病例随访-纵隔巨淋巴增生症

1、 纵纵隔占位病例随访隔占位病例随访 林昭旺林昭旺 ？又称为巨淋巴结增生症，是一种原因不明的罕见的淋巴组织异常增生性疾病又称为巨淋巴结增生症，是一种原因不明的罕见的淋巴组织异常增生性疾病，病理分为病理分为Hv型即透明血管型、型即透明血管型、PC型即浆细胞型、过渡混合型型即浆细胞型、过渡混合型。青壮年发病为多。最好发于胸部，表现为生长缓慢的孤立性淋巴结肿大青壮年发病为多。最好发于胸部，表现为生长缓慢的孤立性淋巴结肿大，确，确诊需要有病理学依据诊需要有病理学依据。典型影像学表现为纵隔、肺门或腹腔孤立性肿块，。典型影像学表现为纵隔、肺门或腹腔孤立性肿块，CT平扫呈软组织密度肿块，边缘多清晰锐利，呈中等

2、密度，多数密度均匀，平扫呈软组织密度肿块，边缘多清晰锐利，呈中等密度，多数密度均匀，MR平扫平扫T1WI呈等信号，呈等信号，T2WI呈均匀高信号，有时肿块内或其周围空间扭曲呈均匀高信号，有时肿块内或其周围空间扭曲扩张的扩张的 流空血管影；流空血管影；增强扫描强化均匀、明显，增强扫描强化均匀、明显，几乎与胸主动脉同步，延迟几乎与胸主动脉同步，延迟呈持续中度强化，呈持续中度强化，可有液化、坏死可有液化、坏死，约，约5%-10%的病例可有分枝状或斑点状的病例可有分枝状或斑点状钙化，散在或呈簇状分布于病灶中央区钙化，散在或呈簇状分布于病灶中央区。 ？ 患者在全麻下行“右上纵隔多发巨大肿物切除术”，术中

3、胸腔镜探查见：右上后纵隔见4个囊实性肿瘤，从上往下依次分别为8cmX6cmX5cm，4cmX3cmX2cm，3cmX2cmX2cm，6cmX5cmX4cm大小。均凸向右侧胸腔，压迫右上肺，基底均较宽，与胸顶、后胸壁、右侧纵隔及胸骨右侧分界不清，最高位巨大肿物与右上肺稍粘连，与右锁骨下动静脉粘连明显；最低位巨大肿物基底部深入胸骨右侧，面积约3cmX2cmX2cm大小。术中考虑右上纵隔多发巨大肿物，性质待定 为后纵隔最常见肿瘤 病理类型： 起源于外周神经的肿瘤，如神经纤维瘤和神经鞘瘤 起源于交感神经节的肿瘤，如神经节细胞瘤、 神经节母细胞瘤 和神经母细胞瘤 起源于副神经节的肿瘤，如副神经节瘤（嗜铬

4、细胞瘤）和化学感受器瘤（非嗜铬副神经节瘤） 良性神经源性肿瘤 恶性神经源性肿瘤 神经纤维瘤 神经 纤维肉瘤 神经鞘瘤 神经母细胞瘤 神经节细胞瘤 神经节母细胞瘤 神经源性肿瘤一般无明显症状 可有压迫症状：如压迫食管出现吞咽困难， 压迫气管则咳嗽、呼吸困难，肋间神经或臂丛神经受压有放射性疼痛或上肢麻木，压迫脊髓可有截瘫。 CT上表现类似，主要位于后纵隔，一侧脊柱旁区多见圆形或卵圆形边界清楚的肿块密度：多均匀，略低于肌肉密度，肿块若坏死、液化或囊变、或钙化则密度不 均匀。 钙化：神经鞘瘤、神经 纤维瘤可有细小钙化，神经母细胞瘤可有粗大钙化；囊变之囊壁也可有钙化。病变与纵隔关系：椭圆形或条状病变其上

