1.341.39mlO2100ml血液

2、中，Hb所能结合的最大O2量称为Hb的氧容量，而实际结合的O2量称为Hb的氧含量Hb的氧饱和度=Hb氧含量/Hb氧容量X100%例如：Hb浓度在15g/100ml血液时，Hb的氧容量为：1.34X15=20.1（ml/100ml血液）如Hb的氧含量是20.1ml,则Hb氧饱和度是：20.1/20.1X100%=100%;如Hb的氧含量是15ml,则Hb氧饱和度是：15/20X100%=75%一、定义(definition)发绢是指血液中脱氧血红蛋白(原称还原血红蛋白)增多，使皮肤、粘膜呈现青紫的现象。广义的发绢，还包括少数由于血液中出现异常血红蛋白衍化物(高铁血红蛋白，硫化血红蛋白)所致的皮肤

3、、粘膜青紫的现象。还原血红蛋白增多、高铁血红蛋白，硫化血红蛋白使血红蛋白失去氧合作用导致机体缺氧-引起发绢观察发绢在皮肤较薄、色素较少、毛细血管丰富的部位，如口唇、鼻尖、面颊和甲床清楚。二、发生机制(mechanisms)发绢是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增加所致。HbO2呈鲜红色，还原Hb呈紫蓝色。当毛细血管血液中的还原Hb>50g/L时,皮肤、粘膜呈浅蓝色，导致发绢。三、病因与分类(etiopathogenisisandclassify)根据引起发绢的原因可将其作如下分类：、血液中还原血红蛋白增加(真性发绢)1 .中心性发绢2 .周围性发绢3 .混合性发绢、血液中存在异常血红蛋白衍

4、生物1 .高铁血红蛋白血症(methemoglobinemia)2 .先天性高铁血红蛋白血症(congenitalmethemoglobinemia)3 .硫化血红蛋白血症(sulfhemoglobinemia).血中还原Hb增加(真性发绢)，其原因可分为中心性和周围性两大类。1.中心性发绢特点：表现为全身性，除四肢及颜面外，也累及躯干和粘膜，但受累部位的皮肤是温暖的。中心性发绢的发病机制主要有两个方面：通气与换气功能障碍：肺氧合作用不足，导致氧饱和度降低所致。由于A:呼吸道梗阻；B:肺小动脉硬化；C由于广泛性呼吸面积减少所致的呼吸功能不全，如肺不张、重症肺结核、肺淤血、矽肺等。血液在肺内达到

5、正常的氧饱和度，但在流入左心后混有大量静脉血，如房间膈缺损、室间隔缺损等有相反方向的分流时。一般分为：肺性发绢：即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致的发绢。常见于各种严重的呼吸系统疾病：A急性呼吸系统疾病a、在喉头或气管梗阻、支气管哮喘发作等情况时，进入肺泡的空气减少，肺泡内氧分压降低，肺毛细血管氧饱和度下降，可引起发绢。b、大叶性肺炎、大片的肺梗塞时，由于肺呼吸面积减少，导致动脉血氧饱和度下降，可引起发绢。B慢性呼吸系统疾病：如慢性支气管炎、慢性阻塞性肺气肿，导致肺的通气、换气功能障碍，产生低O2血症，。引起发绢。患者的呼吸困难大多明显。C肺血管疾病a原发性肺动脉高压症(primarypu

6、lmonaryhypertension):是一种肺小动脉的进行性狭窄性病变。此病有四大特点：慢性发绢、呼吸困难、红细胞增多、右心衰竭。X线胸片、肺动脉造影表现为：肺动脉主干增宽、右心室肥大。b肺淤血：由于心脏瓣膜病(如风湿性心脏病)、心肌病、高血压性心脏病所致的心力衰竭，导致肺淤血，使肺通气和换气功能障碍，引起发绢c肺动静脉痿：可为先天性，也可为获得性，后者通常由外伤引起。本病系由于肺动脉分支与所属的肺静脉之间有直接的通路存在，形成肺毛细血管网的旁路分流。肺动脉的未氧合血直接流入肺静脉，引起发然先天性肺动静脉痿患者的紫绢常在青年时期开始明显，逐渐加重，并出现红细胞增多症与杵状指(acropac

7、hy)。心性混合性发绢：先天性心脏病的发绢主要为中心性发绢，其发病机制有下列情况：A体循环动静脉系统之间有分流如房间膈缺损、室间隔缺损出现右向左分流时，静脉血未经肺部，直接进入体循环，即可引起发绢。B血液流经肺脏未能充分完成氧合作用如原发性肺动脉高压时，由于肺小动脉的狭窄，使流经肺脏的血液不能和肺泡中的氧充分发生氧合作用，引起发绢。C肺内血循环量不足如法洛氏四联症、肺动脉瓣狭窄时，流经肺脏的血量不足，即使其氧合作用充分完成，但整体的未经氧合作用的血液仍多，可引起发绢。法洛氏四联征法洛氏四联征(tetralogyoffallot)是最常见的发绢型先天性心脏病。一、解剖学改变主动脉骑跨于两侧心室之

