溶血性贫姚血

1、概念 溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。 溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。临床分类 一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血 二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血 一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血 （一）红细胞膜异常性溶血性贫血 1、异传性红细胞膜缺陷 2、获得性红细胞膜糖化肌醇脂（GPI）锚链蛋白异（PNH） （二）遗传性红细胞内酶缺乏（G6PD） （三）珠蛋白和血红素异常二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血 1、免疫性溶血性贫血 2、血管性溶血性贫血 3、生物因素 蛇毒、疟疾、黑热病等 4、理化因素 5、同种免疫性溶血性贫血

2、发病机制 红细胞易于破坏寿命缩短一）、红细胞膜的异常 红细胞膜支架异常 红细胞膜对阳离子的通透性发生改变 红细胞膜吸附有抗体或补体 红细胞膜化学成分改变二）、血红蛋白的异常三）、机械性因素 溶血性黄胆疸发生机制示意图 异常红细胞的清除 血红蛋白可被分解为铁、珠蛋白和卟啉粪胆原的肠肝循环骨髓中红糸造血代偿性增生 临床表现 一、急性溶血： 起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。 严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭。二、慢性溶血性贫血 以血管外溶血多见，有贫血，黄疸，肝、脾大三大特征。长其高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。婴儿时期起病者可

3、有骨骼改变。由于血清中胆血素升高（34.2 mol/L ）致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。黄疸的定义结合胆红素：0 3. 4 mol/L非结合胆红素：1.7 13.68 mol/L正常胆红素水平（1.717. 1 mol/L）胆红素在17.1 mol/L 34.2 mol/L之间称为隐性黄疸 实验室检查 提示红细胞破坏的实验室检查 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 提示红细胞寿命缩短的实验室检查一、提示红细胞破坏的实验室检查一）、血管外溶血 高胆红素血症：游离胆红素增高为主 粪胆原排出增多：可增至4001000mg 尿胆原排出增多二）、血管内溶血 血红蛋白血症：正常仅约110mg/

4、L 血清结合珠蛋白降低：正常为0.51.5g/L 血红蛋白尿：游离血红蛋白1300mg/L时出现 含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。 三）其他提示RBC破坏增多的检查 1、RBC寿命测定15天（正常半衰期 2532天） 2、血片见RBC碎片 3、血清乳酸脱氢酶升高二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 1、网织红细胞增多：达0.050.2 2、周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体 3、骨髓幼红细胞增生三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查 1、红细胞形态改变：如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等 2、吞噬红细胞现象及自身凝集反应 3 、 海 因 ( H

5、 e i z ) 小 体 ： 体 外 活 体 染 色 后 ， 在 光 学 显 微 镜 下 见 红 细 胞 内 的12m大小颗粒折光小体 4、红细胞渗透性脆性增加 5、红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标 红细胞内酶缺陷的检验 1、自身溶血试验及纠正试验 原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作为能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。参考值： 正常人轻微溶血，溶血度3.5%； 加葡萄糖、ATP

6、溶血明显纠正， 溶血度1%。临床意义： （ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。加入ATP能纠正。 珠蛋白合成异常的试验 血红蛋白电泳检测： 醋酸纤维膜电泳法，检查有无 异常血红蛋白区带 诊断海洋性贫血 地中海贫血异常HB带+ 免疫性溶血的检验 抗人球蛋白试验 ( Coombs) 原理 直接抗人球蛋白试验： 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实

7、红细胞表面有不完全抗体。抗人球蛋白直接试验阳性； 间接抗人球蛋白试验 ：检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。抗人球蛋白IgG不完全抗体RBC诊断第一步 确定是否有溶血第二步 哪一类溶贫诊断的步骤如下：1、详细询问病史2、根据实验室检查确定哪类贫血二、鉴别诊断 有贫血及网织红细胞增多的其他贫血 兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者 有非胆红素尿性黄疸而无贫血者 有幼粒-幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多理化因素接触史、感染史理化因素接触史、感染史易肯定病因易肯定病因血红蛋白尿血红蛋白尿酸溶血试验酸溶血试验PNH抗抗人人球球蛋蛋白白试试验验阳性阳性免疫性免疫性阴性阴性血片有血片有红细

8、胞红细胞畸形畸形球形细胞球形细胞遗传球遗传球椭圆形细胞椭圆形细胞遗传椭圆遗传椭圆红细胞碎片红细胞碎片微血管病性微血管病性靶形细胞靶形细胞海洋性贫血海洋性贫血血片无血片无红细胞红细胞畸形畸形血红蛋白电泳血红蛋白电泳血红蛋白病血红蛋白病高铁血红蛋白高铁血红蛋白还原试验还原试验G6PD缺乏缺乏治疗一、去除病因二、药物治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂三、输血四、脾切除术：遗传性球形细胞增多症临床表现 一、急性溶血： 起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。 严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭。二、慢性溶血性贫血 以血管外溶血多见，有贫血，黄疸，肝、脾

9、大三大特征。长其高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。婴儿时期起病者可有骨骼改变。三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查 1、红细胞形态改变：如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等 2、吞噬红细胞现象及自身凝集反应 3 、 海 因 ( H e i z ) 小 体 ： 体 外 活 体 染 色 后 ， 在 光 学 显 微 镜 下 见 红 细 胞 内 的12m大小颗粒折光小体 4、红细胞渗透性脆性增加 5、红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标 免疫性溶血的检验 抗人球蛋白试验 ( Coombs) 原理 直接抗人球蛋白试验： 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不完全抗体。抗人球蛋白直接试验阳性； 间接抗人球蛋白试验 ：检查血清