特发性血小板减少性紫癜护理

1、.出血性疾病病人的护理出血性疾病病人的护理（hemorrhagic disease）内科护理内科护理临床护理临床护理-1 -1 .教教 学学 目目 标标【掌握掌握】1 1出血性疾病的临床表现特点；出血性疾病的临床表现特点；2 2急、慢型特发性血小板减少性紫癜的临床表现；急、慢型特发性血小板减少性紫癜的临床表现；3 3特发性血小板减少性紫癜病人的护理。特发性血小板减少性紫癜病人的护理。【熟悉熟悉】1 1出血性疾病的治疗要点；出血性疾病的治疗要点；2 2特发性血小板减少性紫癜的检查和治疗要点。特发性血小板减少性紫癜的检查和治疗要点。【了解了解】1 1筛选试验常用的实验检查方法及归类诊断的特殊检查；

2、筛选试验常用的实验检查方法及归类诊断的特殊检查；2 2出血性疾病的概念、分类、诊断要点；出血性疾病的概念、分类、诊断要点；3 3正常止血、凝血和抗凝血机制；正常止血、凝血和抗凝血机制；4 4特发性血小板减少性紫癜的病因和发病机制。特发性血小板减少性紫癜的病因和发病机制。 .（一）出血性疾病概念（一）出血性疾病概念o 出血倾向：出血倾向：止血和凝血机制障碍而引起的自发性止血和凝血机制障碍而引起的自发性出血或轻微创伤后出血不易停止的症状。出血或轻微创伤后出血不易停止的症状。o 出血性疾病：出血性疾病：由于人体的止血、凝血功能发生障由于人体的止血、凝血功能发生障碍而导致临床上皮肤、粘膜、内脏的自发性

3、出血碍而导致临床上皮肤、粘膜、内脏的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。或轻微损伤后出血不止的一组疾病。 概概 述述.（二）正常止血、凝血机制（二）正常止血、凝血机制1 1、 生理性止血生理性止血 血管收缩血管收缩 血小板粘附聚集释放血小板粘附聚集释放 血浆凝固血浆凝固 .血管受损血管受损血管收缩血管收缩胶原暴露胶原暴露血小板粘附、聚集、释放血小板粘附、聚集、释放纤维蛋白形成纤维蛋白形成凝血系统激活凝血系统激活限制血流限制血流血小板聚集成栓（初步止血）血小板聚集成栓（初步止血）血凝块形成（加固止血）血凝块形成（加固止血）.血液凝固示意图血液凝固示意图.抗凝血系统抗凝血系统o包括抗凝血物质

4、和纤维蛋白溶解系统包括抗凝血物质和纤维蛋白溶解系统o抗凝血物质：有抗凝血物质：有AT-AT-，蛋白，蛋白C C系统、肝素等，其中抗凝血酶系统、肝素等，其中抗凝血酶 （AT-AT-）是最主要的抗凝血物质，其作用是使凝血酶和其它活化）是最主要的抗凝血物质，其作用是使凝血酶和其它活化的凝血因子失去活性，其抗凝活性与肝素密切相关的凝血因子失去活性，其抗凝活性与肝素密切相关o纤溶系统：纤溶酶原在纤溶酶原激活物的作用下被激活形成纤溶酶，纤溶系统：纤溶酶原在纤溶酶原激活物的作用下被激活形成纤溶酶，溶解纤维蛋白溶解纤维蛋白.（三）病因（三）病因其中血小板减少所致者最常见，约占出血性疾其中血小板减少所致者最常见

5、，约占出血性疾病总数的病总数的30%30%50%50%；其次为血管结构及功能；其次为血管结构及功能异常所致者，约占异常所致者，约占20%20%40%40%；凝血因子缺陷；凝血因子缺陷所致者较少见，约占所致者较少见，约占5%5%15%15%。.（四）分类（四）分类 o 血管壁异常血管壁异常o 血小板异常血小板异常o 凝血异常凝血异常 内源性凝血内源性凝血 外源性凝血外源性凝血o 抗凝和纤溶系统异常抗凝和纤溶系统异常o 复合型止血机制异常复合型止血机制异常.血管因素血管因素vascularvascularo 先天性先天性 遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症 巨大海绵状血管瘤巨大海

