急进性肾小球肾炎IgA肾病

1、急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎IgA肾病肾病2021/4/272免疫病理分型n型：抗GBM型肾小球肾炎n型：免疫复合物型n型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害n型:型+ANCAn型:型 ANCA(-)2021/4/273病 理 1.肾体积增大 2.肾小球有广泛（50%）的大新月体（占囊腔50%）形成 早期细胞性 晚期纤维性 最后发生肾小球硬化2021/4/274E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润2021/4/275新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 2602021/4/276新月体性肾小球

2、肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx2602021/4/2773.免疫病理 线样沉积 颗粒样沉积 无免疫沉积 2021/4/278型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积2021/4/279型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积2021/4/27104.电镜 、型 无电子致密物沉积 型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积2021/4/2711新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx70002021/4/2712新

3、月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩2021/4/2713临床表现 前驱感染，起病急，进展快 急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血 型伴NS，型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现、型中青年多见型中老年男性多见型患者常有肾病综合征表现2021/4/2714 抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 CIC阳性，冷球蛋白，C3降低 B超双肾增大实验室检查2021/4/2715诊断标准1.急性肾炎表现+进行性肾功能+病理2.分型 型 抗GBM抗体（+） 型 CIC（+）+C3 型 ANCA （+）（型中32% ANCA (+)，型中25%50%

4、ANCA （）3.双肾增大2021/4/2716急性肾小球坏死（ATN） 急性过敏性间质性肾炎（AIN）梗阻性肾病继发性急进性肾炎其他肾小球疾病鉴别诊断2021/4/2717治 疗（一）强化血浆置换疗法 适应症、型，应早期应用（当Scr型型 强化治疗是否及时 新月体数量及类型 年龄2021/4/2720IgA肾病 IgA nephropathy是肾小球系膜区以IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的原因。2021/4/2721发病机制 多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫与此有关病变严重和新月体形成者，肾小球内有淋巴、单核、巨噬细胞浸润细胞免疫具有一定作用 2021/4/2

5、722病 理 主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜毛细血管性、新月体、FSGS等。免疫病理以IgA沉积为主。电镜见电子致密物沉积2021/4/2723轻微病变性IgA肾病2021/4/2724局灶增生性IgA肾病2021/4/2725系膜增生性IgA肾病2021/4/2726IgA在系膜区沉积2021/4/2727电子致密物沉积在系膜区2021/4/2728临床表现 多见于青少年，以男性多见。多数病人起病前有上呼吸道感染或消化道感染，前驱感染与肉眼血尿发作间期短（数小时，3天内），多数无全身症状，部分病人出现肌肉和腰痛，血清IgA增高，以肾小球

6、源血尿为主的混合性血尿，发作期间多数有镜下血尿，常伴轻度蛋白尿。以上症状存在常提示IgAN可能。2021/4/2729实验室检查1、尿常规检查示程度不同的血尿，尿红细胞多数有变形，出现芒刺，为肾小球源性血尿，偶见混合性血尿；多数尿蛋白少量。2、20病人IgA一过性升高，60 血循环免疫复合物阳性，血C3、CH50及B因子正常，个别IgA类风湿因子阳性。3、10 病人血肌酐缓慢升高，逐渐出现肾功能减退。2021/4/2730诊断标准n青少年男性，上呼吸道或肠道感染后，发生肉眼或镜下血尿，伴或不伴无症状性蛋白尿。 n肾活检免疫病理n 排除肝硬化，紫癜肾，狼疮肾等继发性。 2021/4/2731治疗和预后 根据不同的临床、病理综合给予治疗无特殊疗法，急性期卧床休息，以对症治疗为主。IgA肾