5、下缘与纵隔均呈钝角，球形病灶与纵隔多成锐角，三角一侧为钝角，一侧为锐角。 增强扫描：肿瘤强化明显或不明显，强化可均匀也可不均匀。 MR显示多为均匀信号强度，境界清楚，TW1呈低信号，TW2呈高信号，如囊变、坏死或出血则呈混杂信号。 冠状切面能显示哑铃状病变及脊髓硬囊受压移位，轴位能显示肿瘤向椎管内硬 囊和脊髓扩展的全貌。压迫邻近肋骨与脊柱：肋骨吸收变细或伴骨质增生，胸椎 体呈半弧状缺损，如肋骨、胸椎有溶骨性骨质破坏则为恶性。椎间孔扩大说明椎管内也有病变，并与椎管外病变相连呈哑铃状。 侵犯压迫气管、食管、大血管，使肿块与这些结构融为一体，MR在显示病变与大血管关系优于CT。 恶性可侵犯胸 ，使胸

6、 增厚或有胸结节及胸水，也可有肺转移灶。 类癌是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即神经内分泌肿瘤(APUD)细胞瘤。根据有无内分泌异常分为不合并内分泌异常型及合并内分泌异常型;根据分化程度分为典型类癌(高分化神经内分泌型)及不典型类癌(侵袭型),其能分泌具有强烈生理活性的血清素、胰舒血管素及其他肽类激素,最常見的內分泌症候群是库欣氏症候群。 常常是藉由例行性的胸部X 光片、非特异性的临床表征或是与疾病有关的內分泌症狀所发现。 胸腺类癌是一种罕见的前纵隔肿瘤,影像学表现具有一定的特征性,前上纵隔体积较大的实质性肿块，密度不均匀,可见坏死、囊变,坏死区小,边界不清,增强扫描轻中度不均匀强化

7、,易发生淋巴结、肺脏等远处转移.1.前纵膈占位，未见FDG浓聚，考虑良性病变可能，畸胎瘤？请结合临床。2.右上肺占位，异常高代谢，考虑恶性病变；3.双侧胸腔积液；4.心包积液。 错构瘤病理学特征是正常组织的不正常组合和排列，这种组织学的异常可能是器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱。错构瘤的主要组织成分包括软骨、脂肪、平滑肌、腺体、上皮细胞，有时还有骨组织或钙化。一般为实质致密的球形、卵圆形，也可以是分叶状或结节状。多发生于肺,纵隔罕见. 是一种病因未明的多系统多器官的肉芽肿性疾病，近来已引起国内广泛注意。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结、眼、皮肤等器官。其胸部受侵率高达80%90%。 CT表现:双

8、侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大)，伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。 小结 指左右侧胸膜腔之间的部分，前为胸骨，后为胸椎，上接颈部，下止膈 肌。 纵隔病变为起源于纵隔和或累及纵隔内结构纵隔病变为起源于纵隔和或累及纵隔内结构的病变，可分为肿瘤性疾病和非肿瘤性疾病的病变，可分为肿瘤性疾病和非肿瘤性疾病 在在 纵隔肿瘤中，除血管瘤、纤维瘤、淋巴瘤、纵隔肿瘤中，除血管瘤、纤维瘤、淋巴瘤、黄色瘤和迷走组织在纵隔内形成的肿瘤可以在纵黄色瘤和迷走组织在纵隔内形成的肿瘤可以在纵隔的任何部位发生外，其它肿瘤的好发部位常有隔的任何部位发生外，其它肿瘤的好发部位常有一定的规律性一定的规律性 三分区法： 纵隔的正常解剖分区包括前、中、后区。前区的前界为胸骨，后界为心包前表面、升主动脉和头臂血管。中区以前区后缘及后区的前缘为界。后区的前界为心包、大血管后缘，后界为胸椎椎体。 四分区法： 以胸骨柄下缘与第四胸椎下缘连线为界将纵隔分为上、下纵隔两部。下纵隔又以心包的前、后面为界分为三部：心包前面与胸骨之间为前纵隔；心包及大血管所占据的区域为