6、绵状血管瘤 Marfan syndromeMarfan syndrome等等 o 后天获得性（多数）后天获得性（多数） 过敏性紫癜过敏性紫癜 感染性紫癜感染性紫癜 坏血病（维生素坏血病（维生素C C缺乏）缺乏） 单纯性紫癜等等单纯性紫癜等等.血小板因素血小板因素 plateletplatelet 血血小小板板异异常常数数量量异异常常血小板减少血小板减少质质量量异异常常血小板增多血小板增多先天性先天性后天性后天性.各种原因导致的凝血因子缺乏各种原因导致的凝血因子缺乏n 遗传性遗传性n 获得性获得性凝血功能异常凝血功能异常 .o 抗凝药物过量抗凝药物过量o 中毒中毒o 凝血因子抗体的形成凝血因子抗

7、体的形成抗凝物质增多、纤溶系统异常抗凝物质增多、纤溶系统异常 .o 复合性因素所致出血性疾病复合性因素所致出血性疾病 n 病情严重病情严重 n 进展较快进展较快 n 治疗难度大治疗难度大 n 预后欠佳预后欠佳 n 其临床重要性已引起高度重视其临床重要性已引起高度重视 复合性止血机制异常复合性止血机制异常 弥散性血管内弥散性血管内凝血重症肝病凝血重症肝病.u 出血出血 u 贫血贫血 u 肝脾肿大肝脾肿大 u 其他伴随症状其他伴随症状（五）临床表现（五）临床表现.o 血小板和血管性疾病表现类同，与凝血性疾病有所不血小板和血管性疾病表现类同，与凝血性疾病有所不同同o 前者多见于女性，家族史少见，常自

8、发性出血，位于前者多见于女性，家族史少见，常自发性出血，位于皮肤黏膜，反复发作皮肤黏膜，反复发作o 后者多见于男性，常为遗传性疾病，多为外伤引起关后者多见于男性，常为遗传性疾病，多为外伤引起关节腔、肌肉、内脏出血，外伤后有迟发出血现象，疾节腔、肌肉、内脏出血，外伤后有迟发出血现象，疾病多为终身性病多为终身性1.1.出出 血血.（1）出血部位）出血部位o 有血管部位均可出血有血管部位均可出血o 皮肤粘膜皮肤粘膜出血点、瘀斑、血肿；出血点、瘀斑、血肿；o 鼻衄、牙龈出血；鼻衄、牙龈出血；o 消化道、泌尿道、呼吸道；消化道、泌尿道、呼吸道；o 内脏内脏腹痛，低血压；腹痛，低血压；o 女性月经增多，时

9、间延长；女性月经增多，时间延长；o 小外伤后出血不止小外伤后出血不止o 深部组织出血：血肿、关节积血深部组织出血：血肿、关节积血 o 浆膜腔出血：浆膜腔出血： 见于凝血障碍性疾病见于凝血障碍性疾病 o 严重可导致眼底出血、颅内出血严重可导致眼底出血、颅内出血见于重症血小板减少、严重血管病变见于重症血小板减少、严重血管病变.（2）出血程度）出血程度o 轻度，轻度，500ml500ml以下，无明显临床征象，怕冷、皮肤以下，无明显临床征象，怕冷、皮肤苍白，头晕乏力，立位时血压降低，脉搏增快；苍白，头晕乏力，立位时血压降低，脉搏增快；o 中度，中度，500-1000ml500-1000ml，SBp12