8、上大的高位室间隔缺损，合并主动脉根部的右侧转位右心室流出道狭窄右心室肥厚(rightventricularhypertrophy)二、临床特征显著的中心性发绢、杵状指、红细胞增多患儿喜蹲踞位休息。蹲踞位可有造成周围体循环的阻力增加，主动脉与左心室的压力升高，从而减轻右至左的分流，X线检查心影呈靴型，心尖上翘。肺动脉纹理纤细，周围肺野异常清晰。心电图：电轴右偏。右心室肥厚。ST-T改变。2.周围性发绢：周围性发绢是由于血液通过周围循环毛细血管时，因血流速度缓慢、瘀滞、组织耗氧量增加，致血氧未饱和度增加，因而产生发绢。特点：表现在发绢常出现于肢体的末端与下垂部位。这些部位的皮肤是湿冷的，但如给予按

9、摩或加温，使皮肤转暖，发绢可消退。此型发绢可见于全身性疾病和局部血流障碍性疾病。全身性疾病：淤血性周围性发绢：右心衰竭、慢性缩窄性心包炎等，均可导致体循环淤血、周围血流速度减慢，从而引起发绢。缺血性周围性发绢：休克时，心输出量减少，周围循环供血减少，毛细血管内血液瘀滞，可出现发绢。其它疾病的周围性发绢如真性红细胞增多症(polycythemiarubravera):本病的三大特征：红细胞增多、皮肤紫红、肝脾肿大。患者口唇与肢端可出现发绢。是由于血液粘稠度过高、血流缓慢，在周围组织耗氧过多，以及血红蛋白本身的改变，致血红蛋白与氧的结合能力降低引起。局部血流障碍性疾病周围局部组织中，由于动脉供血不

10、足、静脉回流受阻、植物神经功能紊乱等，也可引起发绢。常见于：血栓闭塞性脉管炎(thromboangiitisobliterans)本病的主要表现为持续性或阵发性肢端疼痛，也可引起间歇性跛行、肢端发绢等。雷诺病(raynaud，sdisease)A雷诺病是一种功能性疾病，症状主要是由于周围小血管(小动脉、小静脉)痉挛所致。B本病的特征是：阵发性双侧对称性肢端发白、麻木、发绢。C发病部位：局限于手指与足趾。D握拳试验：可诱发典型的雷诺现象发作：两手握拳一分半钟后，在弯曲状态下放开，可见手指：苍白一发绢一变红肢端发绢症(acrocyanosis)A本病以青年女性多见，是一种植物神经功能紊乱。B患者有

11、手心多汗、皮肤划痕症等植物神经功能紊乱的表现。C肢端常有发绢，且可出现于整个手部、腕部D无雷诺现象。3.混合性发绢：中心性发绢与周围性发绢同时存在。可见于心力衰竭等。.血液中存在异常血红蛋白衍生物高铁血红蛋白血症：本病是由于服用亚硝酸盐、伯氨唾、非那西汀、磺胺类药物后，使血红蛋白分子中的Fe2+被氧化为Fe3+,使血红蛋白失去与氧结合的能力。患者可出现发绢、呼吸困难。其特点是：发绢为暂时性。抽出的静脉血成深棕色，加入硫代硫酸钠或V-C后，使血红蛋白中的Fe3+还原为Fe2+,可使高铁血红蛋白变为鲜红色的氧合血红蛋白。静脉注射亚甲蓝或大量维生素C,可使发绢消退。亚硝酸盐在隔夜的煮熟青菜、腌制不久

12、的咸菜中含量高，过多食用后可引起中毒性高铁血红蛋白血症。也称为“肠源性发维”此病发病急，患者有头晕、乏力、口唇发绢，严重者可因昏迷、休克而死亡。先天性高铁血红蛋白血症：此类疾病少见是由于还原型辅酶1高铁血红蛋白还原酶缺乏所致。患者自幼年即有发绢，有家族史，身体一般状况较好。硫化血红蛋白血症：患者在有便秘或服用硫化物，在肠道内形成大量硫化氢的条件下；如果服用硝酸盐、亚硝酸盐、非那西汀、磺胺类药物时，在这些化学物质的催化作用下，使硫化氢作用于血红蛋白，形成硫化血红蛋白，血红蛋白变性，失去了氧合能力，引起发绢。发绢的特点是持续时间长，可达数月以上，血液呈蓝褐色四、伴随症状1 .发绢伴呼吸困难常见于重症心、肺疾病及急性呼吸道阻塞、大量气胸等，而高铁血红蛋白血症虽有明显发绢，但一般无呼吸困难。2 .发绢伴杵状指（趾）主要见于发绢型先天性心脏病。3 .发绢伴意识障碍及衰竭主要见于某些药物或化学物质中毒、休克等。五、问诊要点1 .发病年龄与性别自出生