室间隔化学消融术

1、室间隔化学消融术一、肥厚型梗阻性心肌病定义肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)是原发性心肌病的一种，以左心室和(或)右心室及室间隔不对称肥厚为特征，心室腔变小、左心室舒张期充盈受限、室壁舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病，其诊断需要除外瓣膜疾病与高血压病等引起左心室负荷增加的疾病。HCM人群发病率为0.2%,年死亡率达3%-5%,是年轻人心源性猝死最常见的病因。HCM通常被认为是一种常染色体显性遗传性疾病，发病机制尚不明确。目前认为HCM是由心肌肌小节收缩体系相关蛋白的突变所致，迄今已确定10个编码肌节蛋白的300多种突变参与该病的发生。HCM根据左室流

2、由道(leftventricularoutflowtract,LVOT)有无梗阻可分为非梗阻性与梗阻性。有一部分HCM患者的LVOT梗阻仅在前、后负荷以及心肌收缩力发生改变时由现，而在静息状态不由现梗阻，我们称之为动力性梗阻(dynamicobstruction)。HCM根据肥厚心肌存在的部位，又可分为室间隔肥厚、心尖部肥厚、心室中段肥厚(最重的肥厚在乳头肌部分)、右室肥厚等等。肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophicobstructivecardiomyopathy,HOCM)是HCM的一种特殊类型，约占HCM的1/4,因其肥厚的心肌造成左室流由道梗阻而得名。HOCM曾被称为主动脉瓣下肌

3、性梗阻和特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(idiopathichyper-trophicsubaorticstenosis,IHSS)。在部分HCM病人中，由于肥厚间隔心肌将左心腔分为左室心尖部高压区及主动脉瓣下低压区，造成主动脉瓣下(即LVOT)的压力阶差(pressuregradient,PG)。非梗阻性LVOTG:静息和负荷运动时均PG<30mmHg;梗阻性LVOTG:静息PG>30mmHg;动力梗阻性LVOTG:负荷运动时PG>30mmHg。人类对这一疾病的认识已逾百年，但真正系统的了解、研究却始于20世纪50年代末。HCM引起血流动力学障碍的原因为：室间隔肥厚使LVOT变

4、窄，收缩中晚期LVOT血液速度加快，加之二尖瓣前叶与室间隔间距较正常减少，产生文丘里力（Venturiforce）,拖曳二尖瓣前叶和（或）后叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（systolicanteriormotion,SAM）,导致LVOT明显狭窄，甚至梗阻，可同时伴有二尖瓣关闭不全。LVOTG不一定存在于所有HCM中，一般将静息时LVOTG>30mmHg称为有意义的梗阻。但无论HCM是否存在LVOTG及无论有无临床症状，均存在心肌舒张功能异常。晚近有学者研究表明：SAM现象主要为血流推力使二尖瓣前叶前移，而非文丘里力拖曳作用。HOCM的主要病理生理改变有：1）左室流由道狭窄；

5、2）舒张功能障碍；（3）心肌缺血；（4）心律失常等。其中，左室流曲道狭窄程度对本病的临床过程及发展具有决定性的意义。二、室间隔化学消融术的临床意义HOCM的治疗目标在于缓解症状和预防猝死，其治疗方法包括药物治疗和非药物治疗。主要的治疗药物包括Beta受体阻滞剂、苯烷胺类钙拮抗剂和丙叱胺；非药物治疗方法包括手术治疗肥厚间隔部分切开-切除术和（或）二尖瓣置换术、心脏移植和介人治疗（双腔起搏器治疗、置入式心脏除颤器及经皮经腔肥厚间隔心肌化学消融术）。目前，药物治疗仍是肥厚型心肌病的主要治疗方法。但对于药物治疗无效，且LVOT梗阻较重的HOCM患者，可考虑非药物治疗。近3年的2项随机双盲安慰剂对照试验

6、证实DDD双腔起搏对治疗HOCM疗效不显著，其治疗作用更多是由于安慰剂的作用，使人们对DDD起搏治疗HOCM渐失兴趣。经皮间隔心肌消融术（percutaneoustranslumi-nalseptalmyocardialablation,PTSMA）自从1995年首次应用于临床治疗HOCM以来，由于操作方便、创伤小，现在已成为HOCM的常用治疗方法。目前已有超过4000例的病人接受了PTSMA治疗，超过了自40余年前开展外科手术以来病例数的总和。PTSMA治疗HOCM能明显减轻病人症状，减少或消除左室流由道压力阶差，其近、中及远期疗效可靠，死亡率、并发症发生率也不多于由熟练术者完成肥厚室间隔局

7、部心肌切除治疗，对莫些适合手术的病人可作为首选治疗。PTSMA长期随访研究尚不足，但Gietzen和Mazur、LFaber等的临床研究显示：PTSMA术后的临床和血流动力学改善可长期维持，随访期间心功能分级、活动耐量、生活质量均显著提高。同时，乙醇消融前后的系列电生理研究没有发现PTSMA致心律失常的证据，也没有证实随访中室性心律失常或猝死、栓塞增加的报道。综上可见，PTSMA是HOCM患者有前景的一种治疗手段。三、处理方法（一）PTSMA的原埋PTSMA是经导管注入无水乙醇到供应肥厚室间隔的间隔支血管，通过化学方式闭塞间隔支血管，造成肥厚室间隔缺血、坏死、变薄，使室间隔的心肌收缩力下降或丧

8、失，从而使心室流由道增宽、梗阻减轻，改善患者临床症状，如图31-1。（二）适应证及非适应证1.适应证1）超声心动图证实符合HOCM的诊断标准，梗阻位于主动脉瓣下而非心室中部或其他部位，室间隔厚度A15mm;2）有明显的临床狂状，例如明显的劳累性气短、心绞痛、晕厥等。3）药物治疔效果不佳，或不能耐受药物副作用。4）导管测压显示LVOTG静息时A50mmHg,或LVOTG静思时在3050mmHg,应激时n70mmHg。若有明显晕厥（需除外其他原因）等临床症状，压差可适当放宽。5）心脏血管解剖适于行PTSMAo2.非适应证1）非梗阻性肥厚型心肌病。2）合并必须进行心脏外科手术的疾病，诸如：严重二尖瓣病变、冠状动脉三支病变等。3）无或仅有轻微临床症状，即使LVOTG高亦不应进行PTSMA治疔。4）不能确定靶间隔支或球囊在间隔支固定不确切。年龄虽无限制，但原则上对年幼及高龄病人应更慎重，权衡利弊，决定是否行PTSMA治疔。（三）手术操作术前准备同一般心血管病介入性治疔。常规行左、右冠状动脉造影后测定LVOTGo测定LVOT压力阶差的方法句括：（1）单导管技术。用端孔导管（如右冠造影导管或多用途造影导管）在左心室与主动脉间连续测压，获得连续压力曲线，测量LVOTGo（2）双导管技术。同侧或两侧建立2个股动脉通路，经其中一个通路送端孔导管于主动脉瓣上，经另一通路送猪尾型