10、KpaSBp12Kpa，眩晕、烦躁、心，眩晕、烦躁、心慌、尿少、紧张等；慌、尿少、紧张等；o 重度：重度：1000-1500ml1000-1500ml以上，以上，SBp8-10KpaSBp8-10Kpa，HRHR大于大于120120次次/ /分，烦躁、出汗、四肢厥冷、尿少分，烦躁、出汗、四肢厥冷、尿少/ /尿闭、尿闭、意识模糊等意识模糊等。 .（3 3）出血相关病史：）出血相关病史：性别性别 年龄年龄 外伤外伤 妊娠妊娠 药物药物 营养营养 （4 4）家族史：）家族史：u 血管、血小板疾病有阳性家族史者较少血管、血小板疾病有阳性家族史者较少u 凝血障碍性疾病有阳性家族史者较常见凝血障碍性疾病有

11、阳性家族史者较常见（5 5）出血频率：）出血频率：u 经常性出血如血友病、严重肝病经常性出血如血友病、严重肝病 u 间隙性出血如特发性血小板减少性紫癜等间隙性出血如特发性血小板减少性紫癜等 u 一过性出血通常为获得性出血性疾病一过性出血通常为获得性出血性疾病.o 一般不会有贫血症状一般不会有贫血症状 o 长期反复出血的患者可出现轻、中度慢性长期反复出血的患者可出现轻、中度慢性 贫血，可有乏力、头昏、活动后气促、面贫血，可有乏力、头昏、活动后气促、面 色苍白等表现。色苍白等表现。 2.2.贫贫 血血. 少见少见 反复发作反复发作患者，可有脾脏轻度肿大患者，可有脾脏轻度肿大 如慢性特发性血小板减少

12、性紫癜如慢性特发性血小板减少性紫癜 3.3.肝脾肿大肝脾肿大.o 组织或器官缺血、缺氧表现组织或器官缺血、缺氧表现 -（心、脑、肾等脏器功能不全）（心、脑、肾等脏器功能不全） o 出现与否及严重程度取决于：出现与否及严重程度取决于： 患者发病前健康状况、原发病的严重程患者发病前健康状况、原发病的严重程 度、出血速度和出血量度、出血速度和出血量4.4.其他表现其他表现.（六）常用实验室检查及其意义（六）常用实验室检查及其意义1 1、 一般检查一般检查 异常时的意义异常时的意义 束臂试验束臂试验 出血时间出血时间 血小板计数血小板计数 血块回缩试验血块回缩试验 凝血时间凝血时间 部分凝血活酶时间部

13、分凝血活酶时间 凝血酶原时间凝血酶原时间血小板或血管异常血小板或血管异常凝血功能障碍凝血功能障碍 .2 2、特殊检查、特殊检查 1 1）血小板形态和功能的检查）血小板形态和功能的检查2 2）凝血因子的量和功能的检查）凝血因子的量和功能的检查 3 3）纤溶系统功能检查（鱼精蛋白副凝固试验）纤溶系统功能检查（鱼精蛋白副凝固试验 （3P3P），纤维蛋白降解产物定量），纤维蛋白降解产物定量 （FDPFDP），）， 纤溶酶原含量及活性）纤溶酶原含量及活性）.（七）诊断流程（七）诊断流程确诊有赖于相关的确诊有赖于相关的实验室检查实验室检查 1 1、确定是否为出血性疾病？、确定是否为出血性疾病？ 2 2、初

14、步诊断是哪类疾病、初步诊断是哪类疾病 3 3、明确诊断是何种疾病、明确诊断是何种疾病.（八）治疗原则（八）治疗原则u病因防治病因防治u止血止血u其他治疗：血浆置换、脾切除等其他治疗：血浆置换、脾切除等.（九）常用护理诊断及护理措施（九）常用护理诊断及护理措施o 组织完整性受损：与皮肤粘膜出血性损害有组织完整性受损：与皮肤粘膜出血性损害有关关 .1 1、观察、观察 2 2、休息，减少活动、休息，减少活动 BpCBpC505010109 9/L/L，卧床休息，卧床休息 血小板计数血小板计数2020l0l09 9L L时，绝对卧床休息时，绝对卧床休息3 3、饮食、饮食 高热量、高蛋白、高维生素少渣饮

15、食，预防便秘高热量、高蛋白、高维生素少渣饮食，预防便秘 .4 4、预防、减少出血、预防、减少出血 （1 1）皮肤）皮肤 （2 2）鼻腔）鼻腔 （3 3）口腔、牙龈出血）口腔、牙龈出血 （4 4）颅内出血）颅内出血 （5 5）眼底出血）眼底出血 5 5、医护合作、医护合作 6 6、健康教育、健康教育 .特发性血小板减少性紫癜护理特发性血小板减少性紫癜护理 idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP. 紫癜是皮肤或粘膜的毛细血管中的血液渗出而紫癜是皮肤或粘膜的毛细血管中的血液渗出而瘀积于组织内形成瘀积于组织内形成。血液刚渗出时，皮肤可见到形。血液刚渗出时，皮肤可

16、见到形状大小不一的鲜红色斑点，它与其它皮疹不同之处状大小不一的鲜红色斑点，它与其它皮疹不同之处在于指压不退色。以后斑点颜色变紫而转青，最终在于指压不退色。以后斑点颜色变紫而转青，最终变成棕色而逐渐消退。变成棕色而逐渐消退。.u 又称又称自身免疫性血小板减少性自身免疫性血小板减少性紫癜紫癜u 最常见的一种血小板减少性疾病最常见的一种血小板减少性疾病u 血小板往往低于血小板往往低于80l09Lu 特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、血特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、血 小板更新加快小板更新加快,以及抗血小板自身抗体出现。以及抗血小板自身抗体出现。u 临床上将之分为急性型和慢性型，临床上

17、将之分为急性型和慢性型，急性型多见于急性型多见于 儿童儿童，慢性型多发于中青年女性，男，慢性型多发于中青年女性，男: :女为女为l: :4。 .二、病因与发病机制二、病因与发病机制（一）（一）感染感染： 80%80%急性病人在发病前急性病人在发病前2 2周左右有上呼周左右有上呼吸道感染史。吸道感染史。（二）免疫因素（二）免疫因素（三）肝和脾的作用（三）肝和脾的作用 （四）其他（四）其他 女性：绝经前和青春期后女性：绝经前和青春期后 毛细血管脆性增加毛细血管脆性增加 Plt Plt破坏增多破坏增多.三、临床表现三、临床表现（一）急性（一）急性u 多见于儿童，病前多见于儿童，病前1-21-2周多有

18、呼吸道感染史，特周多有呼吸道感染史，特 别是别是病毒病毒感染史。感染史。u 起病急，常有畏寒、发热。起病急，常有畏寒、发热。u 出血重，皮肤、粘膜出血，内脏出血，颅内出血。出血重，皮肤、粘膜出血，内脏出血，颅内出血。u 颅内出血颅内出血是致死的主要原因。是致死的主要原因。u 贫血及休克贫血及休克u 常呈自限性常呈自限性，常在数周内恢复，极少数转为慢性，常在数周内恢复，极少数转为慢性.（二）慢性（二）慢性u 以以4040岁以下的女性多见。岁以下的女性多见。u 起病缓慢，出血症状相对较轻，常反复发生皮肤起病缓慢，出血症状相对较轻，常反复发生皮肤 粘膜瘀点、瘀斑，粘膜瘀点、瘀斑，女性病人月经过多较常

19、见女性病人月经过多较常见。u 长期月经过多可出现贫血；反复发作者常有轻度长期月经过多可出现贫血；反复发作者常有轻度 脾大。脾大。u 可迁延多年，经治疗部分病人可获痊愈或缓解可迁延多年，经治疗部分病人可获痊愈或缓解. 急性型急性型 慢性型慢性型年龄年龄 26岁多见岁多见 2040岁多见岁多见性别性别 无区别无区别 女性多见女性多见诱因诱因 多在发病前多在发病前12周有感染史周有感染史 不明显不明显起病起病 突然，常伴畏寒、发热突然，常伴畏寒、发热 缓慢缓慢出血症状出血症状 严重严重(常先出现于常先出现于 肤瘀点、瘀斑、月经过多肤瘀点、瘀斑、月经过多 四肢四肢,尤其下肢为多尤其下肢为多) 血小板计

20、数血小板计数 常常20l09L 常常3080l09L巨核细胞巨核细胞 增加或正常，体积小，增加或正常，体积小， 明显增加或正常，明显增加或正常， 胞体大小正常，颗粒型多胞体大小正常，颗粒型多 胞浆颗粒少，无血小板生成胞浆颗粒少，无血小板生成 血小板生成减少血小板生成减少病程病程 46周，周，80%以上可自行缓解以上可自行缓解 反复发作，迁延数年反复发作，迁延数年.四、辅助检查四、辅助检查 1 1、外周血、外周血u 血小板计数明显减少，急性型发作期常血小板计数明显减少，急性型发作期常2020l0l09 9L L，慢性型多为慢性型多为5050l0l09 9L L左右左右u 血小板平均体积偏大血小板

21、平均体积偏大u 血块收缩不良、血小板生存时间缩短、束臂试验阳性、血块收缩不良、血小板生存时间缩短、束臂试验阳性、出血时间延长。出血时间延长。2 2、骨髓象、骨髓象 骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍3 3、血小板相关抗体（、血小板相关抗体（PAIgPAIg）和补体：）和补体：80%80%阳性阳性.五、治疗要点五、治疗要点1、一般治疗、一般治疗u 休息，防止创伤休息，防止创伤 u 避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物n 抑制巨核细胞生成血小板药物抑制巨核细胞生成血小板药物氯噻嗪类、雌激素类氯噻嗪类、雌激素类n 破坏血小板药物破坏血小板药物

22、奎尼丁、奎宁、氨基比林、消炎痛奎尼丁、奎宁、氨基比林、消炎痛等等n 两者作用两者作用抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等 .2 2、肾上腺糖皮质激素、肾上腺糖皮质激素u 首选首选u 一般大剂量强的松冲击疗法：一般大剂量强的松冲击疗法：u 5%GS500ml+ +甲基强的松龙甲基强的松龙1g1g，静滴，静滴，qdqd，连用，连用3 3 天，然后用泼尼松维持天，然后用泼尼松维持3060mg/d，待血小板接近正常，待血小板接近正常后继续服药后继续服药2 2周后可逐渐减量，小剂量周后可逐渐减量，小剂量510

23、mg/d维持维持3-6个月。个月。.3 3、脾切除、脾切除u 适应症：适应症：糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗3-63-6月无效；月无效；激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过发或需要大剂量维持（超过30mg/d30mg/d）；）；激素使用有禁忌症激素使用有禁忌症u 禁忌症：禁忌症：年龄小于年龄小于2 2岁，岁，妊娠时、心脏病等不能耐受手术、妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者出血严重者.4、免疫抑制剂、免疫抑制剂 5、大剂量丙种球蛋白、大剂量丙种球蛋白 0.20.4g/kg.d，qd，静脉滴注，用，静脉滴注，用5天天6、雄激素、雄激素 7、血浆置换、血浆置换 8、输血及血小板悬液、输血及血小板悬液 u 用于抢救危重出血、外科手术、严重并发症、血小板用于抢救危重出血、外科手术、严重并发症、血小板20l09L者，一般不用于慢性型。者，一般不用于慢性型。u 血小板输入后存活时间短，反复输注易产生同种抗体影响血小板输入后存活时间短，反复输注易产生同种抗体影响疗效。疗效。 .【常见护理诊断常见护理诊断】1 1、有损伤的危险、有损伤的危险 出血。出血。2 2、焦虑、焦虑 与病程迁延有关。与病程迁延有关。3 3、知识缺乏、知识缺乏 缺